Quistes de los conductos biliares

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CLÍNICAS
CL NICAS
QUIRÚRGICAS
QUIR RGICAS
DE NORTEAM RICA
NORTEAMÉRICA
Surg Clin N Am 88 (2008) 1369–1384

Quistes de los conductos biliares
Marc Mesleh, MD, Daniel J. Deziel, MDÃ
Department of General Surgery, Rush Medical College, Rush University Medical Center,
1653 West Congress Parkway, Chicago, IL 60612, USA

Pese a que son relativamente poco habituales, las lesiones quísticas de los
conductos biliares representan algo más que una curiosidad quirúrgica. Su pre-
sentación clínica abarca diferentes trastornos hepáticos, biliares y pancreáticos. La
asociación entre los quistes de los conductos biliares y las uniones anómalas entre el
colédoco y el conducto pancreático principal, por un lado, y los cánceres hepato-
biliares, por el otro, revisten implicaciones quirúrgicas importantes. Los conceptos
sobre la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de los quistes de los
conductos biliares han cambiado a lo largo de las décadas. Los cirujanos que tratan
las enfermedades del tracto biliar, tanto de adultos como de niños, deben conocer la
evaluación y el tratamiento actuales de las personas que presentan estas anomalías.

Epidemiología
La incidencia de los quistes de los conductos biliares oscila entre 1 por cada
13.000 y 1 por cada 2 millones de partos [1]. La enfermedad es de dos a tres veces
más común en el sexo femenino [2,3]. Del 25 al 45% de los casos se diagnostican
entre recién nacidos o lactantes y dos tercios se identiﬁcan en la primera década de
la vida. Sin embargo, cerca del 20 al 25% de los casos no se descubren hasta la vida
adulta [3,4]. Se observa un predominio de casos en el Lejano Oriente, sobre todo en
Japón, si se compara con otras regiones del mundo. Aun dentro de las series
occidentales, un porcentaje sustancial de pacientes son de ascendencia asiática [5].

Etiología
Se cree que los quistes de los conductos biliares se originan en el esbozo hepático
proximal del embrión. Este origen se contradice con el de los quistes hepáticos
simples derivados del esbozo hepático distal, que no se comunica con el sistema
ductal [6].

T Autor para correspondencia.
Dirección electrónica: daniel_j_deziel@rush.edu (D.J. Deziel).
r 2009. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos.


1370 MESLEH y DEZIEL

Se han propuesto varias teorías para explicar el desarrollo de los quistes duc-
tales. Los mecanismos generales consisten en una obstrucción distal del conducto
biliar y en una debilidad estructural de la pared de los conductos. Aunque no hay
ninguna teoría definitiva, la tesis actual más admitida es que estos cambios ductales
guardan relación con una comunicación anómala entre los sistemas ductal biliar y
pancreático que se denomina unión pancreatobiliar anómala (UPBA).
Babbitt fue el primero en proponer una función etiológica de esta UPBA en los
quistes de los conductos biliares en 1969 [7]. La anomalía descrita consistía en una
confluencia temprana del conducto pancreático con el conducto biliar común o
colédoco fuera de la pared duodenal (fig. 1). Esta disposición origina un conducto
pancreatobiliar común, que podría permitir el reflujo de las secreciones pan-
creáticas exocrinas hacia el sistema biliar. La presión secretora pancreática excede
la presión secretora hepática y, cuando existe un conducto común, no hay ningún
mecanismo esfinteriano que impida el reflujo pancreatobiliar. Se ha formulado la
teoría de que el jugo pancreático refluido aumenta la presión intraductal, produce
irritación e inflamación, e inflige un daño estructural a la pared del conducto, lo que
causa una degeneración quística. La obstrucción de la parte distal del colédoco por
una unión anómala o por tapones proteínicos derivados de las células pancreáticas
acinares también favorecería los quistes [8,9]. La evidencia que respalda la teoría
del reflujo se basa en la presencia de una elevada cantidad de amilasa en el con-
tenido aspirado del quiste, el gradiente positivo de presión entre el conducto
pancreático y el quiste, y la reacción inflamatoria observada en la pared del quiste

Figura 1. Unión pancreatobiliar anómala. Quiste ductal biliar de tipo 1 con un conducto común
largo después de su unión al conducto pancreático principal. (Tomado de Deziel DJ, Rossi RL,
Munson JL, et al. Cystic disease of the bile ducts: surgical management and reoperation. Problems
in General Surgery 1985;22(4):467–80; con autorización.)


