Síndrome de Cushing.pptx

{
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE
NICARAGUA-LEÓN
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
SÍNDROME DE CUSHING
Lunes 01 de Octubre del 2012
IV año de Medicina
INTEGRANTES:
1)Roberto José González Zambrana #41
2)Lesther Antonio Granados Salguera #42
3)Darrel Iván Gutiérrez Cruz #43
4) Erick Fernando Gutiérrez Murillo #44
5) Vanessa Carolina Hernández Gutiérrez #46
6) Scarleth Valeska Jiménez #47
7) Xochilth Lucía Laguna #48

CORTEZA
 Mesodermo del epitelio celómico ubicado entre el
mesenterio y la gónada.
 8va semana del desarrollo las célula del epitelio
celómico proliferan y forman cordones que invaden
el mesodermo y origina corteza adrenal fetal (células
acidófilas grandes).
 Más tarde otra proliferación celular del epitelio
celómico rodea a la corteza fetal y forma la corteza
definitiva (células más pequeñas).
EMBRIOLOGÍA GLÁNDULA
SUPRARRENAL

MÉDULA
A la 5ta. Semana, la cresta neural de la región
torácica origina neuroblastos que forman a cada
lado, ganglios simpáticos en cadena. Desde los
ganglios simpáticos, algunas células migran
hacia el esbozo de corteza suprarrenal.

.
ANATOMIA GLÁNDULA
SUPRARRENAL

 Se encuentran entre las caras superomediales de
los riñones y el diafragma. Rodeadas de tejido
conjuntivo que contiene abundante grasa
perirrenal.
 La glándula derecha es triangular y radica
anterior al diafragma y establece contacto con la
vena cava inferior en la parte anteromedial y con
el hígado en la cara anterolateral.

 La glándula izquierda es
semilunar y se relaciona con el
bazo, estómago, páncreas y pilar
izquierdo del diafragma.
 Los bordes mediales de las
glándulas se distancian por unos
4-5cm.
 Color, consistencia y dimensiones:
Presentan una coloración gris
amarillenta. Su consistencia es muy
firme. Su volumen es variable. Por
termino medio miden de 4 a 5 cm de
longitud y de 2 a 4 cm de anchura.
Su espesor alcanza entre 8 y 10 mm
al o largo de su borde lateral, que se
apoya sobre el riñón, y disminuye
gradualmente de lateral a medial,
llegando a medir solo 3 o 4 mm en
su borde medial. Cada una pesa
alrededor de 6 g.
.

 Contiene 2 partes:
 Corteza suparrenal: constituye una porción glandular
endocrina de color amarillento. Es consistente y
comprende tres capas: una periférica, formada por
elementos radiado, que es la capa glomerular y que
secreta mineralocorticoides (aldosterona); una media,
con estructura radiada denominada capa fascicular,
que produce glucocorticoides (cortisol); una ultima,
mas profunda, denominada capa reticular, que secreta
los andrógenos suprarrenales.

 La medula suprarrenal es de naturaleza
simpática, roja, blanda y friable. Se altera muy
rápidamente después de la muerte y adopta la
forma de una paila de color marrón oscuro. Las
células cromafines segregan catecolaminas
(epinefrina) al torrente sanguíneo cuando reciben
señales de las neuronas presinápticas.

CIRCULACIÓN SUPRARRENAL
 La irrigación de las glándulas
suprarrenales es abundante y
procede de tres fuentes:
 Las arterias frénicas inferiores en
su trayecto desde la aorta
abdominal, dan numerosas
ramas (arterias suprarrenales
superiores) a las glándulas
suprarrenales.
 Directamente de la aorta
abdominal sale una rama de las
glándulas suprarrenales (arteria
suprarrenal media).
 Las arterias renales envían ramas
superiores a las glándulas
suprarrenales (arterias
suprarrenales inferiores).

 En contraste con esta circulación arterial tan abundante,
el drenaje venoso habitualmente es una rama única que
sale por el hilio de las glándulas. La vena suprarrenal
derecha es corta y entra inmediatamente en la cava
inferior; la vena suprarrenal izquierda se dirige
inferiormente y desemboca en la vena renal izquierda.
DRENAJE LINFÁTICO
Los vasos linfáticos provienen de un plexo profundo de la
cápsula glandular y otro de la médula. La linfa pasa a los
ganglios linfáticos lumbares.

