este.pdfBBBCBCBZZCXVXZCBZXCBZXCBZXBZXBZXBZBZ
- 1. An Pediatr Contin. 2008;6(5):307-12 307 Ventana a otras especialidades Enfermedad de las cuerdas vocales: disfonía infantil JAVIER VICENTEa, JAVIER HERNÁNDEZ-CALVÍNb Y ALMUDENA TRINIDADa aServicio de ORL. Hospital Puerta de Hierro. Madrid. España. bServicio de ORL. Hospital Quirón. Madrid. España. [email protected]; [email protected] Puntos clave La producción del habla precisa del correcto funcionamiento de varias estructuras interrelacionadas. La laringe muestra una evolución continuada desde el nacimiento hasta la adolescencia y estos cambios van a conformar sus especiales características fisiológicas, histológicas y patológicas en los diferentes estratos poblacionales. La incidencia de las disfonías en la edad escolar se sitúa en torno al 6-23%, con un predominio de niño respecto a niña de 2-3:1. En el recién nacido, la disfonía se manifiesta por un llanto anormal y las causas más frecuentes incluyen las anomalías congénitas laríngeas y las lesiones neurológicas. En la infancia, las causas más frecuentes son los procesos infecciosos respiratorios y los nódulos vocales secundarios al abuso vocal. El diagnóstico de la disfonía infantil debe nutrirse de una historia clínica y de una metodología diagnóstica instrumental adaptada a la edad. El tratamiento debe individualizarse e incluir el tratamiento médico (tratamiento antirreflujo), quirúrgico (papilomatosis) y rehabilitador (foniatría). Debemos adoptar actitudes expectantes, ya que la evolución, aun sin tratamiento, es generalmente favorable. Roger Ballabrera
- 2. 308 An Pediatr Contin. 2008;6(5):307-12 VENTANA A OTRAS ESPECIALIDADES Enfermedad de las cuerdas vocales: disfonía infantil J. Vicente, J. Hernández-Calvín y A. Trinidad La voz es uno de los primeros signos de vida. Luego, durante la vida, la voz es el medio principal para la ex- presión y la comunicación. Es también un indicador de la salud y la enfermedad, de las emociones, de la edad. La “voz” puede definirse, en un amplio sentido de la palabra, como sinónimo de habla o, de una manera más específica, como el mecanismo de producción de vibraciones sonoras. El término vocalización hace refe- rencia al sonido que percibimos producido por la vibra- ción de las cuerdas vocales, y fonación, al mecanismo físico y fisiológico de la vibración de las cuerdas. La fo- nación es un componente clave en la producción del habla, combinado con la función respiratoria, la articu- lación de la boca y faringe y la resonancia de las cavida- des de la vía aerodigestiva superior (hipofaringe, orofa- ringe, cavidad oral y fosas nasales). La laringe, que está configurada como una válvula de protección de las vías respiratorias bajas, aporta el ele- mento vibrador y regulador de las frecuencias. En las cavidades de resonancia, el sonido generado por la on- dulación del epitelio que recubre las cuerdas vocales adquiere los armónicos que aportan la riqueza acústica propia de la voz humana. El sistema nervioso central y periférico, mediados en su actividad por el sistema au- ditivo, se encargan de regular la intensidad, generar las frecuencias y articular el lenguaje. La cavidad torácica, con su dinámica propia, y el reservorio aéreo, que sig- nifican los pulmones, actúan como elemento generador de energía, capaz de activar una estructura vibrátil. Es muy difícil definir la voz normal, ya que no hay un concepto absoluto de voz normal. Se considera normal cuando la voz es “corriente y poco llamativa”1, con un timbre agradable; un volumen adecuado; con adecuado equilibrio entre las resonancias bucales y nasales; con una frecuencia fundamental para la voz hablada en consonan- cia con la edad, el sexo y la complexión; con inflexiones en volumen y tono, y con una extensión vocal adecuada. Desarrollo anatómico y fisiológico de la laringe La laringe de los neonatos es diferente en forma y po- sición de la de los adultos, y el desarrollo es progresivo hasta los 16 años2, según se resume en la tabla 1. La faringe es más corta en su eje vertical, y las estructuras relacionadas están situadas más altas en el cuello. Respec- to a la laringe, el