Hipospadias, epispadias
- 1. Dra. Melina Yearim Bermúdez García. Medico Residente del 2do grado del curso de especialización en Medicina Familiar. Asesora: Dra. Mónica Evelmira Piedra Mendoza. EstreñimientoHipospadias
- 2. Casos clínicos 1.-Define epispadia e/y hipospadia. 2.-Clasifica hipospadia. 3.-Epidemiología de hipospadia e/y epispadia. 4.- Manejo ante la hipospadia y micropene. 5.-Describe las característica que encuentras en las imágenes. Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp 169-174.
- 3. HIPOSPADIAS DEFINICIÓN Hypos- debajo y Spadon- grieta o agujero ETIOLOGÍA Endocrinológicos, genéticos, ambientales y maternos CLASIFICACIÓNEMBRIOLOGÍA 11 semanas de gestación por falta de fusión de los pliegues centralmente. DIAGNOSTICO INSPECCIÓN -Curvatura ventral. -Posición del meato. -Tipo de glande. -Forma del prepucio. -Rotación peneana. -Forma del escroto. ANOMALIAS ASOCIADAS MANEJO Temario EPIDEMIOLOGÍA VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
- 4. EPISPADIAS DEFINICIÓN Defecto congénito del pene con orificio dorsal, anormal del meato uretral. ETIOLOGÍA Se desconoce. CLASIFICACIÓN EMBRIOLOGÍA Falla del refuerzo mesodérmico de la membrana cloacal. DIAGNOSTICO INSPECCIÓN -Encordamiento dorsal pene. -Huesos púbicos separados. -Incontinencia urinaria. -Extrofia leve de vejiga. ANOMALIAS ASOCIADAS MANEJO Temario EPIDEMIOLOGIA Hombre: Mujer 3:1 y 5:1 VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
- 5. Concepto Hipospadia. El desarrollo anormal de la uretra esponjosa y del prepucio ventral con un defecto embriológico en la corrección de la curvatura peneana y ubicación anómala del meato uretral a lo largo de su cara ventral. Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11. Carlos Miguel Miguel Martínez- Almoyna Rullán. Urgencias quirúrgicas urogenitales. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Central de Asturias. Protocolos diagnostico terapéuticos de la AEP: Neonatología. Epispadia. Anomalía peneana en la cual la uretra se abre sobre la pared dorsal del pene. En niñas existe con clítoris bífido, uretra redundante y un cuello vesical deforme.
- 6. Embriología 4ta semana--Mesenquima prolifera a tubérculo genital en extremo craneal de membrana cloacalA los lados tumefacciones labioescrotales y pliegues urogenitales7ma semana indiferenciada.
- 7. Embriología A medida que el falo crece y se alarga para convertirse en pene, las crestas urogenitales forman paredes laterales del surco ureteral. El glande del pene se forma un cordón ectodérmico que crece hasta encontrar a la uretra esponjosa. Cresta urogenital se fusiona y forma la uretra esponjosa.
- 8. 12 semanas se forma el prepucio. Falta de unión entre la uretra glandular y peneana. Embriología Glassberg K.I, Horowitz M. «Ureteral valve other animalier of the male uretra». In Clinical Pediatric Urology. Bleman A.B, King L.R. Kramer S.A. Martin Dunitz editors. 28, 899-945, 2002.
- 9. Epidemiología Hipospadia 2-5 de cada 1,000 nacidos vivos. (1:200 niños) Epispadia 1:100,000 varones y 1:500,000 mujeres, mas frecuente en varones 5:1. Carlos Miguel Miguel Martínez- Almoyna Rullán. Urgencias quirúrgicas urogenitales. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario Central de Asturias.Protocolos diagnosticos terapeuticos de la AEP: Neonatología.
- 10. Etiopatogenia Laura Audí Mónica Fernandez-Cancio. Etipatogenia de hipospadia. Rev Esp Endocrina Pediatr 2014:5 (Suppl). Anomalías del desarrollo sexual (ADS) o desarrollo sexual diferente (DSD) - Multifactorial 50% causa desconocida ó idiopatico. Niños con cariotipo masculino 46,XY. Niñas con cariotipo femenino 46, XX. (factores genéticos o medioambientales con defectos en virilización)
- 11. Etiopatogenia Urología. Hipospadia. Mariel Murillo Marina. REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 125-127, 2013. Anomalías del desarrollo sexual (ADS) o desarrollo sexual diferente (DSD) -Multifactorial 1. Producción anormal de andrógenos en el testículo fetal. 2. Sensibilidad limitada a los andrógenos en los tejidos diana de los genitales externos en desarrollo . 3. Interrupción prematura de la estimulación androgénica. 4. Síntesis insuficiente de testosterona o dihidrotestosterona o ambas.
- 12. Etiopatogenia Epispadia -Se desconocen. -Se relaciona con el desarrollo inadecuado del hueso púbico. -En niños la uretra esta abierta a lo largo del pene. -En niñas la abertura esta entre en clítoris y los labios, puede estar en el vientre. John W, III,James A.O´Neil, Jr.: Exsthropy and Epispadias: Kelly´s Method of repair. En:Pedoatric surgery, fifth edition. Editado por Mosby. James A. O´Neil, Jr, Marc I. Rowe, Jay L. Grosfeld, Eric W. fonkalsrud, Arnold G. Coran. 1998, pp. 1732- 1760.