INERVACIÓN
 Poseen una inervación
rica del plexo celíaco y de
los nervios esplácnicos
torácicos.
 Los nervios son fibras
simpáticas presinápticas
mielínicas que derivan del
asta lateral de la médula
espinal y se distribuyen
hasta las células
cromafines de la médula
suprarrenal.

FUNCIÓN DE LA
GLÁNDULA
SUPRARRENAL

Las glándulas suprarrenales
o glándulas adrenales son
glándulas endocrinas,
ubicadas sobre los riñones,
cada glándula suprarrenal
(2 en total) posee dos
órganos hormonales
diferenciados; la corteza
adrenal (región externa) y la
médula adrenal (núcleo
interno).
Glándula Suprarrenal

La función de ésta glándula es la de regular el
metabolismo y mantener el organismo en
situaciones de estrés a través de la síntesis de
corticosteroides (principalmente cortisol) y
catecolaminas (adrenalina y noradrenalina).
Glándula Suprarrenal

Las glándulas suprarrenales son capaces de
producir diferentes tipos de hormonas:
 Hormonas Producidas en la Corteza:
 Mineralocorticoides.
 Glucocorticoides.
 Hormonas Sexuales.
 Hormonas Producidas en la Médula:
 Catecolaminas.
Hormonas Producidas

Los mineralocorticoides, son hormonas que actúan
principalmente sobre los líquidos extracelulares y
en compuestos como el sodio, el potasio y los
cloruros.
Los Mineralocorticoides también se activan con la
acumulación excesiva de Cortisol.
Mineralocorticoides

Hormona esteroide de la familia de los mineralocorticoides,
producida por la corteza adrenal en la glándula suprarrenal,
actúa sobre el riñón reteniendo sodio (Na+) e
intercambiándolo por potasio (K+) e hidrogeniones (H+).
Por lo que los cuadros en los que sus niveles están
aumentados se caracterizan por: hipertensión, niveles bajos
de potasio y alcalosis metabólica (› 7,45 pH arterial).
Aldosterona
*Nota: La alcalosis indica un aumento en
la alcalinidad (o basicidad) de los fluidos
del cuerpo, opuesto a esta, está la
acidosis (exceso de ácido). Pulmones y
Riñones son los que regulan el estado
ácido/básico del cuerpo.

Hormonas producidas por la glándula suprarrenal
que regula el metabolismo de proteínas, glúcidos y
lípidos, cumplen una función importante en todas
las células y órganos.
Ellos también estabilizan las membranas celulares.
Son importantes en tratamiento contra las
reacciones alérgicas e inflamatorias.
Son también llamados glucocorticosteroides, ya que
son derivados de los esteroides.
Glucocorticoides
Es regulada por la hormona hipofisaria ACTH
(adrenocorticotropa o corticotrofina).

Hidrocortisona o Cortisol es el principal glucocorticoide
(hormona que actúa sobre el metabolismo de grasas y
proteínas y contraria a la insulina) segregado por la corteza
suprarrenal, es el esteroide más abundante en la sangre
periférica. Todo el cortisol secretado deriva del colesterol
como resultado de la estimulación con ACTH.
Cortisol
Tiene doble función metabólica:
 Acción glucocorticoide: metabolismo de
hidratos de carbono, proteínas y grasas.
 Acción mineralocorticoide: homeostasis
del agua y los electrólitos.

Es un glucocorticoide que se libera junto al
cortisol, en la corteza suprarrenal, en los humanos
se secreta en menos cantidad que en animales y
aunque sus efectos no son importantes, es un
precursor de la aldosterona.
Participa en reacciones inmunológicas y
respuestas al estrés.
Corticosterona

La Glándula Suprarrenal en el hombre produce
andrógenos (solo el 10% de testosterona total)
y en la mujer producen la mayor cantidad de
testosterona presente, es combatida con
Antiandrógenos los cuales anulan su efecto.
En la Menopausia de la mujer, las gónadas dejan
de producir hormonas femeninas, por lo que las
únicas existentes son las masculinas producidas por
las Suprarrenales.
Hormonas Sexuales

