Urología
Enfermedades renales quísticas en adultos
Enfermedades hereditarias
1.- Enfermedad renal poliquística autosómica dominante
2.- Enfermedad renal quística medular
3.- Enfermedad de Von Hipple- Lindau
Enfermedades no hereditarias
1.-Enfermedad quística adquirida
2.- Riñón displásico multiquistico
3.- Enfermedad renal quística localizada
Definiciones:
Enfermedad renal poliquística hereditaria caracterizada por crecimiento quístico
progresivo
Características generales:
La mejor pista diagnóstica
Riñones agrandados reemplazados por innumerables quistes
Ubicación:
Bilateral
Cortical y medular
Afectación rara vez asimétrica, segmentaria o unilateral.
Tamaño:
Los riñones pueden llegar a ser bastante grandes (> 20 cm) y extenderse hasta la
pelvis.
Morfología:
Multiquístico con quistes de tamaño y apariencia variables, parénquima renal
poco reconocible en etapa terminal.
Hallazgos ecográficos:
Ultrasonido en escala de grises
riñones agrandados
Quistes renales bilaterales múltiples
Quistes simples: anecoicos
Quistes complejos: contenido hiperecoico, pared gruesa, tabiques
Hallazgos de la TC
Múltiples quistes bilaterales en riñones agrandados
Atenuación de agua (0-20 HU), paredes imperceptibles, sin mejora
Quistes complicados
Quiste hemorrágico: contenido hiperdenso (≥ 70 HU), ± calcificaciones murales
Quistes infectados: Pared gruesa e irregular ± gas, ± realce de la pared
CECT: Útil para diferenciar quistes hiperdensos de masas sólidas
QUISTES RENALES, UROLOGIA VISTA POR IMAGENES
•Hallazgos de RM
Quistes simples: Intensidad de señal ↑ en T2 y ↓ en T1 RM
Quistes complicados: Intensidad de señal ↑ en T1 y variable en T2
RM
Sin mejora en imágenes con contraste
T1 T2
QUISTES RENALES, UROLOGIA VISTA POR IMAGENES
Enfermedades quísticas medulares
Definiciones
Grupo de enfermedades relacionadas con atrofia tubular renal progresiva,
glomeruloesclerosis secundaria y formación de quistes medulares
Características generales
La mejor pista diagnóstica
Riñones de tamaño pequeño a normal
Quistes en la unión corticomedular
Los quistes pueden tener un tamaño de hasta 1,5 cm.
Los quistes suelen observarse en etapas posteriores de la enfermedad.
Morfología
Los riñones suelen ser pequeños y lisos al inicio de la enfermedad.
Hallazgos ecográficos
Riñones de tamaño pequeño a normal
Puede ser normal o difusamente ecogénico.
Múltiples quistes pequeños en la médula y la unión
corticomedular
Hallazgos de la TC
Riñones de tamaño pequeño a normal con quistes confinados a la médula o la
unión cortico medular
Secciones delgadas y reformas multiplanares
Ayuda en el reconocimiento de quistes pequeños y su distribución.
Enfermedad de von Hippel-Lindau
Se caracteriza por el desarrollo de numerosos tumores benignos y malignos en
diferentes órganos (al menos 40 tipos 1) debido a mutaciones en el gen supresor de
tumores /proteina VHL en el cromosoma 3
Abdominopélvica
renal (>67% de los pacientes )
carcinomas de células renales (CCR)
70% de riesgo a lo largo de la vida
Los carcinomas de células renales se presentan a una edad más temprana (media
= 39 años)
quistes renales
hasta el 75% de los pacientes
A menudo tienden a ser bilaterales y múltiples.
Puede ser carcinoma de células renales simple, o quístico
Hallazgos de la TC
quistes renales
Generalmente bilaterales, múltiples y de diversos tamaños.
Quistes simples: pared delgada, sin realce, densidad acuosa.
-
Quistes complejos: ↑ atenuación, sin realce, pueden tener tabiques delgados que
realzan (RCC)
Masa sólida que realza o masa quística compleja + nódulos murales y/o tabiques
irregulares o engrosados ​
​
que realzan
Enfermedad renal quística adquirida
Definiciones
Enfermedad renal quística adquirida (ERCA): numerosos quistes en pacientes con
enfermedad renal terminal y sin antecedentes de enfermedad quística
hereditaria.
Especialmente en tratamiento de diálisis
Características generales
La mejor pista diagnóstica
Múltiples quistes pequeños (0,5-3 cm) en riñones atróficos
Ubicación
Bilateral
Presentación
Signos/síntomas más comunes
Generalmente asintomático
Dolor, hematuria en caso de hemorragia en el quiste o rotura del mismo.