conjunto hiodeolaríngeo está compacta- do en su eje vertical con el margen inferior del cartílago cricoides a nivel de la vértebra C4. La proximidad entre la epiglotis y el paladar blando parece ser el factor que permite la succión y la respiración simultáneas en el neo- nato, y explica el hecho de que la respiración deba produ- cirse obligatoriamente por la nariz en el lactante. El car- tílago tiroideo se encuentra en el interior del hioides, y sobresale levemente por debajo. Las cuerdas vocales están situadas transversalmente, la epiglotis es más corta y los repliegues ariepiglóticos son gruesos y abultados. Los ari- tenoides son comparativamente más grandes y están cu- biertos por una submucosa gruesa. La glotis de un neonato mide unos 7 mm en su forma anteroposterior, y unos 4 mm de ancho. La subglotis es el punto más estrecho de la vía aérea del recién nacido, con un diámetro de 4 mm. En los estudios anatómicos de Hirano et al3 en 88 la- ringes sanas, se midió la longitud total de la cuerda vo- cal y de sus porciones membranosa (porción anterior o fonatoria) y cartilaginosa (porción posterior o respira- toria), y se observó que hasta los 10 años de edad la longitud de la cuerda vocal no varía mucho entre niños y niñas. La proporción entre la porción anterior y la posterior de las cuerdas vocales es de 1,5 en recién na- cidos frente a 4 (mujeres) y 5,5 (varones) en adultos Así, las cuerdas de los niños tienen un mayor compo- nente “respiratorio”, que es menos susceptible de ede- matizarse, que actúa como mecanismo de protección. Hirano et al3 también observaron los cambios que pre- sentaba la histología de la cuerda vocal. En el niño has- ta los 4 años, apenas se ha desarrollado el ligamento vocal, y tiene una lámina propia, con una mayor densi- dad de fibroblastos y con menos fibras elásticas y de colágeno. La mayor presencia de fibroblastos hace a las cuerdas vocales de los niños más susceptibles a desarro- llar reacciones cicatriciales y fibroblásticas ante las agresiones quirúrgicas y las intubaciones. La laringe de un neonato está situada más alta en el cuello, con el cricoides a nivel de C3-C4. La laringe va descendiendo gradualmente hasta C6-C7 hasta los 15 años, y se distancia del hiodes al descender. Aunque la laringe de un neonato sano puede realizar las funciones básicas de protección, respiración y fona- ción, estas acciones suelen ser poco eficientes. El creci- miento de la laringe se acompaña de un descenso pro- gresivo de la frecuencia fundamental, que en el neonato Ausencia de ligamento vocal Lámina propia uniforme (sin capas) Tamaño de la cuerda vocal: 4 mm al nacer, hasta 8 mm a los 10 años Proporción de partes cartilaginosa/membranosa de las cuerdas: 5:1 Ángulo tiroideo hasta los 14 años: 130°. Luego varía, mujeres: 120°; varones: 90° Tracto vocal corto y ligeramente curvado. Epiglotis próxima paladar blando Localización del cricoides: nacimiento-vértebra C3, adolescentes-vértebra C7 Frecuencia fundamental: al nacer: 500 Hz; a los 8 años: 286 Hz Uniformidad en ambos sexos en timbre, intensidad y tono hasta los 8 años Extensión vocal reducida (fonetograma) Epiglotis en forma de omega Tabla 1. Características de la laringe infantil
- 3. An Pediatr Contin. 2008;6(5):307-12 309 VENTANA A OTRAS ESPECIALIDADES Enfermedad de las cuerdas vocales: disfonía infantil J. Vicente, J. Hernández-Calvín y A. Trinidad es de 500 Hz y desciende hasta 286 Hz a la edad de 7 años. Hasta la pubertad, las características vocales de niños y niñas son las mismas. La emisión de sonido de una laringe en fonación se produce por la vibración de la porción anterior mem- branosa de las cuerdas vocales, que periódicamente in- terrumpe el flujo de aire procedente de los pulmones, creando la onda mucosa que viaja desde la subglotis hasta la vertiente supraglótica de las cuerdas4. Etiopatogenia de las disfonías La pregunta acerca de cuándo una disfonía es un pro- blema no tiene una respuesta única, ya que con fre- cuencia ni el niño ni la familia perciben la existencia de una voz patológica hasta que el niño comienza a inte- ractuar en un entorno social más amplio. Los problemas de la