Las catecolaminas son un grupo de sustancias que
incluye la adrenalina, la noradrenalina y la
dopamina, las cuales son sintetizadas a partir del
aminoácido tirosina, ejercen una función hormonal,
o terminaciones nerviosas, por lo que se consideran
neurotransmisores. El precursor de todos ellos es
la tirosina, que se usa como fuente en las neuronas
catecolaminérgicas (productoras de catecolaminas).
Las catecolaminas están asociadas al estrés y la
obesidad.
Catecolaminas

La adrenalina, también llamada epinefrina, es una
hormona vaso-activa o vaso-dilatadora, secretada
en situaciones de alerta por las glándulas
suprarrenales. Es una catecolamina derivada de
los aminoácidos fenilalanina y tirosina, un alto nivel
de Adrenalina aumenta el estado de estrés.
Adrenalina
Puede ser sintetizada
artificialmente.
Es llamada “EPI" en la práctica
médica.

La noradrenalina o norepinefrina es un
neurotransmisor y hormona de catecolaminas,
de la familia de la dopamina. Su liberación
depende de la liberación de calcio.
Noradrenalina
Su liberación depende de la liberación de calcio
Un alto nivel de secreción de Noradrenalina
aumenta el estado de vigilia, incrementando el
estado de alerta en el sujeto, por otro lado unos
bajos niveles de ésta secreción causan sueño y
también, niveles de depresión. Un fármaco
contrario es la Anfetamina.

 Causa incapacidad progresiva.
 Puede conducir a la muerte en un
porcentaje relativamente alto.
 Obesidad central.
 Redondez facial.
 Atrofia muscular.
 Estrías purpuricas.
 HTA.
 Hirsutismo.
 Trastornos mentales.
 Síntomas mentales.
 Trastornos neurológicos.
 Infección severa.
 Impotencia.
 Purpura.
 Acné (mujeres).
 Trastornos menstruales.
 Osteoporosis.
 Depresión .
 Reducción de la memoria.
 Piel delgada.
Cuadro clínico.

 Obesidad centrípeta.
 Aumento de peso corporal.
 Joroba de búfalo.
 Fatiga fácil y debilidad.
 Hipertensión arterial.
 Hirsutismo.
 Cara de luna llena.
 Amenorrea.
 Estrías cutáneas violáceas.
 Cambio de personalidad.
 Equimosis.
 Miopatía proximal.
 Edemas.
 Osteoporosis.
 Poliuria.
 Polidipsia.
 Hipertrofia de clítoris.
% de pacientes
 97
 94
 90
 87
 82
 80
 79
 77
 67
 66
 65
 62
 62
 45
 23
 23
 19

 El diagnóstico se debe establecer tanto por la
presencia de sintomatología clínica como por
los trastornos bioquímicos. Es decir, una vez
se haya llevado a cabo una sospecha clínica
se deberán realizar las pruebas diagnósticas.
Éstas, a su vez, llevan inicialmente al
diagnóstico del síndrome y van seguidas de
las pruebas que establecen la etiología.
Diagnóstico

 Los dos estadios diagnósticos son:
1. Inicialmente diagnóstico sindrómico: demostración
del hipercortisolismo.
2. En segundo lugar determinar la etiología: si es
ACTH dependiente o no y en el primer caso
determinar la fuente de ACTH: enfermedad de
Cushing o síndrome de ACTH ectópica.

Antes de evaluar a un paciente con posible
SC se debe haber excluido la
administración exógena, tanto iatrogénica
como facticia de glucocorticoides. Salvo en
la administración de hidrocortisona tanto
el cortisol sérico como la ACTH plasmática
y la excreción urinaria de cortisol son
bajos.

Existen, sin embargo, cuadros que presentan
hipercortisolismo sin presencia de un SC:
1. Estados de estrés.
2. Obesidad grave, sobre todo con cúmulo visceral.
3. Síndrome de los ovarios poliquísticos.
4. Fármacos: carbamacepina, etc.
5. Síndrome de pseudoCushing.

