Hemorragia Alveolar

Notas del editor

• #60: Antes de que la institución de la terapia inmunosupresora, pacientes con vasculitis sistémica tenían una tasa de mortalidad del 75%. CS therapy alone improved mortality, but the 5-year mortality remained at 50%. Terapia de CS solo mejoró la mortalidad, pero la mortalidad a los 5 años se mantuvo en 50%. A major breakthrough occurred when CYC was added to CS, which lowered the 5-year mortality to 12% 12 . Un gran avance se produjo cuando se añadió CYC al CS, lo que redujo la mortalidad a los 5 años y el 12% 12 . Despite this impressive progress, the mortality of patients with systemic vasculitis who receive treatment still remains high. A pesar de este progreso notable, la mortalidad de los pacientes con vasculitis sistémica que reciben tratamiento sigue siendo elevada. Therefore, the goals of therapy in patients with systemic vasculitis are the prevention of disease-related mortality or morbidity and the minimization of treatment-related complications. Por lo tanto, los objetivos de la terapia en pacientes con vasculitis sistémica son la prevención de la mortalidad o la morbilidad relacionada con la enfermedad y la minimización de las complicaciones relacionadas con el tratamiento. El re´gimen, al que nos referiremos aquı´ como re´gimen cla´ sico, consiste en la administracio´n de CFM por vı´a oral (CFMo) en dosis de 2 mg/kg (pudiendo usarse de 3 a 5 mg/kg los primeros dı´as en casos particularmente severos), dosis que se mantiene un an˜o una vez lograda la remisio´ n, procedie´ndose entonces al )tapering* (reduccio´n progresiva de dosis) hasta su retirada en unos 6 meses El re´gimen, al que nos referiremos aquı´ como re´gimen cla´ sico, consiste en la administracio´n de CFM por vı´a oral (CFMo) en dosis de 2 mg/kg (pudiendo usarse de 3 a 5 mg/kg los primeros dı´as en casos particularmente severos), dosis que se mantiene un an˜o una vez lograda la remisio´ n, procedie´ndose entonces al )tapering* (reduccio´n progresiva de dosis) hasta su retirada en unos 6 meses (fig. 1). La respuesta inicial suele producirse a las 2-4 semanas y la remisio´n en 2-3 meses, aunque puede demorarse hasta 6 meses. Si la respuesta se juzga insatisfactoria, la dosis de CFM se puede incrementar de 25 en 25mg hasta un ma´ximo de 200 mg, siendo el factor limitante la leucopenia (un evento que se debe evitar, ma´ s que un objetivo). La CFM se acompan˜a de GC (prednisona 1 mg/kg o su equivalente), que se mantienen durante un mes (el llamado perı´odo )ventana* de la CFM), procedie´ndose al tapering en aproximadamente 6-12 meses, aplicando la conversio´n precoz a dı´as alternos. Con esta terapia se alcanza la remisio´n enma´ s del 80% de los casos. Figura 1. Tratamiento cla´ sico. Tras un an˜o de induccio´n con ciclofosfamida por vı´a oral (CFMo) se procede al tapering (disminucio´n progresiva de dosis). La prednisona se administra durante 4 semanas a dosis plena y se procede al tapering. En casos muy severos, se intensifica el re´gimen al inicio: CFMo (3–5/mg/ dı´a) 2–5 dı´as y tres pulsos de metilprednisolona (15 mg/kg). CFMo: ciclofosfamida por vı´a oral; Mpred: metilprednisolona; PDN: prednisona. Ambas cohortes coinciden en un porcentaje alto de infeccio´n ası´ como de neoplasias que se producen de forma tardı´a (tabla 1). Es claro que en los pacientes tratados con CFMo se duplica el riego de neoplasia, la complicacio ´n tardı´a ma´ s temible de esta terapia. Particularmente acusado resulta el incremento del RR de carcinoma de vejiga (entre 9 y 45) y de linfoma (11), con evidente relacio´n dosis-respuesta. En este sentido, una dosis acumulada de CFM inferior a 35 g parece Segura Ambas cohortes coinciden en un porcentaje alto de infeccio´n ası´ como de neoplasias que se producen de forma tardı´a (tabla 1). Es claro que en los pacientes tratados con CFMo se duplica el riego de neoplasia, la complicacio ´n tardı´a ma´ s temible de esta terapia. Particularmente acusado resulta el incremento del RR de carcinoma de vejiga (entre 9 y 45) y de linfoma (11), con evidente relacio´n dosis-respuesta. En este sentido, una dosis acumulada de CFM inferior a 35 g parece Segura CFM ajustada a la superficie corporal a razo´n de 0,6 g/m2, con administracio´n inicial de 3 pulsos quincenales y posteriormente mensuales. El re´gimen propuesto en las directrices de la Sociedad Brita´ nica de Reumatologı´a sugiere ajustar la dosis al peso corporal, a razo´n de 15 mg/kg, pasando a administrar pulsos cada tres semanas tras las 3 dosis quincenales