Síndrome de Goodpasture
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- La enfermedad de Goodpasture se caracteriza por la presencia de anticuerpos en la sangre contra la membrana basal alveolar y glomerular, lo que produce hemorragia pulmonar y glomerulonefritis proliferativa rápidamente progresiva. - Los síntomas incluyen tos, disnea, hematuria y hemoptisis. - El tratamiento consiste en esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis para eliminar los anticuerpos dañinos de forma temprana a fin de prevenir daño permanente a los pulmones y ri
Síndrome de Goodpasture
- 1. OCTAVO “A” DanielaGrijalva Z. María Dolores Merizalde David Mendoza
- 2. Es una rara entidad de base inmunológica caracterizada por glomerulonefritis aguda y hemorragia alveolar pulmonar, asociado específicamente a anticuerpos anti membrana basal glomerular (MBG). Generalmente implica una insuficiencia renal rápidamente progresiva que se desarrolla en días a semanas junto con enfermedad pulmonar Algunas formas de la enfermedad implican sólo problemas pulmonares o problemas renales, más no ambos. Está compuesta por la clásica triada de: Glomerulonefritis necrotizante y proliferativa (usualmente rápidamente progresiva), hemorragia pulmonar y formación de anticuerpos anti MBG. Pese a la triada de hallazgos clínicos, los pacientes pueden presentarse con un amplio espectro de condiciones, desde tos y fiebre, hasta hemorragia pulmonar con poco o nada de involucro renal.
- 3. La enfermedad recibe su nombre porque el 1919, Ernest Goodpasture. Fue el primero en describir una mujer de 18 años con tos y fiebre, seguida por hemoptisis y falla renal. La patogénesis de la enfermedad está ligada a los anticuerpos anti MBG los cuales se encuentran circulando en los pacientes, y al depositarse en los tejidos específicos, causan reacción inflamatoria y destructiva en el alveolo pulmonar y el glomérulo renal.
- 4. Es un trastorno auto inmunitario. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y a los glomérulos de los riñones. La Anti-AMBG es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y el líquido extra de la sangre. Los Anti-AMBG son anticuerpos contra la membrana llegando a lesionarla, lo cual lleva a que se presente daño renal. La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtración de los riñones. Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.
- 5. Incidencia de aproximadamente 0.1 casos por un millón. Los anticuerpos se unen al dominio no colágeno de la cadena alfa-3 de la colágena tipo IV, que es el mayor tipo de colágena en la membrana basal del glomérulo y del pulmón. Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados. Se presenta más en hombres jóvenes entre 18 y 35 años . La enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez La hemorragia alveolar difusa se presenta más en pacientes que fuman y también en los que tienen exposición a hidrocarbonos volátiles, este último tanto en el inicio como para las exacerbaciones.
- 6. En el 60-80% de los casos, la enfermedad pulmonar y renal aparece simultáneamente. En 5 y 10% sólo el pulmón está afectado, y en el resto, la enfermedad es única del riñón. Tienen una mortalidad del 80% a 6 meses. La mitad muere por hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia renal.
- 8. • Las personas con este Síndrome, desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración llamadas glomérulos, de los riñones la cual ayudar a filtrar los desechos y liquido extra de la sangre.
- 9. • Se caracteriza por la presencia en sangre de anticuerpos circulantes contra la membrana basal alveolar y glomerular (MBG), con un deposito lineal de inmunoglobulinas, principalmente IgG y complemento a lo largo de estas membranas. Inicia una respuesta inflamatoria (mediada por el complemento)
- 10. La activación del complemento, conduce a la liberación de mediadores que concentran granulocitos en la zona Liberan localmente enzimas lisosomales que conducen al daño de la membrana. Se expresa como hemorragia pulmonar y glomerulonefritis proliferativa.
- 11. • Los anticuerpos anti-MBG produce un infiltrado en la pared alveolar de origen neutrofilico con daño de la microvasculatura del alveolo, principalmente capilares y vénulas • Algunas veces el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por inhalación de disolventes de hidrocarburo • En tales casos el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos, dado que los confunde con estos virus o químicos extraños, lo que produce sangrado en los sacos alveolares.
- 12. hemoptisis Disnea continua o episódica fatiga, edema hematuria Tos (aguda)
- 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Una perdida importante de sangre hacia los pulmones puede determinar una disminución en la hemoglobina circulante, por lo que el paciente puede presentar anemia. La disnea es el resultado de una alteración en la ventilación - perfusión secundaria a un sobrellenado alveolar.
- 14. COMPLICACIONES
- 15. Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza El daño pulmonar puede ir de leve a grave. Muchos pacientes requerirán diálisis o un trasplante de riñón.
- 16. DIAGNOSTICO • EN BASEA CARACTERISTICASCLINICAS •PRESENCIA DE ANTICUERPOSANTIMEMBRANA BASAL Prueba de oro Demostrar depósitos lineales de Inmunoglobulinas en la membrana basal alveolar y glomerular y son del tipo IgG •REALIZAR LOS SIGUIENTES EXÁMENES: 1. Examen de antimembrana basal glomerular 2. Gasometría arterial 3. BUN 4. Radiografía de tórax 5. Creatinina (suero) 6. Biopsia de pulmón 7. Biopsia de riñón . Medialunas 50% IMG - 7
- 17. ESTEROIDES CICLOFOSFAMIDA PLASMAFERESIS Duración de 6 – 12 meses tiempo que cese la producción de anticuerpos TRATAMIENTO TRIPODE
- 18. TRATAMIENTO (PLASMAFÉRESIS) Medicamentos para controlar la HTA, (IECA). Dieta de proteína entre baja y moderada. El trasplante de riñón se puede necesitar si presenta pérdida permanente de la función renal..