QUISTES DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1371

[10,11]. La prevalencia notificada de la UPBA entre los pacientes con quistes
de los conductos biliares es de aproximadamente del 60 al 90% [1,12].
Se han propuesto otras teorías para explicar la aparición de quistes de los
conductos biliares entre pacientes con una anatomía normal de la unión pan-
creatobiliar. La mayoría de ellas incluyen una obstrucción distal como causa de la
hiperpresión intraluminal. Se ha inducido empíricamente una dilatación quística de
los conductos biliares en crías de animales mediante la obstrucción ductal [9,13,14].
Las membranas congénitas en la porción distal del colédoco o un esfínter de Oddi
anómalo con espasmo también podrían ocasionar una obstrucción [12].
Los conductos de algunos pacientes con quistes muestran menos células gan-
glionares. Según una teoría, la infección vírica destruye las células ganglionares, a
juzgar por la elevación del ARN reovírico observado en los conductos biliares de
los pacientes con quistes [15].
En 1936, Yotuyanagi [16] propuso que los quistes de los conductos biliares se
debían a una distribución desigual de las células epiteliales durante la maduración
embrionaria. Al principio, los conductos biliares embrionarios forman un cordón de
tejido sólido. La proliferación de elementos epiteliales dentro del cordón determina
una vacuolización y una canalización. El desarrollo relativo de nuevas células epi-
teliales en la porción proximal del sistema ductal y la menor presencia de células en
el segmento distal podrían ocasionar una dilación quística con estenosis distal en el
momento de la canalización.
La enfermedad de Caroli, un subgrupo de trastornos caracterizados por quistes
en los conductos biliares, se atribuye a una remodelación incompleta y defectuosa
de la placa ductal embrionaria [17]. Esta remodelación ocasiona anomalías de los
conductos biliares intrahepáticos con dilataciones segmentarias y comunicantes.
Se ignora la importancia de los factores genéticos en la formación de los quistes
en los conductos biliares. Se han descrito algunos casos familiares con tipos
variados de quistes [12]. La enfermedad de Caroli se puede heredar de manera
autosómica recesiva [18]. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no muestran
ningún ligamiento genético.

Clasificaciones
Alonso-Lej et al. [19] propusieron por primera vez un esquema para clasificar
los quistes de los conductos biliares en 1959. Este esquema fue modificado por
Todani et al. en 1977 [2] y es el tipo de clasificación más utilizado en la actualidad
(figs. 2 y 3). Los quistes de tipo 1 representan una dilatación de los conductos
biliares extrahepáticos (fig. 4). Es el tipo más frecuente y se da en el 75 al 85% de los
casos [3,4]. Los quistes de tipo 1 se pueden describir, asimismo, como quísticos
(1A), focales (1B) o fusiformes (1C). Los quistes de tipo 2 forman un divertículo
sacular en el conducto biliar común. Los de tipo 3 representan una dilatación
quística del colédoco dentro de la pared del duodeno (fig. 5). Estas lesiones también
se conocen como coledococeles. Los quistes de tipo 2 y 3 son poco comunes y sólo
dan cuenta del 3 al 4% de los casos cada uno. La enfermedad de tipo 4 alude a la
presencia de quistes múltiples. Las lesiones de tipo 4A se caracterizan por quistes
en los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, y las de tipo 4B, por
quistes múltiples sólo en la vía biliar extrahepática. Los quistes de tipo 4 justifican
del 10 al 40% de los casos, si bien la enfermedad de tipo 4B es poco habitual [1]. Los



Figura 2. (A) Quiste de los conductos biliares extrahepáticos de tipo 1. (B) Tipo 2, divertículo del
colédoco. (C) Tipo 3, coledococele. (Tomado de Deziel DJ, Rossi RL, Munson JL, et al. Cystic
disease of the bile ducts: surgical management and reoperation. Problems in General Surgery
1985;22(4):468; con autorización.)

