PEDIATRIA - CRISIS FEBRILES
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Las crisis febriles son convulsiones en niños de 6 meses a 6 años asociadas a fiebre, sin evidencias de causas intracraneales, y son la principal causa de convulsiones en este grupo etario. La etiología más común son infecciones virales y presentan un componente hereditario, con clasificaciones en simples y complejas, donde las primeras son más frecuentes y generalmente no requieren tratamiento. El pronóstico es favorable, aunque un tercio de los niños puede experimentar recurrencias, y no hay una relación directa entre el número de crisis febril y el desarrollo de epilepsia.
PEDIATRIA - CRISIS FEBRILES
- 1. CRISIS FEBRILES EN PEDIATRIA - ESPINOZA OLGUIN LUIS EMMNAUEL INTRODUCCION ▪ Las crisis febriles (CF)se definen como aquellas convulsiones que ocurren en niños de 6 meses a seis años en contexto de un episodio febril (temperatura mayor o igual a 38°C), donde no existe evidencia de una causa intracraneal (infección IC, trauma de cabeza, epilepsia) o Algunos autores sugieren que debe demostrarse al menos 38° a nivel rectal, sin embargo cada paciente posee un umbral, por lo que no existe una cifra térmica desencadenante ▪ Las crisis febriles son la principal causa de convulsiones en el paciente pediátrico o De acuerdo con la NICE (Instituto Nacional para la Salud y Cuidado de Excelencia) y la AAP (Academia Americana de Pediatría) las crisis febriles se consideran como tal a partir de los seis meses de edad, sin embargo, para la Liga contra la epilepsia estas pueden ocurrir desde el mes de edad ▪ Se considera el corte de los 1-6 meses de edad ya que todo episodio convulsivo en contexto de fiebre para edad inferior a este rango se asocia con mayor frecuencia al síndrome de Dravet, o bien a mutaciones del gen PCDH 19 asociado al cromosoma X, y que afecta exclusivamente a las niñas EPIDEMIOLOGIA ▪ Crisis febriles aparecen de forma global en 3 a 5% de la población pediátrica. El pico de incidencia encuentra entre los 12 y 18 meses de edad ▪ Existe una incidencia de 460 /100 000 niños en el grupo de 0-4 años o presentación en Japón 6-9%, India 10% y la más alta se reporta en la etnia chamorra ubicada en Guam (14%) // Existe una relación H-M 1.6-1 // La mayoría de las CF ocurren durante el invierno y comienzan en la tarde ▪ 6-15% de todas las CF ocurren después de los 4ª, mientras que la aparición de CF después de los 5ª es rara / El estatus epiléptico solo ocurre en el 5% de las CF FACTORES DE RIESGO / ETIOLOGIA ▪ El principal factor de riesgo para el desarrollo de una crisis febril es el aumento de la temperatura per se, más que la velocidad de elevación de la temperatura ▪ Una tercera parte de los niños con CF tiene antecedes familiares positivos a esta entidad. Existe un 20% mayor de riesgo antecedente de un padre, y de 33% cuando afectó a ambos padres ▪ Las infecciones virales representan el 80% de la causa de CF (herpes virus 6, influenza) o ETIOLOGIA. faringitis viral 38%, OMA 23%, NAC 15%, GPI 7%, exantema súbito 5%, IVUS 3% ▪ El componente hereditario es autosómico dominante de forma más frecuente, componente poli genético en mayor frecuencia o Se han identificado dos loci para CF: 9q13-21 (FEB1) y 19p13.3 (FEB2) ▪ La vacuna triple viral (SRP) está asociada al desarrollo de CF, agrega 10 casos por cada 10,000 niños e, pacientes de 16-23 meses de edad, pero solo agrega a la incidencia 4 casos en niños de 12-15 años. Lo anterior explica el por qué su aplicación desde el año de edad o SRP causa 0.5-1% de todos los casos, DPT 0.6-8%
