FENÓMENOS PAROXÍSTICOS EPILÉPTICOS Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
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Este documento describe diferentes tipos de episodios paroxísticos que pueden ocurrir en la infancia, incluyendo crisis epilépticas, eventos paroxísticos no epilépticos, convulsiones febriles, espasmos del sollozo, sincopes y parasomnias. Explica cómo reconocer y diferenciar estos eventos, así como los exámenes e intervenciones apropiadas.
FENÓMENOS PAROXÍSTICOS EPILÉPTICOS Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
- 1. EPISODIOS PAROXÍSTICOS EN LA INFANCIA HOSPITAL DE NIÑOS ROBERTO DEL RIO UNIDAD DE NEUROLOGIA Dra. Maria de los Angeles Avaria B. Neurología Pediátrica Campus Norte Universidad de Chile Dpto. Pediatría Campus Norte
- 2. EPISODIOS PAROXISTICOS • Crisis epilépticas – Reconocer – Diferenciar de otros fenómenos paroxísticos – Determinar si es consecuencia de patología significativa – Decidir exámenes a realizar – Decidir si requiere tratamiento • Concepto y clasificación de crisis y sindromes epilépticos
- 3. Eventos paroxísticos: ¿son frecuentes? • 15 % de menores de 15 años tienen trastornos paroxísticos – No epilépticos 10% – Convulsiones febriles 4% – Epilepsia 1%
- 4. Crisis Epiléptica • Evento de carácter paroxístico, autolimitado, debida a descargas hipersincrónicas de neuronas corticales • puede tener manifestaciones motoras, sensitivas, sensoriales, autonómicas, y/o psíquicas • puede presentarse dentro de un síndrome epiléptico, como manifestación en un desorden, como secuela o como evento aislado.
- 5. Crisis Epiléptica Período interictal Período interictal Ictus o período ictal Período postictal Ictus o período ictal Período postictal
- 6. Crisis Epiléptica •Corresponde a una crisis parcial simple que luego evoluciona a parcial compleja o se generaliza. •Tiene correlato EEG. Síntomas inespecíficos que anteceden a una crisis. Sin correlato EEG. Aura: Pródromo
- 7. FISIOPATOLOGIA • epilepsias primarias generalizadas – Genéticas – no hay daño cerebral – corresponden a procesos moleculares a nivel de canales de Ca++, Cl-, aminoácidos y/o GABA. • epilepsias secundarias o focales – consecuencia de una lesion cerebral que se convierte en un "marcapaso" donde se originan las crisis – el canal comprometido es el de Na+.
- 8. • Figure 7 | Thalamocortical neurons are inhibited during cortically generated spike–wave seizures, and exhibit phasic inhibitory postsynaptic potentials but not spike bursts. a | Deep electroencephalographic (EEG) recording from cortical area 4, and intracellular recording of a thalamocortical neuron from the ventrolateral (VL) nucleus of an anaesthetized cat. Note the hyperpolarization and phasic inhibitory postsynaptic potentials (IPSPs) in the VL neuron throughout the cortically generated spike– wave seizure; also, the increased hyperpolarization and IPSPs in the thalamic neuron with increased duration of the cortical seizure. b | Dual intracellular recordings from an area 4 cortical neuron and a thalamocortical neuron from the VL nucleus of an anaesthetized cat, together with EEG data (superficial and deep) from cortical area 4. The spike–wave and polyspike–wave seizure developed, without discontinuity, from sleep-like EEG patterns. Note the paroxysmal depolarizing shifts (PDSs) in the cortical neuron, and the phasic IPSPs (three dots below the intracellular VL trace) related to the cortical PDSs. Also note that, during a brief period of quiescence in the cortical seizure (arrow in 2), the hyperpolarization of the thalamocortical neuron ceased and the neuron fired single action potentials. Panel a modified, with permission, from Ref. 106 © (1995) Society for Neuroscience; panel b, unpublished data of M.S. and D. Contreras. Registro de crisis EEG Registro intracelular
- 9. Epilepsia O.M.S. • trastorno crónico, de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga anormal de neuronas cerebrales. • Anormalidad intrínseca del cerebro • incidencia 0.5 a 1 % de la población general.
