Presentacion de LUPUS ERIMATOSO CUTANEO.pdf
- 2. DEFINICION El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune, cuyo espectro clínico es amplio y heterogéneo, desde la semiología hasta el pronóstico de la enfermedad. En un extremo se encuentran aquellos pacientes que desarrollan manifestaciones potencialmente letales cumpliendo criterios de lupus eritematoso sistémico y en el otro, los pacientes con lupus eritematoso cutáneo. El involucro de la piel ocurre en el 70 a 85 % de los pacientes con lupus eritematoso sistémico en algún momento durante el curso de la enfermedad.
- 3. ETIOPATOGENIA La etiopatogenia del lupus cutáneo es multifactorial y aún no totalmente estudiada. Sin embrago, se describe que una predisposición genética es esencial. El haplotipo HLA-A1-D8-DR3 está asociado fuertemente con el lupus eritematoso subagudo (LESA). El gen de la integrina alfa M (ITGAM), también se ha demostrado que desempeña un papel en la etiopatogenia del lupus eritematoso discoide(LED). Se han reconocido factores como el uso de fármacos, el tabaquismo, e incluso algunas infecciones virales. La fotosensibilidad tiene un papel central: la radiación ultravioleta puede causar una inducción aberrante de apoptosis en los queratinocitos, con la subsecuente liberación secundaria de componentes proinflamatorios y autoantígenos.
- 6. EPIDEMIOLOGIA Predomina en mujeres de entre 20 – 40 años Es menos común en los niños que en los adultos, se estima que 15 a 17% de los casos se presentan antes de los 16 años, es también menos común en niños de 10 años y raro en niños menores de 5 años; el sexo femenino es el más afectado con una tasa de 5 a 10: 1, se estima que la prevalencia de LES es de 5 a 10 por 100.000 niños. Él LES ataca a todos los grupos étnicos, pero es más frecuente y más severo en afroamericanos, latinos, asiáticos y europeo americanos
- 8. Tipos de lupus eritematoso cutáneo
- 22. Diagnóstico • El lupus no se puede diagnosticar mediante una sola prueba. La combinación de pruebas de sangre y de orina; los signos y síntomas; y los resultados del examen médico pueden dar lugar a un diagnóstico. • El diagnóstico de todas las formas cutáneas de LE se determina por los hallazgos clínicos. • Biopsia de piel: se analizan las muestras de tejido bajo un microscopio y el estudio de inmunoflorecensia directa • El enfoque inicial debe incluir anamnesis completa, examen físico, hemograma, velocidad de sedimentación globular, ANA y análisis de orina.
- 23. ⚫ El diagnostico de LEC se basa en tres puntos. ⚫ EXAMEN DEL ASPECTO DE LAS LESIONES: examinacion por un dermatilogo. ⚫ ANALIS HISTOLOGICO: examen microscopico de las lesiones de piel. ⚫ ESTUDIO DE INMUNOFLORESENCIA: esta prueba en muchas ocaciones es negativa, pero cuando da resultados positivos puede ser muy util para el diagniostico de LEC, sobre todo eficaz para LEC CRONICO.
- 24. Tratamiento El tratamiento debería ser escalonado, y el primer paso debe incluir la educación de los pacientes sobre la protección solar, el uso de ropa adecuada y la modificación de los hábitos.La elección del tratamiento depende de la gravedad, del tipo, de la extensión y de la respuesta clínica empírica de los síntomas cutáneos. El manejo de LEC consta de tratamientos locales y sistémicos ⚫ Fotoproteccion : proteccion solar. ⚫ Láser : destruyen la microvasculatura cutánea mediante la fototermólisis electiva, modulando así el proceso inflamatorio ⚫ Corticoides: Los corticoides sistémicos tienen un efecto limitado en el LEC y pueden ser usados en la fase inicial del tratamiento, mientras las lesiones son altamente inflamatorias ⚫ Los fármacos antimaláricos comprenden la cloroquina (CQ), la hidroxicloroquina (HCQ) y la quinacrina. La finalidad del tratamiento es mejorar la apariencia de la piel, limitar la formación de cicatrices y evitar la aparición de
- 25. Prevención Es difícil saber si se puede prevenir, lo que sí se puede hacer es tomar medidas para proteger la piel. La mayoría de las personas con lupus son sensibles a la luz ultravioleta; esta puede provocar problemas en la piel.
