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NEOPLASIAS
MIELOPROLIFERATIVASElaborado por: Isaac A. Castrejón Armenta.
QUÉ SON LAS NM?
Clasificación de Trastornos clónales SIN
CURA.
Existe una proliferación crónica de una o
mas series celulares sanguíneas y/o la
MO.
Afección de la célula totipotencial
pluripotencial.
Mutaciones genómicas implicadas que
contribuyen a su desarrollo. (Gen JAK-2)
Similitudes en origen, cuadro clínico,
Diagnostico y tratamiento.
EJEMPLOS DE NM
POLICITEMIA VERA Ó POLICITEMIA RUBRA VERA
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Ó MIELOFIBROSIS PRIMARIA Ó METAPLASIA MIELOIDE
AGNÓGENA.
MUTACION DEL GEN JAK-2
Mutación en el Gen tirosina quinasa
Janus kinase 2 (JAK-2)
Gen que elabora una proteína llamada
JAK2, que envía señales a las células que
promueven la multiplicación celular.
Esta proteína ayuda a controlar el número
de glóbulos rojos, glóbulos blancos y
plaquetas que se producen en la médula
ósea.
Estos cambios pueden hacer que el
cuerpo elabore demasiadas células
sanguíneas.
Ubicación citogenética: 9p24.1, que es el brazo corto (p)
del cromosoma 9 en la posición 24.1
DEFINICIÓN
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Afección.- Célula totipotencial.
Hematopoyética.
Caract.-Afecta a las tres series
celulares. Hiperplasia Eritroide.
Mutación Adquirida en el Gen JAK2
en 95% de los casos. Hipersensiblildad
a Eritropoyetina.
Afección.- Célula totipotencial.
Hematopoyética.
Caract.- Presencia de Megacariocitos
y Plaquetas principalmente pero
también afecta a otras series
celulares.
Afección.- Célula totipotencial
Hematopoyética.
Caract.- Presencia Granulocitos
Inmaduros, Precursores Eritroides, y
Diacrocitos (GR Forma Lagrima),
Fibrosis en MO (↑Colagena tipo 1 y 2
en MO) y Esplenomegalia. Fibrosis
medular.
CUADRO CLÍNICO
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Cefalea, Fatiga, Mareos, Alteraciones
Visuales, Disnea, Comezón, Perdida
de Peso, Dolor Epigástrico,
Eritromegalia, Palidez, Posible
desarrollo de Gota (aumento de acido
úrico por recambio celular
aumentado). Ojos rojos, cianosis en
piel y mucosas, Esplenomegalia e
Hipertensión Arterial (66% de los
casos) y Hepatomegalia (50% de los
casos.
Hemorragias (Gástricas y Nasales),
Trombosis Arterial que tiene como
posibles consecuencias Infarto
Cerebral, Isquemia Coronaria y
Eritromegalia. Genera Abortos
espontáneos recurrentes y retraso en
Crecimiento Fetal. Esplenomegalia
tipo 1 (40% de los casos) y Equimosis.
Anemia, Palidez, Disnea, Edema,
Perdida de Peso, Febrícula,
Sudoración abundante,
Esplenomegalia leve (90% de los
casos), Dolor abdominal, Hemorragias
leves y moretones.
DIAGNÓSTICO
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Biometria: PQT↑, GR↑,GB↑, HTO↑,
HGB↑.
E.Hormonales: ERITROPOYETINA ↓
Biopsia: Existencia de fibrosis en MO.
Pruebas genéticas: Ensayos de
enzimas, pruebas de genética
molecular.
Exploración física: Esplenomegalia.
Biometria: PQT ↑
Pruebas genéticas: Ensayos de
enzimas, pruebas de genética
molecular.
Es posible que el médico también
solicite análisis para controlar lo
siguiente:
Niveles anormales de hierro en la
sangre
Marcadores de inflamación
Cáncer sin diagnosticar
Biopsia: Existencia de fibrosis en MO.
Exploración física: Esplenomegalia
Biometria: Síndrome
Leucoeritroblastico, GR↓,GB↑,PQT
↑ ó ↓, Dacrocitos +.
Pruebas genéticas: Ensayos de
enzimas, pruebas de genética
molecular.
Dx por imágenes: radiografías y las
resonancias magnéticas (Dx
mielofibrosis).
POLICITEMIA VERA
Celularidad aumentada en médula ósea (el aumento es por la
enorme cantidad que se producen de glóbulos rojos).