voz se suelen clasificar en altera- ciones de la calidad vocal, del tono y de la intensidad. Lo más frecuente, con diferencia, son las alteraciones de la calidad de la voz, que pueden consistir en una voz ronca, rugosa, áspera o soplada. Las alteraciones del to- no hacen referencia a las voces que son muy agudas o muy graves para la edad o el sexo del niño. Las altera- ciones de la intensidad se refieren a las voces que son muy suaves o muy fuertes. También es bastante común que lo que se percibe como una alteración en la voz se trate en realidad de una anomalía en los resonadores acústicos (p. ej., una insuficiencia velofaríngea). Los estudios sobre la incidencia de las disfonías se han realizado sobre todo en edad escolar5, los cuales reflejan una afectación de entre el 6 y el 23%, y se observa un pre- dominio de los niños sobre las niñas de 2-3:1. De todas formas, una disfonía que requiera tratamiento médico y/o quirúrgico no supone más de un 2-3% de los casos. Como en cualquier enfermedad, hay una serie de causas comunes de las disfonías, como los nódulos vocales, y una larga lista de diagnósticos infrecuentes. Cohen et al6 han clasificado estas causas en neurológicas, congénitas, genéti- cas, tumorales, endocrinometabólicas, fisiológicas, psicóge- nas y iatrogénicas. También resulta útil clasificar las causas en función de la edad del paciente7, ya que las etiologías varían a medida que el niño va desarrollándose (tabla 2). En el recién nacido, un llanto anormal, con o sin estri- dor, puede deberse a varias causas: a) anomalías congé- nitas laríngeas, como las membranas glóticas anteriores, hendiduras laríngeas anteriores o posteriores y anomalí- as congénitas asociadas a síndromes genéticos como el “maullido de gato” o las proteinosis lipídicas, y b) lesio- nes neurológicas causantes de una parálisis de cuerda vo- cal, que cuando es bilateral suele tener un origen central y supone un riesgo para la vía respiratoria, como la mal- formaciones de Chiari, mielomeningoceles o hidrocefa- lia. Las parálisis unilaterales suelen ser periféricas y rela- cionadas con enfermedad cardíaca, traumatismos durante el parto con fórceps o traumatismos quirúrgicos. Las cirugías en la cavidad torácica (ductus, transposición de vasos, fístulas traqueoesofágicas, etc.) pueden lesionar el vago o el nervio laríngeo recurrente. También la intu- bación puede dar lugar a la formación de granulomas, estenosis laríngeas o dislocaciones de los aritenoides. En niños de 6 meses a 5 años, las causas más frecuente de disfonía son las infecciones respiratorias, con ronqueras de corta duración. Pero una disfonía aguda, sobre todo si se acompaña de tos o estridor, debe obligar a descartar la as- piración de un cuerpo extraño. También la papilomatosis laríngea y los nódulos vocales aparecen en esta edad. En niños de 5-13 años, la causa más frecuente de disfonía son los nódulos vocales, aunque también presentan laringi- tis infecciosas o inflamatorias. Una causa muy frecuente de disfonía es el reflujo gastrofaringolaríngeo8 (el cual puede causar otras muchas enfermedades de la vía aerodigestiva superior) y cuyo tratamiento mejora mucho los síntomas. En la adolescencia, predominan las alteraciones del comportamiento y los trastornos psicológicos y los nó- dulos vocales. Diagnóstico de la disfonía En los niños, las alteraciones de la voz coexisten con fre- cuencia con alteraciones del lenguaje hablado y con retrasos del desarrollo. Además, los niños tienen una habilidad me- nor para cooperar durante las exploraciones médicas, por lo que cualquier procedimiento debe ser lo menos doloroso e invasivo que sea posible. Como en otras circunstancias, los padres y los cuidadores son fundamentales para la historia y el tratamiento. Y el tratamiento médico debe ser multidis- ciplinario, con participación de otorrinolaringólogos, pe- diatras y foniatras, así como psicólogos, neurólogos, gastro- enterólogos y endocrinólogos, en caso necesario. La historia clínica debe ser minuciosa, obtenida del niño y los padres o los cuidadores, incluida una valoración psi- cosocial de su afectación con la versión pediátrica del Voice