OBSTRUCCIÓN
INTESTINAL NEONATAL
PEDIATRIA 10 A
DRA. BIERGE MASCORRO JAQUELINE
EQUIPO 4
 ALEJANDRO TELLEZ PAZARAN.
 CARLOS ALEXIS TREJO VALTAZAR.
 DIEGO DE JESUS SALAZAR.
 DANEIL ISAI SANCHEZ
CASILLAS.
 JULIO ALEJANDRO VEYTIA.
DEFINICIÓN
Es una condición clínica caracterizada por la
interrupción parcial o completa del
tránsito intestinal en el recién nacido,
generalmente dentro de los primeros
días de vida, debida a anomalías
congénitas estructurales, funcionales o
adquiridas del tracto gastrointestinal.
Esta obstrucción puede localizarse en
cualquier punto del tubo digestivo, desde
el esófago hasta el ano
Una de la primeras urgencias pediátricas
ocurre en aproximadamente 1 de cada 1,500 a 5,000 nacidos vivos
DEFINICIÓN
La imposibilidad del paso de los productos de la digestión a lo largo del tracto intestinal
Tipo de
Obstrucción
Patología Descripción Breve Manifestaciones Clínicas Diagnóstico Tratamiento
Alta
Atresia
duodenal
Cierre congénito del
duodeno que impide
el paso del contenido
gástrico.
Vómitos biliosos en las
primeras horas de vida,
distensión abdominal en
epigastrio, ausencia de
eliminación de meconio.
Radiografía
abdominal que
muestra la clásica
imagen de "doble
burbuja".
Cirugía correctiva para
restablecer la
continuidad del tracto
gastrointestinal.
Alta
Estenosis/
membrana
duodenal
Estrechamiento o
membrana en el
duodeno que dificulta
el tránsito intestinal.
Síntomas similares a la atresia
duodenal pero de inicio más
tardío y menos severos;
vómitos biliosos intermitentes,
distensión abdominal leve.
Serie
esofagogastroduod
enal con medio de
contraste que revela
estrechamiento o
presencia de
membrana en el
duodeno.
Resección quirúrgica
de la membrana o
corrección del
segmento estenótico.
Alta Atresia yeyunal
Interrupción
congénita en la
continuidad del
yeyuno, causando
obstrucción.
Vómitos biliosos, distensión
abdominal progresiva,
ausencia de eliminación de
meconio.
Radiografía
abdominal que
muestra múltiples
niveles hidroaéreos;
enema opaco
puede mostrar
microcolon.
Resección quirúrgica
del segmento afectado
y anastomosis
primaria.
Tipo de
Obstrucción
Patología Descripción Breve
Manifestaciones
Clínicas
Diagnóstico Tratamiento
Alta
Malrotació
n con
vólvulo
Rotación intestinal
anómala que puede
provocar torsión
(vólvulo) y
comprometer el flujo
sanguíneo.
Vómitos biliosos, dolor
abdominal agudo,
distensión,
irritabilidad, posible
shock si hay
compromiso vascular.
Ecografía
Doppler que
muestra
ausencia de
flujo en la
arteria
mesentérica
superior;
radiografía
abdominal con
signos de
obstrucción;
serie
gastrointestin
al alta que
muestra
posición
anómala del
ligamento de
Cirugía de
urgencia
(procedimiento
de Ladd) para
corregir la
malrotación y
prevenir
recurrencias;
evaluación y
posible resección
de intestino
necrótico.
Tipo de
Obstrucción
Patología
Descripción
Breve
Manifestaciones Clínicas Diagnóstico Tratamiento
Baja
Malformacion
es
anorrectales
(MAR)
Anomalías
congénitas
del
desarrollo
del ano y
recto que
afectan la
defecación.
Ausencia o malformación del
ano visible al examen físico,
incapacidad para evacuar,
distensión abdominal.
Evaluación clínica
al nacimiento;
radiografía
invertida para
determinar la
localización del
recto en relación al
periné.
