prpuradehenoch-schnlein-140525082539-phpapp01.pptx
- 1. PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN DRA. ANA OJEDA
- 2. DEFINICION 🠶Es una vasculitis sistémica de vasos pequeños y curso habitualmente agudo. 🠶Corresponde a una forma leucocitoclástica de mecanismo inmunológico, con depósitos de IgA en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños. 🠶Es la vasculitis más frecuente en niños.
- 3. EPIDEMIOLOGIA 🠶Afecta en el 90%de los casos a niños. 🠶Preferencia por varones 1.2-2:1 🠶Incidencia de 14/100,000 🠶Edad de presentación: 4-7 años 🠶Brotes estacionales (invierno y primavera)
- 4. FACTORES DESENCADENANTES 🠶Infección de vías respiratorias: EBHGA, Bartonella, Hemohilus parainfluenza. 🠶Fármacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina 🠶Vacunas 🠶Alimentos 🠶Exposición al frío 🠶Picaduras de insectos
- 5. ANATOMIA PATOLOGICA 🠶Infiltración neutrofílica y pigmento nuclear en la pared necrosada del vaso sanguíneo pequeño (capilares, vénulas poscapilares y arteriolas) <0.1 mm. 🠶Se acompaña de hemorragia y depósitos de fibrina. 🠶Se observan depósitos de IgA perivascular con inmunofluorescencia directa.
- 6. MANIFESTACIONESCLINICAS 🠶Compromiso multisistémico que compromete principalmente la piel, las articulaciones, los riñones y el intestino. 🠶80%presentan manifestaciones generales.
- 7. LESIONES RENALES 🠶20-50%de los casos 🠶Al término de las primeras4 semanasde iniciada la enfermedad. 🠶Manifestaciones de nefritis: hematuria microscópica síndrome nefrótico y nefrítico de evolución rápidamente progresiva. I RA, 🠶Hematuria microscópica:20-30%(primera manifestación) 🠶Proteinuria:30-70% 🠶Menos común: Sxnefrótico, Sx nefrítico, HAS e I RC (1%).
- 8. 🠶Histología: 🠶Lesiones glomerulares segmentarias 🠶Lesiones focalesy segmentarias 🠶Proliferación mesangial aislada, en casos graves glomerilonefritis con semilunas
- 9. MANIFESTACIONES ABDOMINALES 🠶50-70%de los casos 🠶Dolor abdominal cólico 🠶Náuseas 🠶Vómito 🠶Melena 🠶Invaginación intestinal (3%)
- 10. 🠶Histología: 🠶Lesión en la submucosa, con infiltración mural del intestino, sangrado y edema. 🠶Cambios microscópicos de vasculitis: proliferación endotelial y trombosis de pequeñas arteriolas.
- 12. MANIFESTACIONES CUTANEAS 🠶Manifestación inicial en 50%de los casos. 🠶98%de los casos. 🠶Suelen aparecer primeros días o semanas. 🠶Exantema tipo urticaria maculopapular petequial o purpúrico 🠶Lesiones purpúricas:palpables, confluentes, petequial o en parches. 🠶 Miembros inferiores, glúteos (rodillas, tobillos, codos). 🠶Edema de cara, manos y miembros inferiores.
- 13. 🠶Histología: 🠶En arteriolas cutáneas, porciones terminales de arteriolas dérmicas y capilares. 🠶Edema y degeneración de células endoteliales, seguido de extravasación de eritrocitos. 🠶I nfiltrado en piel y región perivascular:neutrófilos PMN, eosinófilos y linfocitos. 🠶Mástarde: infiltrado mixto de mononucleares y depósitos de hemosiderina en sitios de la púrpura.
- 14. ARTRITIS 🠶50-85%de los casos. 🠶Rodillas y tobillos. 🠶Artritispuede preceder a la púrpura.
- 15. OTRASMANIFESTACIONES 🠶Vasculitis testicular (dolor testicular y edema escrotal) (10%) 🠶Hemorragia pulmonar 🠶Hipertensión arterial 🠶Pancreatitis 🠶Compromiso de SNC (vasculitis cerebral, neuritisóptica, crisis convulsivas)
- 16. DIAGNOSTICO 🠶Criterios diagnósticos de la Academia Americana de Reumatología (ACR) 🠶2 ó más criterios: clínicos 🠶Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia 🠶Inicio antes de los 20 años 🠶Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede asociarse a diarrea o presencia de sangre 🠶Biopsia con granulocitos en la pared
- 17. LABORATORIO 🠶BH: 🠶Recuento de plaquetas normal o aumentado 🠶Leucocitosis moderada (desviación a la izquierda) 🠶Anemia normocrómica 🠶60%: aumento de IgA 🠶30%: elevación de ASO 🠶Proteinuria 24 hrs:>2gr/L 🠶Nefritis: amento de IgG
- 18. TRATAMIENTO 🠶Reposo 🠶Hidratación adecuada 🠶Nutrición 🠶Equilibrio electrolítico 🠶Dolor: paracetamol 🠶Esteroide: dolor abdominal intenso y/o hemorragia, nefritis 🠶Prednisona 1-2 mgkgdi x 7 días, disminución gradual 2-3 semanas de tx
- 19. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 🠶LES 🠶Poliarteritis nodosa 🠶ARJ 🠶Enfermedad de Crohn 🠶Crioglobulinemia esencial 🠶Eritema multiforme 🠶Dermatomiositis 🠶Granulomatosis de Wegener 🠶Fiebre reumática 🠶Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
- 20. PRONÓSTICO 🠶2/3 pacientes tienen evolución benigna. 🠶Resolución espontánea en 94%de los casos. 🠶Mejoría aprox 4 semanas. 🠶16-40%recurrencia: 🠶menos intensa 🠶6 semanas hasta 2 años 🠶1%de pacientes evoluciona a IRC.
- 22. SEGUIMIENTO 🠶 Compromiso renal puede ser tardío: EGO en forma periódica x 1 año. 🠶 Alteración del sedimento urinario: proteinuria de 24 hrsy pruebas de función renal. 🠶Microhematuria puede persistir por meses. 🠶 Mayor tendencia de complicación renal después de los 7 años o en presencia de Sxnefrótico o nefrítico agudo después de 4 semanas de iniciado el padecimiento.