Handicap Index (pVHI), que supone una varia- ción del VHI adaptado a los niños, con un gran valor clí- 0-6 meses Traumáticas: intubación Iatrogénicas: cirugías Neurogénicas: neuropatías centrales o periféricas Tumorales: hemangiomas, quistes Congénitas: membranas, hendiduras 6 meses-5 años Traumáticas: cuerpos extraños, intubación Infecciosas: infecciones respiratorias Tumorales: papilomas Conductuales: nódulos vocales 5-13 años Conductuales: nódulos vocales Infecciosas: infecciones respiratorias Inflamatorias: alergia, reflujo gastroesofágico 13-18 años Conductuales Varón: mutación de la voz Mujer: nódulos Psicógenas: afonías Infecciosas: infecciones respiratorias Inflamatorias: alergia, reflujo gastroesofágico Tabla 2. Diagnóstico diferencial de los problemas de voz en el niño según la edad
- 4. 310 An Pediatr Contin. 2008;6(5):307-12 VENTANA A OTRAS ESPECIALIDADES Enfermedad de las cuerdas vocales: disfonía infantil J. Vicente, J. Hernández-Calvín y A. Trinidad nico9. Es una herramienta en la que, a través de un cues- tionario, se analiza la repercusión en su vida diaria. Re- sulta muy útil para valorar la gravedad, y una referencia objetiva para comprobar el resultado del tratamiento. La exploración clínica comienza con una valoración de la voz mediante el método GRABS (G: grade, grado; R: roughness, ronquera; A: astenia; B: breathness o voz soplada; S: strain o tensión) con valoración de 0-3 en cada ítem, siendo 0 la normalidad y 3 la mayor inten- sidad10. A continuación, debe calcularse el tiempo me- dio de fonación (TMF), que es algo más variable en niños, pero es anormal si es inferior a 10 s, y la rela- ción s/e (la relación entre el TMF de /s/ y el TMF de /e/), que debe ser menor de 1,5. Estas últimas son pruebas muy sencillas y valoran finamente los defectos de cierre de las cuerdas, que implican pérdida de aire no productivo con acortamiento del TMF de /e/ y au- mento de la relación s/e. El estudio se completa con la rinofibrolaringoscopia, que es muy bien tolerada por los niños si se realiza en un ambiente de tranquilidad, con buena información y algo de anestesia tópica na- sal. El uso de sistemas de grabación digital y la estro- boscopia asociada resultan muy útiles para informar a los padres y el logopeda y para registrar la evolución. Durante esta exploración se valoran las fosas nasales, el cavum, la orofaringe, la hipofaringe y la laringe, y se observa la morfología y la motilidad de las cuerdas du- rante la fonación. En ocasiones, puede ser necesario realizar una laringos- copia directa con anestesia general para completar el diagnóstico, sobre todo en las situaciones en que no se puede realizar un fibroscopia y la sospecha lo requiere (membranas glóticas, hendiduras laríngeas, papilomato- sis, fijaciones aritenoideas o parálisis de cuerda vocal). Tratamiento de las disfonías El tratamiento de las disfonías requiere un conocimien- to de la fisiopatología y de los mecanismos de la disfo- nía, así como de la evolución natural del proceso y sus aspectos psicosociales. El tratamiento incluye un abor- daje médico, quirúrgico y rehabilitador. Según su tratamiento, las disfonías laríngeas se pueden clasificar en congénitas y adquiridas (tabla 3). Disfonías adquiridas Nódulos vocales y disfonías funcionales Los nódulos vocales suponen entre el 38 y el 78% de las disfonías crónicas en el niño, y son la causa más frecuen- te. Suelen presentarse cuando los niños inician las activi- dades en grupo y disminuyen en la pubertad. Son 3 ve- ces más frecuentes en los varones, y podrían considerarse como una manifestación orgánica de una hiperfunción laríngea funcional, aunque en ocasiones hay otros facto- res implicados, como el reflujo faringolaríngeo o la insu- ficiencia velopalatina. Se presentan por un traumatismo mecánico en la porción más vibrante (unión de un tercio anterior y un tercio medio) de las cuerdas, dando lugar a una reacción edematosa en el inicio y fibrosa al cronifi- carse. Son bilaterales y la disfonía aparece por el defecto de cierre glótico. Su tratamiento varía entre la actitud expectante con pautas de higiene vocal (la mayoría desa- parece en