- 2. ▪ Algunos estudios incluyen a la deficiencia de vitamina B12, ácido fólico, selenio, calcio, y magnesio, como componente que aumentan el riesgo de desarrollar CF ▪ Factores maternos: RCIU, estancia en UCIN >28 días, retraso del CyD, madre fumadora, situaciones de estrés materno FISIOPATOLOGIA ▪ Una CF se explica como una respuesta “aberrante” a la fiebre ▪ El mecanismo por el cual se explican las CF aun es desconocido. Sin embargo, se postula que en los niños existe mayor inmadurez cerebral que predispone a una mayor excitabilidad neuronal y por consiguiente un menor umbral para la aparición de convulsiones en comparación con los adultos. ▪ Posterior a la infección, se estimula una respuesta inflamatoria la cual libera citocinas como IL-1ß, IL-6 y TNFα, lo cual causa una disrupción de la barrera hemato encefálica. De forma normal este aumento de citocinas pro inflamatorias es regulado por una respuesta negativa mediada por acetilcolina liberada a través de través de una respuesta vagal, sin embargo esta respuesta en niños es inmadura ▪ A nivel central un aumento en las concentraciones de IL-1ß produce una activación del receptor IL-1ß1 (tipo 1) lo cual estimula una respuesta excitatoria neuronal mediada por glutamato, la respuesta inhibitoria o regulatoria esta mediada por GABA, esto explica por qué se administran agonistas de GABA para el manejo de las CF y también porque mutaciones en el receptor de este neurotransmisor se asocian con mayor frecuencia a la aparición de CF o El hierro es esencial para la función de ciertos neurotransmisores, por lo cual la anemia se ha asociado con mayor predisposición de desarrollar CF CLASIFICACION ▪ Existen dos tipos de crisis febriles: Simples y complejas. ▪ Simples: Duración < 15 minutos, por lo general duran menos de 5 minutos, se caracterizan por movimiento tónico-clónicos de miembros sin síntomas focales, resuelven de forma espontánea y por lo general no desarrollan recurrencias dentro de las 24 horas posteriores a la convulsión febril. Tienen una recuperación post-ictal en los siguientes 30 minutos ▪ Complejas: Duración > 15 minutos, se caracterizan por presentación focal (es decir solo un segmento corporal tiene movimientos). Tienen una alta tasa de recurrencia (dos o más eventos en las primeras 24h), no se observa completa recuperación post-ictal (se puede observar Parálisis de Todd: debilidad generalizada o parálisis post-ictal de un lado del cuerpo) y por lo general requieren de tratamiento anticonvulsivante para cesar la convulsión ▪ La historia clínica debe incluir: duración e inicio de la CF, presencia de síntomas focales, uso de anticonvulsivantes por el paramédico, antecedentes familiares, estado de inmunización, viajes recientes, patológicas agregadas, patrón alimentario MANIFESTACIONES CLINICAS ▪ “Red flags” sugestivas de infección de SNC: Irritabilidad, disminuye patrón alimenticio, letargia / CF complejas / datos clínicos de meningitis: rigidez nucal, fotofobia, fontanela cabalgada, Wernicke/brudzinski positivo / Periodo post-ictal prolongado / inmunización incompleta ▪ Se pueden documentar los focos infecciosos a través de la clínica: presencia de adenopatías eritematosas retroauriculares, aumento de volumen amigdalina, presencia de exudados o hiperemia faríngea, aparición de exantema
- 3. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ▪ Epilepsia genética generalizada con convulsiones febriles plus (GEFS+): Síndrome autosómico dominante, se han descrito al menos 6 fenotipos. Las CF continúan después de los 6ª, también cursan con convulsiones afebriles, mioclóncias, atónicas o crisis de ausencia ▪ NORSE (Estatus epiléptico refractario de nueva aparición): se trata de una presentación clínica, más que de un diagnóstico, se trata de un paciente sin epilepsia demostrada que debuta con estatus epiléptico refractario pero en donde no es posible demostrar la causa ▪ FIRES (Síndrome epiléptico asociado a una infección febril): se trata de un NORSE que demuestra una infección al menos 24 horas a dos semanas previa