quistes de tipo 5 afectan a los conductos biliares intrahepáticos. En general, son
múltiples (enfermedad de Caroli) (fig. 6) y rara vez solitarios (fig. 7). Los quistes de
tipo 5 se notifican en menos del 1% de los pacientes de la mayoría de las series. Los
quistes de los conductos biliares intrahepáticos pueden ser bilobulares o unilobu-
lares y el 90% de los últimos se dan en el lado izquierdo [17]. La frecuencia de los
quistes de tipo 5 es mayor en las series en las que se han utilizado las técnicas
modernas de imagen para el diagnóstico [20].
La distribución de los tipos de quistes varía ligeramente entre las poblaciones
adultas y pediátricas. Aunque los quistes de tipo 1 son los más frecuentes entre los
pacientes de cualquier edad, los de tipo 4A quizá prevalezcan más entre los adultos
[1,21]. Esta diferencia se podría explicar por la progresión de la enfermedad sin-
tomática de tipo 1 en la infancia, pero no hay datos concluyentes.
Recientemente se ha propuesto modificar la clasificación de los quistes congé-
nitos de los conductos biliares para descartar los divertículos (tipo 2), los coledo-
coceles (tipo 3) y la enfermedad de Caroli [22]. Estas variedades presentan causas y
consideraciones clínicas claramente distintas. Los quistes de tipo 2 pueden repre-
sentar una forma de duplicación de la vesícula o del divertículo inflamatorio
adquirido y relacionado con la colelitiasis. Los coledococeles están tapizados por
mucosa duodenal y pueden constituir un tipo de duplicación o de membrana
duodenal. La enfermedad de Caroli se debe a una malformación de la placa ductal y
se asocia a fibrosis hepática. Se ha observado, asimismo, que los conductos biliares
intrahepáticos nunca son totalmente normales entre los pacientes que supu-
estamente sólo sufren una enfermedad extrahepática. Así pues, la distinción entre
los quistes de tipo 1 y 4 puede resultar arbitraria.



Figura 3. (A) Tipo 4, quistes combinados en los conductos biliares intra- y extrahepáticos.
(B) Quistes de tipo 5 en los que se observa una dilatación quística aislada y difusa de los conductos
intrahepáticos. (Tomado de Deziel DJ, Rossi RL, Munson JL, et al. Cystic disease of the bile
ducts: surgical management and reoperation. Problems in General Surgery 1985;22(4):469; con
autorización.)

Figura 4. Quiste de los conductos biliares de tipo 1.

Histológicamente, la pared de los quistes de los conductos biliares se compone
de tejido fibroso denso con reacción inflamatoria. Puede haber algunas fibras de
músculo liso. La mucosa se encuentra ausente o sólo formada por parches dispersos
de epitelio cilíndrico distribuidos entre el tejido de granulación y las ulceraciones.



Figura 5. Quiste de los conductos biliares de tipo 3 (coledococele).

Figura 6. Enfermedad de Caroli. Dilataciones quísticas múltiples de los conductos intrahepáticos.

Al parecer, esta irregularidad de la mucosa justiﬁca la elevada tasa de dehiscencia
anastomótica entre los quistes y la pared intestinal.

Presentación clínica
La tríada sintomática clásica de los quistes coledocianos se caracteriza por dolor
abdominal, ictericia y una masa en el hipocondrio derecho. En realidad, la tríada se



Figura 7. Tipo 5, quiste intrahepático aislado del conducto biliar derecho.