torno a la pubertad) y la rehabilitación foniá- trica en uno o varios ciclos. Prácticamente, no está indi- cada la cirugía, dada la evolución espontánea favorable y los riesgos de cicatrices en las cuerdas. Las disfonías funcionales también pueden presentarse sin lesiones orgánicas, pero con afonías muy frecuentes. Éstas se relacionan con el abuso laríngeo (gritar, toser, aclarar la garganta, hablar fuerte, etc.). Se presentan más frecuente- mente en determinadas personalidades agresivas, ansiosas y con tendencias neuróticas; con frecuencia, se acompañan de una trasfondo psicosomático y de conflictos familiares, aunque también influyen los ambientes secos, con humo de tabaco y el ruido ambiental. Su manejo se basa en una serie de pautas de higiene vocal, y, en ocasiones, logopedia. Parálisis laríngea La parálisis laríngea y la insuficiencia glótica asociada pueden ser causa de disfonía. Inicialmente, se asocian con disfagia y problemas en la alimentación si hay afecta- ción del nervio laríngeo superior. La mayoría de las veces no se presentan de forma aislada, sino en el contexto de un síndrome sistémico, del sistema nervioso central (más frecuentemente de Arnold-Chiari), malformaciones car- díacas o pulmonares primarias, o por lesión intratorácica iatrogénica tras el tratamiento quirúrgico de éstas. La historia natural de las parálisis unilaterales es hacia la recuperación clínica espontánea, con reinervación en la mayoría de los casos, pero también sin ella, debido a los mecanismos de compensación de la cuerda contrala- teral. Aunque en el adulto se plantean técnicas quirúrgi- cas de aproximación o sobre los aritenoides, no es muy recomendable en los niños, dada la evolución favorable y los cambios anatómicos que experimentará la laringe. En las parálisis bilaterales es prioritario mantener per- meable la vía aérea, preservar la fonación y mantener la Enfermedad congénita laríngea Membranas laríngeas Quiste epidermoide Sulcus vocalis, estría vocal (vergeture), puente mucoso Quiste congénito supraglótico Hemangioma subglótico Enfermedad del maullido de gato Alteraciones dinámicas (laringomalacia, parálisis laríngea congénita) Enfermedad adquirida laríngea Disfonías funcionales, nódulos vocales Parálisis laríngeas adquiridas Laringitis agudas. Laringitis por RGE Traumatismos laríngeos por iatrogenia y postintubación (edema, dislocación de aritenoides, granulomas, sinequias, anquilosis, estenosis subglóticas) Tabla 3. Clasificación de las disfonías infantiles RGE: reflujo gastroesofágico.
- 5. An Pediatr Contin. 2008;6(5):307-12 311 VENTANA A OTRAS ESPECIALIDADES Enfermedad de las cuerdas vocales: disfonía infantil J. Vicente, J. Hernández-Calvín y A. Trinidad deglución. Se debe ser lo más conservador posible, aunque es habitual que se requiera una traqueotomía. Papilomatosis laríngea Es la tumoración laríngea más frecuente en niños. Es una tumoración fibroepitelial benigna, causada por el virus del papiloma humano, con conservación de la membrana basal, capacidad de recidivar localmente y que raramente se maligniza. La mayor incidencia se presenta entre los 2 y los 4 años, con tendencia a re- troceder en la pubertad. Son más agresivas las que se presentan en lactantes. Se ha observado relación con la presencia de condilomas maternos en período peri- natal. Se manifiestan como disfonía progresiva y llan- to anómalo. Son lesiones exofíticas que se localizan fundamentalmente en la glotis. El tratamiento es difícil debido a su recurrencia; se han utilizado tratamientos con hormonas, antivira- les, vacunas, radioterapia, ultrasonidos, escisión qui- rúrgica, etc., pero todas son insatisfactorias. Actual- mente se usa el láser CO2 con intubación con jet, y suelen presentar disfonías iatrogénicas por lesión de las cuerdas. Laringitis agudas Las laringitis agudas infecciosas en los niños producen fundamentalmente disnea y estridor, y se pueden divi- dir en: epiglotitis, laringitis subglóticas (seudocrup) y laringotraqueobronquitis. En todas ellas, la disfonía es un síntoma secundario en el contexto clínico, y desapa- rece al ceder la infección. En los últimos años, se ha relacionado