Cirugía correctiva que
puede incluir
anoplastia o
procedimientos más
complejos según la
malformación.
Baja
Enfermedad
de
Hirschsprung
Ausencia de
células
nerviosas en
el colon
distal,
causando
dificultad
para evacuar.
Retraso en la eliminación del
meconio (>48 horas),
estreñimiento crónico,
distensión abdominal, vómitos,
crecimiento deficiente.
Biopsia rectal que
muestra ausencia
de células
ganglionares;
manometría
anorrectal; enema
opaco que revela
zona de transición.
Resección quirúrgica
del segmento
agangliónico seguida
de anastomosis del
intestino sano al ano.
Obstrucción
congénita del
Radiografía
abdominal con
Resección quirúrgica
del segmento
Tipo de
Obstrucci
ón
Patología
Descripción
Breve
Manifestaciones Clínicas Diagnóstico Tratamiento
Baja
Íleo
meconial
Obstrucción
del íleon por
meconio
espeso,
frecuenteme
nte asociado
a fibrosis
quística.
Obstrucción intestinal en el
recién nacido, distensión
abdominal, ausencia de
eliminación de meconio,
vómitos. Frecuentemente
asociado a fibrosis quística.
Radiografía
abdominal que
muestra
"burbujas de
jabón" o patrón
granular en
íleon; enema
con medio de
contraste
hidrosoluble que
puede ser tanto
diagnóstico
como
terapéutico.
Enemas con medio
de contraste
hidrosoluble para
desalojar el
meconio; si no es
efectivo, puede
requerirse
intervención
quirúrgica;
evaluación y
manejo de fibrosis
quística
subyacente.
Retención de
meconio en
Enema con
solución salina o
medios de
Enemas repetidos
para facilitar la
Tipo de
Obstrucció
n
Patología
Descripción
Breve
Manifestaciones Clínicas Diagnóstico Tratamiento
Baja
Atresia
colónica
Falta de
desarrollo
del colon que
resulta en
una
obstrucción
intestinal
baja.
Distensión abdominal
significativa, ausencia de
eliminación de meconio,
vómitos biliosos.
Radiografía
abdominal que
muestra niveles
hidroaéreos;
enema opaco
que revela la
atresia y un
microcolon
distal.
Resección
quirúrgica del
segmento atrésico
con anastomosis
primaria o creación
de ostomía
temporal según la
extensión y
condición del
intestino.
ATRESIA DUODENAL
01
Epidemiología
● 1/5000-10000 nacidos vivos
● Asociación: Trismonia 21, malformaciones
cardiacas, anorrectales, atresia esofágica.
● 30-40% nacidos presentan Síndrome de Down
Etiología
● Falla recanalización del duodeno
durante su Desarrollo embriológico.
● Tiempo promedio del suceso es en la
6ta semana.
Fisiopatología
● 8-10 semana del Desarrollo embrionario se da la
recanalización intestinal, es aquí donde se altera
y dicha recanalización no se da originando la
obstrucción del duodeno, en su mayoría de
veces distal a la ampolla de Vater en la 2da
porción del duodeno.
Tipo II
Evidencia un
segmento con
dilatación proximal y
contracción distal
unido por un cordon
fibroso.
Mayor 90%
Contienen
diafragma luminal
que contiene capa
mucosa y
submucosa.
Diafragma
hinchado a nivel
distal.
Tipo I
Clasificación
Tipo III
 Presenta una hendidura
evidente que separa los
segmentos proximal y distal
del duodeno.
Diagnóstico
Clinica
Patología Clínica: Hemograma, Perfil de coagulación,
Billirrubinas, electrolitos.
Imágenes: Ecografía fetal, Radiografía simple de
abdomen.
Radiografía de estómago y duodeno con sustancia de
contraste hidrosoluble.
Hidratación; Instalación de
sonda nasogastrica.
Cirugía: Duodenostomía
laparoscopica / abierta.
Tratamient
o
 Etapa Fetal:
Ecografia fetal, presencia de doble burbuja.