- 10. Clasificación internacional de crisis epilépticas. • Se basa en características electroclínicas de las crisis - Focales (Parciales) - Generalizadas
- 11. Caso clínico: Niño de 8 años, referido de su colegio por presentar problemas de atención, con períodos en que según su profesora parece ausente. Baja en su rendimiento escolar. Examen físico y neurológico normal. Diagnósticos??
- 13. Diagnostico • De las crisis • Del sindrome
- 15. Crisis en el recien nacido Siempre sintomaticas Crisis sutiles (“subtle”)Crisis clonias multifocales
- 16. Clasificación de Síndromes epilépticos. • Desorden epiléptico en el cual los pacientes comparten características comunes en cuanto a etiología, edad de presentación, tipo de crisis y pronóstico.
- 17. SINDROMES EPILEPTICOS DEL LACTANTE Encefalopatía mioclónica precoz Encefalopatía epiléptica infantil precoz Síndrome de West Epilepsia mioclónica benigna Epilepsia mioclónica severa
- 18. Sindrome de West • Espasmos infantiles – salvas de crisis en flexión de tronco y extremidades, segundos de duración – Mas frecuentes en transición sueño vigilia • Hipsarritmia (EEG) • Retardo del desarrollo psicomotor
- 20. estudio etiológico depende del síndrome epiléptico. epilepsias con crisis parciales deben ser estudiadas por imágenes epilepsias con crisis generalizadas (epilepsia ausencia) idiopáticas no requerirían de estudios adicionales.
- 21. Anticonvulsivantes Establecer tipo de crisis y síndrome epiléptico elegir fármaco mas apropiado tipo de epilepsia edad del paciente potenciales efectos adversos
- 22. Medico general • Detección de casos y referencia al especialista para su confirmación diagnóstica e inicio del tratamiento. • Educación al paciente y su familia • Educación a nivel profesores y organizaciones comunitarias Patologia GES :Epilepsia no refractaria < 15 años
- 24. • Un niño de 19 meses, ingresa al servicio de urgencia por haber sido encontrado inconsciente en su casa por su madre. Refiere que estaba rígido y con los labios azules y aparentemente sin respirar. No respondía a estímulos. • S:U: respiración y circulación adecuadas. FC 110 x min., PA 100/60 mm Hg, y temperatura 39.9°C. • El niño se apreciaba decaído y confuso pero parecía reconocer a su madre. • Al examen, aparte de una faringe algo enrojecida, no existía un foco infeccioso obvio y no había rash. ¿Diagnostico?
