Mielomeningocele Manejo Rehabilpptx.pptx

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  MIELOMENINGOCELE Dra. Dina EstefaniaReyes González MR Medicina Física y Rehabilitación
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  MALFORMACIONES SNC Defectos del tuboneural MIELOMENINGOCELE Tratamiento: Variable según las características del proceso. Espina bifida oculta y el meningocele de pequeño tamaño recubiertos por piel o grasa no precisan tratamiento, ya que no producen sintomatología y la mayoría de los niños se desarrollan normalmente. No obstante estos deben ser controlados para detectar problemas de hidrocefalia o urológicos
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  “ ” ES UN DEFECTOSACULAR, ROTO O ÍNTEGRO, A NIVEL DORSAL SOBRE LA LÍNEA MEDIA, 75% DE LOS CASOS LO HACE EN LA REGIÓN LUMBOSACRA Es la forma de presentación más frecuente de los disrafismos raquimedulares (50%). Presenta una prevalencia de 0.1 a 0.2% nacidos vivos. El riesgo incrementa 2-3% si existe un nacimiento previo con mielomeningocele.
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  Factores de Riesgo •1. Deficiencia de Ácido Fólico, principalmente en las 3 primeras semanas de vida. • 2. Fiebre en el primer trimestre. • 3. El consumo de Ácido Valproico en el embarazo, está asociado con 1-2% de riesgo de defectos en el tubo neural. • 4. Obesidad antes y durante el embarazo. embarazo. • 5. Abuso materno de cocaína incrementa incrementa el riesgo de microcefalia, diferenciación neuronal y mielinización. • 6. Antecedente de hijo con defecto del tubo neural aumenta el riesgo de 3-4% Diagnóstico • AFP sérica en la semana 15 – 20 • Utrasonido • Malformación es visible al momento de nacer (meninges, cubiertas por piel hasta tumoración compuesta de meninges y medula con capa de piel). • Dependiendo de la altura en que se localice y del tipo de afectación del tubo neural, el recién nacido presentará una lesión motora y sensitiva en las extremidades inferiores junto con alteración del esfínter anal y vesical. • Se asocian frecuentemente a hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio y a malformación de Arnold Chiari tipo II.
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  CLÍNICA • Contiene ensu interior médula espinal, raíces nerviosas, meninges y LCR. • Presenta otras malformaciones congénitas asociadas. • 80% hidrocefalia, que requerirá un sistema derivativo. • La mayoría tendrá asociación a malformación de Chiari tipo II. • La vía de parto es abdominal, para disminuir el daño físico sobre la placa neural y el riesgo de infección. • La cesárea, el cuidado inmediato y la curación diaria de la lesión son los factores más importantes para reducir la incidencia de infecciones y conservar la vitalidad de tejido neural. Lumbar o dorsolumbar 50% Lumbosacro: 25% Cervical o dorsal: 10%
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  EVALUACIÓN DE LA LESIÓN •A. Medir el tamaño del defecto • B. Evaluar si es un defecto roto o íntegro. • Si está roto, comenzar antibioticoterapia con gentamicina cada 6horas hasta 5 días después de cerrarlo. • Si está íntegro, la antibioticoterapia no es necesaria. • C. Cubrir a lesión con compresas mojadas de ringer lactato o solución salina para prevenir desecación. • D. Posición en Trendelenburg, en decúbito ventral. • E. Realizar cierre quirúrgico dentro de 36 horas a menos que exista una contraindicación para la cirugía.
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  EVALUACIÓN NEUROLÓGICA • Observar movimiento espontáneoen extremidades inferiores, lo que habla de un mejor resultado funcional. • Evaluar el nivel más bajo de función neurológica, revisando respuesta a estímulos dolorosos. A. Lesión espinal • Medir el diámetro craneoencefálico para evaluar riesgo de hidrocefalia. • Revisar si presenta estridor respiratorio. B. Malformación de Chiari tipo II Estudios auxiliares A. Evaluar otras anormalidades que requieran cirugía. B. Cateterización urinaria regular, prevenir deterioro renal. Se recomiendan exámenes urológicos en el primer mes, sexto mes, y anualmente. C. AP y lateral de columna cervical, evaluar escoliosis. D. La extensión y grado de déficit neurológico depende de la localización del mielomeningocele.