Es primordialmente un trastorno mieloproliferativo caracterizado por proliferación
anormal de los elementos eritroides, leucocíticos y megacariocíticos. Cada uno de
ellos es responsable de ciertas complicaciones. (Manascero,2003)
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Aspirado medular en el que se observa abundantes
megacariocitos. algunos de gran tamaño e hiperlobulados en
un paciente con trombocitemia esencial.
Aspirado medular en el que se observa abundantes
megacariocitos. algunos de gran tamaño e hiperlobulados en un
paciente con trombocitemia esencial.
MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Durante la mieloptisis se produce
expulsión de eritroblastos y precursores
granulocíticos a sangre periférica.
Obsérvese la presencia de dos
eritroblastos en la imagen. 1000x.
Tinción Panóptico Rápido. (1)
Mielocitos circulantes. 1000x. Tinción
Panóptico Rápido. (1)
Neutrófilos con hiposegmentación
nuclear, refuerzo de la granulación y
vacuolas. Obsérvense la presencia de
eritroblastos. 1000x. Tinción Panóptico
Rápido. (1)
TRATAMIENTO
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Trasplante de Células totipotenciales
Hematopoyéticas eficaz. Flebotomia
cada 2-3 días (matener HTO
<45%).Quimioterapia con Hidroxiurea
o Alquilantes como Busulfán (mielo
supresión duradera) (2-4mg/kg), uso
de interferón (control de proliferación
de células progenitoras
hematopoyéticas) y la Anagrelida
(controde trombosis). Uso de AAS
(Antitrombotico),
Plaquetoferesis con efecto transitorio
acompañado de Hidroxiurea,
Melfalán o Busulfán.
Alternativas Interferón y Anagrelida
(Antiagregante plaquetario). AAS (80-
100mg/día)
Trasplante de Células totipotenciales
Hematopoyéticas eficaz solo en
etapas tempranas. Para citopenias
uso de transfusiones sanguíneas,
Eritropoyetina, Talidomida,
Radioterapia para esplenomegalia
grave, uso de quimioterapéuticos
como Hdroxiurea y Alquilantes como
Melfalán o la Lenalidomida.
SUPERVIVENCIA, POST-
TRATAMIENTO y EPIDEMIOLOGÍA
POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA
Px no tratados muere antes de 2
años. El 60% de los casos Px con
tratamiento adecuado pueden vivir
10 años o más.
2.6 Casos/100 000 hab./año
Px 60 A
La evolución de la enfermedad hacia
una Leucemia Aguda es rara; cuando
esto ocurre, suele derivar a LMA M4 o
M7.
Px 60 A
5 años ; menos de 20% sobrevive mas
de 10 años. Las principales causas de
muerte son infecciones, hemorragias
graves, complicaciones posteriores a
la esplenectomía y la evolución a una
leucemia mieloblastica aguda.
Mutacion JAK-2 en 50% de los casos.
Incidencia 1.5 Casos/100 000
hab./año.
Px 65 A , pero existen casos en Px
jóvenes <20 A.
Difiere del genero.
Enfermedad de novo.
REFERENCIAS
*Basquiera AL, Soria NW, Ryser R, Salguero M, Moiraghi B, Sackmann F, Sturich AG, Borello A, Berretta A, Bonafé
M, Barral JM, Palazzo ED, García JJ. Importancia clínica de la mutación V617F del gen JAK2 en pacientes con
trastornos mieloproliferativos crónicos. Hematología. Diciembre de 2009; 14 (6): 323-30. doi: 10.1179 /
102453309X12473408860226.
*James C. La mutación JAK2V617F en policitemia vera y otros trastornos mieloproliferativos: ¿una mutación para
tres enfermedades? Programa de Hematología Am Soc Hematol Educ. 2008: 69-75. doi: 10.1182 / asheducation-
2008.1.69. Revisión.
*Patel RK, Lea NC, Heneghan MA, Westwood NB, Milojkovic D, Thanigaikumar M, Yallop D, Arya R, Pagliuca A,
Gäken J, Wendon J, Heaton ND, Mufti GJ. Prevalencia de la mutación activadora de la tirosina quinasa JAK2 V617F
en el síndrome de Budd-Chiari. Gastroenterología Junio ​​de 2006; 130 (7): 2031-8.
*Spivak JL. Revisión narrativa: trombocitosis, policitemia vera y mutaciones JAK2: la imitación fenotípica de la
mieloproliferación crónica. Ann Intern Med. 2 de marzo de 2010; 152 (5): 300-6. doi: 10.7326 / 0003-4819-152-5-
201003020-00008. Revisión.
*Tefferi A. Nuevas mutaciones y su relevancia funcional y clínica en neoplasias mieloproliferativas: JAK2, MPL,
TET2, ASXL1, CBL, IDH e IKZF1. Leucemia. Junio ​​de 2010; 24 (6): 1128-38. doi: 10.1038 / leu.2010.69. Epub 2010
29 de abril. Revisión.