- 25. CONVULSION FEBRIL SIMPLE UNICA o RECURRENTE crisis de pérdida de conciencia, asociada o no a convulsiones, generalizada,< 15 minutos duración NO asociadas a infección SNC niños 6 meses a 5 años, neurológicamente sanos • Recurrencia en 30% casos • historia familiar de crisis febriles en 25% de los casos. HOSPITAL DE NIÑOS ROBERTO DEL RIO UNIDAD DE NEUROLOGIA
- 26. CONVULSION FEBRIL SIMPLE UNICA o RECURRENTE ocurre sólo una vez en 24 horas en un episodio febril no corresponde a infección intracraneana o trastorno metabólico. Por ser un cuadro benigno no requiere exámenes específicos (EEG) ni tratamiento anticonvulsivante. conducta
- 27. CONVULSIONES FEBRILES COMPLEJAS. Definición: duración mayor a 15 minutos o que recurren dentro de las 24 horas o que presentan un carácter focal. Evaluación por especialista Tratamiento profiláctico Fenobarbital o Acido Valproico
- 28. Crisis febriles: Tratamiento • terapia antipirética durante las enfermedades febriles. • en crisis febriles frecuente o prolongadas – evaluar uso de diazepam 0.5mg/Kg. rectal durante la crisis – o administración oral durante episodios febriles. (0.5mg/Kg/día en 3-4 dosis x 6-8 veces)
- 29. Estudio diagnóstico en crisis febriles • punción lumbar de acuerdo a la severidad de la enfermedad subyacente y hallazgos al examen físico o uso previo antibióticos • En niños menores de un año, por la posibilidad de una meningitis sin signos meníngeos evidentes, se debe realizar punción lumbar. • (Riesgo de meningitis = 1 a 4%)
- 30. Newton RW. Randomised controlled trials of phenobarbitone and valproate in febrile convulsions. Arch Dis Child 1988;63:1189-91. • No hubo diferencia estadísticamente significativa • Ninguno de los tratamientos se recomienda Rantala H, et als. A meta-analytic review of the preventive treatment of recurrences of febrile seizures. J Pediatr 1997;131:922-5. •Meta - análisis estudios randomizados placebo- control •En promedio a 8 niños se les debiera administrar profilaxis continua con fenobarbital por 2 años para prevenir una crisis febril. (nn to treat = 8.5-27)
- 33. Eventos paroxísticos no epilépticos (EPNE) • ocurren a todas las edades • 20% de pacientes vistos en clínicas especializadas de epilepsia no tienen epilepsia • Bye et al 43% de niños sometidos a video- EEG monitoreo tienen EPNE • Lesser RP. Psychogenic seizures. Neurology.1996; 46 :1499 –1507 • Bye AME, et al Paroxysmal non-epileptic events in children: a retrospective study over a period of 10 years. J Paediatr Child Health.2000; 36 :244 –248[
- 34. • Lactante de 10 meses de edad, con antecedentes de asfixia al nacer. • La madre relata que presentó un episodio de cianosis seguido por pérdida de conciencia y de tono muscular. Notó movimientos bruscos de las 4 extremidades. • El niño recupera conciencia a los 2 minutos y se ve cansado, duerme y al despertar impresiona totalmente normal. Caso clínico:
- 35. espasmo del sollozo • Crisis desencadenadas por período de llanto resultado de frustración, miedo, ira,dolor. ( trauma mínimo) • en vigilia • cianóticos o pálidos • Son consecuencia de apnea fin de expiración. (APNEA EMOTIVA)
- 36. Espasmo del sollozo • pueden acompañarse de compromiso de conciencia, hipotonía e incluso sacudidas musculares. • Generalmente a partir de los 6 meses, más frecuentes alrededor del año. Apnea emotiva
- 37. • Camfield PR, Camfield CS. Syncope in childhood: a case-controlled clinical study of the familial tendency to faint. Can J Neuro Sci 1990;17:306-8. • DiMario FJ, Burleson JA. Autonomic nervous system function in severe BHS. Pediatr Neurol 1993a;9:268-74. • DiMario FJ, Burleson JA. Behavior profile of children with severe breath-holding spells. J Pediatr 1993b;122:488-91.** espasmo del sollozo : etiología
- 38. Espasmo del sollozo y hierro • Colina KF et als. Resolution of BHS with treatment of concomitant anemia. • J Pediatr 1995;126:395-7. • Daoud AS, et als. Effectiveness of iron therapy on BHS. • J Pediatr 1997;130:547-50.
