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buenos días mi nombre es sandra garza el día de hoy veremos el tema de
neumonías intersticiales con el doctor asesor matías salinas champagne el
contenido de la clase lo podremos clasificar en enfermedades fibrosas
pulmonares crónicas que corresponden a la neumonía intersticial usual y la
neumonía intersticial no específica en neumonías intersticiales relacionadas al
tabaco que son la neumonía intersticial descamativa y la bronquiolitis asociada
de enfermedad pulmonar intersticial y las neumonías intersticiales aguda y suba
aguda como son la neumonía cripto gena criptogénico organizada y la neumonía
intersticial de aguda y también otras de más reciente descripción como la
neumonía intersticial linfoide el término de neumonías intersticiales idiopáticas
se aplica a un grupo de enfermedades pulmonares fibrosas e inflamatorias que
tienen un patrón histológico y por imagen distintivo sin una causa conocida y su
reconocimiento es muy importante ya que tienen un pronóstico diferente cada
una de ellas para hablar de las neumonías intersticiales tenemos que recordar la
anatomía del lóbulo pulmonar secundario el cual es la porción al domo funcional
más pequeña del pulmón y está rodeado por tabiques de tejido conectivo steele
bolillo se compone de tres a cinco bronquios terminales y contiene de 2 a 25 así
nos tiene una configuración poliédrica y tiene un diámetro de 1 hasta 2.5
centímetros este el bolillo va a estar rodeado por septo interno brillar es de tejido
conectivo y el tejido conectivo sabemos que es tejido de soporte para las
estructuras pulmonares y lo podemos a su vez conocer o diferenciar tres
diferentes zonas de intersticio los cuales son el intersticio axial el cual rodea al
árbol bronco bronco vascular el intersticio para estimar que está rodeando el
parénquima pulmonar y el intersticio periférico el cual se compone de los
sectores internos villares y está en contacto con la palabra la arteria la y el
bronquio el gran que hoy va a tener un trayecto por el centro del bolillo y las
venas y los vasos linfáticos van a tener un trayecto a través de los de los sextos
interiores en la imagen inferior tenemos una tomografía axial de tórax en donde
vemos en ventana para el pulmón un acercamiento del lóbulo inferior derecho
donde podemos identificar con las flechas blancas las venas más periféricas que
nos ayudan a delimitar este ladrillo pulmonar secundario y se me menciona que
la anterior es muy muy pequeño calibre en este en esta porción y muchas veces
no es visible entonces conociendo esta anatomía podremos después identificar
la diferente patología que afecta a estos niveles podremos encontrar
engrosamiento de los cep tos interior brillar es engrosamiento de los aceptos
intra lobulillar es y engrosamiento del árbol bronco vascular bueno la tomografía
computarizada de alta resolución es el método de imagen de eyección para la
evaluación y el diagnóstico las enfermedades pulmonares intersticiales este esta
técnica es la combinación de dos componentes que desde ccoo animación
delgada de 12 milímetros y un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia
para con esto mejorar la resolución espacial y tener una mejor capacidad de
detectar pequeñas estructuras y alteraciones de muy sutiles como son los
aceptos y nódulos muy pequeños las indicaciones para este estudio de imagen
es detectar y evaluar las bronquiectasias así como evaluar la sospecha
enfermedad pulmonar cuando la radiografía es normal y viceversa evaluar la
patología pulmonar cuando tenemos alteraciones en la radiografía de tórax nos
va a servir también para evaluar la actividad la enfermedad y para predecir la

respuesta del tratamiento de estas enfermedades así como para guiar la
selección y el tipo de biopsia que requieren estas patologías el primer caso si
uno de mis compañeros me puede ayudar con la descripción de la imagen caso
número 1 este tenemos dos imágenes de tomografía en ventana para pulmón en
donde podemos observar me imagino que este es un corte más superior debido
a la presencia aquí de los vasos medias tina lentes y este es un corte más inferior
aquí podemos ver un poco una parte de la silueta cardíaca bueno lo que nos
llamó la atención en esta imagen es la presencia de múltiples imágenes quísticas
algunas más grandes que otras forma macro quistes con paredes gruesas
fibróticas lo que corresponde al patrón de panal de abejas el cual tiene una