La enfermedad de
Addison es un
proceso de evolución
lenta y progresiva,
causado por la oferta
insuficiente de
hormonas cortico
suprarrenales a las
demandas habituales
del organismo, que
tiene su origen en la
destrucción bilateral
de la corteza
suprarrenal.
El sindrome de Cushing se
define como conjunto de signos
y sintomas resultantes de la
elevación persistente,
inapropiada y mantenida de los
niveles en sangre de
Glucocorticoides o
hipercortisolismo.
1. Sd. de Cushing ACTH
dependiente: Estimulo execivo
de producción de cortisol en la
corteza suprarrenal.
2. Sd. De Cushing ACTH
independiente : Tumor de la
corteza suprarrenaly displasia
adrenal micronodular

{
Etiología:
El síndrome de Cushing puede ser debido a:
Exposición medicación que contenga glucocorticoides.
Un tumor:
*Tumor en las glándulas suprarrenales que produce demasiado
cortisol.
*Otras veces el tumor está en la hipófisis, provocando una
aumento en la produccion de la hormona adrenocorticotropa
(ACTH), que estimula las glándulas
suprarrenales y hace que produzcan excesivo cortisol..

 Su incidencia es de 2 a 4 casos por millón de habitantes y año,
 Unas 5 o 6 veces más frecuente que el síndrome de Cushing de
origen suprarrenal.
 Tiene una incidencia entre 1,2 y 2,4 casos por millón de habitantes y
año. La mujer tiene una frecuencia de 3 a 8 veces mayor que el varón
para desarrollarla, 3 veces mayor para padecer afección tumoral
suprarrenal, y de 3 a 5 veces mayor para padecer un síndrome de
Cushing por tumor suprarrenal.
 El síndrome de Cushing no dependiente de corticotropina ocurre en
aproximadamente el 20% de los casos. La mayoría se debe a
adenomas (10%) o carcinomas (8%) suprarrenales.
 La mayoría de los síntomas y signos son muy prevalentes en la
población general (hipertensión arterial, obesidad central, diabetes
mellitus o intolerancia a los hidratos de carbono, osteoporosis).
Epidemiologia:

{
Fisiopatología
Hipotálamo
Adenohipófisis
Glándula
suprarrenal
CRH
ACTH
Cortisol
Regula
metabolismo
de nutrientes
Regula
producción de
mediadores de
inflamación
Cortisol
Cortisol

{
Fisiopatología
Hipotálamo
Adenohipófisis
Glándula
suprarrenal
CRH
ACTH
Cortisol
Aumento de
catabolismo
proteico
Incremento
de la
producción
de glucosa y
glucógeno
Cortisol
Cortisol
No detecta
niveles
elevados de
Cortisol
Secreción
constante
de
Cortisol
Elevación de las
concentraciones
plasmáticas de
lípidos
Disminución
de la
formación
ósea y
aumento de
la
reabsorción
ósea
Inhibición de
la respuesta
inflamatoria a
la lesión tisular
Cortisol

 Cortisol plasmático: 5 a 25 ug/dl en las
primeras horas de la mañana y disminuye
gradualmente a < 10 ug/dl por la tarde.
 Cortisol libre urinario: 20 a 100 ug/24 h. En
paciente con Cushing se eleva a > 120 ug/24 h.
Medios diagnósticos

 La prueba de la dexametasona: Se administra 1
mg de dexametasona por vía oral a las 11 o las
12 de la noche y se determina el cortisol
plasmático a las 7 o las 8 de la mañana
siguiente.
Normal: cortisol plasmático matutino a ≤5 ug/dl
después esta prueba
S. Cushing: cortisol matutino de 9 ug/dl como
mínimo y mantendrán su base de cortisol
plasmático en su valor original.

 La prueba de estimulación con ACTH. La
infusión de 50 U de ACTH a lo largo de un
período de 8 h produce un aumento del cortisol
urinario de dos a cinco veces en los pacientes
con enfermedad de Cushing, cuyas
suprarrenales presentan hiperplasia bilateral y
una capacidad de respuesta superior debido al
exceso crónico de ACTH endógena.
Aproximadamente en un 50% de los casos de
adenoma suprarrenal, la estimulación con
ACTH producirá un claro aumento, a veces
intenso, del cortisol plasmático y urinario.

