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• Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Residente de segundo año de Dermatología
HospitalCivil deCuliacán
Centro de Investigación y Docencia enCiencias de la Salud
Servicio de Dermatología
Síndrome de
Stevens-Johnson y necrólisis
epidérmica tóxica
Definición
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis
epidérmica tóxica son toxicodermias graves que
forman parte de un mismo espectro de enfermedad.
Se deben a la apoptosis masiva de queratinocitos,
generalmente inducida por medicamentos, y se
diferencian según el porcentaje de superficie corporal
comprometida
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
Pustulosis
exantemática
generalizada
aguda
Síndrome de
DRESS
Síndrome de
Stevens-
Jonhson
Necrólisis
epidérmica
tóxica
Front Pharmacol. 2021 Jan 12;11:573573.
Pertenecen al grupo de “SCAR”:
severe cutaneous adverse reaction
Clasificación
Se realiza
de acuerdo
a la
superficie
corporal
afectada: Stevens-
Jonhson:
<10%
Sobreposición
SSJ-NET:
10-30%
Necrólisis
epidérmica
tóxica: >30%
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug
28;57(9):895.
Historia
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
Descrito en 1922
Reporte de 2 niños con fiebre,
estomatitis y exantema
generalizado
En 1950, Bernard Thomas,
propuso clasificar como
eritema multiforme mayor y
menor
En 1956 el Dermatólogo Alan Lyell reportó una
reacción mucocutánea de progresión rápida que
llamó necrólisis epidérmica tóxica
Epidemiología
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
Afectan a pacientes de
cualquier edad y raza
SSJ: incidencia de 1,2 – 6
casos/millón
NET: incidencia de 0,4 –
1,2 casos/millón
El NET predomina en
mujeres con relación 1,5:1
Mortalidad depende de
superficie corporal
comprometida
Mortalidad del SSJ: 5%
Mortalidad de NET: 25-50%
Factores de riesgo
Genéticos
HLA-B*15:02
asociado a
carbamazepina en
población china
HLA-B*58:01
asociado a
alopurinol en
asiáticos y europeos
HLA-B*57:01
asociado a abacavir
(tratamiento de VIH)
Los alelos HLA están especializados para presentar péptidos antigénicos a las células T,
lo que resulta en la activación de la respuesta inmunitaria
F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
Otros factores de riesgo
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
• Presentar acetilación lenta
• Inmunosupresión
• Tumores cerebrales tratados con fenitoína + radioterapia
• Enfermedad injerto contra huésped
• Pacientes con VIH (riesgo 1,000 veces mayor)
Etiología
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
• Más de 220
medicamentos
asociados
• Medicamentos
de vida media
larga
• Los más
frecuentes son:
• Antoconvulsivos:
carbamacepina, fenotína,
fenobarbital y lamotrigina
• Antibióticos: sulfas, beta-
lactámicos, cefalosporinas,
ciprofloxacino, eritromicina y
vancomicina
• AINES: meloxicam, piroxicam
• Otros: alopurinol, furosemide,
sulfonilurea
35.1%
33.3%
24.6%
• Infecciones: Mycoplasma o virus
del herpes simple
Hierbas
medicinales
Vacunas Enfermedades
sistémicas
Contraste
intravenoso
Hasta en 1/3 de los casos no se encuentra un
desencadenante
Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439.
Otros agentes etiológicos:
¿Cuánto es el tiempo de exposición
al alérgeno antes de las
manifestaciones clínicas?
Días
Semanas
De
A
• Máximo de 8 semanas
Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439.
Patogénesis
Middleton's Allergy Principles & Practice, 7th
ed, Adkinson NF, et al (Ed), Mosby Elsevier,
Philadelphia 2009. p.1205-1226.
• Reacción de
hipersensibilidad
retardada
• Respuesta
mediada por
células (IVc)
Gell y Coombs
Las células T se activan mediante la unión de fármacos a los receptores de
células T de las células presentadoras de antígenos (APC)
Actualmente hay tres hipótesis sobre la activación de las células T
Modelo del hapteno Concepto de interacción farmacológica Modelo del péptido alterado
F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
Una vez reconocido el antígeno:
1) Activación de
linfocitos CD8
2) Liberación de citocinas
y quimiocinas
(perforina/granzima,
Fas-FasL, TNF-α)
3) Destrucción de
queratinocitos con
necrosis y
desprendimiento de la
piel
Front Pharmacol . 2021 Apr 26;12:588063.