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arritmias ,bradiarritmias, taquiarritmia, fibrilación ventricular

Las Neoplasias Mieloproliferativas

  • 2. QUÉ SON LAS NM? Clasificación de Trastornos clónales SIN CURA. Existe una proliferación crónica de una o mas series celulares sanguíneas y/o la MO. Afección de la célula totipotencial pluripotencial. Mutaciones genómicas implicadas que contribuyen a su desarrollo. (Gen JAK-2) Similitudes en origen, cuadro clínico, Diagnostico y tratamiento.
  • 3. EJEMPLOS DE NM POLICITEMIA VERA Ó POLICITEMIA RUBRA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Ó MIELOFIBROSIS PRIMARIA Ó METAPLASIA MIELOIDE AGNÓGENA.
  • 4. MUTACION DEL GEN JAK-2 Mutación en el Gen tirosina quinasa Janus kinase 2 (JAK-2) Gen que elabora una proteína llamada JAK2, que envía señales a las células que promueven la multiplicación celular. Esta proteína ayuda a controlar el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas que se producen en la médula ósea. Estos cambios pueden hacer que el cuerpo elabore demasiadas células sanguíneas. Ubicación citogenética: 9p24.1, que es el brazo corto (p) del cromosoma 9 en la posición 24.1
  • 5. DEFINICIÓN POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Afección.- Célula totipotencial. Hematopoyética. Caract.-Afecta a las tres series celulares. Hiperplasia Eritroide. Mutación Adquirida en el Gen JAK2 en 95% de los casos. Hipersensiblildad a Eritropoyetina. Afección.- Célula totipotencial. Hematopoyética. Caract.- Presencia de Megacariocitos y Plaquetas principalmente pero también afecta a otras series celulares. Afección.- Célula totipotencial Hematopoyética. Caract.- Presencia Granulocitos Inmaduros, Precursores Eritroides, y Diacrocitos (GR Forma Lagrima), Fibrosis en MO (↑Colagena tipo 1 y 2 en MO) y Esplenomegalia. Fibrosis medular.
  • 6. CUADRO CLÍNICO POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Cefalea, Fatiga, Mareos, Alteraciones Visuales, Disnea, Comezón, Perdida de Peso, Dolor Epigástrico, Eritromegalia, Palidez, Posible desarrollo de Gota (aumento de acido úrico por recambio celular aumentado). Ojos rojos, cianosis en piel y mucosas, Esplenomegalia e Hipertensión Arterial (66% de los casos) y Hepatomegalia (50% de los casos. Hemorragias (Gástricas y Nasales), Trombosis Arterial que tiene como posibles consecuencias Infarto Cerebral, Isquemia Coronaria y Eritromegalia. Genera Abortos espontáneos recurrentes y retraso en Crecimiento Fetal. Esplenomegalia tipo 1 (40% de los casos) y Equimosis. Anemia, Palidez, Disnea, Edema, Perdida de Peso, Febrícula, Sudoración abundante, Esplenomegalia leve (90% de los casos), Dolor abdominal, Hemorragias leves y moretones.
  • 7. DIAGNÓSTICO POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Biometria: PQT↑, GR↑,GB↑, HTO↑, HGB↑. E.Hormonales: ERITROPOYETINA ↓ Biopsia: Existencia de fibrosis en MO. Pruebas genéticas: Ensayos de enzimas, pruebas de genética molecular. Exploración física: Esplenomegalia. Biometria: PQT ↑ Pruebas genéticas: Ensayos de enzimas, pruebas de genética molecular. Es posible que el médico también solicite análisis para controlar lo siguiente: Niveles anormales de hierro en la sangre Marcadores de inflamación Cáncer sin diagnosticar Biopsia: Existencia de fibrosis en MO. Exploración física: Esplenomegalia Biometria: Síndrome Leucoeritroblastico, GR↓,GB↑,PQT ↑ ó ↓, Dacrocitos +. Pruebas genéticas: Ensayos de enzimas, pruebas de genética molecular. Dx por imágenes: radiografías y las resonancias magnéticas (Dx mielofibrosis).
  • 8. POLICITEMIA VERA Celularidad aumentada en médula ósea (el aumento es por la enorme cantidad que se producen de glóbulos rojos). Es primordialmente un trastorno mieloproliferativo caracterizado por proliferación anormal de los elementos eritroides, leucocíticos y megacariocíticos. Cada uno de ellos es responsable de ciertas complicaciones. (Manascero,2003)
  • 9. TROMBOCITOSIS ESENCIAL Aspirado medular en el que se observa abundantes megacariocitos. algunos de gran tamaño e hiperlobulados en un paciente con trombocitemia esencial. Aspirado medular en el que se observa abundantes megacariocitos. algunos de gran tamaño e hiperlobulados en un paciente con trombocitemia esencial.