distribución bueno pues basal su plural este en donde pues también está
acompañado de algo de vidrio de pulido alrededor en algunas zonas y bueno
vemos la característica también que tiene un patrón a pico basal ya que en ésta
porsche en este la imagen de la izquierda podemos observar la presencia de las
múltiples imágenes críticas de patrones en en un panel de abejas pero en menor
cantidad y que va aumentando en cantidad conforme va disminuyendo como se
puede ver en la imagen de este lado y este pues bueno estas características del
patrón en un panal de abejas también de predominio o con una característica a
pico basal este con engrosamiento también de algunas zonas de los deptos inter
nucleares nos puede dar son características de la neumonía intersticial usual
este que no no hacemos el cuadro clínico del paciente ni su antecedentes pero
pues nos puede orientar a este diagnóstico estamos hablando de una neumonía
intersticial usual la cual es la más común dentro de este grupo de enfermedades
su patrón histológico va a presentar fibroblastos y focos de tejido conectivo
inmaduro que representa la fibrosis en diferentes etapas de maduración esta
fibras y se va a acompañar de de áreas de pulmón normal intercaladas con las
áreas de fibrosis se presenta en una mediana edad de 50 años con un
predominio en el sexo masculino el cuadro clínico va a ser todos disnea de inicio
gradual y si un síndrome consultivo de pérdida de peso sudoración fiebre la
exploración física en etapas más avanzadas de la enfermedad se pueden
presentar los capitantes inspiratorio tardíos y finos en las bases pulmonares esta
enfermedad tiene una supervivencia a los 5 años del 10 al 40 por ciento sobre
todo la causa más común de muerte en este en este padecimiento es la falla
respiratoria que ocasiona el 60 por ciento de las muertes en segundo lugar va a
ser por muerte de cardiovascular y el cáncer de pulmón causa el 10 por ciento
de las muertes una eficacia en su mejoría sin embargo se sigue utilizando
acompañada de en es el tratamiento con inmunosupresores no vamos en
cisteína y de algunos otros inmunosupresores o antagonistas de de dándote lina
nos hallamos por imagen en la red grafía vamos a encontrar un patrón retículo
modular basal que progresivamente va a ser un patrón reticular más grueso
hasta llegar a la paralización tiene una distribución periférica y su pleural como
vimos en la imagen en el caso previo y finalmente va a presentar disminución del
volumen pulmonar en estas radiografías vemos como inicialmente se puede ver
un infiltrado reticular basal muy discreto bilateral y conforme va avanzando la
enfermedad se distribuye de manera más generalizada en esta radiografía fue
cuatro años después en donde podemos ya visualizar la disminución del volumen
pulmonar también se describe que puede presentar en el mediastino y

neumotórax los seguidos por tomografía lo más característico como ya vimos en
el cuadro que en el caso clínico es la penalización esta va a ser como ya
menciona aurora con un gradiente a pico basal significa que las bases son
mayormente afectadas y también va a ver opacidad reticulares sub plurales este
patrón con fibrosis progresivamente va a ocasionar las bronquiectasias por
tracción y también se describen adenopatías reactivas medias tina les en estas
imágenes de tomografía podemos ver el patrón en paralización de distribución
su pleural y de predominio basal también vemos las bronquiectasias por tracción
y el infiltrado reticular su palabra este es otro ejemplo de los hallazgos por
tomografía en donde vemos una primera imagen es un estudio basal en donde
vemos de igual manera un patrón de bronquiectasias infiltrado reticular basal con
afección su pleural y posteriormente en un seguimiento a 20 meses después
vemos como ya hay un aumento de la paralización y del infiltrado reticular de
manera más generalizada el patrón en panal de abeja ya se ha vuelto este pues
básicamente indispensable para el diagnóstico por imagen sin embargo hasta el
30 el 50 por ciento de los casos no se podrá hacer el diagnóstico por tomografía
y se requerirá la biopsia se menciona que la neumonía intersticial usual tiene una
progresión de la enfermedad de forma inexorable y rara vez van a presentar
respuesta del tratamiento puede presentar complicaciones como infecciones
pulmonares cáncer pulmonar o un deterioro exacerbación aguda las infecciones
generalmente van a ser por pneumocystis giro betsy micobacterias no