Polihidramnios
 Etapa Perinatal:
Vomito (24-48h nacido), residuo gástrico
No/bilioso, Distensión abdominal
ATRESIA
YEYUNOILEAL
02
Epidemiología
● 1/5000 nacidos vivos
● 1/3 lactantes es prematuro
Etiología
● Lesión isquemica intrauterine en el intestine
medio.
● Alteración vascular intrauterina puede conducir
a una necrosis isquémica con la reabsorción del
segmento afectado.
Fisiopatología
● Accidentes vasculares en el útero, debido a
anormalidades de los vasos sanguineos detales
durante su Desarrollo, tales como:
Mal rotación, Vólvulos, invaginación intestinal,
gastroquisis y onfalocele, émbolos, conexiones
vasculares con gemelos monocigotos fallecidos.
Tipo II
Asa dilatada y terminación
ciega de la porción
proximal unida por un
cordón fibroso a la porción
distal contraria siendo
mensenterio integro.
Producido por
una membrana
y red (mucosa y
submucosa).
Desarrollo de
longitud
normal del
intestino.
Tipo I
Clasificació
n
Tipo IV
 Existencia de multiples
regions de obstrucción,
puede haber presencia de
combinaciones de los tipos I
al III.
Tipo IIIA Tipo IIIB
 Porción proximal del
intestino termina de
forma ciega, no hay
cordón de unión en
la porción distal.
 Puede tener
ausencia de la
arteria mesentérica
superior, forma de
cáscara de
manzana o árbol de
navidad.
Diagnóstic
o
Clinica
Ecografía prenatal: asas dilatadas,
polihidromnios.
Radiografía de abdomen con aire
como contraste: presencia de
niveles hidroaéreos.
Descomprensión gástrica
Rehidratación
Antibioticos en sosopecha de
perforación
Cirugia: Reseccion del
segmento dilatado,
Anastomosis. Enteroplastía.
Tratamiento
 Distensión abdominal
 Vómitos biliosos
 Presencia de sangre en heces
 Tapones grises de moco
expulsados
 Retraso del crecimiento
ENFERMEDAD
HIRSHSPRUNG
03
Epidemiología
● 1/5000-10000 nacidos vivos
● Predomino en raza blanca o RN a término
● Cerca del 80% se evidencia presencia de una zona de
transición en el recto, rectosigma.
● 10% afectación mas proximal del colon, 5-10%
aganglionosis total del colon con afectación variable de
la porción distal.
Etiologí
a
● Detención de la migración
cefalocaudal de los precursores
neuronales, derivados de la cresta
neural, a lo largo del intestino
durante la embriogénesis.
● Neurocristopatía
● ASOCIACIONES:
Fisiopatología
Sistema de receptor de
endotelina-endotelina; la
inactivación de la endotelina B
hace parte de la patogenia. La
endotelina 3 actúa en las células
de la cresta neural para prevenir
o retarder la diferenciación
general a melanocito, celulas de
Schwann o neuronas del SNC.
Diagnóstico
Clinica
Colon por enema de bario: zona de
transición entre el intestino normal y el
aganglionar.
Biopsia rectal con aspiración
Extirpación del
intestino aganglionar.
Reconstrucción del
tubo intestinal hasta el
ano.
Tecnicas de Cirugía:
Swenson, Duhamel y
Soav.
Tratamient
o
 Distensión abdominal
 Vómitos biliosos
 Intolerancia alimentaria
 Retraso en la expulsión del meconio (24-48h)
ILEO MECONIAL
04
Epidemiología
● 95% de los casos, tiene una fibrosis quística de
base.
● Afectación a ambos sexos.
● Mayor inclinación en raza blanca.
Etiología
● Falla recanalización del duodeno
durante su Desarrollo embriológico.
● Tiempo promedio del suceso es en la
6ta semana.
Fisiopatologí
a
INVOLUCRADOS:
● Gen CFTR (Proteína reguladora de la
conductancia transmembrana de
FQ), se expresa en el intestino con las
criptas intestinales, conductos
biliares y el páncreas
● Proteína CFTR modula y permite los
intercambios de aniones Cl-/HCO3 de
la familia de portadores de solutos
(SLC 26ª6 y A3) en el páncreas.
