Hipoglicemia en niños - 2012

Hipoglicemia en niños - 2012

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  HIPOGLICEMIA EN PEDIATRIA Audrey Mary Matallana MD Pediatra Endocrinologa Hospital Universitario del Valle Profesora Universidad del Valle
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  Introducción • La Glucosaes esencial para el cerebro • El consumo esta relacionado con el tamaño del cerebro • Utiliza el 100% de la producción endógena • Consumo de glucosa de 3 a 5 mg/kg/min • Los dos primeros años de vida son críticos
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  Definición Síndrome clínico dediferente etiología en la cual se encuentran niveles de glucosa bajos y síntomas neurológicos
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  N. England J.Abril 27,1995.1144
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  Definicion de Hipoglicemia •Neonatos-controversial • Definicion Estadistica • 1976 WBG <30 term; <20 mg/dL prematuro • 1987 P/SG <40-45 mg/dL post 24 h de vida Niños - neurofisiologica (brain stem auditory and somatosensory evoked potentials) <47 mg/dL •Adultos –contraregulatorias<70, sintomas <60; •cognicion ≤50 mg/dL * SG 12% higher than WBG, arterialized PG is +3 mg/dL
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  Definición PLASMA • Niveles < 60 mg/dl SOSPECHA • Niveles < 50 mg/dl ALTAMENTE • Niveles = o < 40mg/dl CONFIRMA
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  NIVELES SANGUINEOS DEGLUCOSA 60mg/dl-110 mg/dl PostPrandial Ayuno
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  Postprandial Glucógeno Ciclo de Krebs Glucosa -6P Piruvato Acidos Grasos Glucosa Lactato Triacilglicerol
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  Factores Reguladores Post- prandiales Insulina
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  AYUNO GLUCOSA Glicerol Triacilglicerol Galactosa Glucógeno Cuerpos Cetónicos Glucosa-6P PEP Glutamina Piruvato Alanina Fructosa Lactato
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  Duracion Ayuno Age <6 6-8 8-12 1-2 2-7 >7 mos. mos. mos. yrs. yrs. yrs. Hours 8 12 16 18 20 24 Adapted from Morris et al. Arch Dis Child 1996;75:115
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  Factores reguladores en Ayuno o Stress Epinefrina Glucagón Cortisol Hormona de Crecimiento
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  Signos y Síntomas • Autonómicos • Neuroglicopénicos
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  Signos y Síntomas Autonómicos Sudoración Hambre Temblor Naúsea Taquicardia Vómito Ansiedad Debilidad
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  Signos y Síntomas Neuroglicopénicos • Cefalea • Alteraciones visuales • Letargia • Somnolencia • Irritabilidad • Pérdida de • Cansancio conocimiento • Dificultad para hablar • Hipotermia • Dificultad en • Convulsiones concentrarse • Malgenio • Confusión mental • Depresión Daño mental o neurológico permanente
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  Causas de Hipoglicemia Alteración de Factores reguladores Deficiencia de enzimas Deficiencia de Sustratos
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  Alteración de Factores reguladores Deficiencia de Glucógeno mas Epinefrina Deficiencia de Cortisol Deficiencia de Hormona de Crecimiento Exceso de Insulina
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  ATP-sensitive K channel(KATP) Leucine K ATP-sensitive Ca K channel Voltage- (Kir6.2-SUR1) gated Sulfonylurea Glucose calcium (KCNJ11) Kir6.2 binds to SUR1, channel Glutamate closes channel Insulin SUR1-(ABCC8) secretion ADP ATP binds to SUR1, Membrane closes depolorization Glucose channel transporter-2 GDH K Ca GTP Glucose Calcium Alpha- Exocytosis influx ketoglutarate of insulin- Glucokinase Increased ATP/ADP ratio containing granules Glucose-6- Pancreatic phosphate beta-cell Metabolism Cytoplasm Modified from Sperling MA, NEJM 355:507 2006
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  Sintesis de Insulina
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  Hiperinsulinismo PEG, prematurez Transitorio Asfixia Perinatal Hijos madres con Hiperinsulinismo diabetes “HHI” Permanente CHI
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  Causas de Hiperinsulinismo Tumores pancreáticos Anticuerpos contra Insulina Anticuerpos contra receptores de Insulina Diabetes Mellitus Síndrome de Munchaussen by Proxy
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  Causas de Hiperinsulinismo Sensibilidad a la Leucina Medicamentos que actuan en el SUR
