lupus eritematosos sistemico.pptx
- 2. DEFINICION Enfermedad autoinmune heterogénea que tiene una patogenia compleja que produce interacciones entre los genes de la susceptibilidad y los factores ambientales Las anomalías del sistema inmune incluyen: Linfocitos B hiperactivos → producción de autoanticuerpos → daño tisular y celular → deterioro de la inmunosupresión
- 3. AUTOANTICUERPOS PRODUCIDOS EN LAS PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Anticuerpo Anticuerpo Anticuerpo Prevalencia (%) Asociaciones clínicas Antinucleares (ANA) 84-98 Mejor prueba de detección, anticuerpos múltiples; una segunda prueba negativa hace que el SLE sea improbable Anti-d-DNA 62-70 Concentraciones altas específicas de SLE; puede correlacionarse con la actividad de la enfermedad, nefritis y vasculitis Anti-Sm (Smith) 25-38 Específico para SLE Anti -RNP 33-40 No es específico para SLE, concentraciones altas asociadas con síndromes reumáticos Anti-Ro (SS-A) 30-49 No específico de SLE; asociado al síndrome de sicca, predispone al lupus cutáneo, lupus neonatal con bloqueo cardiaco, riesgo reducido de nefritis Anti-La (SS-B) 10-35 Asociado con anti-Ro Antihistona 70 Común en el lupus inducido por fármacos Antifosfolípidos 21-50 Anticoagulantes de lupus y anticuerpos anticardiolipina asociados con trombosis, pérdida fetal, trombocitopenia, cardiopatía valvular; prueba de falsos positivos para la sífilis antieritrocitos 60 Prueba directa de Coombs, puede desarrollar hemólisis Antiplaquetario 30 Trombocitopenia en 15%; prueba clínica deficiente
- 4. EPIDEMIOLOGIA MUJERES: 90% Prevalencia en edad fértil: 1 de cada 500 Tasa de supervivencia en un lapso de 10 años: 70 - 90% Implicancia de influencia genética es de mayor concordancia con los gemelos monocigóticos en comparación con los dicigóticos: Frecuencia con un miembro de la familia afectado: 10%. El riesgo relativo de la enfermedad aumenta si existe herencia del “gen de autoinmunidad” en el cromosoma 16 que predispone a SLE, artritis reumatoide, enfermedad de Crohn y psoriasis. La exposición materna a genes fetales eleva la susceptibilidad al desarrollo de SLE (genotipo HLA-DRB1)
- 5. CLINICA Sistemas de órganos Manifestaciones clínicas Porcentaje Sistémico Fatiga, malestar general, fiebre, pérdida de peso 95 Músculo- esquelético Artralgias, mialgias, poliartritis, miopatía 95 Hematológico Anemia, hemólisis, leucopenia, trombocitopenia, lupus anticoagulante, esplenomegalia 85 Cutáneo Erupción malar (mariposa), erupción discoide, fotosensibilidad, úlceras orales, alopecia, erupciones cutáneas 80 Neurológico Disfunción cognitiva, trastorno del estado de ánimo, dolor de cabeza, convulsiones, accidente cerebrovascular 60 Cardiopulmonar Pleuritis, pericarditis, miocarditis, endocarditis, neumonitis, hipertensión pulmonar 60 Renal Proteinuria, síndrome nefrótico, insuficiencia renal 30-50 Gastrointestinal Náuseas, dolor, diarrea, niveles anormales de enzimas hepáticas 40 Vascular Trombosis: venosa (10%), arterial (5%) 15 Ocular Conjuntivitis, síndrome de sicca 15
- 6. CRITERIOS CLÍNICOS PARA LA CLASIFICACIÓN MANIFESTACIONES CLÍNICAS MANIFESTACIONES INMUNOLÓGICAS Piel Úlceras orales Alopecia Sinovitis Renal: proteinuria, sedimentos, biopsia Neurológicas: convulsiones, psicosis, mielitis, neuropatías, estado de confusión Anemia hemolítica Leucopenia o linfopenia Trombocitopenia ANA Anti-dsDNA Anti-sm Antifosfolípido Hipocomplementemia Coombs directos DX LES= ≥4/11.
