Malformaciones del tramo urinario inferior
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Este documento describe varias malformaciones congénitas de la vejiga y la uretra. Entre las malformaciones de la vejiga se incluyen la ausencia completa, la hipoplasia, la duplicidad y la extrofia vesical. Las malformaciones de la uretra incluyen estenosis bulbar, megalouretra y diferentes tipos de hipospadias. El documento proporciona detalles sobre las características, el diagnóstico y el tratamiento de cada una de estas anomalías congénitas del tracto urinario.
Malformaciones del tramo urinario inferior
- 1. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE VEJIGA Andy Lozano Chu
- 3. Ausencia completa de la vejiga urinaria. Muy grave e infrecuente Incompatible con la vida en varones La uretra no se forma o está atrésica Uréteres terminan en el útero, vagina o vestíbulo en la mujer. Ultrasonido donde no se visualiza la vejiga, cuerpos cavernosos, ni estructuras müllerianas.
- 4. Corresponde a una vejiga de poca capacidad y paredes finas. La vejiga ha perdido su capacidad de reservorio. Se reimplantan los uréteres o se reconstruye el cuello vesical para crear un funcionamiento normal. Ultimo recurso: cistoplastia de ampliación. Urografía excretora que muestra cuatro sistemas colectores derechos y tres izquierdos, que terminan lateralmente a la vejiga
- 5. Se trata de una serie de malformaciones que dividen a la vejiga en dos o más compartimentos. Alteración en el desarrollo del septo urorrectal entre la quinta y séptima semana de gestación. 1. Duplicidad vesical completa 2. Duplicidad incompleta 3. Tabique sagital completo 4. Tabique sagital
- 6. Cistouretrograma retrográdo en proyección lateral a través de las distintas aperturas uretrales muestra dos vejigas, una anterior (A) y otra posterior (B). 5. Tabique frontal completo 6. Tabique frontal incompleto 7. Vejiga multilocular 8. Vejiga en “reloj de
- 7. Falta de cierre de la vejiga y de la pared anterior abdominal. La vejiga esta abierta en hipogastrio. Anomalía congénita grave 1/30,000 recién nacidos > 2:1
- 8. Incontinencia urinaria, la que es muy difícil de controlar. Infecciones de todo el tracto urinario (pielonefritis aguda por infección renal ascendente). Inflamación, escoriación y ulceración de la mucosa vesical expuesta. Escoriaciones de la piel de la pared abdominal circundante. Los pacientes son irritables, lo cual ayuda a acentuar las hernias y agravan el prolapso rectal, cuando están presentes tales anomalías. Cambios neoplásicos, en el epitelio de la vejiga expuesta.
- 9. Ecografía prenatal Al nacer la simple inspección del hipogastrio detecta la anomalía. Estudio genético (determinación de cromatina sexual y/o cariotipo). Ecografía, o UIV. Una radiografía simple de abdomen es indispensable para valorar la columna lumbosacra y objetivar la separación de la sínfisis púbica.
- 10. Con los siguientes objetivos: 1. Prevenir las complicaciones que nos da la incontinencia urinaria (colocar gazas vaselinadas o cremas limpiadoras, así como el cambio frecuente de pañales). 2. Control de la infección urinaria dependiendo de los urocultivos.
- 11. Cierre primario anatómico (48-72 horas). Reconstrucción de genitales externos (12-18 meses). Reconstrucción del cuello vesical (4-5 años de edad). Derivaciones urinarias según el caso.
- 12. Falta pared ant, trígono visible, mucosa se visualiza, aspecto polipoideo, metaplasia pavimentosa/glandular 1. Uretra abierta: epispadia total o parcial 2. Criptorquidea 3. Pene malformado 4. Clítoris bífido 5. Vagina corta-estenótica 6. Útero y ovarios normales
- 13. Dx: simple inspección Tto: quirúrgico precoz objetivos: vejiga capacidad aceptable lo más continente posible corregir genitales externos.
- 14. Protrusión de la mucosa a través de las fibras de la capa muscular de la vejiga. 1-5 años de edad. Congénitos Músculo Adquiridos Tejido conectivo.
- 15. Sacos en área de debilidad pared vesical Sólo mucosa vesical Si grande puede producir importante residuo obstrucción Detección casual o por ITU Radiografías contrastadas Cistoscopia Tx: resección Qx
- 17. Expectante Divertículos pequeños Asintomáticos Sin reflujo Quirúrgico Con reflujo Extirpando el divertículo Reimplantando el uréter
- 19. •Pliegues mucosos obstructivos afectan a la uretra posterior (verumontanum) •1/5000-8000 nacidos •Repercusión variable: alteración miccional---IRC •Causa más frec obstruc en niños •Causa obstruc que lleva a diálisis a más niños
- 20. RN •Masa palpable (hidronefrosis; vejiga distendida) •IR, deshidratación; itu •Distress respiratorio •Ascitis neonatal 1-4 años •Infecciones urinaria y alteraciones de vaciado (incontin) Edad escolar •Síntoma de vaciado Dx: CUMS PIV Ecografia Gammagrafía renal TTO: • Drenaje vesical (estabilizar al niño) • Resección endoscópica • Vesicostomía (para recuperar la función renal)
- 21. Megalouretra •Dilatacion sacular de la totalidad de uretra peneana •Escafoideo •Fusiforme Estenosis bulbar •Alt de unión de uretra membranosa y bulbar Pólipos de uretra post •Tumoración solida, pediculada, congénita y benigna Divertículos de uretra anterior
- 22. • Afecta de manera predominante al sexo masculino. • Defecto en la regresión de la membrana cloacal.
- 23. Subsinfisial Clitorídea Sinfisaria • Peneano distal • Peneano proximal • Penopubiano. (el meato se ubica en la unión del pene con el pubis)
- 24. Ecografía Rx simple de abdomen y de columna lumbo- sacra CUMS
- 25. • El tratamiento debería estar finalizado antes de los cinco años de edad para liberar al niño de las cargas psicológicas que conlleva. • Técnica de Cantwell-Ransley . 1. una corrección del meato distal 2. una corrección del chordee dorsal mediante la disección de la placa uretral 3. reconstrucción tubularizada 4. desrotación de los cuerpos cavernosos aproximación a la línea media, mediante la realización de una anastomosis caverno- cavernosa. La cirugía se completa con la reconstrucción del glande y el cierre de la piel peneana mediante la utilización de un colgajo prepucial ventral que tras ser rotado, cubre la superficie dorsal peneana.
- 26. Meato se abre cualquier punto cara ventral pene Distal Proximal El tto. de las diferentes hipospadias es complicado. El objetivo es construir una uretra y preparar el pene para la función sexual.
- 27. Estenosis del anillo prepucial con imposibilidad de retraer el prepucio hasta por detrás del glande El tto. Circuncision