Priones

Antecedentes:
En 1928 Griffith, con sus experimentos en neumococos,
pensó que existía un “principio transformante, que portaba
la información genética; años más tarde otra serie de
investigadores identifica el DNA como principio
transformante. Avery, McLeod, McCarthy, Hersey y
Chase que ponen la primera piedra de lo que luego sería
el dogma central de la biología molecular. (La información
genética fluye invariablemente de los ácidos nucleicos a
las proteínas. El descubrimiento de los priones viene a
poner en crisis esta ley universal puesto que, siendo los
priones proteínas simples de peso molecular comprendido
entre 27.000 y 30.000 dalton, son capaces de
reproducirse en ciertas células de mamíferos y dar origen
a varias enfermedades fatales, como el scrapie en ovejas, o el kuru y el
Creutzfeld-Jakob en humanos.
El nombre de Prion procede de Proteinaceous Infectious Particle, y fue usado en
1982 por Stanley B. Prusiner, profesor de Neurología de la Facultad de Medicina
de la Universidad de California de San Francisco; se pudieron elegir otros
acrónimos tales como proins, prinf e ipro, pero derivó Prión de proin (iniciales de
proteína infecciosa), por trasposición de la “o” por la “i”.
Priones:
Prion responde a una definición de Prusiner en 1984 operacional: “Pequeña
partícula proteica, infecciosa, que resiste a la
inactivación por procedimientos que modifican
los ácidos nucleicos”.
Tanto los virus como los priones parecen
multiplicarse, sus propiedades, estructuras y
sistemas de replicación tienen diferencias
fundamentales: los virus contienen un ácido
nucleico que codifica su progenie incluyendo
todas o muchas proteínas de su cápside, en
tanto que los priones contienen un pequeño (o
algunos no lo contienen) ácido nucleico, y la
proteína del prión es codificada por un gen
celular. Los virus dan lugar a una respuesta
inmune, los priones no.
Los priones patógenos contagian a la proteína sana y así se van multiplicando,
pero el mecanismo no se conoce. Tampoco se sabe cómo viajan por la sangre, ni
cómo detectarlos allí. El problema de la detección es importante para la clínica:

aún no hay una prueba lo bastante sensible como para detectar priones cuando el
animal está vivo.
Principales enfermedades por Priones:
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD) – Proceso degenerativo de la sustancia
gris del sistema nervioso central, y quizá de la blanca, que comienza con
disturbios psíquicos progresivos que llevan en semanas o meses a una demencia,
rigidez y muerte. Tras un largo periodo de incubación, de uno a veinte años, o
mas, suele evolucionar en tres fases: periodo prodrómico con síntomas
psiquiátricos y de una a catorce semanas de duración; período de estado con la
triada de demencia, mioclonos y un característico electroencefalograma y una fase
terminal con un desarrollo rápido de todos los síntomas anteriores, que lleva en
pocas semanas a las fases finales de rigidez, mutismo y muerte (Mattehws, 1988)
Hay casos documentados de contagio interhumano (transplante de cornea,
implantación de electrodos de electrodos cerebrales, inyección de hormona de
crecimiento). Puede transmitirse la enfermedad a monos, gatos, roedores con
largos periodos de incubación.
Las lesiones son las típicas de las encefalopatías espongiformes: vacualizacion
intracitoplasmica y dendrítica con coalescencia de las vacuolas para formar
“globos” destrucción neuronal y gliosis, perdida de esponas dendríticas e
infiltración astrocitica muy marcada.

Kuru – En 1957 Gajdusek y Zigas describen por primera vez el kuru, palabra que
significa “temblor de miedo” en lengua vernácula. Esta enfermedad, aparece en
terreno montañoso del este de Nueva Guinea , tras un periodo de incubación de
tres a dieciocho años, es una ataxia cerebelosa con marcado temblor de cabeza,
tronco y extremidades, inestabilidad postura, dificultad para andar, sentarse y
hablar; y llega a una fase terminal con incontinencia de esfínteres, disfagia, signos
bulbares, y el enfermo aparece mudo, paralitico y caquéctico, falleciendo
rápidamente entre los cuatro y doce meses. Los ritos caníbales, y en especial la
práctica de comerse a los parientes muertos como señal de luto explica la
transmisión de la enfermedad.
Sindrome de Gerstmann-Sträussler (GSS) – Es un raro cuadro familiar, que es
transmitidos verticalmente por un mecanismo autosómico dominante, la incidencia
se estima en uno a diez casos por cada millón de habitantes, cursa con ataxia
cerebelosa muy patente, alexia, agrafia, acalculia, dismetría, confusión derecha-
izquierda y demencia, muriendo los pacientes en uno a diez años con destrucción
neuronal, astrocitosis y aparición de varillas de sustancia similar a la amiloide.
Scrapie – Afecta a animales no muy jóvenes, alrededor de los tres años y puede
ser transmitida de oveja a ratones causando astrocitos de aumento de tamaño y
se cargan de glucógeno.
Bibliografía:
Dr. D. Gonzalo Piérola de Angulo, Dr. D. Valentín Matilla Gómez; Instituto de
España Real Academia Nacional de Medicina; Priones.
Jorge Nogales-Gaete, Archibaldo Donosos S., Renato J. Verdugo L.; Tratado de
Neurología Clínica; Editorial Universitario; Primera Edición.

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