Hemoptisis masiva y hemorragia alveolar

Notas del editor

• #12: Cavernas TB pulmonar
• #13: Bronquiectacias paciente con Aspergiliosos pulmonar Cavidad por TB pulmonar
• #14: Cancer CBCNP Hemorragia difusa anticoagulantes
• #18: 1) MAV pulmonar 2) Enfermedad de Dieulafoy
• #41: IF = INMUNOFLUORECENCIA
• #42: IF = INMUNOFLUORECENCIA
• #47: En los estudios de diagnóstico inicial, la cultura de la sangre y otros órganos afectados se debe obtener para descartar la infección. Although the findings are generally nonspecific, routine laboratory tests such as a complete blood count with differential, chemistry, liver tests, blood urea nitrogen, and creatinine should be obtained. Aunque los resultados son generalmente inespecíficos, las pruebas de laboratorio de rutina, como un recuento sanguíneo completo con diferencial, química, pruebas hepáticas, nitrógeno de urea en sangre y creatinina se debe obtener. An elevated erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein are expected in active vasculitis but lack specificity. Una velocidad de sedimentación globular elevada y proteína C-reactiva se espera que en las vasculitis activa, pero carecen de especificidad. Urinalysis with microscopic examination should be obtained in all patients. Análisis de orina con examen microscópico se debe obtener en todos los pacientes. Proteinuria and microscopic hematuria are common early findings in WG and MPA. La proteinuria y hematuria microscópica son las primeras conclusiones comunes en WG y MPA. Anti-GBM disease should be screened in all patients with DAH or a pulmonary-renal syndrome. Enfermedad anti-MBG deben ser examinados en todos los pacientes con DAH o un síndrome pulmón-riñón. In most patients with DAH, serum ANCA, anti-GBM antibodies, antinuclear antibody (ANA), and anti-phospholipid antibodies should be obtained. En la mayoría de los pacientes con DAH, suero ANCA, anticuerpos anti-MBG, se debe obtener anticuerpos antinucleares (ANA), y los anticuerpos antifosfolípidos. ANA and rheumatoid factor may be positive in primary vasculitis, but high titers and disease-specific antibodies such as dsDNA, SS-A/SS-B, anti-ribonucleoprotein, and anti-JO-1 favor a CVD. ANA y factor reumatoide pueden ser positivos en vasculitis primaria, pero altos títulos y anticuerpos específicos de la enfermedad, tales como ADN de doble cadena, SS-A / SS-B, anti-ribonucleoproteína, y anti-Jo-1 a favor de una ECV. Total IgE should be obtained when CSS is being considered. IgE total se debe obtener cuando CSS se está considerando. Complement (C3 and C4) should be obtained whenever SLE is in the differential 6 . Complemento (C3 y C4) se deben obtener siempre SLE está en el diferencial C-ANCA se asocia principalmente con los anticuerpos dirigidos contra PR3. The P-ANCA pattern is observed in the context of antibodies directed against a wide variety of intracellular antigens; El patrón P-ANCA se observa en el contexto de anticuerpos dirigidos contra una amplia variedad de antígenos intracelulares; it is most commonly associated with MPO. que es más comúnmente asociado con MPO. C-ANCA is highly sensitive (90-95%) in active, systemic WG, with a specificity of approximately 90%. C-ANCA es muy sensible (90-95%) en activo, WG sistémica, con una especificidad del 90% aproximadamente. However, a positive P-ANCA lacks sensitivity and provides no more than suggestive evidence of CSS, MPA, or idiopathic pauci-immune GN because it can be found in a wide variety of settings, including rheumatoid arthritis and Goodpasture's syndrome 6 . Sin embargo, un P-ANCA positivo carece de sensibilidad y no proporciona más que evidencia sugestiva de CSS, MPA, o idiopática GN pauciinmune ya que se puede encontrar en una amplia variedad de entornos, incluyendo la artritis reumatoide y síndrome de Goodpasture ca granular que se acentúa entre los lóbulos y respeta el núcleo. En 1989 el antígeno reconocido por c-ANCA se identificó como una serinproteinasa sérica de 29 kDa (proteinasa neutrofílica-3), presente en los gránulos azurófilos de los polinucleares y de los monocitos. La correlación del patrón c-ANCA con los anticuerpos frente a la proteinasa-3 es buena si interpretan la inmunofluorescencia personas con experiencia. 