METABOLISMO DE LAS PROTEÍNAS -comprimido.pdf
- 2. Docente: Dra. Bárbara Laura Quispe Morochi Estudiantes: • Zipora Abigail Morales Flores 28370 • Sharlin Dana Suarez Olmos 28539 • Karina Paola Velasquez León 27406 • Constantina Tarqui Perez 28510 • Lidia Toco Mitma 27295 • Wara Calle Chambi 27724
- 3. Las proteínas son macromoléculas compuestas por cadenas lineales de aminoácidos. Son fundamentales para casi todos los procesos biológicos en el cuerpo humano, incluyendo la estructura celular, la función enzimática, el transporte de moléculas, la comunicación celular y la respuesta inmune. P R O T E I N A S P R O T E I N A S
- 4. El metabolismo de proteínas o metabolismo proteico hacen referencia a los diversos procesos bioquímicos responsables de la síntesis de proteínas y de aminoácidos, por medio del anabolismo proteico, y la degradación de proteínas (y otras grandes moléculas) por medio del catabolismo proteico. METABOLISMO METABOLISMO
- 5. El proceso de degradación de proteínas contenida en los alimentos de la dieta, no comienza en la cavidad bucal debido a que en la saliva no se encuentran enzimas proteolíticas. Este proceso se inicia en el tracto gastrointestinal, a través de enzimas proteolíticas (proteinasas y peptidasas) DIGESTIÓN DIGESTIÓN en principio; en el estómago, por medio del jugo gástrico, se produce proteólisis, destrucción de bacterias y activación del pepsinógeno inactivo en pepsina EN SEGUNDA Es a través del jugo pancreático, que se libera endopeptidasas y exopeptidasas, que activan enzimas proteolíticas como la tripsina, quimiotripsina, elastasa que hidrolizan enlaces del interior de la proteína y carboxipeptidasas A Y B que hidrolizan enlaces de los extremos
- 6. DIGESTIÓN DIGESTIÓN en una etapa final, el proceso de digestión culmina con la acción del borde en cepillo del enterocito a través de enzimas peptidasas, dando como resultado: tripéptidos, dipéptidos y aminoácidos libres.
- 7. ABSORCION ABSORCION depende de tres sistemas, en su mayoría con gasto de energía metabólica ATP. 1. Dependiente de sodio. 2. Independiente de sodio. 3. Difusión facilitada. La absorción es la transferencia de péptidos y aminoácidos de la luz intestinal a la célula, este proceso ocurre a lo largo de toda la longitud del intestino delgado, siendo los aminoácidos más absorbidos en el duodeno. Estos productos generados después del proceso digestivo son absorbidos por los enterocitos,(Los enterocitos son células del intestino que absorben nutrientes y transportan agua y electrolitos al organismo)
- 8. ABSORCION ABSORCION La digestión y absorción de proteínas (aminoácidos) en el organismo mantiene una eficacia del 94%, sólo una pequeña cantidad llega a ser eliminada a través de heces fecales sin sufrir modificación alguna. Sin embargo la absorción de proteínas como tal por parte del enterocito, se da en un principio del nacimiento como la albúmina, ferritina, inmunoglobulina G y factor intrínseco. EL DESTINO DE LOS EL DESTINO DE LOS AMINOÁCIDOS AMINOÁCIDOS Los aminoácidos absorbidos podrían usarse para la síntesis y desaminación o transaminación de proteínas tisulares, enzimas y hormonas, y el esqueleto de carbono se puede usar como energía. Las proteínas no digeridas en el intestino posterior se someten a fermentación microbiana que conduce a la producción de amoníaco y otras poliaminas.
- 9. EQUILIBRIO EQUILIBRIO NITROGENADO NITROGENADO Los aminoácidos no se almacenan en el cuerpo y su nivel está determinado por el equilibrio entre la creación y la degradación de proteínas, llamado balance nitrogenado. Un balance positivo indica acumulación de proteínas, típico en el crecimiento, mientras que uno negativo sugiere pérdida de proteínas, común en enfermedades o malnutrición. Mantener un balance adecuado requiere una dieta equilibrada con proteínas de alta calidad, que representen el 10-20% de las calorías diarias. La renovación proteica diaria, alrededor del 5%, destaca la importancia de un suministro constante de aminoácidos esenciales para la síntesis proteica y la reparación tisular.