Diagnóstico
Clinica
 Historia Clínica: Antecedentes y el examen fisico
 Prenatal: Ecografia o Radiografia abdominal (Dilatación de asas intestinales,
imagenes hiperrefrigentes intraabdominales)
 Ascitis, imagenes calcificadas intraabdominales: Ileón meconial complicado.
 Enema contrastado con bario, sustancia radiopaca.
 Ileo meconial simple: distensión abdominal, vómitos
biliosos, ausencia de paso de meconio por ano.
 Ileo asociada a peritonitis meconial: Perforación y
con ello Peritonitis química calcificada, Gran
distensión abdominal, presencia de Ca+
intrabdominal en la imagen (Rx o Eco).
Hidratación IV
Descompresión gástrica
ATB de amplio espectro
Tratamient
o
ILEO MECONIAL SIMPLE
 Enema de Gastrografin, se realiza en
sala de RX, es administrado por el
recto y refluye al íleon terminal.
Repetir durante 24-72 horas.
30% RN son tratados con éxito.
CIRUGÍA
 Enterotomía proximal con
evacuación del meconio (Ileo
meconial simple que no tuvo
resolución con 2-3 enemas), se usa
Hypaque 30-40% y NaCl.
 Ileostomía BishopKoop (resección
de una segmento del íleon
obstruido).
Necesita maniobras suaves y
precisas para evitar
contaminación, descompresión
proximal primero y luego diasta a
la enterotomía, finalizando se iirga
con NaCl y cerrando la
intervención.
Atresia de Colón
05
Epidemiólogia
Causa rara de obstrucción intestinal1.8-15% de todas las
atresias intestinales1 de cada 20,000 nacidos vivos
l
Artresia de la mucosa
con la pared del
intestino y
mesenterio intactos
Subtipos de artresia de colon
ll
Los extremos atresicos están
separados por un cordón
fibroso
lll
Los extremos artresicos
están separados por
una brecha
mesenterica en forma
de V
Tipo l y ll
Más comunes distales al ángulo cólico izquierdo
Tipo lll
Más común en colon ascendente y transverso
Tipo de lesión más común
Clínica
• Distensión abdominal
• Vómito biliar
• Problemas para el paso del mecánico
Radiografía
Se aprecian niveles hidroterapia
Asas del intestino grueso dilatadas a menudo
asociadas de vidrio despulido ( Mezcla de mecánico
con aire )
Puede semejarse a un neumoperitoneo
Estado del
paciente
Manejo quirúrgico
Nivel de la
artresia
Asociación con
artresia de
intestino delgado
Manejo qx
Un abordaje quirúrgico por etapas que consta de colostomía con fístula
mucosa en general se prefiere.
Se sugiere la resección del colon proximal bulboso, así como una porción
del microcolon distal
Resección primario con anastomosis tiene una incidencia más alta de
complicaciones, por lo general debido a patología distal no diagnosticada.
Pronóstico
Ausencia de comorbilidades serias el pronóstico es
bueno.
Diagnóstico temprano: mortalidad 10%
Retraso en el diagnóstico 72hrs mortalidad: 60%
Páncreas anular
El páncreas anular es un problema presente al nacer (defecto
congénito). Los síntomas ocurren cuando el anillo del páncreas
comprime y estrecha el intestino delgado, de manera que el
alimento no puede pasar fácilmente o no puede pasar en
absoluto.
Los recién nacidos pueden tener síntomas de obstrucción completa
del intestino. Sin embargo, hasta la mitad de las personas con
esta afección no tienen síntomas hasta la adultez. Igualmente,
hay casos que no se detectan debido a que los síntomas son
leves.
Las afecciones que pueden estar asociadas con el
páncreas anular abarcan:
Síndrome de Down
Exceso de líquido amniótico durante el embarazo
(polihidramnios)
Otros problemas gastrointestinales congénitos
Pancreatitis
Síntomas
Es posible que los recién nacidos no se alimenten bien.