observa en raras ocasiones, pese a que se describió originalmente en la mayoría
de los pacientes: sólo la presentan del 5 al 10% de los pacientes pediátricos
y prácticamente ningún adulto [20,21,23]. En las tablas 1 y 2 se resumen los sín-
tomas clínicos descritos entre las poblaciones pediátricas y adultas de las series
respectivas.
El dolor abdominal es el síntoma más habitual de presentación en la infancia.
Aunque pocos niños muestran la tríada completa, alrededor del 85% de los niños
presentan como mínimo dos síntomas. La ictericia, que es el síntoma de presen-
tación en el 27 al 57% de estos pacientes, se da más que la colangitis o la pan-
creatitis.
El dolor abdominal también es el síntoma de presentación habitual de los
adultos, seguido por la ictericia y la colangitis. Otros síntomas de presentación son
las náuseas o los vómitos, el adelgazamiento, el prurito o la hemorragia digestiva.
La masa abdominal es muy rara entre los adultos, y sólo se ha registrado en el 3% de
los pacientes [24]. Los adultos con quistes coledocianos pueden acudir por síntomas
vagos o encontrarse completamente asintomáticos. Así pues, el diagnóstico podría
retrasarse.
Ciertos trastornos hepatobiliares y pancreáticos hepáticos coexisten con los
quistes de los conductos biliares y modifican su presentación y tratamiento clínicos.
Estos son la litiasis, la colangitis, la pancreatitis, la cirrosis, la fibrosis hepática, la
estenosis ampular, la hipertensión portal y las neoplasias malignas [24]. Habi-
tualmente, los pacientes adultos presentan pancreatitis, que se atribuye a la acti-
vación anómala de las enzimas pancreáticas asociada a la UPBA. El riesgo de
pancreatitis también depende del tamaño del quiste, lo que hace pensar que el
quiste podría ocasionar una obstrucción mecánica del conducto pancreático. En
caso de enfermedad avanzada, aparece cirrosis biliar secundaria. Las biopsias
hepáticas intraoperatorias han revelado la presencia de proliferación de los con-
ductos biliares, colestasis, daño parenquimatoso, infiltrados inflamatorios y fibrosis.

1376
Tabla 1
Prevalencia de los síntomas de presentación en los estudios con poblaciones pediátricas

Dolor Masa Pérdida Náuseas/

MESLEH y DEZIEL
N.o de abdominal Ictericia abdominal de peso vómitos Colangitis Pancreatitis
Serie, año pacientes (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%)

Chaudhary et al., 22 91 27 18 NN NN 9 NN
1996 [21]
DeVries et al., 42 76 57 17 23 45 35 17
2002 [20]
Singham et al., 19 79 32 16 11 42 NN 21
2007 [23]

Abreviatura: NN, no notiﬁcado.



Tabla 2
Prevalencia de los síntomas de presentación en los estudios con poblaciones adultas

Dolor Pérdida Náuseas/
N.o de abdominal Ictericia de peso vómitos Colangitis Pancreatitis
Serie pacientes (%) (%) (%) (%) (%) (%)

Deziel 31 86 45 10 24 NN 6
et al., [24]
Chaudhary 27 89 70 NN NN 37 7
et al., [21]
Visser 39 92 13 11 NN 21 16
et al., [22]
Singham 51 88 39 NN 63 37 11
et al., [23]
Bois 68 81 21 NN NN 18 NN
et al., [25]

Abreviatura: NN, no notificado.

La gravedad de los trastornos asociados repercute en el resultado de la interven-
ción quirúrgica y en el pronóstico. Los cálculos biliares se reconocen a menudo en
adultos con quistes de los conductos biliares y se atribuyen a la estasis [26]. Los
cálculos pueden darse en la vesícula biliar, en los propios quistes y en los conductos
hepáticos proximales a las zonas estenóticas. Los síntomas de litiasis biliar, como
dolor, colangitis, ictericia y sepsis, pueden constituir la manifestación primaria de la
enfermedad quística. En muy pocos casos los quistes grandes se rompen y producen
una peritonitis biliar.