- 7. LUPUS Y EMBARAZO Durante el embarazo, el lupus: 1/3 mejora 1/3 se mantiene inalterable 1/3 empeora En cualquier embarazo dado, la condición clínica puede empeorar o exacerbarse sin aviso El resultado del embarazo es mejor en las mujeres para las cuales: 1) la actividad del lupus ha estado inactiva durante al menos 6 meses antes de la concepción 2) no hay nefritis por lupus manifiesta por proteinuria o disfuncion renal 3) el sindrome antifosfolipido o lupus anticoagulante esta ausente 4) no se desarrolla preeclampsia superpuesta
- 8. LUPUS VERSUS PREECLAMPSIA- ECLAMPSIA La hipertension crónica complica hasta 30% de los embarazos en mujeres con SLE La preeclampsia es común, y la preeclampsia superpuesta se encuentra incluso mas a menudo y antes, en las pacientes con nefritis o anticuerpos antifosfolípidos La preeclampsia y la nefritis por lupus comparten características: hipertensión, proteinuria, edema y deterioro de la función renal. El tratamiento es distinto, ya que la nefritis por lupus se trata con inmunosupresión, y la preeclampsia/eclampsia severa requiere del parto FACTOR LUPUS PREECLAMPSIA Hallazgos clínicos Fatiga, cefalea, signos extrarrenales (erupción cutánea, serositis, artritis) Dolores de cabeza, confusión, cambios visuales, convulsiones Presión arterial Normal o alta Alta Anemia Hemolítica Ausente Proteinuria Presente Presente Creatinina Normal o alta Normal o alta Transaminasas Normales Normales o altas Complemento Disminuido Normal
- 9. TRATAMIENTO DURANTE EL EMBARAZO El tratamiento del lupus consiste principalmente en el monitoreo del bienestar fetal y estado clínico y de laboratorio materno No hay cura para el SLE y las remisiones completas son raras. La artralgia y la serositis pueden ser tratadas con AINEs (evitar dosificacion cronica o intermitente grande debido a los oligohidramnios o cierre del conducto arterioso) Acido acetilsalicilico en dosis bajas se puede usar durante la gestacion. La enfermedad grave se trata con corticosteroides (prednisona, 1 a 2 mg/kg/d por via Oral) Para enfermedad activa (lupus, nefritis o enfermedad resistente a los corticosteroides), la azatioprina (dosis oral diaria recomendada de 2 a 3 mg/kg) Los medicamentos teratogénicos: micofenolato mofetilo, metotrexato y ciclofosfamida La ciclofosfamida puede ser considerada en el segundo o tercer trimestre para la enfermedad grave. Los antipaludicos reducen la dermatitis, la artritis y la fatiga (estos agentes atraviesan la placenta, hidroxicloroquina no se asocia con malformaciones congénitas)
- 11. DEFINICION Enfermedad sistémica autoinmune mediada por diversos grupos de anticuerpos dirigidos hacia las proteínas de unión a fosfolípidos Se caracteriza por la aparicion de Trombosis venosa y arteriales Complicaciones obstétricas Titulos elevados de anticuerpo antifosfolipidicos
- 12. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS Anticuerpos antifosfolipidicos Ac AFL ANTICOAGULANTE LUPICO AL ANTICUERPO ANTICARDIOLIPINA Ac ACL ANTI B2 GLICOPROTEINA 1 B2GP1 TIPO Ig G o Ig M Los anticuerpos antifosfolípidos (AAF) tienen un papel importante en el desarrollo de este síndrome. Los AAF son anticuerpos que el sistema inmunitario produce de manera errónea, que afectan la función de los fosfolípidos. Esto creará un estado de hipercoagulación que hace que el riesgo de padecer trombosis sea mayor.
- 13. CLINICA Algunas características clínicas del síndrome antifosfolípido • Trombosis venosa: tromboembolismo, tromboflebitis • Trombosis arterial: apoplejía, ataque isquémico transitorio, vegetaciones cardiacas de Libman-Sacks, isquemia miocárdica, trombosis visceral y de extremidades distales y gangrena • Hematológica: trombocitopenia, anemia hemolítica autoinmune • Otros: manifestaciones neurológicas, migrañas, epilepsia, trombosis de arteria renal, vena o glomerular; artritis y artralgia • Embarazo: síndrome de preeclampsia, aborto espontáneo recurrente, parto prematuro, restricción del crecimiento fetal, muerte fetal
- 15. CRITERIOS DIAGNOSTICO CLINICO Trombosis venosa Trombosis arterial Perdida gestacional recurrentes - 3 0 + perdidas y consecutivas de menos de 10 smn - 1 o + perdidas gestacionales mayor de 10 smn Uno o mas partos prematuros (menor 34 smn) por preeclampsia o insuficiencia placentaria LABORATORIO Anticuerpos anticardiolipina IgG y/o IgM en sangre en 2 o + ocasiones separadas de al menos 6 smn Anticoagulante lúpico en plasma en 2 o + ocasiones separadas al menos de 6 smn Anticuerpo anti B2
- 16. TERAPIA ESPECÍFICA EN EL EMBARAZO Ácido acetilsalicílico, en dosis de 60 a 80 mg por vía oral diariamente (reduce la síntesis de tromboxano A2) Heparina no fraccionada, via subcutanea en dosis de 5 000 a 10 000 unidades cada 12 horas. heparina de bajo peso molecular (ENOXAPARINA), 40 mg una vez al dia Util en prevencion de episodios tromboticos venosos y arteriales, previene la trombosis en la microcirculacion, incluida la interfaz decidual Mujeres embarazadas con APS sin evento tromboembólico previo. La terapia con acido acetilsalicilico mas heparina es el regimen mas eficaz Sin embargo, la terapia con heparina se asocia con varias complicaciones que incluyen sangrado, trombocitopenia, osteopenia y osteoporosis.
- 17. TRATAMIENTO INTRAPARTO AAS debe ser suspendido 5 – 6 días antes del parto HBPM puede ser discontinuada la noche previa al parto y suspenderse durante el trabajo de parto Tratamiento debe prolongarse 8 – 12 smn después del parto en fin de evitar complicaciones tromboembolicas en la madre
- 18. COMPLICACIONES Perdidas fetales (aborto y/o muerte fetal intrautero) • Aborto a recurrente: 90% en mujeres • AAF seria la causa del 10-16% de los abortos recurrentes • Pueden producirse en cualquier etapa del embarazo Parto pretermino y RCIU • Mayor tasa de prematuridad • Alta frecuencia de RPM Preclampsia • Incidencia de complicaciones hipertensivas mas elevadas que en gestantes normales • Incidencia en pacientes preeclampticas entre -15%
- 19. SEGUIMIENTO