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  Sitio de Lesión Hallazgos T12 Parálisiscompleta en extremidades inferiores L1 Debilidad moderada a la flexión de cadera L2 Cadera con fuerza a la flexión y debilidad moderada a la abducción L3 Aducción normal de cadera y casi extensión normal de rodillas L4 Aducción normal de cadera, extensión de rodilla, dorsiflexión en pies L5 Flexión lateral y rotación de cadera, aducción normal de cadera, extensión de rodilla, dorsiflexión en pies S1 Flexión lateral y rotación de cadera, aducción normal de cadera, extensión de rodilla, dorsiflexión en pies y encorvamiento de los dedos S2 Dificultad para encontrar anormalidad clínica. Vejiga neurogénica e incontinencia anal.
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  TIEMPO DE CIERRE •Cuidados postoperatorios • Protección de heridas quirúrgicas • Cateterización vesical diaria • Medición de perímetro cefálico diario • Resultados • Con un adecuado abordaje cerca del 85% de los infantes sobrevivirán. Sin un tratamiento solo el 14-30% de estos infantes, sobrevivirán en la infancia. Con tratamiento 70% tendrá un coeficiente intelectual normal. • La causa más común de muerte temprana es por complicaciones de la malformación de Chiari e hidrocefalia. Después de los 3 años, los causantes de la morbilidad y mortalidad, son la pielonefritis y el fallo renal, por vejiga neurogénica. El 3 a 10% tendrán continencia urinaria normal, y la mayoría será capaz de utilizar cateterizaciones intermitentes. debe ser cerrado dentro de las primeas 24 horas, independientemente de si existe o no membrana. Después de 36 horas el riesgo de infección postoperatoria, aumenta.
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  MALFORMACIÓN DE ARNOLD CHIARI
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  Chiari tipo I •“Ectopía cerebelosa" • Simple descenso, de las amígdalas cerebelosas por debajo del mágnum, se puede acompañar de un descenso del bulbo. Las amígdalas cerebelosas adoptan una forma elongada semejante a una "estaca" o "clavija". . No se asocia con otras malformaciones cerebrales. • Escasamente sintomática, su importancia radica en que tiene un índice de asociación a siringomielia/hidromielia que varía del 20 al 40% hasta del 50 al 76 % de los casos. • Generalmente la cavidad se encuentra a nivel cervical se asocia a malformaciones óseas de la charnela occípito-cervical (invaginación basilar, fosa posterior pequeña, platibasia, asimilación de C1, Síndrome de Klippel-Feil y clivus corto).
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  Chiari II • Malformaciónde Arnold-Chiari. Mayor predisposición genética que el tipo I. • Es una patología que compromete el cerebro, la médula, la duramadre, el cráneo y la columna. Hay un descenso no solo de las amígdalas (en general se encuentran a nivel del foramen mágnum o por debajo de este), sino también del vermis, IV ventrículo y tronco cerebral. Suelen encontrarse otras malformaciones del SNC, entre ellas un acodamiento del bulbo (enrollamiento) sobre la médula cervical que tracciona aún más los nervios craneales bajos y la lámina cuadrigeminal se presenta en de pico de pájaro. • Además la fosa posterior es plana y pequeña con inserción baja de la tienda del cerebelo. Los nervios cervicales superiores siguen un sentido ascendente, debido al descenso del tronco. La magna es pequeña o inaparente. Se asocia casi invariablemente a mielomeningoceles lumbares (o raramente con espina bífida oculta) y a hidrocefalia . • Además se pueden asociar con: hernia superior del cerebelo a través de una fisura del tentorio anormalmente grande, degeneración de los núcleos de los pares craneales bajos, ausencia del pellucidum con fusión de ambos tálamos, hidromielia, siringomielia, anormalidades de los (90%), polimicrogiria, anormalidades del aparato cardiovascular, genitourinario y gastrointestinal, anomalías óseas de la fosa posterior como pequeña impresión basilar. • Tanto en esta variedad como en el tipo I es frecuente la obstrucción de los forámenes del IV ventrículo por una membrana representando lo que se denomina techo imperforado.
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  Chiari III • Esmuy poco frecuente. Es la forma más severa. • La fosa posterior es aún menor y existe un defecto del hueso occipital y primeras vértebras con herniación del cerebelo al canal cervical y encefalocele cervical alto u occipital bajo (espina bífida cervical). El encefalocele generalmente contiene el cerebelo, los lóbulos occipitales y ocasionalmente la médula y protuberancia. • Generalmente es incompatible con la vida. Chiari IV • Es raro, solo se han reportado dos casos en la bibliografía. Consiste en hipoplasia cerebelosa sin herniación del mismo. No incluye hidrocefalia
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  MANEJO REHABILITADOR • ManejoOrtesico, Ortopedico Y terapeutico • Inicio temprano de terapia ocupacional Independencia • Análisis y Resolución Estimulación y Rehabilitación Cognitiva • Objetivos enfocados en marcha Fuerza Motora
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  ORTESIS