Manifestaciones nasales de enfermedades sistemicas

Notas del editor

• #2: Bayley 2: 404 Kenedy 409 http://slideplayer.com/slide/4880055/
• #6: Las enfermedades sistémicas que afectan a la vía aérea nasal pueden producir cambios patológicos en tres formas generales. Fisiopatologia…como en epistaxis recurrentes o severa secundaria a una coagulopatía 2do: más grave y evidente, as seen in hereditary hemorrhagic telangiectasia. telangiectasia causes few symptoms in the skin, but in the superficial, easily traumatized vessels of the nasal mucosa, severe epistaxis may occur 3ero. una enfermedad sistémica puede afectar a los tejidos de la nariz como parte de un complejo de síntomas, como se ve en la granulomatosis de Wegener
• #7: Predilección por involucrar tejidos de las vías respiratorias:
• #9: La tríada clásica de WG involucra las vías respiratorias superiores, los pulmones y los riñones.
• #13: La endoscopia nasal suele revelar la mucosa en empedrado, edema y formación de costras. Forma limitada de la enfermedad, de síntomas similares a los de una infección del tracto respiratorio superior, pero que no responden a los antibióticos Características sistémicas no tan graves como en la 3 características sistémicas son más profundas y, como con el tipo 1 y el tipo 2 de la enfermedad, ulceraciones y síntomas nasales están presentes.
• #16: Titulo de c-ANCA se puede usar para monitorear la actividad de la enfermedad C ANCA MUY SENSIBLE, EN CASO NEGATIVO NO SE EXCLUYE. PROCEDER A BIOPSIA
• #18: arteriolas, capilares, vénulas y venas están involucrados, pero los grandes vasos son raramente afectados.  (a) Epitheloid cells with microabscess. (b) (H and E): Granulomas are ill-defined with surrounded by geographic necrosis. (c) (H and E): Characteristic ill-defined Wegener's granuloma with epitheloid cells and several giant cells, at the right inflammatory destruction of adjacent bone by pannus-like tissue. Typical dense lymphoplasmocytic inflammatory background with beginning formation of follicular structures
• #19: Los algoritmos de tratamiento se basan a menudo en la gravedad de la enfermedad y el sistema de órganos afectados Ciclofosfamida n un agente alquilante que afecta la replicación del AND y la transcripción. Metotrexate para formas limitadas, antimetabolito, inhibe dihidrofolato reductasa Después de que se estabilizaron los síntomas, el paciente con WG se puede mantener eficazmente en un régimen de sulfametoxazol trimetoprim, ayuda a prevenir recaidas. Rituximab- ac monoclonal quimerico, para GW resistente M-MC: profármaco, suprime la síntesis de guanina en los linfocitos inhibiendo la inosina monofosfato deshidrogenasa y bloqueando la sintesis de adn y la proliferación
• #20: Lavados nasales el desbridamiento nasal puede ser útil con técnicas de preservación de la mucosa y los cuidados postoperatorios frecuentes para minimizar la formación de cicatrices
• #22: La sarcoidosis es una enfermedad crónica, sistémica granulomatosa capaz de involucrar a casi cualquier órgano del cuerpo. Sintomas nasales Pueden ser la 1era manifestación de la enf.
• #23: El curso clínico en la mayoría de los casos es benigno, con resolución espontánea.. El pulmón es el principal órgano afectado por la sarcoidosis, y el 90% de los pacientes tienen evidencia de la participación torácica, ya sea ganglios linfáticos agrandados intratorácica o infiltrados pulmonares parenquimatosas
• #24: Sintomas comunes: Obstrucción nasal Dolor nasal Epifora Anosmia Disnea Epistaxis
• #26: lesiones óseas son respuesta a los granulomas dentro de la médula y pueden aparecer como regiones dispersas de la osteoporosis o zonas de destrucción franca. Las líneas de sutura pueden desaparecer, pero no se observa reacción perióstica
• #27: Hallazgos clínicos: formación de costras, mucosa nasal friable, cambios polipoides o nodularidad submucosa . Galio- absorción aumentada. ECA Sérica monitoreo para recaída, tambien elevada en Tb, linfoma, lepra y enfermedad de Gaucher
• #28: Granulomas similares en Tb, beriliosis, lepra, neumonitis por hipersensibilidad, enfermedad fúngica y procesos inflamatorios
• #29: La cirugía puede ser beneficioso para la obstrucción nasal sintomática o sinusitis crónica en pacientes seleccionados. A pesar de que estas terapias no tratan la condición subyacente, que pueden mejorar la gravedad de los síntomas y disminuir la necesidad de una terapia sistémica. El uso de metotrexato sólo debe considerarse si está contraindicado el uso de corticosteroides sistémicos
• #31: triada
• #32: Polipos nasales,
• #38: implica más comúnmente cartílago de las orejas, la nariz, de las vías respiratorias, y las articulaciones Las manifestaciones sistémicas incluyen típicamente condritis auricular, daños audiovestibular, poliartritis, condritis nasal, chondritis laringotraqueal, inflamación ocular, y vasculitis cardiovascular. La causa de muerte en la mayoría de estos pacientes es secundaria a las vías respiratoriatoria o afección cardiovascular.