la presencia de reflujo gastrofaringolaríngeo con la enfermedad laríngea. Además se lo relaciona con las laringitis agudas y los nódulos vocales, el seudocrup recurren- te, la apnea obstructiva del sueño, el laringoespasmo y la tos crónica y el asma. También está demostrada su relación con los granulomas laríngeos y la laringi- tis posterior8,11. Se presenta como una tos seca y disfonía, y mejora considerablemente con tratamien- to antiácido. Traumatismos laríngeos La iatrogenia vocal aparece cuando, al realizar una ci- rugía en la cuerda, se profundiza en exceso y no se res- peta el ligamento vocal. La posterior cicatrización de la mucosa sobre el ligamento vocal provoca la desapari- ción del espacio de Reinke en ese punto, lo que da lu- gar a que desaparezca la onda mucosa y se presente una disfonía permanente e irreversible. La actitud quirúrgi- ca en las cuerdas vocales en los niños debe ser extrema- damente conservadora y cuidadosa. Las lesiones por intubación pueden aparecer incluso con maniobras cuidadosas, y manejo correcto, aunque aparecen con más frecuencia en las intubaciones urgen- tes o forzadas. Si la intubación se prolonga incluso más allá de 10 días, aparecen erosiones epiteliales, ulcera- ciones y tejido de granulación. Estas lesiones producen disfonía y pérdida de entonación. Las voces son mates y débiles, y la risa y el llanto son afónicos. Las lesiones pueden aparecer de manera inmediata o tardía. Las inmediatas incluyen el edema glótico, el desgarro mucoso, la dislocación de aritenoides y la parálisis de una cuerda vocal. Mejoran con el reposo y en ocasiones requieren una revisión por laringoscopia. Las lesiones tardías incluyen los granulomas postintu- bación, anquilosis cricoaritenoidea, sinequia glótica y estenosis subglótica. Estas lesiones se pueden evitar con un manejo cuidadoso de la vía respiratoria, y, si aparecen, se debe instaurar de forma temprana trata- miento corticoideo, antibiótico y antirreflujo. Se com- pleta con tratamiento foniátrico, aunque en ocasiones se necesita una revisión quirúrgica. Enfermedad congénita de laringe Membranas laríngeas Son membranas, casi siempre de localización glóti- ca, que obstruyen parcialmente la luz laríngea. Apa- recen como consecuencia de la detención del desa- rrollo laríngeo fetal a las 10 semanas. Suelen afectar a los dos tercios anteriores, aunque pueden ser más grandes y gruesas, y llegar a provocar disnea, ade- más de la disfonía. Si son sintomáticas, se tratan mediante dilatación, extirpación quirúrgica con o sin láser CO2 y, en ocasiones, con abordaje externo más traqueotomía. Quiste epidermoide Es una malformación de diagnóstico difícil, unilateral, compuesto por restos epiteliales intracordales de tama- ño variable, que da lugar a una disfonía no muy grave, pero persistente desde la infancia. Con frecuencia se diagnostica y trata en edad adulta, gracias al uso del es- troboscopio. Sulcus vocalis, estría vocal (vergeture), puente mucoso Se tratan de unas lesiones que en la fibroscopia apa- recen como una fisura blanquecina que corre parale- la al borde libre de la cuerda. Suele corresponder a una invaginación del epitelio (sulcus vocalis verda- dero) que se extiende a través del epitelio hasta ad- herirse al ligamento vocal formando un bolsillo. En algunos casos, se trata de un quiste epidermoide abierto hacia la cuerda. Sin embargo, la estría vocal (vergeture) es una depresión atrófica a lo largo del borde libre de la cuerda. Ambas presentan una voz con tono alto, sin armónicos o “rasposa”, y presentan fatiga vocal y cierto dolor laríngeo. Con frecuencia, desarrollan otras lesiones por sobreesfuerzo y su diagnóstico sólo puede confirmarse mediante larin- goscopia directa. Su tratamiento es quirúrgico, pero conservador, aunque en ocasiones es suficiente con rehabilitación foniátrica. El puente mucoso es una brida mucosa unida de forma anterior y posterior a lo largo de un fragmento del bor- de libre de la cuerda vocal. Podría tratarse de un quiste que se ha abierto por arriba y por debajo del borde li- bre de la cuerda. La clínica y el tratamiento son iguales que el del sulcus vocalis.
