Estenosis pulmonar

Notas del editor

• #3: Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar. Esta válvula separa el ventrículo derecho (una de las cámaras del corazón) de la arteria pulmonar, la cual lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones. La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones. ¿Qué es la estenosis pulmonar? La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que ocurre debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. La válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Normalmente tiene 3 aletas que funcionan como una puerta unidireccional, esto permite que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar, pero que no retorne al ventrículo derecho. En la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la apertura de las aletas para permitir el flujo sanguíneo normal desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir: •Una válvula que tiene aletas que están parcialmente fusionadas. •Una válvula que tiene aletas gruesas que no se abren completamente. •Estrechamiento de la zona por encima o debajo de la válvula pulmonar.
• #4: La estenosis pulmonar es un componente de la mitad de todos los defectos cardíacos congénitos complejos. La estenosis pulmonar aislada representa del 5 % al 10 % de todos los casos de defectos cardíacos congénitos.
• #5: Causas El estrechamiento de la válvula pulmonar casi siempre está presente al nacer (congénito) y es causado por un problema que ocurre a medida que el bebé se desarrolla en el útero antes del nacimiento. La causa se desconoce, pero es posible que intervengan los genes. El estrechamiento que ocurre en la válvula en sí se denomina estenosis de la válvula pulmonar. También puede haber estrechamiento justo antes o después de la válvula. El defecto puede ocurrir solo o con otras anomalías cardíacas congénitas que están presentes al nacer. La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco común. En algunos casos, el problema es hereditario. ¿Qué causa la estenosis pulmonar? La estenosis pulmonar congénita ocurre debido al desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento del feto. Puede aparecer debido a varios factores, aunque la mayoría de las veces este defecto cardíaco ocurre al azar, sin ninguna razón evidente para su desarrollo. Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético que causa los problemas cardíacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias.
• #6: La afección puede ser leve o grave. La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, que se clasifican de acuerdo a la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, y manifestar síntomas importantes a temprana edad. Un niño con estenosis pulmonar leve podría manifestar pocos síntomas o ninguno, o desarrollarlos cuando sea adulto. Un grado moderado a severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar: •Estenosis valvular pulmonar: Las aletas de la válvula son más gruesas o más angostas de lo normal. •Estenosis supravalvular pulmonar: La parte de la arteria pulmonar justo por encima de la válvula pulmonar es más angosta de lo normal. •Estenosis subvalvular pulmonar (infundibular): El músculo debajo del área de la válvula es más grueso de lo normal, esto estrecha el tracto de salida del ventrículo derecho. •Estenosis periférica de ramas pulmonares: La arteria pulmonar derecha o izquierda, o ambas, son más angostas de lo normal.
• #7: ˃ asintomático -Palpitaciones -Disnea -Dolor precordial -Sincope -Distención de la vena yugular. -Cianosis periférica visible en las uñas -inflamación en los pies, los tobillos, el rostro, los párpados o el abdomen. -Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebes con obstrucción severa ¿Por qué la estenosis pulmonar es una preocupación? La estenosis pulmonar leve puede no causar ningún síntoma. Los problemas pueden presentarse cuando la estenosis pulmonar es moderada o severa, y el ventrículo derecho tiene que trabajar más intensamente para tratar de que la sangre fluya a través de la válvula pulmonar estrecha. Finalmente, el ventrículo derecho no puede soportar la carga de trabajo adicional y no logra un bombeo eficiente. La presión vuelve a acumularse en la aurícula derecha y luego, en las venas que retornan la sangre al costado derecho del corazón. Puede producirse retención de líquidos e inflamación. ¿Cuáles son los síntomas de la estenosis pulmonar? Los siguientes son los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar. Sin embargo, cada niño puede manifestar los síntomas de manera diferente. Algunos de los síntomas son: •respiración dificultosa o acelerada •dificultad para respirar •fatiga •frecuencia cardíaca acelerada •inflamación en los pies, los tobillos, el rostro, los párpados o el abdomen. Los síntomas de la estenosis pulmonar pueden ser similares a los de otras afecciones médicas o problemas cardíacos. Siempre debe consultar a su médico para obtener un diagnóstico.