Las lesiones cutáneas son producto de daño a los queratinocitos:
1) El modo en que los CD8+
son citotóxicos es a través
de vía del ligado Fas-FasL
2) También se activa la vía
de la perforina y granzima
3) Liberación de granulisina
que permite citotoxicidad
celular
4) Lo anterior culmina en
daño a los queratinocitos
Expert Rev Clin Immunol . 2020 Apr;16(4):373-387.
Otras moléculas y posibles marcadores de la enfermedad:
CCL-27: regula el
tráfico de linfocitos T a
la piel
IL-15: mejora respuesta
de linfocitos NK, se
asocia a mortalidad
RIP3 (proteína quinasa):
se expresa en
queratinocitos
necróticos
F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
Cuadro clínico
Inicia con pródromos
• Fiebre, escozor ocular y dolor
a la deglución
• Preceden 1 a 3 días a las
manifestaciones cutáneas
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018.
Dermatología. ELSEVIER.
Topografía
Lesiones inician en tronco
Se extienden a cuello, cara y zona proximal
de extremidades
Poco involucro de porciones istales de
brazos y piernas
Puede haber afectación de palmas y plantas
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
Morfología
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
Primero, las lesiones aparecen como
máculas eritematosas purpúricas o rojo
oscuro
De tamaño y forma variable, con tendencia a
confluir
Afectación de mucosas
Asociado a dolor
• Las lesiones maculares
pueden tener un centro
oscuro
• Les confiere un aspecto de
diana
• No tiene los 3 anillos
concéntricos característicos de
las lesiones en diana del
eritema multiforme
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018.
Dermatología. ELSEVIER.
J Plast Reconstr
Aesthet Surg .
2016
Jun;69(6):736-
741
Signo de Nikolsky
Se ejerce presión mecánica
tangencial con un dedo en
zonas eritematosas
Signo positivo: separación
dermoepidérmica
+ en pénfigo vulgar y
síndrome de piel escaldada
Bolognia J, Schaffer J,
Cerroni L. 4th Ed. 2018.
Dermatología. ELSEVIER.
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
A medida que la afectación
epidérmica progresa, las lesiones
maculares adquieren tono gris
La epidermis necrosada se
desprende de la dermis y se llena
de líquido, lo que da origen a las
ampollas (flácidas)
Van apareciendo zonas grandes de
dermis abierta con hemorragia
La dermatosis
alcanza su
máximo a los
5-7 días
J Plast Reconstr Aesthet Surg .
2016 Jun;69(6):736-741.
Las ampollas
pueden
extenderse por
los laterales con
una presión
ligera del pulgar
Signo de
Asboe-Hansen
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L.
4th Ed. 2018. Dermatología.
ELSEVIER.
Síndrome de Stevens-Jonhson y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)
Síndrome de Stevens-Jonhson y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)
Síndrome de Stevens-Jonhson y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)
Otras manifestaciones
sistémicas
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
Fiebre
Adenopatías
Hepatitis
Citopenias
Colestasis
Generalmente no deja cicatrices
El tiempo de
desprendimiento
máximo en SSJ/NET
es de
aproximadamente
7 a 10 días
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
Compromiso en
mucosas:
Oral
93%
Ocular
78%
Genital
63%
Compromiso
en las 3
mucosas
66%
J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
TRACTO GENITOURINARIO
• Manifestaciones:
ulceración vulvar,
sinequias de la vulva y
vagina, estenosis
vaginal
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
• En casos graves:
hidrocolpos
Valoración por
Ginecología
En mujeres:
• Afectación en 1/3 de los pacientes
En hombres:
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
• Fimosis
• Balanitis erosiva
• La enfermedad genital es dolorosa,
deja cicatrices y puede afectar la
actividad sexual normal
• ¿Sonda urinaria? Valorar su necesidad
TRACTO RESPIRATORIO
SUPERIOR
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
oDisfagia
oSalivación excesiva
oUlceración bucal dolorosa
oFormación de costras en el
borde bermellón
• Queilitis exudativa y erosiva grave
• Las lesiones pueden ocurrir en cualquier sitio dentro de la boca
J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
TRACTO RESPIRATORIO INFERIOR
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
o Inflamación y edema laríngeo que compromete la
permeabilidad de vía aérea
o Edema, infección y atelectasias pulmonares
Criterios de intubación: compromiso oral + uno:
• Área de superficie corporal total inicial >70%
• Progresión de superficie corporal afectada >15% los días 1 a 3
• Alteración del estado neurológico
• Visualización de afectación de vías respiratorias con
laringoscopía directa
COMPLICACIONES OCULARES
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
Ocurren en la mitad de los pacientes
con SSJ/NET
Puede ser primera manifestación:
eritema ocular
Posteriormente conjuntivitis con
formación de pseudomembranas
Complicaciones a largo plazo: pérdida
de visión, ojo seco o triquiasis
Valoración por Oftalmología
Simblefarón
Complicaciones oculares tardías:
Triquiasis
Opacidad
corneal
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
Regla de los nueves de
WALLACE
• Medición de superficie
afectada en quemados
• Cada parte del cuerpo
equivale a 9% o un múltiplo
del mismo
• Forma rápida de evaluar a un
paciente
Escala de Lund y Browder
• Toma en consideración la
edad del paciente
• Es más específica que la
escala de WALLACE
• De elección en estos
pacientes
Br J Dermatol 2016; 174: 1194-1227 / J Plast Reconstr Aesthet Surg 2016; 69: e119-e153.
