Miocardiopatia dilatada. Sesión anatomoclínica
- 1. HOSPITAL GENERAL LA VILLA SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA MIOCARDIOPATÍA DILATADA DRA. MARZIA BEZZERRI COLONNA
- 2. CLASIFICACIÓN DE MIOCARDIOPATÍAS • DILATADADILATADA • HIPERTRÓFICA • RESTRICTIVA • VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGÉNICA • MIOCARDIOPATÍA NO CLASIFICADA
- 3. MIOCARDIOPATIAS ESPECÍFICAS • ISQUÉMICA • VALVULAR HIPERTENSIVA • INFLAMATORIA • METABÓLICA • ENFERMEDAD SISTÉMICA GENERAL • DISTROFIAS MUSCULARES • REACCIONES POR HIPERSENSIBILIDAD Y TÓXICAS • PERIPARTO
- 8. MIOCARDIOPATÍA ASOCIADA A DISTROFIA MUSCULAR
- 11. DISTRIBUCIÓN GEOGRÁFICA DE LA ENFERMEDAD DE CHAGAS-MAZZA
- 14. DEFECTOS MOLECULARES RELACIONADOS CON LA MIOCARDIOPATÍA DILATADA • DEFECTO GENÓMICO EN LA SARCÓMERA: MUTACIONES DE AMINOÁCIDOS: • CADENA PESADA DE MIOSINA • ACTINA CARDÍACA • ALFA- TROPOMIOSINA
- 15. DEFECTO EN LAS PROTEÍNAS RELACIONADAS CON LA TITINA - TITINA • MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO Y DUPLICACIÓN DE TITINA. • MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO EN LA TELETONINA. • MUTACIONES DE AMINOÁCIDOS DE LAS PROTEÍNAS ASOCIADAS AL DISCO Z: • PROTEÍNA MUSCULAR DE LA REGION LIM
- 16. DEFECTO EN EL CITOESQUELETO DEL SARCOLEMA • DELECCIÓN DE DISTROFINA • DELECCIÓN Y/O DUPLICACIÓN DE BETA-SARCOGLUCANO • MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO DE DELTA-SARCOGLUCANO Y ALFA- DISTROBREVINA • DELECCIÓN DE METAVINCULINA.
- 17. DEFECTO GENÓMICO EN LOS FILAMENTOS INTERMEDIOS • MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO EN: • DESMINA • LAMINA A/C • Adaptado de Chien KR: Genotype , phenotype: Upstairs, downstairs in the family of cardiomyopathies. J Clin Invest 111: 175, 2003
- 19. BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA • INDICACIONES: • VIGILAR EL RECHAZO DE INJERTO CARDÍACO • CONTROLAR LA CARDIOTOXICIDAD DE LA ANTRACICLINA • MIOCARDIOPATÍAS DILATADAS • ( OPINIONES CONTROVERTIDAS)
- 20. COMPLICACIONES: • SE PRODUCE EN UN 1 – 2 % • PERFORACIÓN CARDÍACA • EMBOLIA ( AIRE, TEJIDO O TROMBOEMBOLIA ) • ARRITMIAS • TRANSTORNOS DE CONDUCCIÓN • LESIÓN DE VÁLVULAS CARDÍACAS • REACCIONES VASOVAGALES • NEUMOTÓRAX
- 21. OTRAS POSIBLES COMPLICACIONES • DIFERENCIACIÓN ENTRE MIOPATÍAS RESTRICTIVAS Y CONSTRITIVA. • DETERMINAR SI LA MIOCARDITIS ES CAUSA DE ARRITMIAS VENTRICULARES • EVALUACIÓN DE LOS PACIENTES CON DISFUNCIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO ASOCIADO AL VIRUS DEL VIH
- 23. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MIOCARDITIS ( CRITERIOS DE DALLAS ) • CONCEPTO DE MIOCARDITIS: • Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis y/o degeneración de miocitos adyacentes ( no asociados a isquemia ) • PRIMERA BIOPSIA: • MIOCARDITIS CON O SIN FIBROSIS • MIOCARDITIS BODERLINE • AUSENCIA DE MIOCARDITIS
- 24. SEGUNDA BIOPSIA • MIOCARDITIS PERSISTENTE CON/ SIN FIBROSIS • MIOCARDITIS EN RESOLUCIÓN CON / SIN FIBROSIS • MIOCARDITIS RESUELTA (CICATRIZAL) • CON / SIN FIBROSIS. • LA MUESTRA ES TOMADA EN EL TABIQUE INTERVENTRICULAR. • Aretz HT et al. A histopathologic definition and classification. Am J Cardiovasc Pathol 1987, 1: 3 – 14.
