Pruebas de coagulación
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Este documento describe diferentes componentes de la coagulación sanguínea, trastornos de la hemostasia como la enfermedad de von Willebrand y trombastenia de Glanzmann, y pruebas para diagnosticar deficiencias de factores de coagulación.
Pruebas de coagulación
- 2. COMPONENTES Componente celular Proteínas solubles del plasma.
- 3. INTRÍNSECA EXTRÍNSECA AMPLIFICACIÓN
- 4. ANTICOAGULANTES B2-GP1
- 5. NUEVA CASCADA DE LA COAGULACIÓN Perez F. Rev Esp Cardiol. 2007;60:1217-9. - vol.60 núm 12
- 6. Primaria Secundaria Recuento de plaquetas, los tiempos de coagulación y pruebas de función plaquetaria .
- 7. Congénitos Adquiridos ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA Primaria Secundaria Enfermedad de von TP y TPT NORMALES Willebrand TP↑ y TPT ↑ Síndrome de Bernard – TP ↑ y TPT N Soullier TP N y TPT ↑ Tromboastenia de Glanzman.
- 8. Tipo de Hemofilia desconocido que involucra a las plaquetas: “Pseudo-hemofilia hereditaria” Erik Adolf von Willebrand, 1926 0,1 - 1,3% de la población Williams Hematology, 8th ed, chapter 127. New York: McGraw- Hill.
- 9. Granulos alfa Cuerpos de Weibel-Palade Department of Health and Human Services. December 2007.
- 10. Trombina, fibrina, histamina, complemento C5b-9, citoquinas inflamatorias y desmopresina (DDAVP)
- 12. TIPO I Tipo más frecuente (60-80% de los casos). Deficiencia cuantitativa leve del factor <20 UI/dL Patrón hereditario es autosómico dominante (AD), pero penetrancia variable al igual que su expresión clínica. Paciente puede ser asintomático.
- 13. TIPO II Defecto cualitativo, abarca el 20-30% de los casos. Dependiendo de la alteración fenotípica se divide en: 2A(10-15%) AD 2B (<5%) AD 2M (Reportes de casos) AD 2N (Reportes de casos) AR
- 14. 2A: ↓Selectiva de los multímeros de APM ↓ Adhesión plaquetaria 2B: ↑Afinidad del FvW por el receptor GPIb ↑ Degradación proteolítica de los ↓Significativa del FvW multímeros. Alteración en la unión 2M: ↓ Adhesión plaquetaria del FvW al receptor GPIb. ↓ Disminuyen niveles de 2N: ↓Unión entre el FvW y el F VIII. factor VIII. Dx: Medir la afinidad entre estos dos factores.
- 15. TIPO III Defecto cuantitativo grave Deficiencia del factor entre el 1-9 UI/dL Clínicamente similar a la hemofilia tipo A. Prevalencia baja: 1/100`000.000
- 16. DIAGNÓSTICO Cuantificar el factor por ELISA (VWF:Ag) Cuantificar la afinidad del FvW por el Factor VIII Medir la actividad del factor: Ristocetina + Plaquetas
- 17. Adhesión - Cofactor de Ristocetina
- 18. Causas Adquiridas Gammapatía Monoclonal Esencial Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldenström Síndrome de Heyde Estenosis aórtica + HTD + EvW. Loscalzo J. N Engl J Med 367; 20. Nov 2012.
- 19. GP Ib/IX/V Autosómico Recesivo Incidencia: 1/100`000.000 Alteración en la GPIb encargada de la “adhesión”.
- 20. Pseudotrombocitopenia por Macroplaquetas Trombocitopenia verdadera
- 21. GP IIb/IIIa FvW Fibronectina Fibrinógeno Autosómico Recesivo. < 5 años (Neonatos). Petequias o gingivorragia, HTD (5, 6%), hematuria (5%), hemartrosis (2,8%) y hemorragia intracraneana es inusual (1,6%).
- 22. PRUEBAS DE AGREGABILIDAD PLAQUETARIA Adhesión: Ristocetina Agregación: Adenosin difosfato (ADP), Colágeno y epinefrina, Vargas A. Hemos & Tromb Vol 3, No. 2 May -Ago 2010.
- 23. SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER Adenosina Colágeno Epinefrina Ristocetina
- 24. TROMBOASTENIA DE GLANZMANN Adenosina Colágeno Epinefrina Ristocetina
- 26. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS TP (Tiempo de Protrombina) INR (Indice Normalizado Internacional) TPTa (Tiempo de Tromboplastina Parcial activada) TT (tiempo de Trombina). ¿Qué tipo de prueba es la alterada? ¿Hay corrección con plasma normal? Kamal A. Mayo Clin Proc. July 2007;82(7):864-873
- 27. CAUSAS ADQUIRIDAS Kamal A. Mayo Clin Proc. July 2007;82(7):864-873
- 28. ¿Paciente con clínica de hemorragias tardías? DEFICIENCIA DE FACTOR XIII Prueba con Urea 5 Molar. Degrada el coagulo en tiempo >2h. Sensibilidad baja (Solo si los niveles de Factor XIII muy bajos). Standard Gold niveles totales de factor XIII.
- 29. ¿Corrige con plasma? DEFICIENCIA DE FACTOR VII Medir niveles del factor ¿No Corrige con plasma? INHIBIDORES DEL FACTOR VII Medir títulos de anticuerpos inhibidores del factor
- 30. ¿Corrige con Plasma? ¿Hay clínica de sangrado? Corrección con plasma No Corrección con No Corrección con + plasma plasma Sangrado + + Sin Sangrado Con Sangrado Déficit de VIII, IX o XI Anticoagulante lúpico Inhibidores del VIII o IX Daboia russelii
- 31. ¿Corrige con Plasma? Corrección con plasma No Corrección con plasma Hepatopatía Inhibidores de la vía Sepsis. común (Heparinoides). CID Megadosis de warfarina o heparina ↓ factores de la vía común (X, V, II y I) Cuker A. N Engl J Med 2009;361:1887-
- 32. TIEMPOS DE COAGULACIÓN TPT: N TPT: ↑ TP: N TP: ↑ Corrección con plasma Hemorragias tardías SI NO Deficiencia de la vía común Inhibidores de la vía común Deficiencia de Déficit de Vit K F. XIII Warfarina Hepatopatía Sepsis Sustancias heparinoides (mieloma) Urea 5 molar Medición de F. XIII Mezclar plasma con protamina
- 33. TIEMPOS DE COAGULACIÓN TP: ↑ TP: N TPT: N TPT: ↑ Corrección con Corrección con plasma plasma SI NO SI NO sangrado sangrado Déficit F VII Anti- F VII SI NO SI NO Medir factor Medir factor Medir inhibidores Déficit Déficit F XII Inhibidor F VIII Anticoagulante F VIII, IX u XI y IX lúpico Medir factor Titular Inhibidores