Microscopic polyangiitis. Poliangitis microscopica
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La poliangiitis microscópica es una vasculitis sistémica que afecta principalmente los pequeños vasos. Se caracteriza por una inflamación de los capilares, vénulas y arteriolas que puede causar daño renal, pulmonar, cutáneo y de otros órganos. El diagnóstico se basa en hallazgos histológicos y la presencia de ANCA. El tratamiento consiste en altas dosis de corticosteroides e inmunosupresores como ciclofosfamida para inducir la remisión.
Microscopic polyangiitis. Poliangitis microscopica
- 1. Poliangiitis microscópica David Múzquiz Zermeño R2P UMAE 24 Junio 2012
- 2. Definición Epidemiología Fisiopatología Manifestaciones clínicas Involucro de aparatos / sistemas Diagnóstico Tratamiento Introducción
- 3. Enfermedad autoinmune idiopatica Vasculitis sistémica asociada a ANCA: Poliangiitis granulomatosa (Wegener) Síndrome Churg-Strauss Poliangiitis microscópica Otras Definición
- 4. Vasculitis de pequeños vasos Vasculitis necrozante Sin depósitos inmunes o muy pocos Afectando capilares, vénulas y capilares Definición
- 5. Pacientes con PAM pudieran ser clasificados en Poliangiitis Granulomatosa, o Poliarteritis Nodosa. Clasificación
- 7. Predominancia hombre:mujer 1.8 : 1 Epidemiología
- 8. ANCA juega un papel importante Neutrófilos se activan por exposición a citocinas pro-inflamatorias : Interleucina 1 o Factor de Necrosis tumoral alfa. Mieloperoxidasa en la superficie celular del Neutrófilo Adherencia de Neutrófilos al endotelio o glomérulos Fisiopatología
- 9. Sin embargo: Hasta el 75% de los Px con PAM son ANCA + Además los títulos de MPO-ANCA correlacionan mal con la actividad de la enfermedad. ANCA no es la única explicación de la patogénesis de la enfermedad. Otros mecanismos … ? Fisiopatología
- 10. 70% de los pacientes con síntomas constitucionales: Fiebre Pérdida de peso Mialgias Artralgias Manifestaciones Clínicas
- 11. Renales 80 a 100% Pulmonares 25 al 55% Piel 30 a 60% Gastrointestinales 30 al 58% Neurológicas 37 al 72% Manifestaciones
- 12. Glomerulonefritis rapidamente progresiva Desde asintomático hasta IRC que requiere dialisis. Manifestaciones clínicas: Proteinuria en rango nefrótico 50% Hematuria microscópica PAM / Involucro Renal
- 13. Glomerulonefritis focal y segmentaria 100% Px con involucro renal. Glomerulonefritis crecientes Biopsia
- 14. Mínima deposición de inmunoglobulinas o complemento en el glomerulo y vasos renales. Cambios renales en biopsia similares a las vasculitis asociadas a ANCA (Wegener, Churges-Strauss) y no se pueden diferenciar entre si. Inmunofluorescencia
- 15. Glucocorticoides y Ciclofosfamida. 90% experimentarán parcial o completa remisión. 20% progresará a IRC requiriendo dialisis o transplante. Creatinina baja al diagnóstico --- mejor pronóstico renal. Tratamiento con involucro renal
- 16. 30% de los pacientes con NACA tendrán anticuerpos anti membrana basal glomerular En ellos los ANCA son principalmente dirigidos contra mieloperoxidasa Estos pacientes tienen peor pronóstico Se ha utilizado plasmaferesis en estos pacientes además de inmunosupresión, ellos presentan deposición de IgG y C3.
- 17. Las manifestaciones clínicas incluyen hemoptisis y hemorragia alveolar, infiltrado, derrame pleura, edema pulmonar, pleuritis y fibrosis intersticial. La manifestación clásica es hemorragia alveolar difusa por capilaritis. (12 a 55% de los Px) Pulmón
- 18. Síntomas de hemorragia alveolar: Disnea Tos Hemoptisis Dolor torácico pleurítico Involucro pulmonar
- 19. La radiografía mostrara opacidades bilaterales en parche, involucrando comunmente lóbulos superiores e inferiores. En Tomografia el hallazgo mas frecuente es la Visualizacion de áreas en vidrio despulido 90% de los pacientes. Corresponde a la hemorragia alveolar, inflamación crónica alveolar septal y capilaritis. También se observa consolidación en 80% Hemorragia Alveolar
- 20. Inmunosupresión agresiva y recambios plasmáticos. La hemorragia alveolar corresponde a un pronóstico malo. Puede existir progresión hacia la fibrosis. Tratamiento
- 21. 30 a 60% de los pacientes Signo inicial en el 15 a 30% de los pacientes La púrpura palpable es la manifestación más común en el 30 a 40% de los pacientes. También pueden existir nódulos como en la poliarteritis nodosa, sus características por biopsia no distinguen una de la otra. Manifestaciones cutáneas
- 22. Lo mas común es el dolor abdominal en el 30 a 58% de los pacientes Otro síntoma es el sangrado intestinal hasta 29%. Los aneurismas son potenciales fuentes de sangrado. El hígado puede verse involucrado con aumento de transaminasas GGT y fosfatasa alcalina más frecuente que ALT Y AST. Pueden preceder el involucro renal & pulmonar. Manifestaciones Gastrointestinales
- 23. 37 a 72% de los pacientes. Neuropatía periférica: Mononeuritis múltiple Manifestaciones Neurológicas
- 24. Hasta el 75% de los pacientes tienen ANCA. pANCA patron predominante por ser anticuerpos anti MPO. No específicos de inflamación: Proteina C reactiva Velocidad de Sedimentación Glomerular aumentada Además: Anemia normocítica normocrómica Trombocitosis Hipoalbuminemia Leucocitosis Laboratorio
- 26. Los principios y prácticas de tratamiento para Poliangiitis microscópica se basan en estudios de adultos. Son similares a los utilizados en Granulomatosis de Wegener. Tratamiento
- 27. Algunos estudios recientes utilizan inducción a la remisión con corticoesteroides Pulsos de metilprednisolona por 3 a 5 dias Luego cambio a prednisona via oral Seguido por ciclofosfamida Mantenimiento con Metrotexate. Tratamiento
- 28. Altas dosis de corticoesteroides para inducción a la remisión Ciclofosfamida 2mg/kg/dia Al alcanzar remisión, Azatioprina a 2mg/kg/dia por lo menos como mantenimiento. Tratamiento
- 29. Para pacientes con riesgo a la vida: Intercambio de plasma en la fase aguda Otros tratamientos: En pacientes con enfermedad leve-moderada: Micofenolato de mofetilo Tratamiento