2. Los ANCA con patrón perinuclear (p-ANCA), que tiñen el núcleo o el área perinuclear. Este patrón es un artefacto de redistribución de los antígenos citoplásmicos al núcleo durante la fijación con etanol, ya que los gránulos se rompen y las proteínas básicas cargadas positivamente migran hacia el núcleo, que muestra una carga electrostática negativa. Fueron Falk y Jenette quienes en 1988 describieron este segundo tipo de ANCA, que reconoce la mieloperoxidasa. Sin embargo, la correlación de los p-ANCA con la mieloperoxidasa no es del todo buena, ni siquiera cuando se tiene experiencia en la valoración de la tinción. 3. Por último, existe un patrón atípico de ANCA (en tormenta de nieve), que no se asocia con ningún antígeno específico, aunque en algunos pacientes se aprecia reacción frente a lactoferrina, lisozima, betaglucuronidasa o catepsina G. Los datos de laboratorio que sugieren un diagnóstico de DPH incluyen anemia, leucocitosis, y niveles elevados de marcadores inflamatorios. Marcadores de enfermedades específicas observadas en síndromes renales pulmonares incluyen la membrana basal glomerular anticuerpo (anti-GBM) en el síndrome de Goodpasture y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) en el GT. El lupus o síndrome antifosfolípido podrán apoyarse en una evaluación de los niveles de las fracciones del complemento C3 y C4, anti ADN de doble cadena, y anticuerpos antifosfolípidos
• #48: Las características de imagen de DPH dependen de su cronicidad. Aguda, imágenes del pulmón es normal en el 20% -50% de casos.5 Cuando está presente, las manifestaciones radiográficas de la hemorragia pulmonar aguda incluyen opacidades del espacio aéreo, con un predominio central y basilar y ahorradores de los ángulos costofrénicos. En la tomografía computarizada (TC), estas anomalías corresponden a parcheadas en vidrio deslustrado y sin significativo engrosamiento septal interlobular La radiografía simple de tórax y tomografía computarizada a menudo muestran anomalías, incluso en ausencia de síntomas clínicamente significativos. Chest X-rays may show patchy or diffuse alveolar opacities. Las radiografías de tórax pueden mostrar por parches o difusa opacidades alveolares. Recurrent episodes of hemorrhage may lead to reticular interstitial opacities due to pulmonary fibrosis, usually with minimal honeycombing. Los episodios recurrentes de hemorragia pueden conducir a opacidades intersticiales reticulares debidas a fibrosis pulmonar, por lo general con honeycombing mínimo. Computed tomography may show areas of consolidation interspersed with areas of ground-glass attenuation and preserved normal areas. La tomografía computarizada puede mostrar áreas de consolidación intercaladas con áreas de atenuación en vidrio deslustrado y zonas normales conservados. These findings are generally nonspecific. Estos hallazgos son generalmente no específicos. Cavities, nodules, and diffuse ground glass opacification with DAH is suspicious of vasculitis. Las caries, nódulos y opacificación en vidrio deslustrado difuso con DAH es sospechoso de vasculitis. Lymph node adenopathy is not a common finding and is more suggestive of infection or malignancy 4 , 6 , 9 . Adenopatía de los ganglios linfáticos no es un hallazgo frecuente y es más sugestivo de infección o malignidad
• #49: Las características de imagen de DPH dependen de su cronicidad. Aguda, imágenes del pulmón es normal en el 20% -50% de casos.5 Cuando está presente, las manifestaciones radiográficas de la hemorragia pulmonar aguda incluyen opacidades del espacio aéreo, con un predominio central y basilar y ahorradores de los ángulos costofrénicos. En la tomografía computarizada (TC), estas anomalías corresponden a parcheadas en vidrio deslustrado y sin significativo engrosamiento septal interlobular La radiografía simple de tórax y tomografía computarizada a menudo muestran anomalías, incluso en ausencia de síntomas clínicamente significativos. Chest X-rays may show patchy or diffuse alveolar opacities. Las radiografías de tórax pueden mostrar por parches o difusa opacidades alveolares. Recurrent episodes of hemorrhage may lead to reticular interstitial opacities due to pulmonary fibrosis, usually with minimal honeycombing. Los episodios recurrentes de hemorragia pueden