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  Hiperinsulinismo Congénito Hypoglicemia Fasting evaluation Hyperinsulinism Endocrinologist GDH Neonatologist (-) (+) GCK KATP focal or diffuse Tx with Diazóxido SCHAD KATP dominant Tx with Octreotide (-) Geneticist 18F-DOPA PET Scan Radiologist Surgery Focal Surgeon Pathologist Difusse Local resection Near total pancreatectomy (98%)
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  Deficiencias de Enzimas Defectos de la gluconeogénesis Galactosemia Intolerancia a la Fructosa Deficiencia de Fructosa 1,6-difosfatasa Deficiencia de fosfoenol piruvato carbokinasa
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  Metabolismo del Glucógeno TipoVI Tipo 0 Tipo III Tipo IA-IB
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  Deficiencia de Enzimas Defectosde la Oxidación de ácidos grasos • Deficiencia Acyl Coa deshidrogenasa de cadena media,larga y corta • Deficiencia de Carnitina • Deficiencia de Carnitin Transferasa • Uso de Acido Valproico • Hipoglicina • Atractyloside
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  Deficiencia de Sustrato • Alanina • Glutamina • Malnutrición
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  Deficiencia de sustrato Deficiencia de Alanina Hipoglicemia cetótica Enfermedad de jarabe de Arce
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  Otras alteraciones dela gluconeogénesis Intoxicación por alcohol Intoxicación por salicilatos Malaria Diarrea Tumores Extrapancreáticos
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  Otras Causas de Hipoglicemia • Sindrome de Reye • Insuficiencia Hepática
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  Hipoglicemia reactiva Sindrome deDumping Sindrome post-prandial idiopático
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  Incidencia • Congenital hypersinsulinism(>1:30,000 to 1:50,000) • Fatty acid oxidation disorders (1:10,000) • Hereditary fructose intolerance (1:20,000 to 1:50,000) • Glycogen storage diseases (1:25,000) • Galactosemia (1:40,000) • Organic acidemias (1:50,000) • Phosphoenolpyruvate carboxykinase def. (rare) • Primary lactic acidosis (rare)
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  Diagnóstico Triada de Whipple
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  Diagnóstico Síntomas Sugestivos Tamizaje Glicemia 40mg/dl Enviar suero a muestra crítica
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  Diagnóstico Prueba de Ayuno
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  Diagnóstico Prueba de Glucagon
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  Diagnóstico Muestra Crítica o“Por si las …” Insulina Hormona de Crecimiento Cortisol Alanina ß hidroxibutirato Lactato
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  Diagnóstico Cuerpos Cetónicos enorina y plasma
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  Muestra Critica Fat Quimica Hormonas Orina* metabolism Glucosa Lactate FFA Insulin UA vpH, pCO2, BOHB C-peptide Organic HCO3 Total and free Cortisol acids Electrolitos carnitine GH Acylglycines AST, ALT Plasma Tiroides Toxicology† Ammonio acylcarnitines acido Urico *first void: ketones, non-glucose reducing substances; †salicylate, ethanol, sulfonylureas
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  Diagnóstico Cuerpos Cetónicos Positivos Negativos Deficiencias hormonales Hiperinsulinismo Defectos de la gluconeogénesis Trastorno de la Oxidación de acidos grasos Defectos del metabolismo del Glucógeno
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  Tratamiento • Hormonal • Nutricional • Cirugía • Carnitina • Glucagón • Evitar el ayuno
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  Tratamiento Nutricional Dirigido ala causa
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  Diagnóstico Síntomas Sugestivos Glicemia 40mg/dl Tomar suero muestra crítica Aplicar Glucagon Dextrosa 10% 2cc/kg GLUCOSA POR VIA ORAL Cetonas en orina o sangre
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  Algorithm for Evaluationof Hypoglycemia Confirm hypoglycemia Obtain critical blood sample and urine Urine ketones ++-+++ Urine ketones 0-+ Ketosis appropriate Hypoketosis Urine organic acids Serum insulin High Suppressed Diagnostic pattern Non-diagnostic pattern MSUD Methylmalonic FAO disorders Hyperinsulinism Urine organic acids PHHI Plasma acylcarnitines Insulinoma Large liver Plasma FFA profile Normal liver GSD Urine acylglycines Accelerated starvation F-1,6-bisp’ase defic. GH/cortisol defic. Glycogen synthase defic. Factitious Insulin >100µU/mL C-peptide low
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  Diagnóstico Curva de Glicemia
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  Gracias
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  INICIO DE ACTIVIDADES JULIO 2013 A 70 METROS DE LA PLAZA DE ARMAS DE IQUITOS