aparición ▪ Rigor: Presencia de movimiento que no desarrolla perdida de la conciencia, se puede asociar a un aumento en la percepción de frio ambiental ▪ Delirium febril: Confusión aguda y transitoria que se asocia a un episodio de fiebre. Se caracteriza por movimientos tónico- clónico de las extremidades y versión de la vista, espalda, cuello hacia atrás ▪ Ataque de sostener respiración: niños que sostienen la respiración por periodos significativos de tiempo y pierden la conciencia. Se caracterizan por recuperación rápida, con ausencia de movimientos tónico-clónicos ▪ Síndrome de epilepsia en evolución: Fiebre que desencadena episodios convulsivos ▪ Infecciones del sistema nervioso central: meningitis, encefalitis, y abscesos cerebrales AUXILIARES DIAGNOSTICOS ▪ EL riesgo de desarrollar meningitis en una niños de 6-11 meses de edad en una primera CF simple es extremadamente bajo, por lo cual para este tipo de CF no se solicitan de forma rutinaria estudios de laboratorio, imagen o realizar punción lumbar o La AAP sugiere de forma significativa el realizar punción lumbar en aquellos menores de 12 meses cuya inmunización en contra de Streptococcus pneumonie sea desconocida o deficiente, en todo niño con clínica sugestiva de infección de SNC ▪ Pacientes que debutan con CF complejas después de los 12 meses de edad y/o síntomas sugestivos de infección intracraneal, deben solicitarse estudios complementarios serológicos y de imagen ▪ Se suele hallar en estudios serológicos hiponatremia e hipoglucemias leves, sin embargo ambos valores no se consideran predictivos pronósticos ▪ En aquellos casos en los que se justifique el realizar un EECG, este debe realizar al menos 48 horas después de la CF para evitar falsos positivos asociados a actividad eléctrica residual post-ictal o No existe un patrón electroencefalógrafo característico para CF TRATAMIENTO ▪ Las CF simples representan el 75-80% de todas las CF por lo que en su mayoría solo requieren vigilancia. Aquellos pacientes que ingresen con una convulsión activa deben ser estabilizados con abordaje ABCDE (vía aérea, respiración, circulación, disfunción, exposición) ▪ Un niño con una CF simple que presenta un buen estado general y cuyo foco infeccioso se demuestra por la clínica no debe ser hospitalizado, se sugiere solo un periodo de observación en el área de urgencias de 6 horas, ya que la mayoría de las CF son auto limitadas y no requieren terapia anticonvulsiva, por lo general estos pacientes ya cursaron su convulsión en casa ▪ La hospitalización está indicada en presencia de bandera rojas para infección de sistema nervioso central, convulsión prolongada, CF compleja, presencia de hallazgos clínicos post-ictales, sospecha de infección seria (no SNC), sitio de infección inconcluyente, edad < 18 meses
- 4. ▪ Indicaciones para administrar fármacos anticonvulsivos: convulsión que dura más de 5 minutos, estatus epiléptico febril, convulsiones recurrentes ▪ Los anticonvulsivos de primera elección para CF son las benzodiacepinas ▪ En un estudio aleatorio con 423 niños con CF se encontró que un esquema antipirético administrando acetaminofén vía rectal cada 6 horas por 24 h redujo de forma significativa el número de recurrencias a corto plazo en comparación del no uso de antipiréticos ▪ La NICE y AAP no recomiendan el uso profiláctico de antipiréticos, ya que se ha demostrado que su uso no reduce el riesgo de recurrencia de CF. Esto aún no se explica del todo, pero se acepta que existe algún factor en el cerebro que fomenta las recurrencias y el uso de este tipo de fármacos no va a modificarlo. Por lo cual hay que informar a los padres sobre esto y no usar antipiréticos de forma indiscriminada ▪ No se recomienda el uso prolongado profiláctico de anticonvulsivantes, solo en el contexto del diagnóstico de