  • 10. MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Durante la mieloptisis se produce expulsión de eritroblastos y precursores granulocíticos a sangre periférica. Obsérvese la presencia de dos eritroblastos en la imagen. 1000x. Tinción Panóptico Rápido. (1) Mielocitos circulantes. 1000x. Tinción Panóptico Rápido. (1) Neutrófilos con hiposegmentación nuclear, refuerzo de la granulación y vacuolas. Obsérvense la presencia de eritroblastos. 1000x. Tinción Panóptico Rápido. (1)
  • 11. TRATAMIENTO POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Trasplante de Células totipotenciales Hematopoyéticas eficaz. Flebotomia cada 2-3 días (matener HTO <45%).Quimioterapia con Hidroxiurea o Alquilantes como Busulfán (mielo supresión duradera) (2-4mg/kg), uso de interferón (control de proliferación de células progenitoras hematopoyéticas) y la Anagrelida (controde trombosis). Uso de AAS (Antitrombotico), Plaquetoferesis con efecto transitorio acompañado de Hidroxiurea, Melfalán o Busulfán. Alternativas Interferón y Anagrelida (Antiagregante plaquetario). AAS (80- 100mg/día) Trasplante de Células totipotenciales Hematopoyéticas eficaz solo en etapas tempranas. Para citopenias uso de transfusiones sanguíneas, Eritropoyetina, Talidomida, Radioterapia para esplenomegalia grave, uso de quimioterapéuticos como Hdroxiurea y Alquilantes como Melfalán o la Lenalidomida.
  • 12. SUPERVIVENCIA, POST- TRATAMIENTO y EPIDEMIOLOGÍA POLICITEMIA VERA TROMBOCITOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA Px no tratados muere antes de 2 años. El 60% de los casos Px con tratamiento adecuado pueden vivir 10 años o más. 2.6 Casos/100 000 hab./año Px 60 A La evolución de la enfermedad hacia una Leucemia Aguda es rara; cuando esto ocurre, suele derivar a LMA M4 o M7. Px 60 A 5 años ; menos de 20% sobrevive mas de 10 años. Las principales causas de muerte son infecciones, hemorragias graves, complicaciones posteriores a la esplenectomía y la evolución a una leucemia mieloblastica aguda. Mutacion JAK-2 en 50% de los casos. Incidencia 1.5 Casos/100 000 hab./año. Px 65 A , pero existen casos en Px jóvenes <20 A. Difiere del genero. Enfermedad de novo.
  • 13. REFERENCIAS *Basquiera AL, Soria NW, Ryser R, Salguero M, Moiraghi B, Sackmann F, Sturich AG, Borello A, Berretta A, Bonafé M, Barral JM, Palazzo ED, García JJ. Importancia clínica de la mutación V617F del gen JAK2 en pacientes con trastornos mieloproliferativos crónicos. Hematología. Diciembre de 2009; 14 (6): 323-30. doi: 10.1179 / 102453309X12473408860226. *James C. La mutación JAK2V617F en policitemia vera y otros trastornos mieloproliferativos: ¿una mutación para tres enfermedades? Programa de Hematología Am Soc Hematol Educ. 2008: 69-75. doi: 10.1182 / asheducation- 2008.1.69. Revisión. *Patel RK, Lea NC, Heneghan MA, Westwood NB, Milojkovic D, Thanigaikumar M, Yallop D, Arya R, Pagliuca A, Gäken J, Wendon J, Heaton ND, Mufti GJ. Prevalencia de la mutación activadora de la tirosina quinasa JAK2 V617F en el síndrome de Budd-Chiari. Gastroenterología Junio ​​de 2006; 130 (7): 2031-8. *Spivak JL. Revisión narrativa: trombocitosis, policitemia vera y mutaciones JAK2: la imitación fenotípica de la mieloproliferación crónica. Ann Intern Med. 2 de marzo de 2010; 152 (5): 300-6. doi: 10.7326 / 0003-4819-152-5- 201003020-00008. Revisión. *Tefferi A. Nuevas mutaciones y su relevancia funcional y clínica en neoplasias mieloproliferativas: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH e IKZF1. Leucemia. Junio ​​de 2010; 24 (6): 1128-38. doi: 10.1038 / leu.2010.69. Epub 2010 29 de abril. Revisión.