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José Jared Martínez Coronado
Residente de Dermatología
Hospital Central, SLP.
1
DEFINICIÓN
Dermatosis neutrofílica ulcerativa, crónica y recurrente
 1916, Brocq “ phagédénisme géométrique”
 1930, Brunsting, Goeckerman & O'Leary “pyoderma gangrenosum”
2
Brocq L: Nouvelle contribution a l'étude
du phagédénisme géométrique.
Ann Dermatol Syphiligr 1916; 6:1-39
Brunsting et al.PA: Pyoderma gangrenosum: clinical and
experimental observations in five cases occurring in adults.
Arch Dermatol Syphilol 1930; 22:655-680
EPIDEMIOLOGÍA
 Mujeres
 20-50 años
 50% enfermedad asociada
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FISIOPATOLOGÍA
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Factor asociado
(anormalidad
inmunológica)
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Celular
Humoral
Neutrófilos
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W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
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Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula Vesícula PústulaHalo eritematoso
indurado
Umbilicada
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
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Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
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Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula
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Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula
4 formas cutáneas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
11
Ulcerativa
(Clásica)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
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Verrugosa
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Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
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Bulosa
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
 Resolución
 Reepitelización periférica
 Con cicatriz (en la forma ulcerosa)
 Cribiforme y pigmentada
 Patergia
 25%
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W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
HISTOPATOLOGÍA
Inespecífica
Utilidad: Descartar otras enfermedades
16
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InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
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InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
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EII
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W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios Mayores
1. Úlcera dolorosa rápidamente progresiva de borde irregular, violáceo y socavado
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Criterios Menores
1. APP de patergia o cicatriz cribiforme
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4. Rápida respuesta a esteroides
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W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria
InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pápula, pústula o nódulo
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Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Úlcera
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Bacterias
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Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
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Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
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Laboratorios
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EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
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inflamatorio de
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asociada
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Tacrólimus tópico
Dapsona
Colchicina
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minociclina)
Severo
Prednisona
Talidomida
Ciclosporina
Infliximab
Adalimumab
Etanercept
Oclusión
Elevación de la
extremidad
Compresión
No desbridar
Cámara hiperbárica
TRATAMIENTO
Prednisona
 Dosis de inicio
 VO 0.5-1 mg/kg/día por 2-4 semanas
 IV 1 g por 3-5 días
 >3 meses, agregar…
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 Bisfosfonatos
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Pioderma gangrenoso

  • 1. José Jared Martínez Coronado Residente de Dermatología Hospital Central, SLP. 1
  • 2. DEFINICIÓN Dermatosis neutrofílica ulcerativa, crónica y recurrente  1916, Brocq “ phagédénisme géométrique”  1930, Brunsting, Goeckerman & O'Leary “pyoderma gangrenosum” 2 Brocq L: Nouvelle contribution a l'étude du phagédénisme géométrique. Ann Dermatol Syphiligr 1916; 6:1-39 Brunsting et al.PA: Pyoderma gangrenosum: clinical and experimental observations in five cases occurring in adults. Arch Dermatol Syphilol 1930; 22:655-680
  • 3. EPIDEMIOLOGÍA  Mujeres  20-50 años  50% enfermedad asociada 3 Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
  • 4. FISIOPATOLOGÍA 4 Factor asociado (anormalidad inmunológica) Autoinmunidad (IL-8, ¿IL-16?) Celular Humoral Neutrófilos Monocitos W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
  • 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 5 W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
  • 6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesión inicial 6 Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends. J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4 Pápula Vesícula PústulaHalo eritematoso indurado Umbilicada
  • 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesión inicial 7 Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends. J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4 Pápula
  • 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesión inicial 8 Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends. J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4 Pápula Necrosis
  • 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesión inicial 9 Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends. J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4 Pápula Úlcera
  • 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesión inicial 10 Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends. J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4 Pápula
  • 11. 4 formas cutáneas MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010 11 Ulcerativa (Clásica)
  • 12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010 12 Superficial o Verrugosa
  • 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010 13 Pustular
  • 14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010 14 Bulosa
  • 15. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS  Resolución  Reepitelización periférica  Con cicatriz (en la forma ulcerosa)  Cribiforme y pigmentada  Patergia  25% 15 W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
  • 16. HISTOPATOLOGÍA Inespecífica Utilidad: Descartar otras enfermedades 16 W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
  • 17. HISTOPATOLOGÍA 17 W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
  • 18. ENFERMEDADES ASOCIADAS 18 EII Artritis Enfermedades Hematológicas 20-30% 20% 15-25% PAPA, Behçet, Síndrome de Sweet • Enfermedades inflamatorias (EII, artritis…)Ulcerativa (Clásica) • Patergia (trauma, cirugía) Superficial o Verrugosa • EII Pustular • LMA, LMC, enf mielodisplásicas o mieloproliferativas. 70% Bulosa W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
  • 19. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios Mayores 1. Úlcera dolorosa rápidamente progresiva de borde irregular, violáceo y socavado 2. Excluir otras etiologías de úlcera 19 Criterios Menores 1. APP de patergia o cicatriz cribiforme 2. Enfermedad sistémica asociada 3. HP: neutrofilia esteril, vasculitis linfocítica, infiltrado mixto 4. Rápida respuesta a esteroides Forma ulcerativa W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria InternationalJournal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
  • 20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pápula, pústula o nódulo 20 Enfermedad Folicular Insectos Linfoma cutáneo Poliarteritis Nodosa Síndrome de Sweet Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
  • 21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Úlcera 21 Bacterias (Ej ectima) Micosis profunda Oclusión vascular Vasculitis autoinmune Cáncer Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
  • 22. EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA 22 Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418. Clínica Enf asociadas Laboratorios Histopatología
  • 23. EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA Clínica Enf asociadas Laboratorios Histopatología 23 Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418. Clínica Enf asociadas Laboratorios Histopatología HC y EF (fármacos) Biopsia estéril profunda (Tinciones y cultivo) Guayaco Copropara Colonoscopia Radiografía PFH BH, frotis, médula ósea Electroforesis,ANA ANCA,VDRL, Antifosfolípidos Tele de tórax EGO
  • 24. EsteroidesLocales Sistémicos TRATAMIENTO Objetivo Reducir el proceso inflamatorio de la herida Controlar la enfermedad asociada Tamaño, número, profundidad, nuevas lesiones, rapidez de la extensión 24 Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum:An Update. Rheum Dis Clin NAm 33 (2007) 787–802
  • 25. TRATAMIENTO Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum:An Update. Rheum Dis Clin NAm 33 (2007) 787–802 25 Inflamatorio No inflamatorio Leve Esteroides tópicos (1) Esteroides intralesionales Tacrólimus tópico Dapsona Colchicina Abs orales (Sulfas, minociclina) Severo Prednisona Talidomida Ciclosporina Infliximab Adalimumab Etanercept Oclusión Elevación de la extremidad Compresión No desbridar Cámara hiperbárica
  • 26. TRATAMIENTO Prednisona  Dosis de inicio  VO 0.5-1 mg/kg/día por 2-4 semanas  IV 1 g por 3-5 días  >3 meses, agregar…  Suplementos de calcio (1500 mg/día)  Vitamina D (800 IU/día)  Bisfosfonatos Respuesta  Resolución del dolor en 24-72 hrs 26 Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum:An Update. Rheum Dis Clin NAm 33 (2007) 787–802