 La TAC y la RMN son mejores para
diagnosticar micro adenomas
hipofisarios.
 USG abdominales.
 Radiografías de cráneo.
 Creatinina sérica.
Otros exámenes:

{
Abordaje terapéutico
y educacional.
Br. Lesther Antonio Granados Salguera.
N°: 42

 Tratamiento quirúrgico.
 Tratamiento farmacológico.
 Tratamiento radio isotópico.
 Tratamiento quimioterapéutico.
El manejo terapéutico de los pacientes
varia con el sitio de localización de esta
enfermedad, lo hacemos desde 4 enfoques
que pueden ser aisladas o combinadas :

NIVEL HIPOTALAMO-
HIPOFISARIO
NIVEL ADRENAL NIVEL ECOPICO
En una enfermedad de
Cushing tumoral, consiste
en una cirugía
transesfenoidal.
Si no hay remisión
posoperatoria se asocia la
radioterapia o la
braquiterapia estereotaxica
transesfenoidal.
En macroadenoma : mayor
1cm, con compromiso
quiasmático y es
transcraneal superior.
Cuando hay un tumor
adrenal unilateral se usan
3 formas:
A) Cirugía laparoscópica
con mínimo acceso, si
tumor menor de 6 cm.
B) Cirugía lumbar
convencional.
C) Cirugía abierta
abdominal si tumor mayor
6cm y sospecha de
carcinoma adrenal y
metástasis.
Si existe un tumor extra
adrenal productor de
ACTH, exeresis quirurgica
que se complementa con:
Ketoconazol,
aminoglutetimida y
metopirona.
QUIRURGICO:

Cirugía
hipofisariatransfenoidal

NIVEL HIPOTALAMO-HIPOFISARIO NIVEL ADRENAL
Uso en contraindicación del tratamiento
quirúrgico , o pos adenomectomia
hipofisaria.
 40-45 Gy,
 20-25Gy
Se ha usado radioterapia en casos de
carcinoma adrenal:
 Preoperatorio de tumores no
resecables.
 Posoperatorio en px con enfermedad
residual, o riesgo de recidiva local.
 Contraindicación del tx qx.
 Tx paliativo de las metástasis Oseas.
 50-60 Gy (5-7 semanas).
RADIOISOTOPICO

Inhibidores de la
secreción de ACTH
hipofisaria o ectópica.
En tumores malignos
que producen
secreción ectópica:
Inhibidores de la
secreción del cortisol.
Dopaminergicos: Octeotrida (análogo de
la somatostatina) 100-
1500mg/día.
Bloquean 1 o mas
enzimas de la
esteroidogenesis
adrenal.
Bromocriptina. Mitotane: 500mg 2
veces al dia.
Aminoglutetimide:
2gr/d.
Metopirona,
ketoconazol.
Gabaergicos:
Valprato de sodio
600mg/dia.
Serotoninergicos:
Ciproheptadina
24mg/día.
FARMACOLÓGICO

 Esta indicado en pacientes con síndrome
de Cushing por un carcinoma adrenal, los
agentes mas usados son: doxorubicina,
ciclofosfamida, 5-fluoracilo, etoposida,
cisplatino, carboplatino, suramin,
gossypol.
QUIMIOTERAPEUTICO

 •Detección precoz
–De signos de enfermedad vascular,
hiperglucemia/diabetes, infección no manifestada
con sintomatología habitual, debilidad muscular,
fracturas patológicas.
 Consejos dietéticos
–Restringir alimentos ricos en Na e hidratos de
carbono
–Aumentar alimentos ricos en K
–Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D
Planes educacionales.

 Cuidar de la salud en general, come bien, y hacer
ejercicio de manera regular. De todos modos, ya que
los huesos pueden haberse debilitado, evitar
ejercicio intenso o deportes que puedan comportar
caídas, para reducir la posibilidad de fracturas
óseas.
 suficiente calcio y vitamina D. Esto puede ayudarte
a fortalecer tus huesos.
• Dejar de fumar. Así se reduce el riesgo de tener
problemas en caso de cirugía.
• consumo de tratamiento prescrito por el medico.
Y es a lo sumo importante los cuidados pre y
posoperatorios!!!!!

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