tuberculosas y aspergilosis esto debido a la inmunosupresión por el tratamiento
que reciben aquí tenemos una imagen de tomografía comentan acá para pulmón
en donde vemos un infiltrado en vidrio es pulido bilateral generalizado y
acompañado de un infiltrado reticular con engrosamiento de los cep tos que es
característico de la infección por este giro es conocido como el crazy pay bing
otra de las complicaciones que se puede presentar como ya vimos que es el
cáncer de pulmón este es hasta cinco veces más frecuente en la neumonía
intersticial usual comparado con la población general tiene una prevalencia de
hasta el 15 por ciento de los pacientes que que pueden presentar cáncer de
pulmón y va a ser sobre todo en las bases en las zonas de fibrosis aquí estamos
viendo un ejemplo en donde inicialmente se se encontró este nódulo su pleural
y posteriormente presentó aumento de tamaño en como ya mencionamos en las
bases sobre la parte de fibrosis y otra complicación es la exacerbación aguda
este se presenta en el 10 al 25 por ciento de los casos se presenta como un
deterioro agudo y progresivo hasta la falla respiratoria y en la radiografía vamos
a encontrar infiltrado en vidrio despedido o una consolidación superpuesta al
infiltrado reticular de fondo que ya conocíamos en el paciente este es un ejemplo
de un paciente que ya se conocía con neumonía intersticial usual vemos el
infiltrado retículo reticular basal bilateral y posteriormente presentó una
exacerbación aguda en esta geografía vemos el infiltrado en vidrio es pulido
bilateral y generalizado con algunas zonas de consolidación en el ángulo inferior
izquierdo con algo de bronco bramadero y por tomografía de igual manera vamos
a encontrar un infiltrado en vidrio es pulido estas tres imágenes corresponden a
un paciente que ya se conocía con el diagnóstico del neumonía intersticial usual
que es la imagen en la imagen ve vemos las imágenes al momento de la
exacerbación aguda podemos identificar el infiltrado en vidrio despedido en las

bases pulmonares de manera bilateral y la imagen se corresponde ya a un
seguimiento posterior a la resolución de el cuadro exacerbación aguda y vemos
como se incrementó el infiltrado reticular de manera bilateral pasando el
siguiente caso si alguno de mis compañeros me puede dar con la descripción en
el caso número 2 estamos viendo dos imágenes de tomografía en ventana para
pulmón en un corte axial y un nuevo coronal una reconstrucción coronal y bueno
lo que llama la atención es imágenes en vidrio de pulido ambos lóbulos
pulmonares inferiores además de que esté me parece que se acompaña de
micro nódulos y algunas áreas que ya parecen bronquiectasias este que igual
tiene predominio el suple oral y periférico este veo que los ápices pulmonares
están respetados ambos lóbulos pulmonares superiores y bueno con estos
hallazgos de el patrón en vidrio de pulido y la distribución no sabría que no me
parece me parece que no es tan respetado les pague suple oral entonces no sé
si esto me parece que esto pudiera corresponder a una neumonía intersticial no
específica sin embargo es muy bueno aquí esperaría ver un patrón un poquito
más homogéneo que sería la forma de representación clásica en este caso a
pesar de que no veo un gradiente marcado a pico basal pues el diagnóstico
diferencial tendría que ser igual con la neumonía intersticial usual sin embargo
en este caso no me parece haber ninguna bronquiectasia ni patrón en
canalización exacto ante estos hallazgos a pesar de que la neumonía intersticial
no específica se caracteriza lo más de lo que más se describe es un respeto su
pleural muchas veces no va a presentarse de esta manera pero ante la
distribución que tiene en los lóbulos inferiores y la ausencia de canalización pues
ya con eso descartamos que sea una neumonía intersticial usual entonces en la
neumonía intersticial no específica tienen una presentación con una mediana
edad a los 45 55 años no tiene proyección de sexo y se presenta con el mismo
cuadro clínico disnea progresiva y todos no productiva tiene una supervivencia
sustancialmente mejor a la neumonía intersticial usual por eso es importante
reconocer los diferentes patrones por tomografía y esta va a tener una respuesta
favorable el tratamiento con esteroides inmunosupresores en el patrón
histológico vamos a encontrar inflamación y fibrosis dentro de las paredes
alveolares que van a ocasionar el engrosamiento de esta paridad violar va a ser