conducir a opacidades intersticiales reticulares debidas a fibrosis pulmonar, por lo general con honeycombing mínimo. Computed tomography may show areas of consolidation interspersed with areas of ground-glass attenuation and preserved normal areas. La tomografía computarizada puede mostrar áreas de consolidación intercaladas con áreas de atenuación en vidrio deslustrado y zonas normales conservados. These findings are generally nonspecific. Estos hallazgos son generalmente no específicos. Cavities, nodules, and diffuse ground glass opacification with DAH is suspicious of vasculitis. Las caries, nódulos y opacificación en vidrio deslustrado difuso con DAH es sospechoso de vasculitis. Lymph node adenopathy is not a common finding and is more suggestive of infection or malignancy 4 , 6 , 9 . Adenopatía de los ganglios linfáticos no es un hallazgo frecuente y es más sugestivo de infección o malignidad
• #50: Las características de imagen de DPH dependen de su cronicidad. Aguda, imágenes del pulmón es normal en el 20% -50% de casos.5 Cuando está presente, las manifestaciones radiográficas de la hemorragia pulmonar aguda incluyen opacidades del espacio aéreo, con un predominio central y basilar y ahorradores de los ángulos costofrénicos. En la tomografía computarizada (TC), estas anomalías corresponden a parcheadas en vidrio deslustrado y sin significativo engrosamiento septal interlobular La radiografía simple de tórax y tomografía computarizada a menudo muestran anomalías, incluso en ausencia de síntomas clínicamente significativos. Chest X-rays may show patchy or diffuse alveolar opacities. Las radiografías de tórax pueden mostrar por parches o difusa opacidades alveolares. Recurrent episodes of hemorrhage may lead to reticular interstitial opacities due to pulmonary fibrosis, usually with minimal honeycombing. Los episodios recurrentes de hemorragia pueden conducir a opacidades intersticiales reticulares debidas a fibrosis pulmonar, por lo general con honeycombing mínimo. Computed tomography may show areas of consolidation interspersed with areas of ground-glass attenuation and preserved normal areas. La tomografía computarizada puede mostrar áreas de consolidación intercaladas con áreas de atenuación en vidrio deslustrado y zonas normales conservados. These findings are generally nonspecific. Estos hallazgos son generalmente no específicos. Cavities, nodules, and diffuse ground glass opacification with DAH is suspicious of vasculitis. Las caries, nódulos y opacificación en vidrio deslustrado difuso con DAH es sospechoso de vasculitis. Lymph node adenopathy is not a common finding and is more suggestive of infection or malignancy 4 , 6 , 9 . Adenopatía de los ganglios linfáticos no es un hallazgo frecuente y es más sugestivo de infección o malignidad
• #52: Biopsia pulmonar e inmunofluorescencia La misión fundamental de la biopsia pulmonar en los casos de sospecha de hemorragia pulmonar es triple. En primer lugar, mediante métodos morfológicos debe confirmar la hemorragia alveolar y descartar un cuadro inflamatorio de vaso pequeño (capilaritis). En segundo lugar, debe descartar la presencia de otras causas no vasculíticas de hemorragia. En tercer lugar, debe proporcionar el dato de los posibles depósitos inmunitarios, detectados mediante inmunofluorescencia7. Es muy discutible el posible aumento de la morbimortalidad quirúrgica en estos pacientes debido a la toma de biopsia, ya que no hay evidencias que indiquen dicho incremento4. El estudio de inmunofluorescencia en tejido pulmonar requiere disponer de tejido en fresco, ya que, aunque hay anticuerpos marcados con peroxidasa frente a inmunoglobulinas que pueden aplicarse sobre tejido fijado en formol e incluido en parafina, generalmente no proporcionan un buen resultado. Por tanto, es necesario congelar un fragmento de parénquima pulmonar para realizar la técnica de inmunofluorescencia frente a IgA, IgG, IgM, las fracciones de complemento C3, C4 y C1q y frente a fibrinógeno y albúmina. Es preciso destacar que la valoración de estas técnicas es mucho más complicada que en el tejido renal, debido al elevado contenido en fibras elásticas del pulmón, a la autofluorescencia de éste y a la presencia de otras lesiones como hemorragia, inflamación