Igualmente, pueden regurgitar más de lo normal, no tomar
suficiente leche materna o maternizada en polvo y llorar.
•
Pruebas y exámenes
Ultrasonido abdominal
Radiografía de abdomen
Tomografía computarizada
Tránsito esofagogastroduodenal
Tratamiento
Cirugía para realizar una derivación en la parte
bloqueada del duodeno

obstruccion intestinal en el infante.pptx

  • 1.
    OBSTRUCCIÓN INTESTINAL NEONATAL PEDIATRIA 10A DRA. BIERGE MASCORRO JAQUELINE EQUIPO 4  ALEJANDRO TELLEZ PAZARAN.  CARLOS ALEXIS TREJO VALTAZAR.  DIEGO DE JESUS SALAZAR.  DANEIL ISAI SANCHEZ CASILLAS.  JULIO ALEJANDRO VEYTIA.
  • 2.
    DEFINICIÓN Es una condiciónclínica caracterizada por la interrupción parcial o completa del tránsito intestinal en el recién nacido, generalmente dentro de los primeros días de vida, debida a anomalías congénitas estructurales, funcionales o adquiridas del tracto gastrointestinal. Esta obstrucción puede localizarse en cualquier punto del tubo digestivo, desde el esófago hasta el ano
  • 3.
    Una de laprimeras urgencias pediátricas ocurre en aproximadamente 1 de cada 1,500 a 5,000 nacidos vivos DEFINICIÓN La imposibilidad del paso de los productos de la digestión a lo largo del tracto intestinal
  • 21.
    Tipo de Obstrucción Patología DescripciónBreve Manifestaciones Clínicas Diagnóstico Tratamiento Alta Atresia duodenal Cierre congénito del duodeno que impide el paso del contenido gástrico. Vómitos biliosos en las primeras horas de vida, distensión abdominal en epigastrio, ausencia de eliminación de meconio. Radiografía abdominal que muestra la clásica imagen de "doble burbuja". Cirugía correctiva para restablecer la continuidad del tracto gastrointestinal. Alta Estenosis/ membrana duodenal Estrechamiento o membrana en el duodeno que dificulta el tránsito intestinal. Síntomas similares a la atresia duodenal pero de inicio más tardío y menos severos; vómitos biliosos intermitentes, distensión abdominal leve. Serie esofagogastroduod enal con medio de contraste que revela estrechamiento o presencia de membrana en el duodeno. Resección quirúrgica de la membrana o corrección del segmento estenótico. Alta Atresia yeyunal Interrupción congénita en la continuidad del yeyuno, causando obstrucción. Vómitos biliosos, distensión abdominal progresiva, ausencia de eliminación de meconio. Radiografía abdominal que muestra múltiples niveles hidroaéreos; enema opaco puede mostrar microcolon. Resección quirúrgica del segmento afectado y anastomosis primaria.
  • 22.
    Tipo de Obstrucción Patología DescripciónBreve Manifestaciones Clínicas Diagnóstico Tratamiento Alta Malrotació n con vólvulo Rotación intestinal anómala que puede provocar torsión (vólvulo) y comprometer el flujo sanguíneo. Vómitos biliosos, dolor abdominal agudo, distensión, irritabilidad, posible shock si hay compromiso vascular. Ecografía Doppler que muestra ausencia de flujo en la arteria mesentérica superior; radiografía abdominal con signos de obstrucción; serie gastrointestin al alta que muestra posición anómala del ligamento de Cirugía de urgencia (procedimiento de Ladd) para corregir la malrotación y prevenir recurrencias; evaluación y posible resección de intestino necrótico.
  • 23.