epilepsia o estatus epiléptico, ya que no modifica la prevalencia de estas enfermedades ▪ Fármacos comúnmente utilizados en niños para el manejo de las crisis febriles o Paracetamol: 15 mg/kg cada 4-6 h / Ibuprofeno 5-10 mg/kg cada 4-6 h, contraindicado en estado de deshidratación o Diazepam 0.25 mg/kg IV o intra óseo o 0.5 mg/kg rectal, solo requieren dos dosis, la segunda diez minutos después de la primera o Lorazepam 0.1 mg/kg (mismo esquema) / Midazolam 0.15-0.2 mg/kg (mismo esquema) PRONOSTICO ▪ Un tercio de los pacientes que presentan un evento de CF desarrollaran en algún momento un segundo episodio de CF. ▪ De forma general se acepta que no existe una asociación directa entre el número de crisis febriles y el desarrollo posterior de epilepsia, la explicación de este fenómeno aún es desconocida. Sin embargo si existe una asociación entre el tipo de CF y el desarrollo de epilepsia, siendo significativa en CF complejas ▪ Existe una tasa de recurrencia del 4% en niños que no cumplen con factores de riesgo para recurrencia, mientras que se eleva hasta 75% en aquellos que cumplen todos los criterios de recurrencia ▪ Criterios para aparición de CF recurrente: Antecedentes familiares positivos, primera CF antes de los 18m, desarrollo de CF en menos de una hora de haber comenzado la fiebre, presencia de CF en contexto de febrícula ▪ Se han documentado discretos aumentos de mortalidad en ambos tipos de CF simple o compleja. Un estudio Danes de 1,675,643 pacientes arrojo un menor aumento en la mortalidad dos años después de un evento de CF compleja de 1.99 en comparación con la población que no desarrollo CF, mientras que para el grupo de CF simple no se encontró una asociación significativa entre este evento y cambios en la mortalidad. ▪ La muerte a causa de una crisis febril en un evento raro y aislado, sin embargo esta se asocia con mayor frecuencia a estados patológicos concomitantes, o bien a un efecto adverso por el uso de fármacos anticonvulsivos, un ejemplo de lo anterior se observa en las arritmias asociadas al uso de fenitoína ▪ Se debe orientar a los padres sobre que aquellos niños con CF sin recurrencia y que no tienen otros problemas subyacentes, tienen una nula asociación con desarrollo de problemas neurocognitivos en el tiempo. Sin embargo si se ha demostrado una relación significativa de CF recurrentes con un retraso en el desarrollo del lenguaje (OR 3.22)
- 5. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS o Leung, A. K., Hon, K. L., & Leung, T. N. (2018). Febrile seizures: an overview. Drugs in Context, 7, 1– 12. doi:10.7573/dic.212536 o Laino, D., Mencaroni, E., & Esposito, S. (2018). Management of Pediatric Febrile Seizures. International Journal of Environmental Research and Public Health, 15(10), 2232. doi:10.3390/ijerph15102232 o Mewasingh, L. D., Chin, R. F., & Scott, R. C. (2020). Current understanding of febrile seizures and their long‐ term outcomes. Developmental Medicine & Child Neurology. doi:10.1111/dmcn.14642 o Kavanagh, Frances Alexandria; Heaton, Paul Anthony; Cannon, Anna; Paul, Siba Prosad (2018). Recognition and management of febrile convulsions in children. British Journal of Nursing, 27(20), 1156– 1162. doi:10.12968/bjon.2018.27.20.1156 o Kwak, B. O., Kim, K., Kim, S.-N., & Lee, R. (2017). Relationship between iron deficiency anemia and febrile seizures in children: A systematic review and meta-analysis. Seizure, 52, 27– 34. doi:10.1016/j.seizure.2017.09.0 o Mosili, P., Maikoo, S., Mabandla, M., Vuyisile, & Qulu, L. (2020). The Pathogenesis of Fever-Induced Febrile Seizures and Its Current State. Neuroscience Insights, 15, 263310552095697. doi:10.1177/2633105520956973 o Smith D, K., Sadler K, P., Benedum M (2019) Febrile Seizures: Risks, Evaluation, and Prognosis. Am Fam Physician. 2019;99(7): 445-450