o exudados que pueden producir errores de interpretación. Aunque un diagnóstico confiable de vez en cuando se puede hacer sin una biopsia de tejido, la biopsia de diagnóstico sigue siendo clave para el diagnóstico. Diagnostic tissue may be obtained from easily accessible sites, such as the skin or upper airway lesions 10 . Tejido de diagnóstico se puede obtener de los sitios fácilmente accesibles, tales como la piel o las vías respiratorias superiores lesiones 10 . If systemic vasculitis, Goodpasture's syndrome, or CVD is suspected, renal biopsy is preferred and should be obtained immediately. Si vasculitis sistémica, se sospecha el síndrome de Goodpasture, o CVD, se prefiere la biopsia renal y se debe obtener de inmediato. In addition to conventional histopathology, immunofluorescence (IF) and electron microscopy studies should be performed when appropriate. Además de la histopatología convencional, se deben realizar en su caso de inmunofluorescencia (IF) y microscopía electrónica de estudios. A renal biopsy with direct IF is usually helpful if there are laboratory abnormalities suggestive of renal insufficiency or GN. Una biopsia renal con IF directa suele ser útil si hay anormalidades de laboratorio indicativos de insuficiencia renal o GN. Light microscopy showing focal segmental necrotizing GN is not by itself sufficient to differentiate between the GN seen in WG, MPA, Goodpasture's syndrome, or SLE. La microscopia óptica muestra focal GN necrotizante segmentaria no es por sí mismo suficiente para diferenciar entre la GN visto en GW, PAM, el síndrome de Goodpasture, o LES. However, direct IF will show clumpy immune complex deposition in SLE, linear immune complex deposition along the basement membranes in Goodpasture's syndrome, and scanty or no immune deposits in the pauci-immune GN typical of MPA or WG 2 . Sin embargo, si directa mostrará clumpy deposición de complejos inmunes en el LES, la deposición de complejos inmunes lineal a lo largo de las membranas basales en el síndrome de Goodpasture, y depósitos inmunes escasos o nulos en el GN típica pauciinmune de MPA o WG 2 . In patients in whom the diagnosis of DAH is still in question after a thorough clinical evaluation or in whom the underlying cause of DAH is still unclear after appropriate serologic testing, surgical biopsy should be entertained. En pacientes en los que el diagnóstico de DAH todavía está en duda después de una evaluación clínica completa o en los que la causa subyacente de DAH todavía no está claro después de las pruebas serológicas apropiadas, la biopsia quirúrgica debe ser entretenido. When the lung is clinically involved, surgical lung biopsy almost always provides definitive pathologic evidence. Cuando el pulmón está afectado clínicamente, biopsia pulmonar casi siempre proporciona evidencia patológica definitiva. Although useful in confirming DAH, surgical lung biopsy is generally unable to identify the underlying cause 11 . Aunque útil para confirmar DAH, biopsia pulmonar quirúrgica es generalmente incapaz de identificar la causa subyacente 11 . The biopsy samples should be processed so as to have tissues in saline for culture, frozen tissue for IF, and formalin-fixed tissue for standard hematoxylin and eosin staining. Las muestras de biopsia deben ser procesadas de manera que tenga tejidos en solución salina para la cultura, el tejido congelado para SI, y el tejido fijado en formol para hematoxilina y eosina.
• #57: Antimetabolito de las purinas La columna vertebral de la terapia para la vasculitis es la identificación precoz de la enfermedad, seguido por el rápido inicio de la lucha contra las enfermedades con inmunosupresión. The severity of the disease generally dictates the intensity of the initial treatment and the risk of complication. La gravedad de la enfermedad generalmente dicta la intensidad del tratamiento inicial y el riesgo de complicación. Therapy is often divided into two phases: An initial "remission-induction" phase controls active disease, and a "maintenance" phase, which uses less intensive therapy, maintains disease remission while lowering the risk of adverse medication related events. Terapia a menudo se divide en dos fases: una "remisión-inducción" inicial controles de fase activa