Mielomeningocele
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El documento trata sobre la mielomeningocele, un defecto congénito de la columna vertebral. Se define como un saco que contiene tejido nervioso y meninges fuera de la columna. Afecta más comúnmente la región lumbar y su incidencia varía entre 0.2-2 por cada 1000 nacidos vivos. Se clasifica en 4 grupos según la localización de la lesión. Su tratamiento inicial implica cirugía antes de las 36 horas para cerrar el defecto y reducir infecciones, además de antibióticos. Las complic
Mielomeningocele
- 3. La incidencia varía entre 0,2 y 2 por cada 1000 nacidos vivos, con variaciones regionales y raciales (Mansouri, 2010). Se define como un defecto sacular, roto o íntegro, a nivel dorsal sobre la línea media, 75% de los casos lo hace en la región lumbosacra.
- 4. 18º Día de desarrollo a nivel de la placa neural aparece una depreción longitudinal (surco neural). 22º días la placa neural se transforma en un tubo neural, neurulación. A finales de la 3º sem. La placa neurla tiene forma de zapatilla. Los bordes de la placa naural se elevan y forman los pliegues neurales. La porción media constituye el surco neural. El neuroporo anterior y el posterior cierran a los 24 y 28 días. El desarrollo de las meninges comienza con el cierre del neuroporo posterior.
- 5. Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flácidas, deformidad frog-leg). Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunos abductores). Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuádriceps, fuertes algunos tibial anterior). Grupo IV: Lesión sacra (gastronemios débiles) CLASIFICACION
- 6. Etiología La causa del mielomeningocele es desconocida. Fx nutricional Abuso de consumo de cocaína. Patrón de herencia multifactorial GEN VANGL 1 factores ambientales como la radiación. Medicamentos: Valproato
- 7. DIAGNOSTICO Ultrasonido (Sensibilidad (80%) Alfafetoproteina (AFP) (Sensibilidad 90%) Resonancia Magnetica (Sensibilidad (80%)
- 8. Pérdida del control de esfínteres Falta de sensibilidad parcial o total Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido * Pie zambo * Hidrocefalia CLINICA
- 9. PATOLOGÍAS ASOCIADAS HIDROCEFALIA SINDROME DE ARNOLD – CHIARI II
- 10. MENINGITIS
- 11. Tratamiento Inicial Tratamiento quirúrgico inmediato (cierre). Antes de las 36 horas para disminuir la incidencia de las infecciones postQx. Información a familiares.
- 12. 1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.) 2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil. 3.- Cifosis congénita. 4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al nacimiento.) CRITERIOS DE LOBERS
- 13. Inicio de antibioticoterapia** CEFAOSPORINA 3 G Paciente en prono. Insición elíptica, orientada a lo largo de eje. derivación ventriculoperitoneal.
- 14. Incisión a través del tejido subcutáneo hasta localizar la duramadre evertida o fascia. Se moviliza la base del saco hacia la parte medial hasta que se vea que entra en el defecto fascial.
- 15. La duramadre se separa mediante disección y se repliega a la parte medial a cada lado hasta llegar al cierre. Cierre de la fascia como capa separada Se penetra en el saco mediante una insición radial del manguito que rodea la placoda. Se reseca la piel en una circunferencia alrededor de la placoda. La placoda queda flotando libremente dentro de la duramadre evertida.
- 16. Defectos de gran tamaño se cierran por una insición en forma de S, que permite utilizar colgajos de rotación. Colgajo romboide en Z, expansores de tejido o colgajos miócutáneos a expensas del dorsal ancho. Todo paciente debe continuar con Antibioticoterapia por 48 horas luego de la Qx.
- 17. Ulceras de presión. Complicaciones Dehiscencia Infección quirúrgicas. Alergia al latex Fracturas
- 18. Pronóstico La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la capacidad de caminar en un 98%. Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser ambulatorio. Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad. Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal. Principal causa de retardo mental es la infección del SNC. 80% caminan en edad escolar.
- 19. NUEVAS PERSPECTIVAS Compara la reparación intrauterina con cierre precoz del defecto. Conclusiones obtenidas: *Cierre intrauterino disminuye la aparición de hidrocefalia y de Chiari II mejora la función motora a los 30 meses de edad, no es asi con la fx sensitiva ni la incontinencia, siempre que se realice antes de la semana 25. Estudio MOMS
- 20. Estudio en marcha controlado y aleatorizado ECA, que intenta minimizar los problemas del estudio MOMS e intenta demostrar las hipótesis postuladas por éste. ECA
- 21. GRACIAS….!
Notas del editor
- #14: **Si tras las 76 horas de nacimiento no se ha resuelto la disrafia, esta lesión este o no este rota debe considerarse colonizada por bacterias habitantes normales de piel, por lo que se deben iniciar antibióticos (CEFALOSPORINAS 3º GENERACION).
- #17: Todo paciente debe continuar con Antibioticoterapia por 48 horas luego de la Qx.
- #18: Mortalidad operatoria es del 2% 14% a los 10 años. Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas. Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis y los sobrevivientes por falla renal.