- 6. 312 An Pediatr Contin. 2008;6(5):307-12 VENTANA A OTRAS ESPECIALIDADES Enfermedad de las cuerdas vocales: disfonía infantil J. Vicente, J. Hernández-Calvín y A. Trinidad Quiste congénito supraglótico Se trata de un quiste de retención de la mucosa presen- te desde el nacimiento, situado en la supraglotis, sésil y de contenido mucoso. Puede crecer por rellenarse de moco o infectarse, y presentar disnea, disfagia y llanto débil. Su tratamiento es la extirpación quirúrgica com- pleta mediante laringoscopia directa. Hemangioma subglótico Son hamartomas de origen vascular, que se asocian con nevos capilares en la cara y el cuello. Muestran un es- tridor inspiratorio o bifásico, disnea y llanto ronco. La laringoscopia directa es diagnóstica, y se encuentra una tumoración subglótica lateral, redondeada y azulada. Es un tumor blando y depresible. Al cabo de varios años, suele haber una regresión espontánea, que se ace- lera con corticoides; mientras tanto, puede llegar a ne- cesitarse una traqueotomía. Enfermedad del maullido de gato Se trata de un síndrome, no tan infrecuente como se creía, provocado por la pérdida parcial del brazo cor- to de cromosoma B5. Está caracterizado por un gri- to parecido al maullido de un gato, microcefalia, hi- pertelorismo, hipotonía generalizada y retraso mental grave. Las orejas tienen una implantación muy baja, con epicanto evidente, estrabismo y hen- diduras orales. El estridor es de tipo inspiratorio y está presente desde el nacimiento; se debe a una pa- rálisis del músculo interaritenoideo, con una laringe muy estrecha y redundante. Laringomalacia Es la causa más frecuente de estridor en la infancia, y también es la anomalía laríngea congénita más fre- cuente. Se trata de un colapso intraluminal de las es- tructuras supraglóticas durante la inspiración. Aunque se creía que se debía a un déficit de maduración de los cartílagos supraglóticos, parece que sobre todo hay un déficit en la regulación neuromuscular de la laringe, y coexiste con problemas del habla, apnea central, hipo- tonía y retraso mental12. Las alteraciones anatómicas y mecánicas en la laringomalacia pueden afectar a distin- tas áreas de la laringe, pliegues aritenoepiglóticos, epi- glotis, cartílagos aritenoides y corniculados, y con fre- cuencia se asocia a anomalías traqueobronquiales. Se presenta con un estridor inspiratorio e intermitente. Habitualmente se inicia en las primeras semanas, y empeora progresivamente hasta los 6-8 meses, donde se estabiliza y comienza a mejorar hasta los 24 meses. El llanto, la agitación, el decúbito supino y la alimenta- ción empeoran el estridor. En casos graves, presentan disfagia, retraso ponderal, pausas de apnea e hiperten- sión pulmonar. La sospecha diagnóstica se confirma mediante explora- ción endoscópica. El tratamiento inicial es expectante, dada la historia natural hacia la curación. La cirugía se reserva para los casos graves y repercusión orgánica grave. En el pasado, la traqueotomía era el procedimiento de elec- ción, pero sus complicaciones no son desdeñables. Actualmente, se realiza una extirpación parcial de los tejidos redundantes causantes de la obstrucción me- diante láser CO2 o microinstrumental (supragloto- plastia). Presenta menos complicaciones y se puede reintervenir si se precisa. Conclusión La valoración de la disfonía en los pacientes pediátri- cos abarca una gran variedad de situaciones: desde ca- sos leves a vitales, desde el neonato a la adolescencia y desde las limitaciones psicosociales a la utilización pro- fesional de la voz. El abordaje y el tratamiento de las enfermedades de las cuerdas vocales se deben basar en la comprensión de la anatomía y la fisiología de la fonación, y en el conoci- miento de la gran cantidad de entidades clínicas que cur- san con disfonía, así como el manejo de las técnicas explo- ratorias. Se trata de unos trastornos donde hay que tener muy presente los aspectos biopsicosociales del paciente. Respecto al tratamiento, la mayoría de los problemas no son quirúrgicos, y deben indicarse tratamientos médicos y rehabilitadores, y pautas de higiene vocal. La actitud expectante ha de tenerse muy en cuenta, por los riesgos de inducir iatrogenia innecesaria, y empeorar, a veces de manera irreversible, esa voz que se intenta mejorar. Bibliografía • •Importante • •• • Muy importante 1. Green MC, Mathieson L. The voice and its disorders. London: Whurr; 1989. p. 221-45. 2. Isaacson G. Developmental anatomy and physiology of the Larynx, tra- chea and esophagus. 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