de la enfermedad, y una fase de "mantenimiento", que utiliza menos terapia intensiva, mantiene la remisión de la enfermedad al tiempo que reduce el riesgo de eventos adversos relacionados con la medicación. Treatment recommendations depend on an accurate determination of disease severity. Las recomendaciones de tratamiento dependen de una determinación precisa de la gravedad de la enfermedad. Although severity and prognosis are dependent on a number of factors, the most important of which seems to be the severity of disease activity as measured by the number of organ systems involved, the degree of renal disease, and the presence of DAH. Aunque gravedad y el pronóstico dependen de un número de factores, el más importante de los cuales parece ser la severidad de la actividad de la enfermedad medida por el número de sistemas de órganos implicados, el grado de la enfermedad renal, y la presencia de DAH. Based on these associations, the European Vasculitis Study Group (EUVAS) has devised a clinically useful grading system ( Table 2 ) in which the patient's disease is categorized as 1) limited, 2) early, generalized, 3) active, generalized, 4) severe, or 5) refractory 13 , 14 . Sobre la base de estas asociaciones, el Vasculitis Grupo de Estudio Europeo (EUVAS) ha ideado un sistema de clasificación clínicamente útil ( Tabla 2 ) en el que la enfermedad del paciente se clasifica como 1) limitado, 2) temprano, generalizada, 3) activa, generalizada, 4) severa, o 5) refractario Gestión Tratamiento de DPH se basa en la etiología subyacente. Corticosteroides, inmunosupresores (por ejemplo, ciclofosfamida), y la plasmaféresis se utilizan en enfermedades complejas e inflamatorias inmunes. Las dosis elevadas de corticosteroides pueden utilizarse en relación con DPH transplant.45 médula ósea En la hemorragia pulmonar idiopática, la evidencia preliminar sugiere que la azatioprina en combinación con corticosteroides podría ser la mejor regimen.46 terapéutico El pronóstico de DPH también depende de la enfermedad subyacente y por lo tanto altamente variable. IPH tiene una tasa de supervivencia a 5 años del 86% con therapy.45 Cuando complicado por DPH, SLE tiene una tasa de mortalidad del 50% Therapy for DAH consists of treating both the autoimmune destruction of the alveolar capillary membrane and the underlying condition. La terapia para DAH consiste en el tratamiento tanto de la destrucción autoinmune de la membrana capilar alveolar y la condición subyacente. Corticosteroids (CS) and immunosuppressive agents remain the gold standard for most patients. Los corticosteroides (CS) y agentes inmunosupresores siguen siendo el estándar de oro para la mayoría de los pacientes. Recombinant-activated human factor VII seems to be a promising new therapy, but further evaluation is needed. Recombinante activado factor humano VII parece ser una nueva terapia prometedora, pero se necesita más evaluación.
• #58: Los agentes inmunosupresores son la base del tratamiento de la ADS, sobre todo si se asocia con vasculitis sistémica o pulmonar, síndrome de Goodpasture, o ECV. Most experts recommend intravenous methylprednisolone (Solu-Medrol) at up to 500 mg every 6 hours, although lower doses seem to have similar efficacy, for 4 or 5 days, followed by a gradual taper to maintenance doses of oral steroids 4 . La mayoría de expertos recomiendan metilprednisolona por vía intravenosa (Solu-Medrol) en hasta 500 mg cada 6 horas, aunque dosis más bajas parecen tener una eficacia similar, durante 4 ó 5 días, seguido de una reducción gradual de las dosis de mantenimiento de esteroides orales Otros fármacos inmunosupresores tales como ciclofosfamida (CYC), azatioprina (AZA), metotrexato (MTX), micofenolato mofetil (MMF), y etanercept se pueden usar en DAH, especialmente en casos graves refractarios a la terapia de primera línea con CS. Plasmapheresis (PE) is indicated for DAH associated with Goodpasture's syndrome or other vasculitic processes in which the titers of pathogenic immunoglobulins and immune complexes are very high. La plasmaféresis (PE) está indicado para el DAH asociado con el síndrome de Goodpasture u otros procesos de vasculitis en la que los títulos de inmunoglobulinas patógenas y complejos inmunes son muy altos.
