Patología Biliar Venezuela 2010
- 1. Malformaciones de la Vías Biliares Quiste de Colédoco – Atresia de Vías Biliares Jorge Godoy Lenz Departamento de Cirugía Pediátrica Clínica Las Condes Santiago-Chile
- 2. Embriología de las Vías Biliares Intestino Anterior Vesícula y Vía Biliar Esbozo Pancreático Ventral 4-5ª Semanas Esbozo Pancreático Dorsal
- 3. Embriología de las Vías Biliares 1/3 Distal Intestino Anterior Esbozo Hepático Esbozo 3ª semana semana Divertículo Hepático Hepático (Células Endodérmicas) Conducto Común Conducto Común Primitivo Primitivo Vía Biliar Vía Biliar 3º mes
- 4. Embriología de Las Vías Biliares Hígado y Vía Biliar se forman de 2 primordios Divertículo Hepático y Septum Transversum Divertículo Hepático Proliferación de células endodérmicas en la unión de saco Vitelino con el Intestino Anterior en dirección Craneoventral hacia el Septum Transversum, que se diferencian en Hepatocitos y Células Epiteliales de la Vía Biliar Septum Transverso
- 5. Embriología de Las Vías Biliares Vía Biliar Intrahepática se forma por una segunda capa de células que rodea a los hepatocitos dispuestos en torno a la vena porta y que se transformaran en células de conductos biliares Placa Ductal 9 semanas Estructura que requiere proceso de remodelación con Proliferación y Apoptosis Celular para formar Conductos Biliares
- 6. Alteración de la Placa Ductal Enfermedades de la vía biliar intrahepática
- 7. Malformaciones de la Vías Biliares Atresia Vía Biliar Malformación de la Enfermedad Poliquística Placa Ductal Infantil Fibrosis Hepática Congénita y Enf. Poliquística Infantil Ciertos Sd. Malformacione s Dilatación Ductal Enf. Poliquistica Hepática Aislada
- 9. Malformaciones de la Vías Biliares Atresia Vía Biliar Malformación de la Enfermedad Poliquística Placa Ductal Infantil Fibrosis Hepática Congénita y Enf. Poliquística Infantil Ciertos Sd. Malformacione s Dilatación Ductal Enf. Poliquistica Hepática Aislada
- 11. Q. Colédoco -Epidemiología Incidencia Países Occidentales 1/13-15.000 RNV Países Asiáticos (Japón) 1/ 1000 RNV Relación Mujeres: Hombres 4:1 2/3 consultan antes de los 10 años Son causa de 2% de las Ictericias neonatales x Hiperbilirrubinemia conjugada
- 12. Clasificación de Quistes de Colédoco (Todani) 40 – 85 % 18 - 20 % 2–3% <2% 2-6%
- 14. Fisiopatología: Teorías 1. “Sindrome del Canal Común " (Babbitt, 1969) Unión anormal de Colédoco y Conducto Pancreático 80 % casos con Dilatación Quística de Vía Biliar (Babbitt, 1969; Kato, 1981; Miyano, 1979; Okada, 1990; Todani, 1984, Yamashiro, 1984) 1. Debilidad Congénita en Pared de Vía Biliar 2. Obstrucción de Colédoco Distal que lleva a Dilatación (Spitz, 1977) 3. Disfunción Neuromuscular del Conducto Biliar Común 4. Etiología probablemente viral, dado alta incidencia en Países Orientales.
- 15. Fisiopatología: Teorías Canal Común Largo Reflujo Enzimas Proteolíticas Inflamación Paredes, Fibrosis Dilatación Quística VB Ulceración, Perforación y Peritonitis Estasis Biliar con Amilasas Dolor abdominal Paso Bilis a Páncreas con Activación Enzimática Pancreatitis Colangitis Bacterias desconjugan acidos biliares en Acidos 2º Carcinógenos
- 16. Presentación Clínica 1.- Cuadro en menores de 1 año 2.- Quiste colédoco en niños mayores (tipo adulto)
- 17. Presentación Clínica < 1 año Recién Nacido y Lactante Menor 80% con Ictericia Colestásica Vómitos, Dolor, Acolia, Hepatomegalia 50% con Masa Palpable Mal incremento ponderal
- 18. Presentación Clínica < 1 año Recién Nacido y Lactante Menor (< 1 año) Puede presentarse también como Perforación Espontánea del Quiste Cirrosis Biliar Hipertensión Portal
- 19. Presentación Clínica Niños Mayores Dolor Abdominal Recurrente Ictericia Intermitente y Fiebre por Colangitis Dolor Epigástrico por Pancreatitis
- 20. Presentación Clínica Tríada Clásica: Presente en 30% de casos Dolor Abdominal Intermitente Ictericia Masa Palpable (O'Neill, 1992).
