Nefritis lupica-170319034631-convertido
- 1. NEFRITIS LÚPICA Karen Kortright Maldonado
- 2. Lupus eritematoso sistémico • Enfermedad autoinmune sistémica con un amplio número de manifestaciones clínicas. • Mujeres (9:1) • Aparición de linfocitos B periféricos autorreactivos, producción de autoanticuerpos y también a través de la activación de linfocitos T autorreactivos. Depósito de inmunocomplejos Ac anti-ADN Respuesta inflamatoria
- 6. Nefritis Lúpica • El compromiso renal es común en el LES, representándose en un 60% de los adultos. • 2/3 tienen compromiso renal en algún momento de su enfermedad. • La presentación varía desde una proteinuria leve asintomática hasta una glomerulonefritis rápidamente progresiva, con insuficiencia renal
- 7. Epidemiología Grupos de edad: • Jóvenes (39%) • >de 50 años (22%) • 20 - 50% de los pacientes con hallazgos anormales en la enfermedad temprana • 60% de los adultos y un 80% de los niños desarrollan compromiso renal clínico en enfermedad de mayor evolución
- 8. Lesiones histológicas Gran variabilidad morfológica. Casi todas las formas de glomerulonefritis se pueden encontrar en el LES. •Depósitos inmunes y de infiltrados celulares Depósitos: AutoAc con Ag renales Atrapamiento renal de AutoAg (Ig o nucleosomas) Infiltrados celulares renales son principalmente linfocitos T y su localización es fundamentalmente intersticial. Resupuesta: Glomérulo Vasos MB tubular Proliferación Citocinas Inflamacíón Fibrosis
- 10. Clasificación
- 11. Clase I Nefritis lúpica mesangial mínima • Raramente diagnosticada • Depósitos inmunes mesangiales Normal Mínima proteinuria Creatinina
- 12. Clase II Nefritis lúpica proliferativa mesangial • y/o • Hipercelularidad mesangial • Expansión de la matriz mesangial Hematuria microscópica Proteinuria Excelente diagnóstico
- 13. Clase II Nefritis lúpica proliferativa mesangial • Aplanamiento de podocitos con sindrome nefrótico se puede observar ocasionalmente «Enfermedad de cambios mínimos»
- 14. Clase III Nefritis lúpica focal (Frecuente) • <50% glomerulos afectados en M.O. Hematuria Proteinuria HTA ↓TFG Sx nefrótico • Lesiones activas «Nefritis lúpica focal proliferativa» Clase III - A • Lesiones activas y crónicas «Nefritis lúpica focal proliferativa esclerosante» Clase III - B • Lesiones crónicas inactivas «Nefritis lúpica focal esclerosante Clase III - C
- 15. Clase IV Nefritis lúpica difusa • y En todos los pacientes. (Frecuente) • Más frecuente • Más severa • >50% de glomérulos afectados • lV-S (segmental) • IV-G (global) • (A) -Activa • (C) - Crónica • (A/C) Hematuria Proteinuria HTA ↓TFG Sx nefrótico ↓Complemento ↑Anti-DNA «Wire Loop»
- 16. Clase IV Nefritis lúpica difusa • Depósitos subendoteliales e inclusiones tubuloreticulares «Glomerulonefritis membranoproliferativa»
- 17. Clase V Nefritis lúpica membranosa • Creatinina normal o ligeramente ↑ • Engrosamiento difuso de capilares glomerulares • Depósitos inmunológicos subepiteliales Sx nefrótico Hematuria HTA Si los depósitos se ven en M.O. está combinada con clase III o claseIV
- 18. Clase V Nefritis lúpica membranosa Manifestaciones clínicas o serológicas de LES normales. • Niveles de complemento • Anticuerpos anti-DNA
- 19. Clase VI Nefritis lúpica esclerosante • Disfunción progresiva lenta de la falla renal • Esclerosis >90% de glomérulos • Reparación de lesión inflamatoria previa • Edo. avanzado de clase III, IV o V • No se observa glomerulonefritis activa Proteinuria
- 20. Otras lesiones renales en LES
- 21. Nefritis túbulo-intersticial • En el intersticio renal puede haber infiltrado mononuclear → • 50% en la clase IV • 14% en nefritis lúpica clase II • 7% clase V Linfocitos T • El infiltrado inflamatorio ocasionalmente se acompaña de fibrosis y daño tubular extenso • Lesiones tubulares: Desdoblamiento de la membrana basal Vacuolas hialinas en cel. epiteliales del tubo contorneado proximal Depósitos eosinófilos, C3, Ig en membranabasal
- 22. Nefritis túbulo-intersticial • Al progresar la enfermedad: Atrofia tubular
- 23. Lesiones vasculares • Depósitos inmunes en paredes vasculares localizados debajo del endotelio intacto Casi nunca producen inflamación. • Microangiopatía trombótica Infrecuente Trombosis fibrinoide en los capilares glomerulares y edema mucoide intimal con eritrocitos atrapados. *No se suele asociar a depósitos inmunes. • Vasculitis Necrosis fibrinoide de la pared arterial acompañada por un infiltrado de células inflamatorias.
- 24. Biopsia renal
- 25. Tratamiento • No requieren manejo específico. Control de manifestaciones extrarrenales (Prednisona dosis bajas) Manejo inmunosupresor agresivo, el riesgo de enf. renal terminal a 10 años puede ser mayor del 50% • Clase I yII Clase III yIV Inducción Mantenimiento
- 26. Tratamiento CLASE TRATAMIENTO I Inespecífico II Por 1-3 meses III Prednisolona 1mg/kg/día por 1mes, reducir5-10mg por 2-3 años IV V Prednisona por 1-3 meses seguidos por dosis bajas de Azathioprin, Clorambucil, Ciclofosfamida VI Preparar para hemodiálisis (Más efectivaque peritoneal) Tratamiento de LES.
- 27. ¡GRACIAS!
- 28. Bibliografía • http://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and- classification-of-renal-disease-in-systemic-lupus- erythematosus?source=machineLearning&search=nEFR ITIS+LUPICA&selectedTitle=2~122§ionRank=1&an chor=H7#H7 • http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl- 2008/myl085-6b.pdf • http://www.patologia.es/volumen35/vol35- num3/pdf%20patologia%2035-3/35-3-04.pdf • http://www.scielo.org.co/pdf/rcre/v13n4/v13n4a06 • file:///C:/Users/JULIOKM/Downloads/X021169951200 0647_S300_es.pdf