    Tipo de Obstrucción Patología Descripción Breve Manifestaciones ClínicasDiagnóstico Tratamiento Baja Malformacion es anorrectales (MAR) Anomalías congénitas del desarrollo del ano y recto que afectan la defecación. Ausencia o malformación del ano visible al examen físico, incapacidad para evacuar, distensión abdominal. Evaluación clínica al nacimiento; radiografía invertida para determinar la localización del recto en relación al periné. Cirugía correctiva que puede incluir anoplastia o procedimientos más complejos según la malformación. Baja Enfermedad de Hirschsprung Ausencia de células nerviosas en el colon distal, causando dificultad para evacuar. Retraso en la eliminación del meconio (>48 horas), estreñimiento crónico, distensión abdominal, vómitos, crecimiento deficiente. Biopsia rectal que muestra ausencia de células ganglionares; manometría anorrectal; enema opaco que revela zona de transición. Resección quirúrgica del segmento agangliónico seguida de anastomosis del intestino sano al ano. Obstrucción congénita del Radiografía abdominal con Resección quirúrgica del segmento
  • 24.
    Tipo de Obstrucci ón Patología Descripción Breve Manifestaciones ClínicasDiagnóstico Tratamiento Baja Íleo meconial Obstrucción del íleon por meconio espeso, frecuenteme nte asociado a fibrosis quística. Obstrucción intestinal en el recién nacido, distensión abdominal, ausencia de eliminación de meconio, vómitos. Frecuentemente asociado a fibrosis quística. Radiografía abdominal que muestra "burbujas de jabón" o patrón granular en íleon; enema con medio de contraste hidrosoluble que puede ser tanto diagnóstico como terapéutico. Enemas con medio de contraste hidrosoluble para desalojar el meconio; si no es efectivo, puede requerirse intervención quirúrgica; evaluación y manejo de fibrosis quística subyacente. Retención de meconio en Enema con solución salina o medios de Enemas repetidos para facilitar la
  • 25.
    Tipo de Obstrucció n Patología Descripción Breve Manifestaciones ClínicasDiagnóstico Tratamiento Baja Atresia colónica Falta de desarrollo del colon que resulta en una obstrucción intestinal baja. Distensión abdominal significativa, ausencia de eliminación de meconio, vómitos biliosos. Radiografía abdominal que muestra niveles hidroaéreos; enema opaco que revela la atresia y un microcolon distal. Resección quirúrgica del segmento atrésico con anastomosis primaria o creación de ostomía temporal según la extensión y condición del intestino.
  • 26.
  • 27.
    Epidemiología ● 1/5000-10000 nacidosvivos ● Asociación: Trismonia 21, malformaciones cardiacas, anorrectales, atresia esofágica. ● 30-40% nacidos presentan Síndrome de Down Etiología ● Falla recanalización del duodeno durante su Desarrollo embriológico. ● Tiempo promedio del suceso es en la 6ta semana. Fisiopatología ● 8-10 semana del Desarrollo embrionario se da la recanalización intestinal, es aquí donde se altera y dicha recanalización no se da originando la obstrucción del duodeno, en su mayoría de veces distal a la ampolla de Vater en la 2da porción del duodeno.
  • 28.
    Tipo II Evidencia un segmentocon dilatación proximal y contracción distal unido por un cordon fibroso. Mayor 90% Contienen diafragma luminal que contiene capa mucosa y submucosa. Diafragma hinchado a nivel distal. Tipo I Clasificación Tipo III  Presenta una hendidura evidente que separa los segmentos proximal y distal del duodeno.
  • 29.
    Diagnóstico Clinica Patología Clínica: Hemograma,Perfil de coagulación, Billirrubinas, electrolitos. Imágenes: Ecografía fetal, Radiografía simple de abdomen. Radiografía de estómago y duodeno con sustancia de contraste hidrosoluble. Hidratación; Instalación de sonda nasogastrica. Cirugía: Duodenostomía laparoscopica / abierta. Tratamient o  Etapa Fetal: Ecografia fetal, presencia de doble burbuja. Polihidramnios  Etapa Perinatal: Vomito (24-48h nacido), residuo gástrico No/bilioso, Distensión abdominal
  • 30.
  • 31.