Hallazgos ecográficos
• Ultrasonido en escala de grises
• ↓ tamaño renal
• ↑ ecogenicidad renal
• Quistes múltiples
• Anecoico
• Ecos internos cuando se complican con
restos/hemorragia
•Hallazgos de la TC
• NECT
• riñones atróficos
• Múltiples (≥ 3) quistes en ambos riñones
• Atenuación de fluidos
• ↑ atenuación en caso de quistes
hemorrágicos
• CECT
• Los quistes no muestran realce
Hallazgos de RM
• T1WI
• Quistes simples: ↓ intensidad de señal
• Quistes complicados (hemorrágicos): ↑ intensidad de la
señal
• T2WI
• Quistes simples: ↑ intensidad de señal
• Quistes complicados (hemorrágicos): ↓ intensidad de la
señal
Riñón displásico multiquístico
Definiciones
Quistes no comunicantes + tejido renal displásico
La MCDK es esencialmente un riñón que no funciona.
Características generales
La mejor pista diagnóstica
Quistes de tamaño variable que no se conectan ,con muy poco tejido renal
Ubicación
80% unilateral, L > R
20% de anomalía contralateral (a menudo MCDK bilateral)
Tamaño
90% con ↑ tamaño renal
Morfología
El riñón puede perder la forma reniforme
Hallazgos ecográficos:
MCDK Quistes Unilateral
no comunicantes de tamaño y forma variables
Los quistes pueden ↑ o ↓ durante el embarazo
Rara vez requieren drenaje prenatal
↑ ecogenicidad del parénquima renal entre quistes
Una mujer sudanesa de 25 años se presentó a la clínica de urología con un historial de un año de dolor en el flanco izquierdo . Negó cualquier
antecedente de hematuria, disuria, fiebre o pérdida de peso. El examen físico no reveló hallazgos significativos y las pruebas de laboratorio que
incluyeron hemograma completo, prueba de función renal y análisis de orina fueron normales. La ecografía abdominal y pélvica reveló un riñón
derecho normal y la ausencia de tejido renal en el riñón izquierdo, que fue reemplazado por múltiples quistes sin ecogenicidad sugestiva de
tejido renal. La urografía por tomografía computarizada confirmó la presencia de múltiples quistes en el riñón izquierdo , con una apariencia
clásica de ponche de uvas compatible con MCDK
Caso
QUISTES RENALES, UROLOGIA VISTA POR IMAGENES
Enfermedad renal quística localizada
Definiciones
Proliferación benigna no neoplásica de quistes simples, generalmente
dentro de riñones que funcionan normalmente.
Características generales
La mejor pista diagnóstica
Colección no encapsulada de quistes de diferentes tamaños separados
por parénquima renal normal (o comprimido) con función renal normal
Ubicación
Siempre unilateral
Generalmente afecta solo una parte del riñón, pero puede afectar todo el
riñón.
Tamaño
Los quistes son de tamaño variable; el resto del riñón es de tamaño
normal.
Hallazgos de la TC
Son quistes simples típicos.
El tejido renal entre los quistes y en las partes no afectadas del riñón
funciona y mejora normalmente.
El uréter ipsilateral es normal
I II IIF III IV
Clasificación Bosniak
Categoría
Malignidad -
- 25% 50% 90%
Manejo Ignora Ignora Vigilancia
activa
Cirugía Cirugía
La clasificación Bosniak, versión 2019 define ,masa renal quística según la inspección visual subjetiva , esta compuesta un
25% de componentes realzadores
Clasificación Bosniak
Paso 1 Es un quiste ?
a) TC -9 a 20 UH
Clasificación Bosniak
Paso 1 Es un quiste ?
a) TC -9 a 20 UH
b) Lesión hiperdensa que no realza
sin realce ≤ 10 UH de la fase sin realce
indeterminado 11 a 19 UH de la fase sin
realce
realce ≥ 20 UH de la fase sin realce
Clasificación Bosniak
BOSNIAK 3
Clasificación Bosniak
BOSNIAK 4

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QUISTES RENALES, UROLOGIA VISTA POR IMAGENES

  • 2. Enfermedades renales quísticas en adultos Enfermedades hereditarias 1.- Enfermedad renal poliquística autosómica dominante 2.- Enfermedad renal quística medular 3.- Enfermedad de Von Hipple- Lindau Enfermedades no hereditarias 1.-Enfermedad quística adquirida 2.- Riñón displásico multiquistico 3.- Enfermedad renal quística localizada
  • 3. Definiciones: Enfermedad renal poliquística hereditaria caracterizada por crecimiento quístico progresivo Características generales: La mejor pista diagnóstica Riñones agrandados reemplazados por innumerables quistes Ubicación: Bilateral Cortical y medular Afectación rara vez asimétrica, segmentaria o unilateral. Tamaño: Los riñones pueden llegar a ser bastante grandes (> 20 cm) y extenderse hasta la pelvis. Morfología: Multiquístico con quistes de tamaño y apariencia variables, parénquima renal poco reconocible en etapa terminal.