• #8: ¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar? Es posible que el médico detecte un soplo cardíaco durante un examen físico y derive al niño a un cardiólogo pediátrico para obtener un diagnóstico. En este caso, un soplo cardíaco es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la válvula pulmonar estrecha. Los síntomas que su hijo presente también ayudarán a determinar el diagnóstico. Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de los defectos cardíacos congénitos, así como los problemas cardíacos que pueden desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que ayudan a determinar el diagnóstico. La ubicación dentro del pecho donde mejor se escucha el soplo, así como la intensidad y la calidad del soplo (fuerte o similar a un soplido), le brindarán al cardiólogo una idea inicial del problema cardíaco que podría tener el niño. El examen de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varía según la edad del niño, la condición clínica y las preferencias institucionales. Algunos exámenes que pueden recomendarse incluyen los siguientes: •Radiografía de tórax. Una prueba de diagnóstico que utiliza rayos X para generar imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa radiográfica. •Electrocardiograma (ECG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias) y detecta la tensión en el músculo del corazón. •Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón al utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y de las válvulas cardíacas. •Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se mide la presión sanguínea y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y en la aorta. También se inyecta una tinta de contraste para visualizar con más claridad las estructuras dentro del corazón.
• #9: Latidos cardíacos anormales (arritmias) Muerte Insuficiencia cardíaca y agrandamiento del lado derecho del corazón Flujo retrógrado de sangre hacia el ventrículo derecho (regurgitación pulmonar) después de la reparación Cardiomegalia LD -Disrupción del anillo valvular -Daño de la arteria pulmonar, válvula tricúspide o ventrículo derecho -colapso cardiovascular por la obstrucción temporal de la válvula.
• #10: Tratamiento de la estenosis pulmonar El médico determinará el tratamiento específico de la estenosis pulmonar según lo siguiente: •la edad, el estado general de salud y la historia clínica de su hijo; •la magnitud de la afección; •la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias; •las expectativas de la evolución de la afección; •su opinión o preferencia. La estenosis pulmonar leve generalmente no requiere tratamiento. La estenosis moderada o severa se trata con la reparación de la válvula obstruida. Actualmente existen varias opciones disponibles. Algunos niños estarán muy enfermos, requerirán cuidados en la unidad de cuidados intensivos (UCI) antes del procedimiento e incluso podrían necesitar reparación de emergencia de la válvula pulmonar si la estenosis es muy severa. Otros, que manifiestan pocos síntomas, pueden someterse a la reparación con menos urgencia. Las opciones de reparación incluyen las siguientes: •Dilatación con balón o valvuloplastia: El procedimiento de cateterismo cardíaco intervencionista es la opción de tratamiento más común. Se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. El tubo tiene un balón desinflado en el extremo. Cuando el tubo se coloca en la válvula estrecha, el balón se infla para estirar la zona abierta. Este procedimiento se puede utilizar para la estenosis pulmonar valvular o los tipos de ramas pulmonares de estenosis pulmonar. Los niños que se sometieron a la dilatación con balón pueden necesitar profilaxis antibiótica durante un período de tiempo específico luego de recibir el alta hospitalaria. La terapéutica de elección es la realización de una valvuloplastia pulmonar por catéter– balón (cateterismo intervencionista), este proceder puede repetirse si es necesario. La reparación quirúrgica se lleva acabo entre 6 y 10 años de edad, cuando el gradiente transvascular sea superior a 70 mm Hg. •Valvutomía: La valvutomía es la remoción quirúrgica del tejido conectivo dentro de las aletas de la válvula pulmonar que evita la apertura correcta de las aletas de la válvula. •Valvectomía (con o sin parche transanular): La valvectomía es la remoción quirúrgica de la válvula y generalmente incluye la colocación de un parche de salida para mejorar el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. Una vez que el paciente llega a la edad adulta, normalmente se reemplaza la válvula pulmonar. •Ensanchamiento con parche: Los parches se utilizan para ensanchar las zonas angostas. En la estenosis pulmonar subvalvular, se realiza una incisión en el ventrículo derecho, se divide el músculo que causa la obstrucción debajo de la válvula pulmonar y se sutura un parche en los bordes del corte del ventrículo derecho para ensanchar la zona debajo de la válvula pulmonar donde solía estar el estrechamiento. En la estenosis pulmonar supravalvular, el estrechamiento se encuentra en la arteria justo detrás de la válvula pulmonar. Los parches se suturan en esta arteria para ampliar su diámetro y aliviar el estrechamiento. •Reemplazo de la válvula pulmonar: El reemplazo de la válvula pulmonar es un procedimiento quirúrgico que normalmente se recomienda en la adultez en el caso de las válvulas pulmonares permeables. Puede utilizarse un tejido valvular (de cerdo o humano). Los niños que se sometieron a un reemplazo de válvula necesitarán profilaxis antibiótica durante toda su vida. Antiarrítmicos para mejorar el funcionamiento del corazón Anticoagulantes Diureticos