Patologías quirúrgicas de cuello en pediatría

Notas del editor

• #3: Las masas cervicales constituyen un motivo de consulta frecuente entre niños y adolescentes; igualmente su diagnóstico diferencial plantea un verdadero desafío para el médico, ya que con éste tipo de hallazgos nos podemos enfrentar a una enfermedad localizada exclusivamente en ésta zona, o puede ser una manifestación de una enfermedad a distancia, o hacer parte de una patología sistémica. Es por esto, que el abordaje de estos pacientes, debe incluir una amplia y adecuada anamnesis, además de un exhaustivo examen físico
• #4: Anomalia congénita más común en el desarrollo de la glandula tiroides No se han identificado factores de riesgo que favorezcan su aparición No tiene predisposición por sexo No se describe relación ni predisposición genética y hereditaria No existe relación con algún fármaco
• #5: La glándula tiroides empieza su desarrollo por la 3ª ó 4ª semana de gestación, de un divertículo medio del piso de la faringe constituido por una proliferación endodérmica, entre la 1ª y 2ª bolsas branquiales, entre el tubérculo impar y la lengua en desarrollo, punto que posteriormente será el agujero ciego. Un cordón sólido de células muestra una penetración interior tubular para formar el conducto tirogloso. La formación del conducto tirogloso está íntimamente ligada al desarrollo embrionario de la glándula tiroides y a su trayecto de descenso desde el foramen cecum hasta su emplazamiento definitivo en la escotadura esternal. La falta de involución de dicho conducto asociada a la diferenciación celular hacia epitelio respiratorio con actividad secretora y glándulas mucosas originan los QCT. Su importancia viene dada por la presencia de episodios inflamatorios repetidos y su posible degeneración neoplásica, fundamentalmente carcinomas papilares Su tratamiento es la extirpación quirúrgica, en primer lugar para evitar su sobreinfección y fistulización posterior, lo que es relativamente frecuente, y en segundo lugar dadas las posibilidades de malignización que tiene a partir de la 3.a4.a década de la vida4
• #6: tumoración nodular se localiza a lo largo del conducto tirogloso, que va desde la base de la lengua hasta la escotadura supraesternal; está unido al hueso hioides por un trayecto fistuloso. Las lesiones que se presentan en base de la lengua pueden causar obstrucción laríngea
• #7: El 75 a 90% se localiza en la línea cervical media , y un 10-25% se dispone lateralmente. Los que están a nivel del cartílago tiroideo son desplazados hacia un lado. Su distribución es así:
• #8: El diagnostico es confirmado por ecografía, que corrobora la lesión quística y permite también evaluar la presencia de la glándula tiroides. Al no encontrarse la glándula tiroides con la ecografía cervical, es preciso realizar una gammagrafía, para descartar que el único tejido tiroideo existente pudiera estar en relación al QCT. Se recomienda la realización de gammagrafía tiroidea(6), no para el diagnóstico positivo de QCT, sino para demostrar la existencia de una glándula tiroidea normal y descartar las raras ectopias tiroideas, cuya extirpación inadvertida originaría un hipotiroidismo permanente TAC cervical: quiste tirogloso, se aprecia su disposición central y sus relaciones con el hueso hioides
• #10: La operación se realiza bajo anestesia general con intubación. La posición del paciente es la misma que para una tiroidectomía, cabeza en hiperextensión apoyada en un redondel de caucho, con un cojín bajo los hombros.
• #11: Las fistulas y los quistes branquiales son la consecuencia de un defecto del cierre embriológico de as hendiduras branquiales y se manifiestan por un tumor o un orificio en la región antero-lateral del cuello. En la infancia las anomalías dependen de la segunda hendidura branquial son mas frecuente que de la primera, en una proporción de 6. Las alteraciones de la embriogénesis del aparato branquial generan anomalías, que se manifiestan como fístulas, senos y quistes branquiales, tejido tímico aberrante, quistes timicos y quistes paratiroídeos. 
• #12: Entre la tercera y la octava semanas de vida fetal, se desarrolla el aparato branquial. Existen seis arcos mesodérmicos, separados por cuatro invaginaciones de ectodermo (hendiduras y sacos faríngeos). Normalmente, el primer arco branquial da origen al maxilar superior, la mandíbula, el pabellón auricular, el yunque y el martillo del oído medio; el segundo arco branquial da lugar a parte del hueso hioides, del temporal y del estribo; el tercer arco termina de formar el hueso hioides y los arcos cuarto y sexto originan los cartílagos de la laringe. Por otro lado el desarrollo adecuado de la primera hendidura, dará lugar al conducto auditivo externo y el tímpano; las tres hendiduras restantes se obliteran y fusionan por el crecimiento caudal del segundo arco branquial. El primer saco faringeo dará origen al receso tubotimpánico y la trompa de Eustaquio; el segundo a la amígdala palatina; el tercero a las paratiroides inferiores y el timo; el cuarto a las paratiroides superiores, y el quinto al cuerpo últimobranquial. Cualquier alteración en el desarrollo de cada una de estas estructuras, provocará algún tipo de malformación que más adelante se explicarán.