- 21. Presentación Clínica Estudio con 42 pacientes (Edad promedio 16 años con rango 0-72) Dolor abdominal es más frecuente en Adultos (76%) Ictericia es más frecuente en Niños (100% en < 2 años) Colangitis en 36% casos Pancreatitis en 17% casos “ Choledochal Cysts: Age of Presntation, Symptoms, and Late “ Cysts: Age Complications Related to Todani’s Classification”.. J Pediatr Surg, 2002 Complications Related to Todani ” J Pediatr
- 22. Diagnóstico Laboratorio Generalmente Hiperbilirrubinemia Conjugada Aumento de Amilasas Imágenes Radiografía Abdomen Simple como estudio inicial (litiasis)
- 28. Caso Clínico In-utero 20 días 6 dias 20 días
- 30. 6 meses. Ictericia Colestásica Masa Palpable T. Protrombina 40 % ¿H. Fulminante?
- 31. 14. Años Dolor abdominal. Vómitos +++ Pancreatitis - Colelitiasis
- 32. Tratamiento Quirúrgico (Abierto o Laparoscópico) Colangiografía Intraoperatoria Colecistectomía Coledocoyeyunostomía (Y Roux) Colecistostomía transitoria “Tratamiento endoscópico” Hepatectomía o Trasplante Hepático pueden ser necesarios en Quistes Intrahepáticos
- 38. Forma Fustra (mínima dilatación)
- 39. ¿Papilotomía? 7 pacientes con Quiste de colédoco 3 – 10 años. RNM 7/7. Tratamiento: - Colangiografía Intra-operatoria 7 / 7 - Quistectomía y Hepatico yeyuno anast. En y Roux : 4 / 7 - Colecistectomía y Papilotomía transduodenal : 3 / 7 -7/7 Asintomáticos a 18 – 96 m de seguimiento Garcia Lorenzo. Cir Ped 16(3):121-4.
- 40. ¿Tratamiento endoscópico? • ¿Formas Fustras.? (mínima dilatación) J Pediatr Surg. 38(12): 1833-6, Dec 2003 Shimotakahara. 17/281 Quistes de Coledoco con forma fustra . 14 con hepatico-yeyuno en Y de Roux 3 con Hepático duodeno anastomosis. Sin Morbilidad. Con una mediana de seguimiento de 9,8años.
- 41. Complicaciones Ruptura con Biliperitoneo y Peritonitis Pancreatitis Colangitis Estenosis Vía Biliar Malignización de tejido Residual
- 42. Quiste Colédoco Complicaciones Fístula Biliar
- 43. Quiste Colédoco Complicaciones Colangitis Aerobilia Miyano 2,3 %. 1996
- 45. Quiste Colédoco Complicaciones Estenosis de Anastomosis Hata, 4,1 % . 1993
- 46. Quiste Colédoco Complicaciones Formación de cálculos 25 %.1994, Chijiiwa
- 47. ¿Riesgo de Malignización? “Cholangiocarcinoma” (Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester,) • Riesgo de Colangiocarcinoma aumenta en condiciones de inflamación crónica con Infección y Estasis de la vía Biliar – Colangitis Esclerosante – Quiste de Colédoco – Hepatolitiasis – Otros (Colitis Ulcerosa, Carcinógenos, Hepatitis…)
- 48. ¿Riesgo de Malignización? “Biliary Cystic Disease: The Risk of Cancer” J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2003; Benjamin IS. Department of Surgery,Guy’s King’s and St Thomas’ School of Medicine King s CollegeHospital, Denmark Hill, London. • • • Riesgo es bajo en niños: < 1% Riesgo aumenta con edad llegando al 10% a los 30 años Cisto – duodeno 50 % más riesgo. • Luego la Resección de Vía Biliar extrahepática es el Gold Standard para disminuir riesgo
- 49. ¿Riesgo de Malignización? “Cholangiocarcinoma” (Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester,) • 2.5 – 28% de casos con Anomalias Quísticas de Vía Biliar desarrollan Cáncer Vesicular y Colangiocarcinoma. • El riesgo Aumenta con la Edad • Serie de 42 pacientes con Quiste de Colédoco del John Hopkins Hospital – 11 con Diagnóstico < 16 años – 31 con Diagnóstico > 16 años 3 (7%) Colangiocarcinoma
- 50. ¿Riesgo de Malignización? “Cholangiocarcinoma” (Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester) • Resección de vía Biliar Extrahepática disminuye riesgo en casos de QC Extra-H, pero casos con QC Intra y Extra-H permanecen con riesgo de 125 veces la Población general.