Técnicas de imagen diagnósticas
Los quistes de los conductos biliares suelen diagnosticarse con técnicas de
imagen hepatobiliar. Los avances en las modalidades de imagen de los últimos años
han mejorado notablemente el reconocimiento y la caracterización de estas ano-
malías. Las lesiones quísticas suelen sospecharse primero por los datos de la eco-
grafía transabdominal o por la tomografía computarizada (TC). La sensibilidad de
la ecografía transabdominal varía entre el 70 y el 97% [27]. La ecografía resulta
menos exacta para el diagnóstico específico de los quistes de los conductos biliares
de los adultos, que presentan más causas secundarias para la dilatación de los
mismos. La ecografía y la TC detectan con fiabilidad las lesiones quísticas del
hipocondrio derecho y dan una idea de su tamaño y de su extensión, pero no
siempre revelan con precisión si el quiste se origina en un conducto biliar.
La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) es el método
más idóneo para el estudio de imagen no invasivo de los quistes de los conductos
biliares [1,12]. Esta técnica no siempre expone la anatomía de la unión entre el
colédoco y el conducto pancreático con la misma claridad que la colangiografía
endoscópica directa. Tradicionalmente, la CPRM no ha resultado tan útil para
establecer el diagnóstico en pacientes pediátricos, que no suelen colaboran con las
necesarias pausas respiratorias. El desarrollo de nuevas secuencias rápidas de eco
de espín con un solo disparo puede solucionar parte de esta limitación [28].



La colangiografía directa por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
(CPRE) o colangiografía transhepática percutánea (CTP) proporciona un detalle
anatómico exacto para caracterizar la configuración y la extensión de los quistes de
los conductos biliares. La relación entre el conducto pancreático y los conductos
biliares se ve peor con la CPRE. La CTP suele reservarse para situaciones en las
que no puede aplicarse la CPRE o no se visualizan suficientemente bien los con-
ductos intrahepáticos debido a una obstrucción más proximal.

Cáncer y quistes de los conductos biliares
Los quistes de los conductos biliares son lesiones premalignas. Desde que fueran
descritos por vez primera por Irwin y Morison en 1944, se ha documentado per-
fectamente la asociación entre los quistes de los conductos biliares y el cáncer
[29–33]. La frecuencia total de neoplasias malignas hepatobiliares de los adultos
con quistes de los conductos biliares varía entre el 10 y el 30% [1,24,34,35]. El riesgo
relativo se ha estimado que es de entre 20 y 30 veces mayor que para la población
general. La mayoría de los sujetos diagnosticados son adultos y el riesgo de cáncer
aumenta con la edad [36]. También se ha descrito cáncer entre niños con quistes de
los conductos biliares [2].
El cáncer se ha asociado a todos los tipos de quistes de los conductos biliares
pero sobre todo a la enfermedad de tipo 1 y 4 (fig. 8). La inmensa mayoría de los
cánceres son colangiocarcinomas. Asimismo, se han descrito cánceres epidermoi-
des, anaplásicos o indiferenciados. Aunque muchos cánceres ocurren en los

Figura 8. Adenocarcinoma en un quiste del conducto biliar. La CPRE reveló un quiste de tipo 1
con un gran defecto irregular de llenado.



propios quistes, el riesgo afecta a toda la vía biliar, incluidos otros conductos biliares
(tanto dilatados como no), a la vesícula biliar y al páncreas. El cáncer se puede
diagnosticar de manera sincrónica, en el momento en que se reconoce el quiste, o
metacrónica, años después de la extirpación total o parcial o del drenaje anasto-
mótico de quistes benignos. La alta incidencia hallada entre pacientes tratados
previamente con un drenaje interno hace que resecar el quiste sea la medida
terapéutica de elección. Por desgracia, ni siquiera la extirpación completa de los
quistes coledocianos benignos impide necesariamente la aparición posterior de
cáncer en los conductos biliares intrahepáticos [37,38].
La patogenia de la degeneración quística maligna se relaciona, al parecer, con
defectos carcinogénicos motivados por la irritación crónica de la mucosa y por la
exposición a las enzimas pancreáticas y bilis refluidas. Se han identificado muta-
ciones de K-ras y de p-53 en el epitelio biliar de pacientes que presentan una UPBA
y quistes [39]. Se han descrito alteraciones histológicas proliferativas premalignas
en un tercio de los quistes benignos [40]. El riesgo de transformación maligna de los
quistes de los conductos biliares o de la vesícula biliar es mayor cuando hay pre-
sencia de una UPBA.
El riesgo de cáncer en los quistes de los conductos biliares puede considerarse un
efecto extenso que amenaza todo el epitelio biliar. El cáncer puede ocurrir incluso
en conductos no dilatados años después de la extirpación completa del quiste, por
lo que el seguimiento prolongado de estos pacientes parece imprescindible. La
vigilancia cobra especial interés entre aquellos con quistes de tipo 1 o 4, UPBA o
cualquier componente quístico residual. A pesar de la tasa reducida de cáncer
metacrónico, el colangiocarcinoma ofrece un pronóstico malo. La supervivencia
mediana de los sujetos con colangiocarcinoma asociado a quistes de los conductos
biliares es de 6 a 21 meses y a los 2 años sobreviven el 5% o menos de los pacientes
[12,34,35,40].