• #14: Son mas frecuentes que los quistes. Son trayectos embriológicos que resultan de la persistencia de parte de la primera y segunda hendidura branquial. Pueden ser totales cuando se extienden al orificio faríngeo, y mas frecuentemente son ciegas. Cuando son externas, el orificio se situa a lo largo del borde anterior del musculo esternocleidomastoideo, habitualmente en su tercio inferior, por el que sale una secrecion blanquecina que recuerda la saliva. Esta malformación se presenta con mayor incidencia en un lado, aunque puede ser bilaterales. Estas pueden infectarse y entonces la secreción se torna purulenta y aparece un eritema con dolor y calor en el área que la rodea.
• #15: En las fistulas branquiales, por su localización anatómica, su anamnesis y el tipo de secreción, que en algunos casos puede hacerse evidente realizando una maniobra de compresión desde el angulo de la mandibula hacia abajo, son hechos suficientes para establecer el diagnostivo. En ocasiones, en la evaluación de esta malformación esta indicado el uso de ultrasonido, fistulografía y tac, especialmente en casos con procesos infecciosos asociados.
• #16: Clínicamente, las fístulas y senos son con mayor frecuencia visibles al nacimiento o se diagnostican tempranamente en la vida, debido al drenaje de líquido o secreciones a través de ellos. En general, el mejor procedimiento inicial para demostrar un seno o fístula branquial no asociado a masa de partes blandas es la fistulografía, con inyección de medio de contraste hidrosoluble a través del orificio cutáneo (Figuras 7, 8). Hay algunas fístulas, derivadas del III o IV arco, que se comunican con uno de los senos piriformes y con frecuencia se asocian a tiroiditis supurada, por lo general del lóbulo izquierdo. Esto puede ser bien demostrado con US tiroidea y estudio contrastado de faringe y esófago, con énfasis en la evaluación de los senos piriformes (Figura 9).
• #17: Un quiste del I arco branquial puede originarse en cualquier lugar a lo largo del tracto embrionario residual del primer surco branquial, que se extiende desde el conducto auditivo externo a través de la glándula parótida y hacia el triángulo submandibular. Quiste aurículo-branquial (primera hendidura).- Suponen el 10% de los quistes branquiales. Su trayecto se relaciona con el conducto auditivo externo (el orificio cutáneo puede estar en la raíz del hélix) y la glándula parótida. A veces llega al nervio facial, pudiendo desembocar en la piel del la región submaxilar. Puede producir síntomas otológicos (otalgia, otorrea), parotídeos (inflamación dolorosa, riesgo de parálisis facial), o cervicales (tumoración submandibular que puede fistulizar). Los quistes del II arco branquial son los más comunes(2,4-7) y usualmente se presentan como una masa en el ángulo de la mandíbula, sin embargo pueden localizarse en cualquier lugar a lo largo del tracto potencial de una fístula derivada de este segmento, desde la fosa tonsilar hasta la región supraclavicular. Los quistes del III arco branquial son raros y difíciles de diferenciar de las anomalías del IV arco. Quiste cérvico-branquial de la 2ª hendidura.- Representan el 80-90% de los quistes branquiales. Por lo general son unilaterales y si no se infectan llegan a diagnosticarse tarde (2ª, 3ª y 4ª décadas de la vida). Se presenta como una masa cervical lateral por delante y profunda al MECM. Si se infecta producirá dolor. El posible trayecto fistuloso conectaría el lecho amigdalino palatino, con la piel que cubre el tercio inferior del borde anterior del MECM. Se dan casos familiares de quistes y fístulas bilaterales. Los quistes branquiales son más comúnmente diagnosticados en niños mayores y adultos, ya que constituyen masas de crecimiento lento y su primera manifestación clínica puede ser un aumento de volumen relativamente brusco, por infección(2)
• #20: La US es el método inicial de elección en el estudio de las masas cervicales en pediatría(4). En presencia de un quiste branquial, revela una formación quística bien delimitada, de paredes finas muy próxima al músculo esternocleidomastoídeo y adyacente a los vasos carotídeos En caso de complicación por un proceso inflamatorio, hay aumento en el grosor de la pared, aparecen ecos en su interior y los tejidos vecinos aumentan su ecogenicidad. La TC muestra mejor la exacta localización anatómica de la lesión y su relación con las estructuras vecinas. Un quiste no complicado es de baja densidad y tiene una pared regular y delgada. Un quiste infectado es de mayor densidad debido al incremento en el contenido de proteínas y posee una pared gruesa que se refuerza con el uso de contraste(6)(Figura 11). La RM se utiliza con menor frecuencia y no siempre es necesaria.