un patrón uniforme y difuso al contrario lo que encontramos en el neumonía
intersticial usual que era un patrón heterogéneo con áreas de pulmón respetado
y se pueden encontrar los subtipos histológicos el solidaria el fibrótico siendo el
fibrótico el más común la neumonía intersticial no especifica es el patrón
histológico más comúnmente encontrado en pacientes con esclerodermia y por
eso es importante hacer el diagnóstico diferencial con otras con otros
padecimientos como los trastornos del tejido conectivo y las neumonías en
hermanitas por hipersensibilidad exposición a drogas o inhalación de antígenos
orgánicos en la radiografía vamos a encontrar también infiltrados retículo
anulares parchados este va a ser de predominio basal bilateral y en etapas más
avanzadas también vamos a encontrar pérdida del volumen pulmonar de los
lóbulos inferiores también puede encontrarse bronquiectasias por tracción en
esta radiografía podemos ver el infiltrado retículo reticular de los lóbulos
inferiores así como la pérdida de volumen vemos cómo está disminuido el
volumen pulmonar y algunas bronquiectasias por tracción en los hallados por por

tomografía vamos a encontrar lo más característico es el infiltrado en vidrio es
pulido el cual se describe con una distribución bronco vascular con respeto su
pleural sin embargo muchas veces pues no va a estar respetado afecta sobre
todo los lóbulos inferiores como ya vimos en el caso previo y el infiltrado reticular
se va a presentar de igual manera en los lóbulos inferiores y puede también
presentar bronquiectasias por tracción en estos casos el panal de abejas va a
ser si se presenta será muy escaso o incluso pues ausente en estas dos
imágenes de tomografía vemos el infiltrado en vidrio es pulido predominio basal
bilateral y algunas bronquiectasias por tracción veamos un infiltrado en vidrio es
pulido con una distribución bronco escolar vemos cómo está principalmente
afectando a estas zonas también podemos ver las bronquiectasias por tracción
y bueno su distribución en los lóbulos inferiores y este es otro ejemplo vemos
como el infiltrado reticular es de predominio en los lóbulos inferiores y también
encontramos algo de bronquiectasias por tracción 3 estas son dos imágenes del
mismo paciente estamos observando dos imágenes de tomografía axial
computerizada de alta resolución de tórax aquí se nos presentan dos casos de
seguimiento donde lo que se evidencia son áreas de de consolidación donde se
observa algún patrón bueno un signo de bronco grama aéreo porque no parece
que fueran bronquiectasias en este caso que lo estamos ubicando en el
segmento superior del lóbulo inferior izquierdo y este esta afectación la
encontramos periférica aquí en este caso en tres meses después se nos plantea
una un corte más inferior donde se observa una afectación muy similar de igual
modo también con un patrón numérico grama aéreo e internamente de igual
modo periférico en el lóbulo inferior en este caso derecho lo que nos habla de
que este paciente está teniendo afectaciones pulmonares en diferentes puntos
con el tiempo o sea que puede ser una afectación migratoria esto tal vez es lo
que nos dé la clave y el único gran medio también para poder suponer que un
diagnóstico presuntivo una neumonía criptogénico esto es porque están en el
tipo de neumonía es la que se va a manifestar con un signo de programa aéreo
ya que se va a ser el resultado de el exudado entrar violar a parte del tejido de
organización de fibroblastos en sus aceptos pero es por eso que lo vamos a ver
el blanco grama aéreo y bueno el patrón migratorio que también vamos a ver si
no si tenemos un comparativo en el cual pudiéramos ver estas imágenes esta
misma imagen en el de tres meses después pero pues si es después de
tratamiento podríamos ver como esta lesión pudiera haber desaparecido porque
la respuesta corticoides es muy buena si vemos en esta imagen de seguimiento
como la primera consolidación desapareció y aparece otra en otra topografía
esta neumonía tiene un signo característico que es el signo del halo inverso que
podemos ver en esta imagen o también conocido como atolón la neumonía
criptogénico organizada fue reconocida en 1980 aproximadamente primero se
describió como una bronquiolitis obliterante operativa proliferativa debido a que
había tapones mocoy des que incluyen los bronquiolos de las vías respiratorias
de pequeño calibre posteriormente ya se clasificó dentro de estas enfermedades
