HEMO.pptx
- 1. HEMOFILIA DETECCION Y TRATAMIENTO Anayansi Naomi González Román
- 2. DEFINICIÓN Las hemofilias son trastornos hemorrágicos hereditarios frecuentes causados por deficiencias del factor de coagulación VIII o IX. El grado de deficiencia del factor determina la probabilidad y la gravedad de la hemorragia. La hemorragia en tejidos profundos o articulaciones suele aparecer pocas horas después del traumatismo. Se sospecha el diagnóstico en un paciente con aumento del tiempo de tromboplastina parcial y un tiempo de protrombina y un recuento de plaquetas normales; se confirma por análisis de los factores específicos. El tratamiento consiste en la reposición del factor deficiente si se sospecha o confirma una hemorragia aguda o hay probabilidad de que ésta se produzca (p. ej., antes de una intervención quirúrgica). Hemofilia
- 3. TIPOS DE HEMOFILIA A Se debe a una deficiencia del factor de coagulación VIII. Representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia. La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor VIII que haya en la sangre. datos Niveles del Factor VIII en la sangre Rango normal (personas que no tienen Hemofilia) 50%-150% Hemofilia leve 5%-40% Hemofilia moderada 1%-5% Hemofilia severa por debajo del 1% Entre el 20-40% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas (anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este caso el Factor VIII. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento.
- 4. datos Se debe a una deficiencia del factor de coagulación IX. Un 20% de personas con Hemofilia, padecen este tipo de enfermedad. La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor IX que haya en la sangre. B Nivel Niveles del Factor IX en la sangre Rango normal (personas que no tienen Hemofilia) 50%-150% Hemofilia leve 5%-40% Hemofilia moderada 1%-5% Hemofilia severa por debajo del 1% Entre el 3-17% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas (anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este caso el Factor IX. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento
- 5. C ● Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI. ● Es la menos común de las Hemofilias. ● Afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad. ● Aparecen pocos síntomas: ○ los pacientes pueden sangrar de forma anormal en determinadas circunstancias, por ejemplo después de intervenciones quirúrgicas, extracciones dentales o traumatismos importantes. ● Las hemorragias espontáneas no son habituales, salvo en el caso de las mujeres que pueden tener menstruación abundante. A diferencia de la hemofilia A o B, la hemofilia C la puede transmitir tanto la madre como el padre. La mayoría de las personas con deficiencia del factor XI tienen pocos síntomas o ninguno. datos
- 6. La hemofilia en un trastorno hereditario que se debe a mutaciones, de lesiones o inversiones que afectan al gen del factor VIII, factor IX o del factor XI . Como estos genes se localizan en el cromosoma X, la hemofilia afecta casi exclusivamente a varones. Las hijas de hombres hemofílicos son portadoras obligadas, pero los hijos son normales. Cada hijo de una portadora tiene una probabilidad del 50% de presentar hemofilia, y cada hija tiene una probabilidad del 50% de ser portadora. Etiología
- 7. Los pacientes con hemofilia presentan hemorragias tisulares (p. ej., hemartrosis, hematomas musculares, hemorragia retroperitoneal). La hemorragia puede ser inmediata o producirse lentamente, lo que depende del grado de traumatismo y de la concentración plasmática de factor VIII , IX o XI. A menudo, se percibe dolor cuando comienza la hemorragia, a veces antes de que aparezcan otros signos hemorrágicos. Las hemartrosis crónicas o recurrentes pueden causar sinovitis y artropatía. Aun un traumatismo de cráneo sin importancia puede provocar una hemorragia intracraneana. La hemorragia en la base de la lengua puede causar compresión de la vía aérea potencialmente fatal. Signos y síntomas
- 8. En la hemofilia leve (concentraciones de factores del 5 al 25% de las normales), puede haber hemorragias excesivas después de una operación o de extracciones dentales. La hemofilia moderada (concentraciones de factores del 1 al 5% de las normales) suele causar hemorragias después de traumatismos mínimos. La hemofilia grave (concentración de factor VIII o IX < 1% de la normal) causa hemorragias graves toda la vida, que suelen comenzar poco después del nacimiento (p. ej., hematoma del cuero cabelludo después del parto o hemorragia excesiva tras la circuncisión).
- 9. Recuento de plaquetas, tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial (TTP), análisis de factor VIII y IX En ocasiones, actividad y antígeno de factor de Von Willebrand, y composición de los multímeros La hemofilia se sospecha en pacientes con hemorragia recurrente, hemartrosis sin causa reconocida o prolongación del TTP. Si se presume una hemofilia, se deben evaluar los niveles de TTP y TP, el recuento de plaquetas y se realizan un análisis de factor VIII y IX. En la hemofilia, hay prolongación del TTP, pero el TP y las plaquetas son normales. Diagnóstico Como las concentraciones de factor VIII también pueden disminuir en la enfermedad de Von Willebrand (EvW), se miden la actividad del factor de Von Willebrand (FvW), el antígeno y su composición multimérica en pacientes con hemofilia A de diagnóstico reciente.
