Insuficiencia suprarrenal
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Este documento trata sobre la insuficiencia suprarrenal. Define la insuficiencia suprarrenal como la inhabilidad de la corteza adrenal para producir cantidades suficientes de glucocorticoides y/o mineralcorticoides. Describe la clasificación, etiología, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria, secundaria y terciaria. El diagnóstico se basa en pruebas que demuestran niveles inadecuadamente bajos de cortisol y determinan si el déf
Insuficiencia suprarrenal
- 1. C AR L O S P E C H L U G O R 3 M I INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
- 2. BIBLIOGRAFIA • Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016 • Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Paz de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014; 61(Supl. 1):1-35. • Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014. • Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014. • The Approach to the Adult with Newly Diagnosed Adrenal Insufficiency. Wiebke Arlt. J Clin Endocrinol Metab 94: 1059–1067, 2009. • Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of Endocrinology (2013) 169 R165–R175
- 3. DEFINICION Trastorno del eje hipotalámico hipofisiario con deficiencia en la producción de glucocorticoides con/sin alteración en la producción de mineralcorticoides y andrógenos adrenales. Inhabilidad de la corteza adrenal para producir cantidades suficientes de glucocorticoides y/o mineralcorticoides. Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 4. EPIDEMIOLOGÍA Prevalencia IAP occidente 35-60 casos/millón de habitantes Hasta 144 casos/millón IAS 150 – 280 casos/millón de habitantes Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014.
- 5. EPIDEMIOLOGIA Europa IAP 93-144 casos/millón habitantes Incidencia 4.4-6/millón nuevos casos al año Tb causa más frecuente IAP primera mitad siglo XX Insuficiencia adrenal autoinmune causa más frecuente en actualidad Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014.
- 6. EPIDEMIOLOGIA IAP más frecuente en mujeres Edad entre 30 – 50 años IAS más común quela IAP Prevalencia de 150-280 /millón habitantes IAS IAT causa más común administración prolongada GC Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014.
- 7. CLASIFICACIÓN • Enfermedad intrínseca de la corteza adrenal.PRIMARIA • Enfermedades de la pituitaria que afecten la secreción de corticotropina. • Disminución de respuesta de las gándulas adrenales. SECUNDARIA • Síntesis alterada de hormona liberadora de corticotropina. • Arginina, vasopresina o ambas. TERCIARIA Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Paz de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014; 61(Supl. 1):1-35.
- 8. Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of Endocrinology (2013) 169 R165–R175
- 9. Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of Endocrinology (2013) 169 R165–R175
- 10. Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of Endocrinology (2013) 169 R165–R175
- 11. Perspectives on the management of adrenal insufficiency: clinical insights from across Europe. Ashley Grossman. European Journal of Endocrinology (2013) 169 R165–R175
- 12. Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014.
- 13. Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014.
- 14. FISIOPATOLOGÍA Adrenal insufficiency. Evangelia Charmandari et al. Seminar. The Lancet, February 2014.
- 15. ETIOLOGÍA Insuficiencia adrenal primaria Adrenalitis autoinmune 80-90% 40% aislada 60% síndrome poliendócrino múltiple Ac vs 21- Hidroxilasa en 85% MHC DR3, DQ2, DR4 DQ8 Insuficiencia adrenal primaria de manera ocasional puede presentarse como hemorragia adrenal bilateral en pacientes con SAAF Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 16. ETIOLOGÍA Insuficiencia adrenal secundaria Puede ser única o con asociación a otras deficiencias Pérdida, mutación de genes Proopiomelanocortina Única generalmente autoinmune Kexin tipo 1, factor T- Box, TPIT Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 17. ETIOLOGIA Insuficiencia adrenal terciaria Supresión del eje hipotálamo- pituitario-adrenal Síndrome de Cushing después de tratamiento Mifepristona, Antipsicóticos, Antidepresivos Administración crónica de glucocorticoides Antagonistas de receptor de glucocorticoides Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Paz de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014; 61(Supl. 1):1- 35
- 18. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 19. CLASIFICACION Y ETIOLOGIA Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 20. CUADRO CLINICO Adrenal insufficiency Evangelia Charmandari, Division of Endocrinology, Metabolism, and Diabetes, Lancet 2014 Resulta de la deficiencia de Aldosterona, Cortisol y Anrógenos Específico en IAP HIPERPIGMENTACIÓN En IA autoinmune primera zona afectada GLOMERULOSA de actividad de Renina y concentraciones de Aldosterona. Pueden haber otros síntomas de deficiencia de otras hormonas de hipófisis anterior Presentación aguda puede ser precipitada por estrés, cirugía, trauma.
- 23. DIAGNÓSTICO
- 24. DIAGNOSTICO • 1. Demostrar una secreción de cortisol inadecuadamente baja. • 2. Determinar si el déficit de cortisol es dependiente o independiente de ACTH. • 3. Si no existe déficit de ACTH evaluar la secreción de mineralocorticoides. • 4. Establecer la enfermedad primaria causante de la ISR. Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto, Paz de Miguel Novo, SEEN, Elsevier España, 1014
- 25. DIAGNÓSTICO AUMENTO o DISMINUCIÓN de proteínas transportadoras de CORTISOL (CBG) Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 26. Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto, Paz de Miguel Novo, SEEN, Elsevier España, 1014 DIAGNÓSTICO PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON CORTICOTROPINA • 250 µg IV con medición de Cortisol a los 30 o 60 minutos. • Variante con 1 µg. • Niveles de Cortisol <18nmol/L indican insuficiencia.