intersticiales debido a su naturaleza idiopática y no tanto por su afectación de él
patrón del parénquima intersticial esta va a presentarse con una mediana de
edad de los 80 y de los 58 años no tiene predominio de género y tiene igualmente
un cuadro clínico con todos disnea malestar general con un programa similar a

la infección por influenza y puede tener también fiebre y pérdida de peso en la
exploración física podemos encontrar crepitantes finas finos y secos y tienen
como ya mencioné un lis es un buen una buena respuesta de tratamiento con
corticosteroides esta es la podríamos clasificar como criptogénico esto es que
no tiene una causa conocida es idiopática puede ser también secundaria a
enfermedades de tejido conectivo drogas o un trasplante de pulmón o de médula
ósea en donde las neumonías secundarias tendrán un peor pronóstico ya que
tiene una resolución más lenta y menos completa así como mayor mortalidad y
también se describe una neumonía organizada focal que puede presentarse
como uno los o consolidaciones pequeñas sin embargo no es no es muy
frecuente esta presentación a la histología va a ser fibrosis organizada en los
espacios aéreos distal es en los bronquios se presenta como una proliferación
de fibroblastos por una organización de exudados intra violar es que
posteriormente va a formar como unos pólipos de tejido de granulación dentro
de los espacios aéreos su distribución suele ser irregular y la arquitectura
pulmonar se conserva sin afección en los aires dos por tomografía vamos a
encontrar también una afectación sobre todo de los veo los inferiores y lo más
característico va a ser una consolidación en parche asociada a vidrio es pulido
tiene una distribución también bronco vascular o periférica y tiene otros patrones
menos frecuentes como no volar pero irregular o el halo inverso como ya lo vimos
en el caso se va a presentar pues la opacidad generalmente bilateral y regular y
pues es una consolidación se apresta con una consolidación porque como ya
vimos su afectación es dentro de las vías aéreas y bueno en estas imágenes
vemos las consolidaciones periféricas asociadas a vidrio es pulido con el signo
de bronco gran madera como ya lo mencionó ulises pues afectación de los
lóbulos inferiores otro ejemplo vemos una consolidación los en el lóbulo inferior
derecho con un bronco grama aéreo social y también afectación reticular de los
segmentos más posteriores aquí estamos viendo también otro paciente en la
radiografía pues lo podemos encontrar como áreas de consolidación bilateral
difuso y en la tomografía vamos a ver en las áreas de consolidación asociados
al vidrio des pulido que se presenta periférico o con una distribución bronco
vascular la neumonía intersticial aguda es un daño alveolar difuso y se asemeja
mucho el síndrome de distrés respiratorio de adulto salvo que en este en este
padecimiento no va a haber una causa identificable se va a presentar en
pacientes que son brevemente sanos con disnea y fiebre después de un breve
pródromo de síntomas similares a influenza no tiene un predominio por de
género típicamente hay una historia de enfermedad viral previa en la
histopatología vamos a encontrar dos fases una extractiva aguda que afecta el
ejercicio con un engrosamiento intersticial y agregar difuso por edema y una fase
fibra tica con engrosamiento y colapso de las paredes alveolares en la radiografía
vamos a encontrar una consolidación difusa con bronco grama aéreo y la
distribución suele ser irregular en esta radiografía vemos un infiltrado en vidrio
es pulido de manera bilateral y los ayudados por tomografía va a ser de igual
manera una distribución predominantemente basal vamos a encontrar una
consolidación el vidrio es pulido es también lo que más caracteriza a esta
neumonía aguda y posteriormente podrán presentar pero que éstas es por
tracción o paralización en esta tomografía vemos un patrón en mosaico en donde

se ve la afectación del vidrio es pulido con áreas de pulmón respetado y una
zona de condensación más posteriormente la neumonía intersticial linfoide se
presenta más frecuentemente en el sexo femenino sobre la cuarta década de la
séptima década de la vida y se presenta también con disnea dos productos no
productivas y síntomas constitucionales puede tener crepitantes inspiratorio y un
defecto restrictivo en la espirometría esta patología se relaciona con el vih sobre