    Epidemiología ● 1/5000 nacidosvivos ● 1/3 lactantes es prematuro Etiología ● Lesión isquemica intrauterine en el intestine medio. ● Alteración vascular intrauterina puede conducir a una necrosis isquémica con la reabsorción del segmento afectado. Fisiopatología ● Accidentes vasculares en el útero, debido a anormalidades de los vasos sanguineos detales durante su Desarrollo, tales como: Mal rotación, Vólvulos, invaginación intestinal, gastroquisis y onfalocele, émbolos, conexiones vasculares con gemelos monocigotos fallecidos.
  • 32.
    Tipo II Asa dilataday terminación ciega de la porción proximal unida por un cordón fibroso a la porción distal contraria siendo mensenterio integro. Producido por una membrana y red (mucosa y submucosa). Desarrollo de longitud normal del intestino. Tipo I Clasificació n Tipo IV  Existencia de multiples regions de obstrucción, puede haber presencia de combinaciones de los tipos I al III. Tipo IIIA Tipo IIIB  Porción proximal del intestino termina de forma ciega, no hay cordón de unión en la porción distal.  Puede tener ausencia de la arteria mesentérica superior, forma de cáscara de manzana o árbol de navidad.
  • 33.
    Diagnóstic o Clinica Ecografía prenatal: asasdilatadas, polihidromnios. Radiografía de abdomen con aire como contraste: presencia de niveles hidroaéreos. Descomprensión gástrica Rehidratación Antibioticos en sosopecha de perforación Cirugia: Reseccion del segmento dilatado, Anastomosis. Enteroplastía. Tratamiento  Distensión abdominal  Vómitos biliosos  Presencia de sangre en heces  Tapones grises de moco expulsados  Retraso del crecimiento
  • 34.
  • 35.
    Epidemiología ● 1/5000-10000 nacidosvivos ● Predomino en raza blanca o RN a término ● Cerca del 80% se evidencia presencia de una zona de transición en el recto, rectosigma. ● 10% afectación mas proximal del colon, 5-10% aganglionosis total del colon con afectación variable de la porción distal. Etiologí a ● Detención de la migración cefalocaudal de los precursores neuronales, derivados de la cresta neural, a lo largo del intestino durante la embriogénesis. ● Neurocristopatía ● ASOCIACIONES: Fisiopatología Sistema de receptor de endotelina-endotelina; la inactivación de la endotelina B hace parte de la patogenia. La endotelina 3 actúa en las células de la cresta neural para prevenir o retarder la diferenciación general a melanocito, celulas de Schwann o neuronas del SNC.
  • 36.
    Diagnóstico Clinica Colon por enemade bario: zona de transición entre el intestino normal y el aganglionar. Biopsia rectal con aspiración Extirpación del intestino aganglionar. Reconstrucción del tubo intestinal hasta el ano. Tecnicas de Cirugía: Swenson, Duhamel y Soav. Tratamient o  Distensión abdominal  Vómitos biliosos  Intolerancia alimentaria  Retraso en la expulsión del meconio (24-48h)
  • 37.
  • 38.
    Epidemiología ● 95% delos casos, tiene una fibrosis quística de base. ● Afectación a ambos sexos. ● Mayor inclinación en raza blanca. Etiología ● Falla recanalización del duodeno durante su Desarrollo embriológico. ● Tiempo promedio del suceso es en la 6ta semana. Fisiopatologí a INVOLUCRADOS: ● Gen CFTR (Proteína reguladora de la conductancia transmembrana de FQ), se expresa en el intestino con las criptas intestinales, conductos biliares y el páncreas ● Proteína CFTR modula y permite los intercambios de aniones Cl-/HCO3 de la familia de portadores de solutos (SLC 26ª6 y A3) en el páncreas.
  • 39.