¿Cómo se calcula superficie corporal afectada?
Escala de Lund y
Browder
¿Cómo determinar el fármaco
responsable?
• Historia clínica
• Herramientas de evaluación de causalidad
• Pruebas de parche
• Reto con el fármaco (estándar de oro)
• Test de transformación linfocítica
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895.
The Algorithm for Drug Causality for
Epidermal Necrolysis (ALDEN)
Liverpool Adverse Drug
Reaction (CAT)
Síndrome de Stevens-Jonhson y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)
Síndrome de Stevens-Jonhson y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)
Síndrome de Stevens-Jonhson y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)
Histología
Inicial:
queratinocitos
apoptósicos
dispersos en
capas basales y
suprabasales
Bolognia J, Schaffer J,
Cerroni L. 4th Ed. 2018.
Dermatología.
ELSEVIER.
• En fases posteriores: ampolla subepidérmica con necrosis confluente
• Infiltrado perivascular escaso (linfocitos)
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
Diagnósticos diferenciales
Síndrome de piel escaldada estafilocócica
• Predomina en niños
• Causado por toxina exfoliativa producida por S. aureus
• Exfoliación aguda de la piel, secundario a infección
inicial.
• Nikolsky positivo, pero respeta palmas, plantas y
mucosas
• Diagnóstico clínico
An Med ABC. 2021; 66 (2): 146-150.
Eritema pigmentado fijo
generalizado
• Lesiones cutáneas rojo oscuro delimitadas
con/sin ampollas o áreas alternadas de piel
pigmentadas
• Compromiso ocasional de membranas
mucosas
• Histología: eosinófilos, melanófagos y
mayor recuento de CD4+
Clin Rev Allergy Immunol . 2018 Feb;54(1):147-176.
Pustulosis exantemática
generalizada aguda
• Pústulas no foliculares generalizadas
• Ocasionalmente lesiones vesiculo-
ampollosas
• Neutrofilia periférica
• Histología: pústulas subcórneas e
intraepidérmicas con patrón espongiforme
Clin Rev Allergy Immunol . 2018 Feb;54(1):147-176.
Pénfigo vulgar
•Enfermedad crónica autoinmune
•Usualmente inicia en la mucosa oral
• Aparición de ampollas con posterior
ulceración
•Estudio histológico: ampollas
intraepidérmicas que contienen células
acantolíticas
Allergol Immunopathol (Madr) . 2006 Jan-Feb;34(1):10-6.
Penfigoide bulloso
•Enfermedad ampollosa autoinmune
•Afecta principalmente a pacientes
ancianos
•Inicia con lesiones urticariformes o
eccematosas pruriginosas sobre las
que aparecen ampollas tensas
Actas Dermosifiliogr. 2014;105(4):328-346.
Dermatosis IgA lineal
• Aparece de forma espontánea o
secundario a fármacos (vancomicina,
fenitoína)
• Ampollas generalizadas y lesiones
cutáneas y mucosas erosivas
• Histología: depósitos lineales de IgA en la
interfaz dermoepidérmica con denso
infiltrado de neutrófilos y ampollas
Clin Rev Allergy Immunol . 2018 Feb;54(1):147-176.
Eritema multiforme
• Antes considerado del mismo espectro de la enfermedad que SSJ/NET
SSJ/NET Eritema multiforme
Lesiones características Lesiones en diana atípicas;
máculas con aclaramiento central
y en lesiones tardías, descamación
Lesiones en diana típicas: pápulas
con un centro oscuro y 3
componentes bien delimitados
Distribución Inicia en cara y tronco con
diseminación centrífuga
Cara y extremidades, rara vez
tronco
Desencadenantes Medicamentos Infecciones (M. pneumonia)
Involucro de mucosas Muy común, >2 mucosas Raro, solo 1 mucosa
Recurrencia Rara vez si se evita agente causal Frecuentemente
Histopatología Estadio temprano: licuefacción de capa basal con cambios de interfase,
queratinocitos necróticos y linfocitos en la interfase
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895.