todo en pacientes pediátricos también se puede relacionar con la enfermedad de
casterman y con algunas otras inmunodeficiencias está inicialmente se había
clasificado como un trastorno proliferativo que secundariamente iba a terminar el
linfoma sin embargo actualmente no se conoce como un trastorno pero
proliferativo sin embargo puede tener una transformación maligna pero no es en
todos los casos en la histología va a presentarse una infiltración del espacio
intersticial y en menor medida del espacio al velar por láminas de linfocitos y en
la radiografía encontraremos vidrio es pulido basal con algunos infiltrados
artículos novedades gruesos o retículo nuevo lares finos esto dependiendo de la
etapa en la que esté el padecimiento y en esta geografía vemos el infiltrado de
predominio los lóbulos inferiores bilateral con algunos algunas líneas del
infiltrado reticular en la tomografía lo más característico de este padecimiento
van a ser los quistes va a presentar un filtro en vidrio es pulido sobre todo en los
lóbulos inferiores acompañado de quistes peri vasculares que son el hallazgo
más característico sobre todo en los lóbulos inferiores y también se pueden
presentar no los centros de biliares o sub pleurales en estas dos imágenes
vemos el infiltrado en vidrio es pulido asociado a los quistes de distribución peri
vascular en la imagen de la derecha vemos un seguimiento posterior al
tratamiento con corticoides con una resolución de infiltra de envío respondido
persiste todavía el infiltrado reticular en algunas zonas y también persisten los
quistes de distribución perdió vascular mencionaba que era importante hacer el
diagnóstico diferencial con la infalible ley y me mató sis ya que ésta va a
presentar una afectación de manera difusa va a presentar quistes de manera
difusa y esta neumonía intersticial linfoide va a presentar los quistes de manera
predominantemente los lóbulos inferiores pasando a las neumonías intersticiales
asociados al tabaquismo tenemos la bronquiolitis respiratoria asociada a la
enfermedad pulmonar intersticial esta pues se asociada al tabaquismo en
pacientes que tienen una historia de hasta 30 paquetes años se presenta como
una forma exagerada y sintomática de los hallazgos encontrados en la
bronquilitis respiratoria y se va a presentar en pacientes es de 30 a 40 años el
tratamiento consiste en suspender el tabaquismo y en los corticoesteroides estos
presentan un buen pronóstico sin embargo todo a depender de la suspensión de
tabaco en los sábados histológicos encontraremos acumula 200 nominales de
macrófagos pigmentados dentro de los bronquios respiratorios y va a haber una
inflamación peligro en quedar y fibrosis los hallazgos por tomografías en un
infiltrado en vidrio es pulido parcheado nódulos centros de baleares y el
engrosamiento de la pared hurón quien en esta tomografía podemos ver un
infiltrado en vidrio es pulido sobre todo los lóbulos superiores así como algunos
módulos centros de bolívares y lo más característico de esta bronquitis
respiratoria va a ser la afectación de los oficios pulmonares va a presentar como
ya mencionamos el vidrio despedido y los nódulos en esta distribución sobre todo

en los ápices importante recordarle porque la neumonía intersticial descamativa
que es la parte final o consecutiva de esta bronquiolitis lo va a presentar
predominantemente los lóbulos inferiores está pues es la etapa final de la
bronquilitis respiratoria asociada a la neumonía intersticial y se presenta en el
mismo rango de edad el tratamiento pues igual suspenda el tabaquismo los
esteroides y el pronóstico va a ser dependiendo de la suspensión del tabaco ya
que tiene un buen pronóstico pero puede llegar a ser mortal en pacientes que
continúan con el tabaquismo el patrón histológico va a ser el mismo el acúmulo
de macrófagos pigmentados dentro d de los bronquiolos y vamos a encontrar
sobre las epitelial verdaderas de escamas la afectación a los años dos por
tomografía va a ser una distribución periférica pero sobre todo en los lóbulos
inferiores vamos a encontrar de igual manera en la opacidad del bid respondido
algunas capacidades lineales irregulares y quistes que son de dos de hasta dos
centímetros de paredes delgadas y redondeados en estas imágenes vemos el
infiltrado en vidrio es pulido sobre todo en los lóbulos inferiores asociado a los
quistes de manera bilateral y engrosamiento de las paredes bronquiales

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