    Diagnóstico Clinica  Historia Clínica:Antecedentes y el examen fisico  Prenatal: Ecografia o Radiografia abdominal (Dilatación de asas intestinales, imagenes hiperrefrigentes intraabdominales)  Ascitis, imagenes calcificadas intraabdominales: Ileón meconial complicado.  Enema contrastado con bario, sustancia radiopaca.  Ileo meconial simple: distensión abdominal, vómitos biliosos, ausencia de paso de meconio por ano.  Ileo asociada a peritonitis meconial: Perforación y con ello Peritonitis química calcificada, Gran distensión abdominal, presencia de Ca+ intrabdominal en la imagen (Rx o Eco).
  • 40.
    Hidratación IV Descompresión gástrica ATBde amplio espectro Tratamient o ILEO MECONIAL SIMPLE  Enema de Gastrografin, se realiza en sala de RX, es administrado por el recto y refluye al íleon terminal. Repetir durante 24-72 horas. 30% RN son tratados con éxito. CIRUGÍA  Enterotomía proximal con evacuación del meconio (Ileo meconial simple que no tuvo resolución con 2-3 enemas), se usa Hypaque 30-40% y NaCl.  Ileostomía BishopKoop (resección de una segmento del íleon obstruido). Necesita maniobras suaves y precisas para evitar contaminación, descompresión proximal primero y luego diasta a la enterotomía, finalizando se iirga con NaCl y cerrando la intervención.
  • 41.
  • 42.
    Epidemiólogia Causa rara deobstrucción intestinal1.8-15% de todas las atresias intestinales1 de cada 20,000 nacidos vivos
  • 43.
    l Artresia de lamucosa con la pared del intestino y mesenterio intactos Subtipos de artresia de colon ll Los extremos atresicos están separados por un cordón fibroso lll Los extremos artresicos están separados por una brecha mesenterica en forma de V
  • 44.
    Tipo l yll Más comunes distales al ángulo cólico izquierdo Tipo lll Más común en colon ascendente y transverso Tipo de lesión más común
  • 45.
    Clínica • Distensión abdominal •Vómito biliar • Problemas para el paso del mecánico
  • 46.
    Radiografía Se aprecian niveleshidroterapia Asas del intestino grueso dilatadas a menudo asociadas de vidrio despulido ( Mezcla de mecánico con aire ) Puede semejarse a un neumoperitoneo
  • 47.
    Estado del paciente Manejo quirúrgico Nivelde la artresia Asociación con artresia de intestino delgado
  • 48.
    Manejo qx Un abordajequirúrgico por etapas que consta de colostomía con fístula mucosa en general se prefiere. Se sugiere la resección del colon proximal bulboso, así como una porción del microcolon distal Resección primario con anastomosis tiene una incidencia más alta de complicaciones, por lo general debido a patología distal no diagnosticada.
  • 49.
    Pronóstico Ausencia de comorbilidadesserias el pronóstico es bueno. Diagnóstico temprano: mortalidad 10% Retraso en el diagnóstico 72hrs mortalidad: 60%
  • 50.
  • 51.
    El páncreas anulares un problema presente al nacer (defecto congénito). Los síntomas ocurren cuando el anillo del páncreas comprime y estrecha el intestino delgado, de manera que el alimento no puede pasar fácilmente o no puede pasar en absoluto. Los recién nacidos pueden tener síntomas de obstrucción completa del intestino. Sin embargo, hasta la mitad de las personas con esta afección no tienen síntomas hasta la adultez. Igualmente, hay casos que no se detectan debido a que los síntomas son leves.
  • 52.
    Las afecciones quepueden estar asociadas con el páncreas anular abarcan: Síndrome de Down Exceso de líquido amniótico durante el embarazo (polihidramnios) Otros problemas gastrointestinales congénitos Pancreatitis
  • 53.
    Síntomas Es posible quelos recién nacidos no se alimenten bien. Igualmente, pueden regurgitar más de lo normal, no tomar suficiente leche materna o maternizada en polvo y llorar. •
  • 54.
    Pruebas y exámenes Ultrasonidoabdominal Radiografía de abdomen Tomografía computarizada Tránsito esofagogastroduodenal
  • 55.
    Tratamiento Cirugía para realizaruna derivación en la parte bloqueada del duodeno