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- 1. Malformaciones congénitas del ojo Dra. Aura Pacheco Uhia Residente de Pediatria
- 2. Microftalmia es un defecto de nacimiento en el cual uno o ambos ojos no se desarrollaron completamente, y por lo tanto son pequeños, que puede ser unilateral o bilateral. Incluso cuando es unilateral, con frecuencia se observan anomalías leves (p. ej., microcórnea, colobomas, catarata congénita) del otro ojo. Microftalmia
- 3. Nanoftalmia. Un globo ocular más pequeño que lo normal. Puede ser uni o bilateral . Acompañada por otras malformaciones o ser parte de un síndrome, trisomía 13. Se debe generalmente a infecciones intrauterinas como citomegalovirus y la toxoplasmosis. Microftalmia
- 4. La forma más severa y frecuente de microftalmia, es la anoftalmia (globo ocular pequeño, defectuoso y que es como un esbozo de ojo ubicado en la cavidad orbitaria). La córnea puede estar opaca, el cristalino con cataratas y defectos en la retina. El nervio óptico puede estar con anomalías en su estructura . Microftalmia
- 5. Detención del crecimiento ocular poco después de haberse formado la vesícula óptica (4ta semana) Causas Hereditario Agentes teratógenos o Rubeola o Toxoplasma o Herpes Sustancias químicas Radiaciones Microftalmia
- 6. Diagnostico prenatal Medición ecográfica del tamaño orbicular desde las 12 semanas de gestación. Microftalmia
- 7. El cristalino se vuelve opaco durante la vida intrauterina Las mujeres que hayan padecido rubéola, durante la 4ta y 7ma semana Es la enfermedad responsable entre el 10 y el 39% de todas las cegueras ocasionadas en los niños En los niños suele ser unilateral y asintomática, por lo que se da un retraso en el diagnóstico Cataratas congénitas
- 8. Las manifestaciones más importantes son: Leucocoria: Es un reflejo blanco que puede ser visto por los padres o por el pediatra. Nistagmus: Espasmo de los músculos motores del globo ocular produciendo movimientos involuntarios de éste en varios sentidos: horizontal, vertical, oscilatorio, rotatorio o mixto. Su presencia sugiere mala agudeza visual. Estrabismo: Debido a la agudeza visual disminuida. Fotofobia: Intolerancia anormal para la luz. Cataratas congénitas
- 9. La fisura coroidea no se cierra correctamente Hendidura en el iris Es un agujero o defecto del iris del ojo. La mayoría de los colobomas están presentes desde el nacimiento Los colobomas del iris pueden lucir como un agujero redondo y negro localizado dentro o al lado de la parte coloreada del ojo (iris) Los colobomas generalmente se diagnostican al nacer o poco después Coloboma de iris
- 10. Causas El coloboma puede ocurrir debido a: Afecciones hereditarias Traumatismo de ojo La mayoría de los casos de coloboma son de causa desconocida y no se relacionan con otras anomalías. Un pequeño porcentaje de personas con coloboma tiene otros problemas hereditarios del desarrollo. Coloboma de iris
- 11. Es la presencia de un ojo único en la parte medial de la cara. Falta de separación de los ojos con la falta de división del prosencéfalo. En esta rara anomalía hay un desarrollo defectuoso del extremo anterior del tubo neural, razón por la cual siempre está asociada con anormalidades del cerebro. Ciclopía
- 12. Ocurre por la acción de diferentes factores teratógenos que alteran el desarrollo embrionario normal y en consecuencia afectan los procesos de formación de los patrones para la determinación de los ejes y la organogénesis ocular. Ciclopía Se considera la variable más extrema de la holoprosencefalia (anomalía de la línea media, que involucran a la región facial y a otros
- 13. Ptosis es el término medico que describe el párpado superior caído, la cual puede afectar un solo lado o ambos. Cuando la ptosis ocurre de nacimiento se llama ptosis congénita. Desarrollo imperfecto del músculo elevador del parpado, el cual es el mayor responsable de elevación del mismo. Ptosis palpebral congénita
- 14. Condiciones asociadas a la ptosis Los niños que nacen con ptosis pueden desarrollar ojo vago, sufrir de estrabismo y visión borrosa. Ptosis palpebral congénita
- 15. Es una de las principales causas de ceguera evitable. La vasculariza?ción retiniana se completa hacia la semana 36-40. En ella están implicados factores angiogénicos, como el que se descontrolan en la ROP, produciendo una vascularización anómala y patológica. Su incidencia es inversamente proporcional a edad gestacional y peso al nacimiento (81,6% de niños <1.000 g y 46,9% de niños > 1.000 g). El aumento de la supervivencia, gracias a la mejoría en los cuidados y técnicas, ha provocado un aumento de la prevalencia de la ROP. Otro factor de riesgo es la exposición a O2. Retinopatia del prematuro
- 16. Se trata de una iridotrabeculodisgenesia, donde la afectación de la malla trabecular, responsable del drenaje del humor acuoso, provoca un aumento de resistencia a la salida del mismo, con elevación de la presión intraocular y daño el nervio óptico. Cuando aparece entre el primer y tercer año de vida, hablaremos de glaucoma infantil, aunque se trate de la misma etiopatogenia. Tríada clásica del glaucoma congénito se define por: epífora, fotofobia y blefarospasmo Glaucoma congenito
- 17. GRACIAS