- 10. ● Los miembros de la familia que son portadores deben identificarse para que se les pueda ofrecer asesoramiento genético. ● Para prevenir el sangrado, los pacientes deben evitar la aspirina y los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (ambos inhiben la función plaquetaria). Es esencial la atención odontológica regular, de manera de poder evitar las extracciones dentales o la cirugía odontológica. Deben administrarse fármacos por vía oral o IV; las inyecciones IM pueden causar hematomas. ● Los pacientes con hemofilia deben vacunarse contra la hepatitis B. Prevención
- 11. Tratamiento Reemplazo del factor deficiente En ocasiones, antifibrinolíticos Si los síntomas sugieren una hemorragia, el tratamiento debe comenzar de inmediato, aun antes de completar las pruebas diagnósticas. Por ejemplo, el tratamiento de la cefalea que podría indicar una hemorragia intracraneal debe comenzar antes de completar una TC. El tratamiento primario es el reemplazo del factor deficiente.
- 12. Hemofilia A En la hemofilia A, debe aumentarse en forma transitoria la concentración de factor VIII a Alrededor del 30% de la normal para prevenir hemorragia después de una extracción dental o para abortar una hemorragia articular incipiente 50% de la normal si ya hay evidencia de hemorragia articular o IM grave 100% de la normal antes de cirugía mayor o si la hemorragia es intracraneal, intracardiaca o de otro tipo potencialmente fatal
- 13. Hemofilia B En la hemofilia B puede administrarse el factor IX como producto viralmente inactivado purificado o recombinante cada 24 h. Las concentraciones de corrección del factor son las mismas que en la hemofilia A. Sin embargo, para alcanzar estas concentraciones, la dosis debe ser más alta que en la hemofilia A, porque el factor IX es más pequeño que el factor VIII y, a diferencia de éste, muestra una extensa distribución extravascular. El plasma fresco congelado contienen factores VIII y IX. Sin embargo, a menos que se realice intercambio de plasma, en general no es posible administrar suficiente plasma entero a los pacientes con hemofilia grave para aumentar el factor VIII o IX a concentraciones que prevengan o controlen la hemorragia. Por consiguiente, debe usarse plasma fresco congelado sólo si se requiere tratamiento de reemplazo rápido y no se dispone de concentrado del factor o el paciente presenta una coagulopatía aún no definida con precisión.
- 14. Hemofilia C Dada la heterogeneidad clínica, el tratamiento es complejo y debe ser individualizado, considerando todos los aspectos clínicos del paciente. Algunas terapias utilizadas incluyen observación, ácido tranexámico, plasma fresco congelado o concentrado de factor XI, y pueden necesitar, en caso de extracción dentaria o cirugía, tratamiento profiláctico.
- 15. 2,000 Mercury Number of patients we had last month 50,000 Mars Total visitors we had last month 8,000 Jupiter The transplants performed last month Key Numbers
- 16. Our Statistics To modify this graph, click on it, follow the link, change the data and paste the new graph here Mercury It’s the smallest planet Jupiter It has a beautiful name
- 17. Our Process Jupiter It’s the biggest planet of them all Saturn Saturn is a gas giant and has rings Mercury It’s the closest planet to the Sun Venus This planet has a beautiful name
- 18. Patient Care Mercury is the closest planet to the sun and also the smallest one in the Solar System
- 19. Areas We Cover A1 SUN The Sun is the star at the center of the Solar System A2 MARS Despite being red, Mars is actually a cold place A3 JUPITER Jupiter is the biggest planet in the Solar System A4 VENUS Venus has a beautiful name, but it’s terribly hot
- 20. Patient Satisfaction 98% Mercury is the closest planet to the Sun
- 21. Innovations Principal Innovations The Sun is a star at the center of the Solar System 100% 30%
- 22. It’s the closest planet to the Sun Quality Improvement Measures It’s the second planet from the Sun Despite being red, Mars is a cold place Saturn is a gas giant and has rings Venus Mercury Mars Saturn
- 23. Testimonials Jenna Doe, 25 “Neptune is the fourth-largest planet by diameter in the Solar System” John James, 36 “Saturn is a gas giant and has rings. It’s composed mostly of hydrogen and helium”
- 24. Conclusión En conclusión, es importante conocer la hemofilia, principalmente su variabilidad clínica, la escasa correspondencia entre los niveles del factor y las manifestaciones hemorrágicas, y las limitaciones diagnósticas que ocasionalmente se pueden presentar, para poder así llegar a un diagnóstico precoz y poder predecir o tener en cuenta la tendencia hemorrágica, especialmente tras cirugía y traumatismos.
- 25. Our Team You can talk a bit about this person here Youu can talk a bit about this person here Anna Smith John Doe
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