Priones
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Este documento describe las enfermedades por priones, incluyendo sus características, causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico y medidas de precaución. Las enfermedades por priones son trastornos fatales del sistema nervioso central causados por proteínas mal plegadas llamadas priones. Presentan pérdida neuronal, vacuolación en el neuropilo y ausencia de inflamación. Se transmiten por inoculación directa, ingestión o mutaciones genéticas, y su diagnóstico requiere confirmación histológica que muestra
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Priones
- 1. Dr. Luis Humberto Cruz Contreras Anatomía patológica
- 2. Enfermedades por priones Trastornos fatales del SNC que afectan a varias especies • Prion – Proteinaceous, infectious • 1982 – Stanley B. Prusiner (premio nobel) • Proteína mal conformada con capacidad de transmisión Características • Pérdida neuronal • Vacuolación en neuropilo • Ausencia de inflamación
- 3. Prion PrP(C) • Proteína de membrana encontrada en células normales • 253 aminoácidos • Adhesión celular y señalización • Comunicación neuronal?? PrP(TSE) transmissible spongiform encephalopathy • Resistente a proteasa • Se acumula en SNC • Transmisible
- 4. Objetivo de la revisión Características clínicas y neuropatológicas Infectividad Medidas precaución en autopsias
- 5. Prion - Etiología Adquirir infección: Inoculación directa o ingestión Mutaciones de línea germinal de la PrP Forma esporádica : Conversión de PrP(c) a PrP(Sc)… 90%
- 7. Clínica y diagnóstico Clínica Neuroimagen Estudios electrofisiológicos LCR: Proteína 14-3-3
- 8. Manifestación clínicas Deterioro cognitivo rápido y progresivo Síntomas cerebelosos Cambios de conducta Trastornos del movimiento (sx piramidales, myoclonus, fase acinética) • 6-7 Meses muerte
- 9. Estudios de apoyo Excluir causas de demencia tratables y no tratables • EEG :Complejos de ondas picudas • Proteína 14-3-3: Daño neuronal severo (más sensible) • Neuroimagen : FLAIR, T2, Biopsia / Post-Mortem : CONFIRMATORIA • Corteza cerebral (Amigdala en la variante)
- 10. Creutzfeld Jakob iatrogénico Tratamiento con hormona GH •Extraída de hipófisis de cadáveres Injertos de Duramadre
- 11. Creutzfeld Jakob variant Se presenta a edad más temprana •<40 años •Mayor duración de enfermedad •Síntomas psiquiatrícos tempranos
- 12. Creutzfeld Jakob familiar Genético •NO todos tienen historia familiar •Edad más temprana •Mayor duración
- 13. kuru Tribu Fore de Nueva Guinea • Ritual de canibalismo • Transmisión horizontal de casos esporádicos de CJD • Afecta más a niños y mujeres jóvenes • Temor intenso y alteraciones de la marcha • Disartria y disfagia
- 14. Insomnio familiar fatal Alteraciones del ciclo circadiano •INSOMNIO •Disregulación autonómico •Myoclonus •Demencia
- 15. Gerstmanne Strausslere Scheinker Síntomas cerebelosos •Demencia de larga evolución
- 18. Estudio histológico Siempre se requiere para la confirmación •Áreas mínimas a muestrear: corteza frontal, occipital, cuerpo estriado, talamus, hipocampo, mesencéfalo, medula y cerebelo •CONGELAR TEJIDO: Para estudio genético y molecular en caso necesario
- 19. Estudio patológico Macro: Atrofia leve cortical Histopatología: ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME • Pequeños agujeros entre neuronas (esponja) • Pérdida neuronal • Activación glial Dx Diferencial “no todos los hoyos son esponja” • Demencia con cuerpos de Lewy (puede tener degeneración similar) • Edema cerebral • Daño isquémico agudo • Autolisis • Artificios por mala técnica histológica
- 20. Estudio patológico Adicionales •IHQ : Reconoce proteína prion normal y anormal, interpretación difícil •PET (paraffin embeded tissue) Blot, Western Blot
- 21. Infectividad del tejido Medidas para patología quirúrgica y postmortem Son transmisibles pero no contagiosos por contactos naturales •Transmisión si las barreras naturales son pérdidas •Vías NO naturales (neurocirugía, vía oral)
- 22. Medidas de precaución Resistencia a medidas de esterilización convencionales Protección de ojos, nariz y boca • Ropa protectora desechable • Guantes Kevlar y guantes de látex • AUTOPSIA: Cubrir la mesa con plástico para evitar contaminación adicional • Se recomienda usar serrucho manual
- 23. Descontaminación Todo el material debe ser descontaminado • Descontaminación 1N NaOH… 1 hr • 18 Minutos en autoclave El formol NO inactiva a los priones • Los casettes debe ser descontaminados antes de realizar el bloque • Con ácido fórmico 98% … 1 hr • Fijación con formol buffer… 48 hr
- 24. Accidentes Contacto con piel intacta •Lavado con NaOH y después con agua Herida quirúrgica •Escisión amplia debe ser considerada