Tratamiento quirúrgico
El tratamiento de elección para los quistes de los conductos biliares es la
extirpación quirúrgica completa mediante colecistectomía y reconstrucción por
hepatoyeyunostomía en Y de Roux. En los años iniciales, a menudo se ofrecía a los
pacientes un tratamiento sin extirpación, anastomosando el quiste al yeyuno, al
duodeno o al estómago. Estos procedimientos de drenaje interno comportaban
tasas altas de estenosis, litiasis, colangitis y reoperación y no corregían la naturaleza
premaligna de estas lesiones. Actualmente, la extirpación del quiste se puede
conseguir con unas tasas bajas de morbilidad y de mortalidad, en comparación con
las operaciones obsoletas de drenaje interno [21,24,34,35,41]. Por desgracia,
cuando el quiste afecta a varios lugares intrahepáticos y extrahepáticos, no siempre
resulta posible la extirpación completa. En estas circunstancias, la única solución
pasa por una extirpación parcial combinada con el drenaje de los conductos anó-
malos residuales.
Los quistes de tipo 1 se exponen movilizando la flexura hepática del colon hacia
abajo y exponiendo el duodeno mediante la maniobra de Kocher. La ubicación de
la arteria hepática y de cualquier posible arteria hepática derecha reemplazada,
originada en la arteria mesentérica superior, debe identificarse. La colangiografía
intrahepática con radioscopia permite verificar la anatomía de los conductos



proximales y de la unión pancreatoduodenal. La colangiografía puede obtenerse a
través del conducto cístico o mediante la punción directa del quiste o, si el quiste es
grande, abriendo este y colocando catéteres de balón del tamaño adecuado para la
inyección en los conductos proximales y distales. La endoscopia biliar intraope-
ratoria ayuda a la exploración de los conductos biliares proximales en busca de
estenosis o detritos. Las estenosis intrahepáticas de algunos pacientes obedecen a
membranas intraluminales que puede extirparse [42].
Los quistes de tipo 1 requieren una extirpación completa (fig. 9). El
cirujano deberá resistir la tentación de dejar la mayor cantidad posible de conducto
residual proximal o distal. Distalmente, la resección se lleva hasta el páncreas, pero
conviene hacer dos advertencias. Si la resección es excesiva, se puede dañar el
conducto pancreático principal. En general, no se puede visualizar el conducto
pancreático y el quiste suele estrecharse mucho cerca de su terminación. En
segundo lugar, hay que coser la porción distal del conducto biliar para evitar una
fístula pancreática postoperatoria, que es más fácil que se produzca cuando el
paciente tiene una UPBA temprana [24]. La porción distal del colédoco puede ser
diminuta y la colocación imprecisa de la sutura obstruye, en ocasiones, el conducto
pancreático. Los drenajes están recomendados.
El grado proximal de resección debería ser la mucosa sana. La anastomosis
con una mucosa granulada o ulcerada produce un estrechamiento. Dejar un
ribete proximal de quiste residual para que la anastomosis sea más amplia o se
construya con más facilidad representa un concepto erróneo. Hay que incidir el
conducto hepático, tanto el derecho como, en particular, el izquierdo (una vez
abierta la placa hiliar) para disponer de una longitud perfecta y adecuada para la
anastomosis.
Pese a que normalmente puede disecarse toda la pared del quiste respecto a la
vena porta y a la arteria hepática, la presencia de fibrosis acusada a veces lo difi-
culta. En estos casos, se ha recurrido a un plano de disección intraluminal [43], el
cual permite extirpar el revestimiento del quiste y proteger las estructuras vascu-
lares adyacentes. Se dividen las paredes anterior, medial y lateral del quiste y se
crea un plano posterior de disección, dejando la pared fibrótica externa del quiste
en su lugar.