- 28. MIOCARDIOPATÍAS POR ENFERMEDADES DE DEPÓSITO: HEMOCROMATOSIS
- 30. TUBERCULOSIS
- 32. REVIEW An approach to endomyocardical biopsy interpretation K S Cunningham, J P Venoit, J Butany • - Department of Pathology, University Health Network, University of Toronto, Ontario, Canada. • Department ofLaboratory Medicine, The Ottawa Hospital, University of Ottawa, Canada. • En 1950 se comenzó a utilizar la biopsia de corazón, usando la aguja modificada de Vim Silverman. • Sakakibara y Konno introdujeron la biopsia cateter o bioptomo en 1962. • En 1972 el grupo de Stanford desarrollaron un cateter flexible y percutáneo.
- 33. • El rol más importante de la biopsia es descartar entre varios diagnósticos diferenciales. • Confirmar o no la presencia de miocarditis con componente activo. • Lo ideal es obtener entre 5 a 6 fragmentos de 1 a 2 mm que incluya endocardio y miocardio
- 34. • No se aconseja el diagnóstico rápido con tejido congelado. • Siempre debe dejarse un corte para MET. • Se obtienen 15 laminillas por tejido. • Una muestra óptima debe tener menos de un 50% de tejido fibroso, trombos o tejidos • que no puedan interpretarse con facilidad • ( según la Sociedad Internacional de Transplante cardio-pulmonar )
- 35. • La sensibilidad para detectar rechazo de transplante es de un 98%. • La potencial limitación de este método es un muestreo inadecuado que se relaciona con un error diagnóstico. • Las complicaciones son raras. • Se evalúa el endocardio, miocardio, intersticio y vasos.
- 36. • El reporte debe incluir: sitio y tipo de biopsia, información clínica importante, descripción microscópica. • SIN DATOS CLÍNICOS ES IMPOSIBLE LA INTERPRETACIÓN HISTOLÓGICA. • La alteración más importante del endocardio radica en el aumento de su espesor.
- 37. • EFECTO “QUILTY”: • Es un infiltrado inflamatorio endocárdico asociado a transplante cardíaco y que presentan tratamiento con ciclosporina. • LESIONES QUILTY TIPO A • LESIONES QUILTY TIPO B • LESIONES COMBINADAS A Y B
- 38. Evaluación del miocardio • Hipertrofia del cardiomiocito • Miocitólisis • Atrofia • Vacuolización • Miofibrillas irregulares
- 39. FIBROSIS EN MIOCARDIOPATÍA DILATADA
- 40. Evaluación del intersticio • Infiltrado celular inflamatorio: • Eósinofilos • Histiocitos • Leucocitos polimorfonucleares • Linfocitos ( típicos o neoplásicos ) • “Efecto catecolamina”
- 41. MIOCARDITIS
- 42. RECHAZO DE TRANSPLANTE GRADO 1A Y 3A
- 43. Estudio de los vasos intramurales • Hiperplasia concéntrica de la capa íntima • se observa en la vasculopatía post- transplante cardíaco. • Fibrosis y engrosamiento y disfunción microvascular • Estas últimas características se observan en otros padecimientos.
- 44. Conclusiones • La BEM sigue siendo el standard de oro para diagnóstico y seguimiento de enfermedades miocárdicas. • Procedimiento simple y seguro. • La interpretación del tejido requiere de DATOS CLÍNICOS.