  • 4. Hallazgos ecográficos: Ultrasonido en escala de grises riñones agrandados Quistes renales bilaterales múltiples Quistes simples: anecoicos Quistes complejos: contenido hiperecoico, pared gruesa, tabiques
  • 5. Hallazgos de la TC Múltiples quistes bilaterales en riñones agrandados Atenuación de agua (0-20 HU), paredes imperceptibles, sin mejora Quistes complicados Quiste hemorrágico: contenido hiperdenso (≥ 70 HU), ± calcificaciones murales Quistes infectados: Pared gruesa e irregular ± gas, ± realce de la pared CECT: Útil para diferenciar quistes hiperdensos de masas sólidas
  • 7. •Hallazgos de RM Quistes simples: Intensidad de señal ↑ en T2 y ↓ en T1 RM Quistes complicados: Intensidad de señal ↑ en T1 y variable en T2 RM Sin mejora en imágenes con contraste T1 T2
  • 9. Enfermedades quísticas medulares Definiciones Grupo de enfermedades relacionadas con atrofia tubular renal progresiva, glomeruloesclerosis secundaria y formación de quistes medulares Características generales La mejor pista diagnóstica Riñones de tamaño pequeño a normal Quistes en la unión corticomedular Los quistes pueden tener un tamaño de hasta 1,5 cm. Los quistes suelen observarse en etapas posteriores de la enfermedad. Morfología Los riñones suelen ser pequeños y lisos al inicio de la enfermedad.
  • 10. Hallazgos ecográficos Riñones de tamaño pequeño a normal Puede ser normal o difusamente ecogénico. Múltiples quistes pequeños en la médula y la unión corticomedular
  • 11. Hallazgos de la TC Riñones de tamaño pequeño a normal con quistes confinados a la médula o la unión cortico medular Secciones delgadas y reformas multiplanares Ayuda en el reconocimiento de quistes pequeños y su distribución.
  • 12. Enfermedad de von Hippel-Lindau Se caracteriza por el desarrollo de numerosos tumores benignos y malignos en diferentes órganos (al menos 40 tipos 1) debido a mutaciones en el gen supresor de tumores /proteina VHL en el cromosoma 3 Abdominopélvica renal (>67% de los pacientes ) carcinomas de células renales (CCR) 70% de riesgo a lo largo de la vida Los carcinomas de células renales se presentan a una edad más temprana (media = 39 años) quistes renales hasta el 75% de los pacientes A menudo tienden a ser bilaterales y múltiples. Puede ser carcinoma de células renales simple, o quístico
  • 13. Hallazgos de la TC quistes renales Generalmente bilaterales, múltiples y de diversos tamaños. Quistes simples: pared delgada, sin realce, densidad acuosa. - Quistes complejos: ↑ atenuación, sin realce, pueden tener tabiques delgados que realzan (RCC) Masa sólida que realza o masa quística compleja + nódulos murales y/o tabiques irregulares o engrosados ​ ​ que realzan
  • 14. Enfermedad renal quística adquirida Definiciones Enfermedad renal quística adquirida (ERCA): numerosos quistes en pacientes con enfermedad renal terminal y sin antecedentes de enfermedad quística hereditaria. Especialmente en tratamiento de diálisis Características generales La mejor pista diagnóstica Múltiples quistes pequeños (0,5-3 cm) en riñones atróficos Ubicación Bilateral Presentación Signos/síntomas más comunes Generalmente asintomático Dolor, hematuria en caso de hemorragia en el quiste o rotura del mismo.
