Miastenia Gravis.pptx medicina interna dos
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Medicina interna
Miastenia Gravis.pptx medicina interna dos
- 2. Introducción • Trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos. El defecto subyacente es un decremento del número de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debido a un proceso autoinmunitario mediado por anticuerpos.
- 3. Fisiopatología • En la MG, el defecto fundamental es un descenso del número de AChR disponibles en la membrana muscular postsináptica. Además, los pliegues postsinápticos están aplanados o "simplificados". • La ACh se libera normalmente, pero genera potenciales de placa terminal de poca intensidad que pueden no ser capaces de provocar potenciales de acción muscular generando debilidad de la contracción • Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta autoinmunitaria mediada por anticuerpos específicos anti-AChR.
- 4. Fisiopatología • Mecansimos: • 1) Degradación acelerada de los AChR debida a un mecanismo en el que intervienen la formación de enlaces cruzados y la endocitosis rápida de los receptores • 2) Bloqueo del sitio activo del AChR • 3) Lesión de la membrana muscular postsináptica por los anticuerpos en colaboración con el complemento.
- 5. Fisiopatología • No se conoce en detalle la forma en que comienza y se perpetúa la respuesta inmunitaria en la MG. Sin • embargo, en este fenómeno al parecer interviene el timo. Dicha glándula es anormal en alrededor de • 75% de individuos con miastenia grave; en alrededor de 65% de tales casos el timo es "hiperplásico"
- 7. Fisiopatología • No se conoce en detalle la forma en que comienza y se perpetúa la respuesta inmunitaria en la MG. Sinembargo, en este fenómeno al parecer interviene el timo. Dicha glándula es anormal en alrededor de75% de individuos con miastenia grav en alrededor de 65% de tales casos el timo es "hiperplásico“ posee centros germinativos activos
- 8. Fisiopatología • Células similares a miocitos dentro del timo (células mioides), que poseen receptores de acetilcolina en su superficie, pueden actuar como productoras de autoantígeno y desencadenar una reacción autoinmunitaria dentro del propio timo.
- 9. Clínica • Debilidad y fatigabilidad muscular. • La debilidad aumenta durante la actividad repetida (fatiga), y puede mejorar tras el reposo o el sueño.