Este caso presenta una hipoplasia uretral congénita con curvatura ventral del pene en erección, causada por una cuerda fibrosa ventral. El paciente fue sometido a cirugía en dos tiempos para liberar la cuerda y reconstruir la uretra con un injerto de mucosa oral tubulizada. Presentó una complicación de fístula uretral postoperatoria que fue corregida con éxito. Actualmente el paciente tiene un buen resultado funcional sin complicaciones.