  • 15. Hallazgos ecográficos • Ultrasonido en escala de grises • ↓ tamaño renal • ↑ ecogenicidad renal • Quistes múltiples • Anecoico • Ecos internos cuando se complican con restos/hemorragia •Hallazgos de la TC • NECT • riñones atróficos • Múltiples (≥ 3) quistes en ambos riñones • Atenuación de fluidos • ↑ atenuación en caso de quistes hemorrágicos • CECT • Los quistes no muestran realce
  • 16. Hallazgos de RM • T1WI • Quistes simples: ↓ intensidad de señal • Quistes complicados (hemorrágicos): ↑ intensidad de la señal • T2WI • Quistes simples: ↑ intensidad de señal • Quistes complicados (hemorrágicos): ↓ intensidad de la señal
  • 17. Riñón displásico multiquístico Definiciones Quistes no comunicantes + tejido renal displásico La MCDK es esencialmente un riñón que no funciona. Características generales La mejor pista diagnóstica Quistes de tamaño variable que no se conectan ,con muy poco tejido renal Ubicación 80% unilateral, L > R 20% de anomalía contralateral (a menudo MCDK bilateral) Tamaño 90% con ↑ tamaño renal Morfología El riñón puede perder la forma reniforme
  • 18. Hallazgos ecográficos: MCDK Quistes Unilateral no comunicantes de tamaño y forma variables Los quistes pueden ↑ o ↓ durante el embarazo Rara vez requieren drenaje prenatal ↑ ecogenicidad del parénquima renal entre quistes
  • 19. Una mujer sudanesa de 25 años se presentó a la clínica de urología con un historial de un año de dolor en el flanco izquierdo . Negó cualquier antecedente de hematuria, disuria, fiebre o pérdida de peso. El examen físico no reveló hallazgos significativos y las pruebas de laboratorio que incluyeron hemograma completo, prueba de función renal y análisis de orina fueron normales. La ecografía abdominal y pélvica reveló un riñón derecho normal y la ausencia de tejido renal en el riñón izquierdo, que fue reemplazado por múltiples quistes sin ecogenicidad sugestiva de tejido renal. La urografía por tomografía computarizada confirmó la presencia de múltiples quistes en el riñón izquierdo , con una apariencia clásica de ponche de uvas compatible con MCDK Caso
  • 21. Enfermedad renal quística localizada Definiciones Proliferación benigna no neoplásica de quistes simples, generalmente dentro de riñones que funcionan normalmente. Características generales La mejor pista diagnóstica Colección no encapsulada de quistes de diferentes tamaños separados por parénquima renal normal (o comprimido) con función renal normal Ubicación Siempre unilateral Generalmente afecta solo una parte del riñón, pero puede afectar todo el riñón. Tamaño Los quistes son de tamaño variable; el resto del riñón es de tamaño normal.
  • 22. Hallazgos de la TC Son quistes simples típicos. El tejido renal entre los quistes y en las partes no afectadas del riñón funciona y mejora normalmente. El uréter ipsilateral es normal
  • 23. I II IIF III IV Clasificación Bosniak Categoría Malignidad - - 25% 50% 90% Manejo Ignora Ignora Vigilancia activa Cirugía Cirugía La clasificación Bosniak, versión 2019 define ,masa renal quística según la inspección visual subjetiva , esta compuesta un 25% de componentes realzadores
  • 24. Clasificación Bosniak Paso 1 Es un quiste ? a) TC -9 a 20 UH
  • 25. Clasificación Bosniak Paso 1 Es un quiste ? a) TC -9 a 20 UH b) Lesión hiperdensa que no realza sin realce ≤ 10 UH de la fase sin realce indeterminado 11 a 19 UH de la fase sin realce realce ≥ 20 UH de la fase sin realce

Notas del editor

  • #3: https://app.statdx.com/document/autosomal-dominant-polycystic-kidn-/def1c43f-e1d3-4dde-a1f0-eb585b57bedb?term=inferomedial%20renal%20polycystic%20autosomal&searchType=documents&category=All&documentTypeFilters=all
  • #9: Tres variantes clínicas según la edad de aparición de la enfermedad renal terminal (ESRD):  infantil : antes de los 2 años de edad juvenil (también conocida como nefronoptisis ): forma más común, edad de aparición 10 años Adolescente (también conocida como enfermedad renal quística medular ): generalmente se desarrolla en pacientes de unos treinta años.
  • #10: https://app.statdx.com/document/medullary-cystic-diseases/5fe8eb63-1530-49b9-b6d4-7b667e60fcb0?term=Medullary%20cystic%20disease%20complex&searchType=documents&category=All&documentTypeFilters=all
  • #11: La tomografía computarizada con contraste axial oblicua (TCC) en un hombre de 25 años con ERDA muestra una ligera disminución del tamaño renal bilateral, con múltiples quistes pequeños ubicados predominantemente en la médula o la unión corticomedular. La corteza renal suprayacente está adelgazada.
  • #13: Quistes pancreáticos múltiples con masas renales bilaterales ( carcinoma de células renales ) y quistes en un paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau .
  • #14: https://app.statdx.com/document/acquired-cystic-kidney-disease/e5016cf6-b6e7-48cf-a361-f34a2726acf9?term=acquired%20cystic%20disease&searchType=documents&category=All&documentTypeFilters=all
  • #17: https://app.statdx.com/document/v2/6317ce22-4a24-496c-9028-59fad472a8a7?term=Multicystic%20dysplastic%20kidney&searchType=documents&category=All&documentTypeFilters=all
  • #20: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2214442024001931
  • #26: Bosnkia 3