• #59: Antes de que la institución de la terapia inmunosupresora, pacientes con vasculitis sistémica tenían una tasa de mortalidad del 75%. CS therapy alone improved mortality, but the 5-year mortality remained at 50%. Terapia de CS solo mejoró la mortalidad, pero la mortalidad a los 5 años se mantuvo en 50%. A major breakthrough occurred when CYC was added to CS, which lowered the 5-year mortality to 12% 12 . Un gran avance se produjo cuando se añadió CYC al CS, lo que redujo la mortalidad a los 5 años y el 12% 12 . Despite this impressive progress, the mortality of patients with systemic vasculitis who receive treatment still remains high. A pesar de este progreso notable, la mortalidad de los pacientes con vasculitis sistémica que reciben tratamiento sigue siendo elevada. Therefore, the goals of therapy in patients with systemic vasculitis are the prevention of disease-related mortality or morbidity and the minimization of treatment-related complications. Por lo tanto, los objetivos de la terapia en pacientes con vasculitis sistémica son la prevención de la mortalidad o la morbilidad relacionada con la enfermedad y la minimización de las complicaciones relacionadas con el tratamiento. El re´gimen, al que nos referiremos aquı´ como re´gimen cla´ sico, consiste en la administracio´n de CFM por vı´a oral (CFMo) en dosis de 2 mg/kg (pudiendo usarse de 3 a 5 mg/kg los primeros dı´as en casos particularmente severos), dosis que se mantiene un an˜o una vez lograda la remisio´ n, procedie´ndose entonces al )tapering* (reduccio´n progresiva de dosis) hasta su retirada en unos 6 meses El re´gimen, al que nos referiremos aquı´ como re´gimen cla´ sico, consiste en la administracio´n de CFM por vı´a oral (CFMo) en dosis de 2 mg/kg (pudiendo usarse de 3 a 5 mg/kg los primeros dı´as en casos particularmente severos), dosis que se mantiene un an˜o una vez lograda la remisio´ n, procedie´ndose entonces al )tapering* (reduccio´n progresiva de dosis) hasta su retirada en unos 6 meses (fig. 1). La respuesta inicial suele producirse a las 2-4 semanas y la remisio´n en 2-3 meses, aunque puede demorarse hasta 6 meses. Si la respuesta se juzga insatisfactoria, la dosis de CFM se puede incrementar de 25 en 25mg hasta un ma´ximo de 200 mg, siendo el factor limitante la leucopenia (un evento que se debe evitar, ma´ s que un objetivo). La CFM se acompan˜a de GC (prednisona 1 mg/kg o su equivalente), que se mantienen durante un mes (el llamado perı´odo )ventana* de la CFM), procedie´ndose al tapering en aproximadamente 6-12 meses, aplicando la conversio´n precoz a dı´as alternos. Con esta terapia se alcanza la remisio´n enma´ s del 80% de los casos. Figura 1. Tratamiento cla´ sico. Tras un an˜o de induccio´n con ciclofosfamida por vı´a oral (CFMo) se procede al tapering (disminucio´n progresiva de dosis). La prednisona se administra durante 4 semanas a dosis plena y se procede al tapering. En casos muy severos, se intensifica el re´gimen al inicio: CFMo (3–5/mg/ dı´a) 2–5 dı´as y tres pulsos de metilprednisolona (15 mg/kg). CFMo: ciclofosfamida por vı´a oral; Mpred: metilprednisolona; PDN: prednisona. Ambas cohortes coinciden en un porcentaje alto de infeccio´n ası´ como de neoplasias que se producen de forma tardı´a (tabla 1). Es claro que en los pacientes tratados con CFMo se duplica el riego de neoplasia, la complicacio ´n tardı´a ma´ s temible de esta terapia. Particularmente acusado resulta el incremento del RR de carcinoma de vejiga (entre 9 y 45) y de linfoma (11), con evidente relacio´n dosis-respuesta. En este sentido, una dosis acumulada de CFM inferior a 35 g parece Segura Ambas cohortes coinciden en un porcentaje alto de infeccio´n ası´ como de neoplasias que se producen de forma tardı´a (tabla 1). Es claro que en los pacientes tratados con CFMo se duplica el riego de neoplasia, la complicacio ´n tardı´a ma´ s temible de esta terapia. Particularmente acusado resulta el incremento del RR de carcinoma de vejiga (entre 9 y 45) y de linfoma (11), con evidente relacio´n dosis-respuesta. En este sentido, una dosis acumulada de CFM inferior a 35 g parece Segura CFM ajustada a la superficie corporal a razo´n de 0,6 g/m2, con administracio´n inicial de 3 pulsos quincenales y posteriormente mensuales. El re´gimen propuesto en las directrices de la Sociedad Brita´ nica de Reumatologı´a sugiere ajustar la dosis al peso corporal, a razo´n de 15 mg/kg, pasando a administrar pulsos cada tres semanas tras las 3 dosis quincenales