- 54. Colestasia . Caso 1 1 ½ mes Colelitiasis y Coledocolitiasis Con Ictericia Operación 2 años seguimiento Sin problemas
- 55. Colestasia . Caso 2 2 meses Colicos ECO: Litiasis 7 dias despues Sin litiasis 1 año seguimiento
- 56. Colestasia . Caso 3 3 meses Cardiopatía Colecistitis aguda Colecistectomía
- 57. Atresia Vías Biliares Extrahepática
- 58. Epidemiología Pérdida de vía Biliar Extra-Hepática Incidencia Incidencia en USA de 1 en 10.000 -15.000 RNV Causa importante de Enfermedad Hepática Neonatal y principal causa de Trasplante Hepático Etiología poco clara ( Viral ? – Tóxica? ) Rara historia familiar
- 59. Clasificación de Atresia de Vías Biliares
- 60. Presentación Clínica Cuadro Presente desde el Nacimiento Hiperbilirrubinemia Conjugada en las primeras semanas de vida Acolia Coluria Hepatomegalia precoz Mal Incremento Ponderal
- 61. Atresia de vía biliar • Diagnóstico • Laboratorio • “Ecografía con ausencia de Vesícula biliar” • Cintigrama con D-SIDA ( poco específico) • Colangiografía • Colangioresonancia
- 62. Proliferación ductal - Colestasia
- 63. Diagnóstico Laboratorio Hiperbilirrubinemia Conjugado con BT > 20 Elevación de Transaminasas (Dg diferencial con Hepatitis Neonatal)
- 64. Diagnóstico Excresión de Radio-Isótopo (Disida) Ecografía Falta de Visualización de Vesícula y Vía Biliar Vesícula pequeña e irregular ¿Hepatitis?
- 65. Diagnóstico El diagóstico se realiza con una Colangiografía Intraoperatoria
- 69. 5 sem. Ictericia. Acolia
- 72. Colangiografía intraoperatoria Hipoplasia biliar intrahepática Cpolestasia Familiar Proggresiva
- 74. Diagnóstico Colangiografía Intraoperatoria Quiste colédoco + Atresia vía Biliar
- 75. Tratamiento Cirugía Operación de Kasai- Hepatoporto-enteroanastomosis Medicamentos Bajas dosis de Antibióticos orales profilácticos Urso (15 – 30 mg/Kg/día) c 8 hrs Metilprednisolona ( 2 mg/Kg/día ) c 12 hrs. Soporte Nutricional Adecuado aporte Calórico y suplemento de Vitaminas Liposolubles Soporte Familiar
- 76. Op. Kasai
- 78. Sobrevida actuarial 670 Kasai vs 88 sin Kasai
- 79. Factores Pronóstico • Edad al momento de la cirugía (flujo biliar + 80-90% si son < 2 meses.) • Cirrosis constituida • Ausencia de ductos biliares en el porta hepatis • Atresia intra y extra hepática + poliesplenia • Experiencia del centro • Bilirrubina normal antes de 3 m post-op. J Pediatr Surg. 2003 Oct;38(10):1480-5 J Pediatr Surg. 2004 Jan;39(1):6-9.
- 80. Pronóstico Progresión Inevitable de Cirrosis e Hipertensión Portal Si la cirugía no es exitosa . Trasplante Hepático < 1a Requieren seguimiento multidisciplinario
- 81. No olvidar !! Ictericia Prolongada. Laparotomía – Colangiografía Excluir otras causas de hiperbilirrubinemia conjugada. Kasai es menos exitoso en Niños > de 8 sem.de vida
- 82. Trasplante Hepático Pediátrico. Programa Trasplante Hepático Hospital Luis Calvo Mackenna, Clínica las Condes. Indicación Trasplante Hepático: Pediátrico n = 144 (1er Tx) A.Vía Biliar ( 73 ) H. Fulminante ( 39) S. Allagille W. ( 8 ) Tumor (3) Otros ( 19 ) · Hepat. Autoimmune · HVC · Hepat. Neonatal · Oxalosis :6 :1 :3 :1 Byler (4) - E. Poliquística : 2 - Metabólica :3 - Deficit α1 anti-T : 1 144 niños
- 83. Atresia vias biliares no operada (5meses)
- 85. ¿Hacer Kasai en niños mayores? Sobrevida a 5 años Higado Nativo 1.- 30 pac. Sin Kasai. Tx hep - Pac. 57% 2.- 380 pac. Con Kasai (< 90 días) 35% 74% 3.- 60 pac. Con Kasai (> 90 días) 25% 55%
- 86. Muchas gracias……