- 39. • Niña de 14 años, sin antecedentes de importancia. • Consulta por haber presentado 2 episodios de pérdida de conciencia, seguidos de clonías en las 4 extremidades, tras lo cual se recupera con cefalea. Caso clínico:
- 40. • Pérdida transitoria de conciencia y del tono postural • reducción o cese transitorio de flujo sanguíneo cerebral. • más frecuente en edad escolar. SINCOPE
- 43. SINCOPE VASOVAGAL Secuencia de eventos : Pródromo (visual, cefalea, sensación de desvanecimiento) compromiso de conciencia breve, caída al suelo, recuperación relativamente rápida
- 44. Factores predisponentes : – ambientes poco ventilados, mucho tiempo de pie , incorporarse bruscamente etc. SINCOPE
- 45. Diagnóstico diferencial : • Pseudocrisis • crisis epilépticas • trastornos del ritmo cardíaco • crisis de hipoglicemia. SINCOPE VASOVAGAL
- 46. • Evaluar si: –Edad menor de cinco años. –Episodios repetidos –Sin claro evento precipitante
- 47. • Paciente de 4 años que inicia cuadro intermitente de llanto y se aferra firmemente a los objetos sin querer moverse. • Los episodios duran alrededor de 1 hora y se acompañan de inestabilidad y nistagmo • totalmente asintomático entre los episodios Vértigo paroxístico benigno
- 48. Caso clínico: • Niño sano, 3 años de edad, sin antecedentes de importancia. • Consulta por presentar varias noches a la semana episodios en que despierta con gritos y llanto, no reconoce a sus padres, inconsolable. • Posteriormente vuelve a dormirse y al día siguiente no recuerda el episodio.
- 49. Trastornos del Sueño. Parasomnias : • Ocurren en etapas 3 y 4 del sueño no REM. • Incluyen –Somniloquia –Sonambulismo –Terrores nocturnos
- 50. SDB= sleep disordered breathing RLS= restless legs syndrome
- 51. EPISODIOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS • convulsión febril • migraña • vértigo paroxístico benigno • espasmo del sollozo • síncope • tics • trastornos del sueño. • Pseudocrisis • masturbación • Diskinesias paroxísticas • Ataxia episódica±miokimia • Hiperekplexia • Mioclonias del sueño • Spasmus Nutans • Shuddering attacks • Sindr Sandiffer • convulsión febril • migraña • vértigo paroxístico benigno • espasmo del sollozo • síncope • tics • trastornos del sueño. • Pseudocrisis • masturbación • Diskinesias paroxísticas • Ataxia episódica±miokimia • Hiperekplexia • Mioclonias del sueño • Spasmus Nutans • Shuddering attacks • Sindr Sandiffer
- 52. Estado epiléptico Actividad crítica epiléptica mantenida mas de 30 minutos o recurrente que no permite la recuperación del estado de conciencia. convulsivo tónico - clónico tónico no convulsivo ausencias (picnolepsia) parcial simple o complejo
- 53. Las causas del Estado epiléptico dependen de la edad en niños: Convulsión febril prolongada : (25%) EP Idiopático: (25%) EP sintomático: (40%) Aguda: injuria cerebral aguda (20%). Infección SNC, alteraciones metabólicas, errores innatos metabolismo , intoxicaciones, etc Asociado a Gastroenteritis (rotavirus) Pre existente: encefalopatía crónica (20%), epilepsia, tumores, sd. neurocutáneos, enf.degenerativa.
- 54. Manejo estado epiléptico • vía aérea permeable (intubación, O2) • vía intravenosa • tomar muestras sangre - orina • suero glucosado 10% 5 ml/kg • monitoreo presión arterial EKG
- 55. Tratamiento del estado epiléptico Droga dosis mg/kg infusión mg/min. • lorazepam 0,05 - 0,1 • diazepam 0,3 - 0,5 1 • fenitoína 20 0,75 • fenobarbital 15 - 20 1,5 • midazolam 0,2 • pentobarbital 3 -4 2minutos 0,2 mg/kg/min. aumentar 0,1 cada 3 a 5 min. hasta EEG isoeléctrico.
- 56. Muchas gracias Todas las imágenes de pacientes mostradas fueron autorizadas por los padres o fueron bajadas de la red (dominio público)