Figura 9. Visión intraoperatoria de un quiste abierto en la vía biliar extrahepática.



La reconstrucción habitual tras la extirpación del quiste se efectúa con una
hepatoyeyunostomía en Y de Roux, con un asa de Roux de 40 a 60 cm. El asa de
Roux es más corta para los lactantes (15–20 cm) y niños (30–40 cm) [44]. Se han
descrito otras técnicas de reconstrucción para intentar reducir el riesgo de reflujo
enterobiliar postoperatorio. La experiencia con ellas se ha limitado funda-
mentalmente a la infancia. Entre las técnicas formuladas se encuentran la creación
de una válvula invaginada en el asa del intestino delgado y la interposición de un
conducto entre el colédoco y el duodeno, formado por un segmento aislado del
intestino delgado, el apéndice o un segmento de íleo terminal y ciego con la válvula
ileocecal [44].
Los quistes de tipo 2 son raros. Cuando se encuentran, su tratamiento consiste en
la extirpación. Si hay una UPBA se precisa una derivación biliar mediante hepa-
toyeyunostomía en Y de Roux para evitar el reflujo pancreatobiliar patógeno
continuado.
Los quistes de tipo 3 (coledococeles) también son poco habituales y se abordan
por vía transduodenal. Como no existe uniformidad en cuanto a su patogenia,
clasificación, anatomía y presentación clínica, es preciso individualizar el trata-
miento. La división endoscópica y la esfinterotomía bastan para algunos pacientes
con quistes de menor tamaño sin obstrucción duodenal. En los demás casos, se
procede a la extirpación transduodenal con esfinteroplastia o reimplantación
ductal.
Los quistes de tipo 4 se caracterizan por su asiento múltiple. Los confinados a los
conductos extrahepáticos se tratan mediante extirpación completa, de forma
parecida a los quistes de tipo 1. Los de tipo 4 que afectan a los conductos biliares
intrahepáticos y extrahepáticos son problemáticos, ya que su extirpación completa
no es posible salvo que se proceda a la hepatectomía total. En general, se tratan
mediante resección del componente extrahepático con una hepatoyeyunostomía
en Y de Roux por el hilio hepático. Las estructuras intrahepáticas se pueden dilatar.
Si la enfermedad intrahepática se limita a un lóbulo, se puede plantear la resección
hepática.
El tratamiento quirúrgico de los pacientes con enfermedad de tipo 5 que afecta a
los conductos biliares intrahepáticos también debe individualizarse según la
extensión anatómica y la función hepática [17,18]. La afectación lobular se corrige
de manera eficaz mediante resección hepática. El trasplante hepático constituye el
tratamiento definitivo para los pacientes con enfermedad difusa, cirrosis hepática o
neoplasia maligna asociada. Para aquellos sin cirrosis, el drenaje mediante anas-
tomosis bilioentérica, las prótesis transhepáticas o sus combinaciones ayudan a
controlar los síntomas.
Están descritas operaciones de los quistes de los conductos biliares por lapa-
roscopia o asistidas con robot [45,46]. Como estas lesiones son raras, la experiencia
con las técnicas mínimamente invasivas es limitada. Estos casos ofrecen dificultades
técnicas, pero pueden operarse con estos medios.
En los niños a los que se ha extirpado algún quiste y practicado una hepa-
toenterostomía, la evolución puede ser excelente. En una serie de 180 pacientes
seguidos durante una media de 11 años, sólo el 2,3% experimentaron com-
plicaciones tardías de colangitis o cálculos ductales [47].
La extirpación de los quistes de los adultos por cirujanos expertos se asocia a una
mortalidad despreciable, pero las tasas de morbilidad alcanzan el 20% o más
[24,25,34,35,41]. Tras la extirpación completa, alrededor del 10% de los pacientes



adultos sufren colangitis recidivantes, pancreatitis o hepatopatías crónicas, y existe
un riesgo pequeño pero finito de que en el futuro desarrollen neoplasias malignas.
Por estas razones, se recomienda un seguimiento duradero.

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