- 13. Clasificación hipospadia Vigilancia de anomalías congénitas. Atlas de algunos defectos congénitos. Organización Mundial de la Salud. 2015. www.who.int. Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp 169-174. Hipospadias (Q54, Q54.0, Q54.1, Q54.2, Q54.3, Q54.8, Q54.9) • Primer grado (Q54.0): el meato uretral se ubica en el glande (hipospadias glandular) o la corona (hipospadias coronal). • Segundo grado (Q54.1): el meato uretral se ubica en el surco balanoprepucial o coronal (hipospadias subcoronal) o en el eje del pene (hipospadias peneano distal, medio o proximal). • Tercer grado (Q54.2, Q54.3): el meato uretral se ubica en la unión del pene y el escroto (hipospadias penoescrotal o escrotal) o el perineo (hipospadias perineoescrotal, perineal o seudovaginal).
- 14. Clasificación epispadia V. Kumar, A, K, Abbas, N. Fausto, J. C. Aster, Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Elsevier España, 8va edición, 2010. Urología general de Smith. Editorial el manual moderno. 14va edición. 2009. Epispadia •Glandular: La uretra se abre sobre la cara dorsal del glande. • Peneano: El meato uretral se localiza en la sínfisis púbica y el surco coronal. Por lo cual se extiende una ranura distal desde el meato a través del glande. • Penopúbico: La abertura uretral es la unión penopúbica y todo el pene tiene una ranura dorsal distal que se extiende a través del glande.
- 15. Cuadro clínico epispadia Abertura anormal desde el hueso púbico hasta el área por encima de la punta del pene. Reflujo de la orina hacia el riñón. Pene corto y ensanchado con una curvatura anormal. Infecciones urinarias. Ensanchamiento del hueso púbico. Clítoris y labios anormales. Abertura anormal desde el cuello de la vejiga hasta el área por encima de la abertura normal de la uretra. Reflujo de orina hacia el riñon. Ensanchamiento de hueso púbico. Incontinencia urinaria. Infecciones urinarias.
- 16. Diagnostico clínico hipospadia Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11. Byron Alexis Pacheco-Mendoza, Mario Enrique Rendón-Macías. Hipospadias, un problema pediátrico. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 83, No. 5, 2016. pp 169-174. 1. Exploración física: -Meato uretral ectópico -Presencia de cuerda peneana (pene incurvado). 2. Con base a la situación del meato uretral clasificarlo: Anterior o distal. Medio. Posterior o proximal. 3. Realizar exploración física: Evaluar las bolsas escrotales: grado de desarrollo, presencia de pliegues y pigmentación. Identificar ambos testículos en su bolsa escrotal mediante palpación. Explorar el canal inguinal búscando los testículos en caso de no palparlos en la bolsa escrotal. Medir el tamaño del pene (mayor de 2cm)
- 17. Diagnostico clínico epispadia V. Kumar, A, K, Abbas, N. Fausto, J. C. Aster, Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Elsevier España, 8va edición, 2010. Urología general de Smith. Editorial el manual moderno. 14va edición. 2009. Incontinencia urinaria: debida al mal desarrollo de los esfínteres urinarios Encordamiento dorsal del pene Los huesos púbicos están separados Es una forma leve de extrofia de vejiga, en casos graves coexisten la extrofia y la epispadias
- 18. Manejo Referencia a urología (hipospadia) Referencia a endocrinología (Uno o ambos testiculos no palpables, pene menor de 2cm y fusión labioescrotal) Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.
- 19. Manejo hipospadia 1. Intervención quirurgica despues de 6 meses. 2. Pacientes con hipospadia y micropene, Testosterona 2mg/kg/dosis I.M. cada semana por 3 semanas. 3. En caso de no poder administrar testosterona, dejar crecer el pene mas de 2cm. 4. Técnica quirúrgicas. (6 a 18 meses) Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11.
- 20. Manejo epispadia TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL COMPLEJO EXTROFIA-EPISPADIAS. REVISIÓN Y CONCEPTOS ACTUALES E. DE LA PEÑA, J. HIDALGO, J. CAFFARATTI, J.M.GARAT, H. VILLAVICENCIO. Actas Urol Esp. 27 (6): 450-457, 2003. http://scielo.isciii.es/pdf/aue/v27n6/original4.pdf Corrección quirúrgica
- 21. Vigilancia y seguimiento • Medidas postquirúrgicas :Mantener la sonda uretral 10-14 días. «Parche peneano» seco y limpio, durante 5 días. Reposo absoluto 5 días. Alta al retirar parche peneano y egresar con sonda transuretral. Cita a la consulta externa 7 días después del egreso. • Vigilancia y detectar complicaciones quirúrgicas. 7 días posterior al egreso. Citas mensuales los primeros 6 meses. Guía de Práctica Clínica. Diagnostico y tratamiento de hipospadia. IMSS-467-11
- 22. ¿DUDAS?
- 23. ¡¡Gracias!!
Notas del editor
- #2: Dra. Melina Yearim Bermúdez García. Medico Residente del 1er grado del curso de especialización en Medicina Familiar.