- 10. VALOR VALOR BIOLOGICO DE BIOLOGICO DE LAS PROTEÍNAS LAS PROTEÍNAS El valor biológico de una proteína hace referencia a la proporción de proteína absorbida y sintetizada por nuestro organismo. Por ello, para que una proteína sea absorbida correctamente es necesario que contenga todos los aminoácidos esenciales en las proporciones adecuadas.
- 11. AMINOÁCIDOS AMINOÁCIDOS ESENCIALES ESENCIALES Los aminoácidos esenciales son moléculas orgánicas fundamentales que el cuerpo humano no puede producir por sí mismo y, por lo tanto, deben obtenerse a través de la dieta. Son necesarios para la síntesis de proteínas, el crecimiento, la reparación de tejidos y diversas funciones corporales. Entre los nueve aminoácidos esenciales se encuentran histidina, isoleucina, leucina, lisina, metionina, fenilalanina, treonina, triptófano y valina, los cuales son cruciales para mantener la salud y el buen funcionamiento del organismo
- 12. AMINOÁCIDOS AMINOÁCIDOS NO ESENCIALES NO ESENCIALES Se llama aminoácidos no esenciales a todos los aminoácidos que el cuerpo puede sintetizar, y que no precisa de ingesta directa en una dieta. En humanos se han descrito estos aminoácidos no esenciales para la nutrición: Alanina Asparagina Aspartato Cisteina Glicina Glutamato Glutamina Hidroxilisina Hidroxiprolina
- 13. Catabolismo de los esqueletos Carbonado de los aminoácidos. Los esqueletos de carbono de un aminoacido o una porcionde este es convertible en carbohidrato (13 aminoacidos), grasa(un aminoacido) transaminación Proceso de eliminación de nitrógeno a-amino por transaminación, catalizada por una aminotransferasa (una transaminasa) es la primera reacción catabólica
- 15. Destino del esqueleto carbonado de AA
- 16. La asparagina y el aspartato forman oxaloacetato
- 17. La glutamina y el glutamatoforman a-cetoglutarato
- 18. Prolina Su catabolismo tiene lugar en las mitocondrias.dado a que no participa en la transaminacion, su nitrogeno a-amino esretenido de principio a fin de una oxidacion de dos estapas a glutamato. La oxidación a delta-pirrolina-5-carboxilato es catalizada por la prolinadeshidrogenasa, La oxidación subsiguiente a glutamato es catalizada por la delta-pirrolina-5-carboxilato deshidrogenasa existen dos transtornos en este catabolismo,el bloqueo metabólico en la hiperprolinemia tipo I está en la prolina deshidrogenasa. el bloqueometabólico en la hiperprolinemia tipo II está en la D1 pirrolina-5- carboxilatodeshidrogenasa una enzima de la matriz mitocondrial que también participaen el catabolismo de la arginina, ornitina e hidroxiprolina
- 19. Conversión de aminoácidos. La tirosina se convierte en neurotransmisores como la dopamina, noradrenalina y adrenalina. El triptófano se convierte en serotonina, y ésta a su vez en melatonina, una hormona importante para regular el ciclo del sueño. La histidina se convierte en el neurotransmisor histamina, implicado en reacciones alérgicas. El glutamato se convierte en el neurotransmisor GABA, esencial para la regulación del sistema nervioso.
- 20. Laglicina participa en la síntesis de creatina, hem, purinas y otros compuestos. La cisteína forma parte de la coenzima A y se convierte en taurina. La arginina se convierte en óxido nítrico y participa en la síntesis de creatina y poliaminas como putrescina y espermina. La metionina se convierte en S-adenosilmetionina, un importante donante de grupos metilo.
- 21. CATABOLISMO DEL GRUPO AMINO DE CATABOLISMO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOACIDOS LOS AMINOACIDOS El principal proceso del catabolismo de proteínas es la transaminación y desaminación. Consiste en la descomposición de moléculas complejas en unidades más pequeñas para producir energía o para ser utilizadas en reacciones anabólicas. Eliminación o intercambio de grupos funcionales: Implica la transaminación, desaminación.
- 22. TRANSAMINACION TRANSAMINACION Reacción química que transfiere un grupo amino a un cetoácido para formar nuevos aminoácidos.
- 23. DESAMINACION DESAMINACION OXIDATIVA OXIDATIVA Una vez en la mitocondria, el Glutamato se desprenderá de su grupo amino mediante el proceso de Desaminación. Esta reacción es catalizada por la enzima Glutamato Deshidrogenasa mediante una reacción formalmente denominada Desaminación Oxidativa. Esta enzima puede ser activada por ADP y GDP mientras que es inhibida por ATP, GTP y NADH. El amonio producido entrará al Ciclo de la Urea para que pueda ser eliminado del organismo sin peligro.