- 27. DIAGNÓSTICO CORTISOL MATUTINO + ACTH • < 5 µg/dL (<140nmol/L) indican insuficiencia. • ACTH > 2 veces valores normales. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 28. DIAGNÓSTICO CORTISOL SALIVAL • > 0.58 µg/dL (nmol/l) excluye insuficiencia. • < 0.18 µg/dL (5 nmol/l) indica insuficiencia. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 29. DIAGNÓSTICO PRUEBA DE HIPOGLICEMIA INSULÍNICA • Se fundamenta en estímulo de hipoglicemia sobre secreción de CRH y ACTH • Insulina regular 0.1 – 1.15 U/Kg peso. • Hipoglicemia efectiva para validez <40 mg/dL + signos y síntomas. • Valores >18 µg/L normalidad del eje. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 30. DIAGNÓSTICO TEST DE METOPIRONA • Se basa en el efecto inhibitorio sobre la enzima 11β Hidroxilasa • Normal valor 11 deoxicortisol >7 µg/dL 8 horas posterioir a administración. • En presencia de valores >5 µg/dL de Cortisol. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 31. DIAGNÓSTICO TEST DE GLUCAGÓN • Respuesta de cortisol a aplicación de 1mg de Glucagón IM • Se fundamenta en capacidad de Glucagón para estimular ACTH. • Cortisol sérico tras estímulo > 21.5 µg/dL reserva coticotropa suficiente. • Fiabilidad del test baja en DM. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 32. DETERMINANDO EL ORIGEN (ACTH-dependiente) (ACTH-independiente) suprarrenalcentral • Personas sanas concentración de ACTH 08:00 hrs es de 4.5 – 12 pmol/L (20 – 52 ng/L) • Primaria ACTH elevada • Secundaria o terciaria ACTH baja Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 33. DIAGNÓSTICO Se recomienda la medición simultánea de renina plasmática y aldosterona para determinar deficiencia de mineralocorticoides Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 34. Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto. Paz de Miguel Novoa et al. Endocrinol Nutr. 2014; 61(Supl. 1):1- 35
- 35. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Irina Bancos et al. Review. The Lancet. August 4. 2014.
- 37. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 38. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, Stefan R. Bornstein, Clin Endocrinol Metab, February 2016.
- 39. TAC IRM • Aumento de las glándulas suprarrenales • Calcificaciones La infiltración metastásica bilateral La hemorragia adrenal bilateral y diversas infecciones fúngicas son causas de IAP que cursan con agrandamiento bilateral de las glándulas suprarrenales. Guía para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal en el adulto, Paz de Miguel Novo, SEEN, Elsevier España, 1014 sugiere etiología infecciosa hemorrágica o metastásica
- 40. TRATAMIENTO Hidrocortisona 15-25mg Acetato de cortisona 20- 35mg Prednisolona 3-5 mg 1-2-3 veces al día Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 41. MINERALOCORTICOIDES Fludrocortisona 50-100µg No restricción de sal Monitorizar avidez por sal, hipotensión postural, edema Sí HTA, disminuir dosis o iniciar fármacos. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
- 42. DEHIDROEPIANDOSTERONA • Se recomienda en mujeres con disminución de líbido, síntomatología depresiva y astenia/adinamia aún con reemplazo con glucocorticoides. • Prueba durante 6 meses, si no se reporta mejoría SUSPENDER. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Stefan R. Bornstein et al. J Clin Endocrinol Metab, 2016
Notas del editor
- #8: SECUNDARIA Y TERCIARIA (CENTRALES)
- #9: Glándula suprarrenal 6-11 grs de peso Se encuentra ubicada los riñones
- #10: Producción de glucocorticoide y andrógenos suprarrenales bajo control de eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenales Liberación de CRH….. Estimula desdoblamiento de proopiomelanocortina POMC ……por acción de prohormonas hipofisiarias se produce ACTH …….es liberada por célula corticotropas de hipófisis anterior. **Ritmo circardiano controlado por núcleo supraóptico**
- #11: Producción de mineralocorticoides regulados por sistema renina angiotensina aldosterona Liberación de renina por células yuxtaglomerulares……. En riñon se desdobla Angiotensinógeno…….Angiotensina I……luego por ECA a Angiotensina II
- #16: Son marcadores de IAP autoinmune los anticuerpos frente al córtex adrenal (ACA) y los anticuerpos frente a la enzima 21-hidroxilasa (anticuerpos anti-21OH).
- #20: AIRE----gen regulador de la autoinmunidad
- #21: Hiperpigmentación----piel sometidas a presión (codos, nudillos, pliegues palmares, los labios, la mucosa bucal)
- #27: Cosyntropin
- #41: Daily physiological production of cortisol is about 5–6 mg/m² body surface area. Recommended hydro- cortisone doses are 15–25 mg, usually given in two to three doses per day, with 50–66% given in the morning on awakening. 9 If given two times a day, the second dose is usually given 6–8 h after the morning dose. If given three times per day, the second dose is given 4–6 h after the early morning dose and the third dose 4–6 h after this. Some clinicians recommend weight-adjusted dosing to reduce intervals of excess in cortisol concentrations during the day and decreased variability of cortisol profi les. 42 Decisions about number of doses are also based on patient preference, diff erences in daily activity,