• #21: La US sirve para definir el tamaño y extensión de la lesión, mostrar su relación con las estructuras adyacentes y confirmar la naturaleza quística de la lesión. La TC es útil para evaluar las partes blandas que rodean a aquellas masas de mayortamaño que no pueden ser visualizadas a través de US. Incluso sería superior en detectar calcificaciones o vascularización cuando se utiliza medio de contraste endovenoso(4,6). La RM presenta una mejor resolución que las otras técnicas y puede ser útil en el estudio de masas que se extienden al mediastino, a espacios profundos del cuello o hacia áreas anatómicas complejas como el piso de la boca
• #22: Son malformaciones que se producen en los vasos linfáticos durante el desarrollo embrionario. Están constituidos por quistes, de paredes muy finas fibroendoteliales, conectados entre sí. Suelen diagnosticarse antes del 2º año de vida. Los linfangiomas son masas benignas con quistes de diferentes tamaños y contenidos  Los linfangiomas aparecen con mayor frecuencia en niños menores de 1 año, desciende ligeramente su incidencia hasta los 5 años, y progresivamente disminuye hasta los 16 es una malformación inespecífica de los canales linfáticos. Se plantea que es una anomalía congénita de los vasos linfáticos yugulares, que trae como consecuencia el drenaje no adecuado de la linfa. años.
• #23: En el mayor porcentaje de los casos se ubica en la región lateral del cuello, detrás del músculo esternocleidomastoideo y pueden penetrar el músculo. Se extienden al tejido celular subcutáneo del triángulo posterior de la nuca y en ocasiones puede ubicarse en el área subglótica, submaxilar, nuca, axila, mediastino, retroperitoneal e inguinal. Los quistes pueden exceder los 5 cm. de diámetro y pueden estar comunicados unos con otros o permanecer aislados. Tienen a ser bilaterales, situados lateralmente a las venas yugulares internas. Dichas ubicaciones guardan relación con la embriogénesis, ya que en el final de la novena semana de la gestación comienza a desarrollarse el sistema linfático, análogamente al sistema venoso, para luego separarse de este y formar 5 sacos linfáticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca de la vena yugular y ciática respectivamente.
• #24: aunque si no existen síntomas, como obstrucción de la vía aérea o alteraciones en la deglución, el manejo es expectante, ya que la mayoría tienden a involucionar espontáneamente. muy voluminosos pude haber disfagia y disnea por compresión faríngea y laríngea La remisión espontánea se produce hasta en el 20% de los casos.
• #25: El diagnóstico se hace mediante PAAF y pruebas de imagen, siendo la TC la más utilizada (el higroma se ve negro, similar a los lipomas en la TC). puede diagnosticarse con seguridad en la ecografía de segundo trimestre del embarazo.
• #27:  El higroma quístico también se asocia con linfedema (69 %), hidrops (46 %), oligoamnios (68 %) y otras anomalías, como retardo de crecimiento intrauterino, cardíacas, polihidramnios, etc. En todos los casos existe disminución o ausencia de movimientos fetales. 
• #28: La Bleomicina es un antibiótico citotóxico que detiene o desacelera el crecimiento de células cancerígenas en el cuerpo. Bleomicina: Inyección de 0.3-0.6ml/Kg al interior del quiste luego de haberlo aspirado. Vigilar complicaciones La terapia OK-432 es un tratamiento que inyecta OK-432 (Picibanil) intralesionalmente a los vasos linfáticos para lograr el encogimiento y/o la desaparición del linfangioma. La más usada de estas sustancias es el OK 470, pero hoy en día es una sustancia cara y no disponible en las farmacias, y solo puede utilizarse siguiendo un protocolo hospitalario estricto OK 432 es una mezcla incubada liofilizada de Streptococcus pyogenes del grupo A de origen humano, que aumentaría por inflamación secundaria la permeabilidad del endotelio, y así el drenaje acelerado del contenido, llevando a la contracción de los espacios quísticos Radioterapia  Corticoides  Esclerosantes: Bajo anestesia general, observación por 24h
• #29: En el tratamiento la resección total del tumor es lo fundamental, pero en la mayor parte de los casos esto es imposible, porque infiltra estructuras como la lengua y faringe o está adherido a estructuras vitales como el plexo cervical, nervio frénico, nervio vago, vena yugular, arteria carótida, en este caso es necesario la utilización de la radioterapia, corticoides, bleomicina como agentes esclerosantes, aunque la mayoría de las veces estos no son efectivos. En el excepcional caso de que el higroma esté constituido por un quiste simple, o a lo sumo dos, se puede antes de indicar el tratamiento quirúrgico intentar la absorción del quiste y su sellado posterior con un pegamento biológico denominado Tisusucol.