- 24. CICLO DE LA UREA CICLO DE LA UREA
- 25. METABOLISMO DE LA METABOLISMO DE LA CREATINA Y LA CREATININA. CREATINA Y LA CREATININA. La creatina y creatinina son compuestos relacionados, van a desempeñar un rol importante en el metabolismo muscular y en la evaluación de la función renal. CREATINA: CREATINA: La creatina es producida en el cuerpo a partir de los aminoácidos arginina, glicina y AGAT, formando guanidinoacetato y luego creatina mediante GAMT. Se transporta a los músculos, donde se convierte en fosfocreatina, utilizando el fosfato de ATP para proporcionar energía a la contracción muscular mediante la interconversión con ADP y ATP.
- 26. La creatina se descompone formando creatinina. Los riñones eliminan la creatinina de la sangre y la excretan del cuerpo en forma de orina.
- 27. CREATININA: CREATININA: El metabolismo de la creatinina. CRE: creatina; PCr: fosfocreatina; CREA: creatinina; CK: creatina quinasa; P: fosfato; ATP: trifosfato de adenosina; ADP: difosfato de adenosina. La creatinina es un subproducto del metabolismo muscular que proviene de la creatina, crucial para la energía celular. Se expulsa a través de la orina y su cantidad en sangre indica la filtración glomerular y la salud renal.
- 28. Estos problemas son los trastornos del metabolismo de los aminoácidos. Estos incluyen la fenilcetonuria y la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce.Los aminoácidos son los "bloques de construcción" que se unen para formar proteínas. Si un paciente tiene alguno de estos trastornos, su cuerpo puede tener problemas para descomponer ciertos aminoácidos, o puede haber un problema para que los aminoácidos ingresen a las células. Estos problemas causan una acumulación de sustancias nocivas en su cuerpo. PATOLOGÍAS PATOLOGÍAS
- 29. Deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, que conduce a la acumulación de fenilalanina en la sangre y puede causar daño cerebral si no se trata. FENILCETONURIA FENILCETONURIA ACIDEMIA ISOVALÉRICA ACIDEMIA ISOVALÉRICA Deficiencia de la enzima isovaleril-CoA deshidrogenasa, que resulta en la acumulación de ácido isovalérico y puede causar acidosis metabólica y daño neurológico.
- 30. Deficiencia de la enzima glutaril-CoA deshidrogenasa, que causa la acumulación de ácido glutárico y otros metabolitos tóxicos, llevando a daño cerebral y problemas neurológicos. ACIDEMIA GLUTÁRICA ACIDEMIA GLUTÁRICA TIPO 1 TIPO 1 ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE TAY-SACHS TAY-SACHS Deficiencia de la enzima hexosaminidasa A, que resulta en la acumulación de gangliósidos en el cerebro, causando daño neurológico progresivo y eventualmente la muerte.
- 31. Deficiencia de la enzima homogentisato oxidasa, que lleva a la acumulación de homogentisato y causa la pigmentación azul- negra de la piel y daño en las articulaciones. ALCAPTONURIA ALCAPTONURIA HOMOCISTINURIA HOMOCISTINURIA Es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos debido a la carencia de la enzima cistationina beta-sintasa, que es necesaria para metabolizar el aminoácido homocisteína. Este trastorno puede causar una serie de síntomas, como pérdida de visión, discapacidad intelectual y anomalías esqueléticas.
- 32. Es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos que está causado por la falta de la enzima necesaria para metabolizar la tirosina. La forma más frecuente de tirosinemia afecta sobre todo el hígado y los riñones TIROSITEMIA TIROSITEMIA CETOACIDURIA DE CETOACIDURIA DE CADENA RAMIFICADA CADENA RAMIFICADA Los niños con cetoaciduria de cadena ramificada son incapaces de metabolizar la leucina, la isoleucina y la valina. Los subproductos de estos aminoácidos se acumulan, causando alteraciones neurológicas, como convulsiones y retraso mental
- 33. La concentración sérica de creatinina y de urea, así como la diuresis, son marcadores de disfunción renal: cambios en estas variables indican que el riñón no desarrolla adecuadamente su función fisiológica. Se consideran marcadores de daño renal a: Albuminuria y Proteinuria elevadas. Alteraciones en el sedimento urinario. MARCADORES DE DAÑO MARCADORES DE DAÑO RENAL RENAL