• #39: Manif. nasales
• #40: pruebas de función pulmonar, radiografía de tórax, ecocardiografía, tomografía computarizada y la resonancia mag- nético puede imágenes ser útil para determinar el diagnóstico y la extensión de la enfermedad AL MENOS 3 PARA EL DX
• #41: El tratamiento quirúrgico depende del sistema de órgano involucrado, y la cirugía se dirige al sistema de órganos y puede consistir en la reparación aórtica o reconstrucción de las vías respiratorias. Con una mayor destrucción cartilaginosa, los macrófagos se infiltran
• #43: Puede ocurir a cualquier edad
• #44: ¿como llegar al dx? 20%. The most common complaints were obstruction and dryness, followed by epistaxis. Crusting, hyposmia, and recurrent sinusitis were rare. The most common physical examination finding was dry mucosa. with septal ulceration and crusting occurring less commonly Hiposmia Costras Obst nasal Respiracion oral
• #45: SSB/anti-La is more specific and less sensitive, whereas SSAfanti-Ro has a higher sensitivity but may be positive in various other autoimmune conditions Extension a epitelio acinar que lleva a la disfunción glandular,, respecta ductos
• #46: Secretagogos Rituximab
• #47: F*risch’s bacillus *endemic to eastern Europe, North Africa, South Asia, Latin America
• #48: Infección en uniones de mucosa: transición entre epitelio escamoso estratificado y respiratorio en vestíbulo nasal.
• #49: Dx: Células de Mikulicz: histiocitos con bacilos intracelulares Cicatrización tinción de Warthin-Starryon tinción de Gram muestran los bacilos gram-negativos en el Cpos: rusellCélulas plasmáticas hinchadas con inclusiones birrefringentes
• #50: esporangiosporas
• #51: Recurrencia común endemic to Africa, Pakistan, India, Sri Lanka, spread from contaminated water (public bathing) Tx: considerar dapsone
• #52: El más notable neoplásica, enfermedad sistémica con manifestaciones nasales es el linfoma nasal de células T. Leucemia y de células B linfomas también pueden tener manifestaciones nasales, y los linfomas de células
• #54: La manifestación más común nasal del SIDA es la rinitis crónica.
• #57: Mas comuen el involucro oral
• #58: Dolor, formación de costras, úlceras
• #59: La formación de cicatrices generalmente se encuentra en la zona de la válvula nasal, pero también puede afectar a la nasofaringe. La cicatrización puede ser bilateral y puede conducir a la obstrucción nasal parcial o total. El tratamiento, que por lo general es administrado por un dermatólogo, implica la dapsona y / o agentes inmunosupresores.
• #60: Piel y cavidad oral Tx sintomático con inmunosupresores
• #61: curan sin dejar cicatriz Las ulceras orales tmb pueden estar en nariz
• #63: Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria  AD
• #66: Triada de kartagener Nemi  situs inversus, sinusitis crónica y bronquiectasias
• #68: Prueba de la sacarina Tiempo máximo normal 30 minutos Prueba citológica Disminución de la frecuencia de batido ciliar colocación de un comprimido de sacarinato de sodio justo detrás de la cara anterior del cornete inferior. El tiempo requerido para que el paciente observe un sabor dulce después se registra la colocación del comprimido
• #71: en especial el seno frontal, secundarias a la sinusitis crónica Aunque casi todos los pacientes con FQ tienen evidencia radiológica de la enfermedad del seno, sólo el 10% tienen síntomas de la sinusitis PRUEBA DEL CLORURO EN SUDOR
• #72: La cirugía debe ser programado con la aprobación del neumólogo y el anestesiólogo, dado el potencial para la enfermedad pulmonar obstructiva grave.