• #60: Adema´ s de las medidas antes apuntadas, que incluyen el uso de megadosis de GC en pulsos, existen dos recursos terape´ uticos que pueden contribuir a conseguir un control ma´s ra´pido y completo de la enfermedad en situaciones de particular gravedad: la plasmafe´ resis (PF) y la infusio´n de dosis elevadas de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV). Hasta el momento, ninguno de las dos modalidades ha demostrado modificar favorablemente el prono´ stico vital, pero se dispone de ciertas evidencias que fundamentan su utilizacio´ n. La pole´mica acerca del posible papel de la PF en las vasculitis siste´micas se arrastra ya desde hace ma´s de 20 an˜os. Patoge´ nicamente, la PF aparece como un procedimiento terape´ utico tentador para las VAA. Mediante PF no so´ lo retiramos del torrente circulatorio los ANCA y las citoquinas proinflamatorias, como TNFa e IL-6, capaces de cebar a los neutro´ filos hacie´ndolos susceptibles a la activacio´n por los ANCA, sino tambie´n proteı´nas del complemento y proteasas lesivas para el endotelio vascular42
• #61: Antimetabolito de las purinas La columna vertebral de la terapia para la vasculitis es la identificación precoz de la enfermedad, seguido por el rápido inicio de la lucha contra las enfermedades con inmunosupresión. The severity of the disease generally dictates the intensity of the initial treatment and the risk of complication. La gravedad de la enfermedad generalmente dicta la intensidad del tratamiento inicial y el riesgo de complicación. Therapy is often divided into two phases: An initial "remission-induction" phase controls active disease, and a "maintenance" phase, which uses less intensive therapy, maintains disease remission while lowering the risk of adverse medication related events. Terapia a menudo se divide en dos fases: una "remisión-inducción" inicial controles de fase activa de la enfermedad, y una fase de "mantenimiento", que utiliza menos terapia intensiva, mantiene la remisión de la enfermedad al tiempo que reduce el riesgo de eventos adversos relacionados con la medicación. Treatment recommendations depend on an accurate determination of disease severity. Las recomendaciones de tratamiento dependen de una determinación precisa de la gravedad de la enfermedad. Although severity and prognosis are dependent on a number of factors, the most important of which seems to be the severity of disease activity as measured by the number of organ systems involved, the degree of renal disease, and the presence of DAH. Aunque gravedad y el pronóstico dependen de un número de factores, el más importante de los cuales parece ser la severidad de la actividad de la enfermedad medida por el número de sistemas de órganos implicados, el grado de la enfermedad renal, y la presencia de DAH. Based on these associations, the European Vasculitis Study Group (EUVAS) has devised a clinically useful grading system ( Table 2 ) in which the patient's disease is categorized as 1) limited, 2) early, generalized, 3) active, generalized, 4) severe, or 5) refractory 13 , 14 . Sobre la base de estas asociaciones, el Vasculitis Grupo de Estudio Europeo (EUVAS) ha ideado un sistema de clasificación clínicamente útil ( Tabla 2 ) en el que la enfermedad del paciente se clasifica como 1) limitado, 2) temprano, generalizada, 3) activa, generalizada, 4) severa, o 5) refractario Gestión Tratamiento de DPH se basa en la etiología subyacente. Corticosteroides, inmunosupresores (por ejemplo, ciclofosfamida), y la plasmaféresis se utilizan en enfermedades complejas e inflamatorias inmunes. Las dosis elevadas de corticosteroides pueden utilizarse en relación con DPH transplant.45 médula ósea En la hemorragia pulmonar idiopática, la evidencia preliminar sugiere que la azatioprina en combinación con corticosteroides podría ser la mejor regimen.46 terapéutico El pronóstico de DPH también depende de la enfermedad subyacente y por lo tanto altamente variable. IPH tiene una tasa de supervivencia a 5 años del 86% con therapy.45 Cuando complicado por DPH, SLE tiene una tasa de mortalidad del 50% Therapy for DAH consists of treating both the autoimmune destruction of the alveolar capillary membrane and the underlying condition. La terapia para DAH consiste en el tratamiento tanto de la destrucción autoinmune de la membrana capilar alveolar y la condición subyacente. Corticosteroids (CS) and immunosuppressive agents remain the gold standard for most patients. Los corticosteroides (CS) y agentes inmunosupresores siguen siendo el estándar de oro para la mayoría de los pacientes. Recombinant-activated human factor VII seems to be a promising new therapy, but further evaluation is needed. Recombinante activado factor humano VII parece ser una nueva terapia prometedora, pero se necesita más evaluación.