- 26. Pronóstico EI LES/LEC es una enfermedad crónica que cursa con brotes. Existen factores de riesgo que aumentan la reactivación de la enfermedad:
- 27. Pronóstico Factores de mal pronóstico -Edad, etnia, nivel socio económico-cultural. - Afectación renal. - Afectación neurológica. - HTA, HTPulmonar. Supervivencia : 10 años (75-85%) o 5 años ( 95%)
- 29. Conclusión El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune de curso crónico. Intervienen factores genéticos, ambientales como: hormonas, raza, tabaco, fármacos, RUV. Existen diferentes tipos de LEC: - LEC crónico - LEC subagudo - LEC agudo El diagnóstico se basa en datos clínicos, hallazgos de laboratorio y estudio histopatológico
- 30. Conclusión El tratamiento depende de los órganos afectados, la gravedad de la alteración funcional y la sintomatología de las manifestaciones clínicas. En general el tratamiento de las lesiones cutáneas se basa en: foto protección, corticoides tópicos/intralesionales/sistémicos y antipalúdicos. La enfermedad cutánea puede producir lesiones irreversibles (cicatrices, alopecia) que producen un impacto negativo tanto desde el punto de vista psicológico como en la calidad de vida del paciente.
- 31. Caso clínico
- 32. Caso Clínico LES Cutáneo Paciente femenina de 32 años, con antecedentes personales de artritis reumatoide diagnosticada hace 2 años y enfermedad ulcero-péptica diagnosticada hace 1 año, sin tratamiento. La paciente refiere que desde hace 6 meses presenta lesiones eritematosas puntiformes con tendencia a la coalescencia a nivel de dedos de manos y pies, las cuales se tornan dolorosas en la última semana, con áreas de necrosis. Posteriormente, las lesiones aparecen en el rostro y desde hace 8 días presenta alza térmica no cuantificada, con predominio nocturno, sin causa aparente. Al examen físico: PA: 90/60, FC: 88 min, FR: 20, SAT O2: 90%, T: 38ºC, se aprecia en piel: lesiones necrotizantes puntiformes coalescentes, algunas ulceradas, lesiones purpúricas palpables y otras no palpables, costrosas, localizadas en extremidades y lesiones vesiculares localizados en manos y pies.
- 33. Diagnostico y Tratamiento Ingresa al servicio de medicina interna como síndrome purpúrico-hemorrágico, cuyo diagnóstico más probable fue LES Se deciden solicitar pruebas confirmatorias para LES y otras para descartar patologías que entran en el diagnóstico diferencial. Se realizó biopsia cutánea de las lesiones en dedos de mano derecha, con el resultado de lesión dermoepidérmica compatible con vasculitis leucocitoclástica. Fue establecido el diagnostico de LES, continuándose el tratamiento con metilprednisolona en infusión por tres días, hidroxicloroquina 200mg VO cada 12 horas y metotrexate 7,3 mg semanal, más medicación sintomática (omeprazol, metoclopramida, paracetamol). Luego se continuó con prednisona oral en lugar de metilprednisolona. Al día décimo sexto, la paciente presentó mejoría de su cuadro clínico, asintomática y se da de alta médica. En su control por evaluación ambulatoria a las 2 semanas del ingreso, la paciente no presentaba artralgias, niega alza térmica, hemoptisis, deposiciones diarreicas, las lesiones cutáneas mejoraron significativamente y no se han presentado brotes en piel.