Síndrome de Stevens-Jonhson y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)
Eritema multiforme Stevens-Jonhson
Severidad
• Se utiliza la escala SCORTEN que predice la mortalidad del SSJ o NET
• Toma en cuenta 7 parámetros:
• Edad >40 años
• Frecuencia cardiaca >120 lpm
• Presencia de cáncer
• Involucro de >10% de superficie corporal
• Urea sérica >28 mg/dL
• Glucosa sérica >252 mg/dL
• Bicarbonato <20 mEq/L
Mortalidad:
# Factores de
riesgo
Mortalidad (%)
0-1 3.2
2 12.1
3 35.3
4 58.3
>5 90
• Se evalúa dentro de las primeras 24 horas y a las 72 horas
F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
Abordaje inicial:
Historia detallada que
incluya síntomas y fecha en
que apareció la erupción
Registrar TODOS los
medicamentos tomados
durante los 2 meses
anteriores
Considerar otras causas de
enfermedades ampollosas
Registrar signos vitales y
exploración física detallada
Detallar la extensión del
eritema y desprendimiento
epidérmico
Solicitar BH, VSG, PCR, urea,
electrolitos, bicarbonato,
glucosa, PFH, estudios de
coagulación y serología de
micoplasma
1 2 3
4 5
6
J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
Solicitar una radiografía de
tórax
Biopsia de piel lesionada,
justo adyacente a una
ampolla y 2da biopsia de
piel lesionada periampollar
para inmunofluorescencia
directa
Hisopos de piel lesionada
para bacteriología
Tomar fotografías
Suspender cualquier
posible fármaco causante
Iniciar hidratación y
nutrición, valorar inicio de
tratamiento
7
8
9
10 11
12
J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
Tratamiento
MEDIDAS GENERALES:
INTERRUPCIÓN INMEDIATA DE FÁRMACOS SOSPECHOSOS
Reposición de líquidos, evaluación nutricional, manejo del dolor, tratar
sobreinfecciones y oxígeno suplementario
Deberá ser un manejo multidisciplinadio
>10% superficie corporal: ingreso a UCI
F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
Las medidas son similares a los de un
paciente con quemaduras graves
Requiere participación multidisciplinaria:
ginecología, urología, colorrectal,
otorrinolaringología y oftalmología
Identificación de infección secundaria
(sepsis, neumonía): se puede utilizar PCR
(monitorización)
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22 / Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895
Ambiente cálido (30-32°)
Iniciar alimentación enteral
lo antes posible
Líquidos para mantener
diuresis: 0.5 – 1 ml/kg/h
¿Qué tan efectiva es la terapia sistémica?
• Estudio EuroSCAR
• 289 pacientes de Francia y Alemania
• NO encontró ningún beneficio de corticoesteroides o IGIV en comparación a
terapia de apoyo
J Am Acad Dermatol . 2008 Jan;58(1):33-40.
TERAPÉUTICA UTILIZADA:
Corticoesteroides sistémicos
Inmunoglobulina intravenosa
Ciclosporina
Antagonistas del TNF-α (infliximab y
etanercept)
Plasmaféresis
¿Cuál es el mejor
tratamiento?
Guías Británicas: prioriza apoyo
multidisciplinario sobre terapia sistémica
Guía Japonesa: prioriza terapia
sistémica (1ª línea: corticoesteroides)
sobre cuidado de apoyo
F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
Corticoesteroides sistémicos
DOSIS:
• Prednisona: 0,5-1 mg/kg/día (se reduce en 7-10 días)
• Metilprednisolona: 1 mg/kg/día durante 3 días
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895.
Su uso es controvertido y en pocos
reportes se ha demostrado algún beneficio
Se pueden asociar con aumento
de las infecciones
Varios autores han demostrado que su uso
puede ser efectivo durante la fase
eritrodérmica inicial (24-48h iniciales)
Se utilizan por pocos días y a
dosis altas
Inmunoglobulina intravenosa
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895.
DOSIS: 3 g/kg, dividido en 3 días
Mecanismo de acción:
compite por los
receptores de la vía
Fas, evitando la
activación de la
apoptosis
Su administración
temprana es segura,
bien tolerada y efectiva
para mejorar la
supervivencia
Se diluye en glucosada
al 5% (no salina) y se
infunde a 0.3
ml/kg/hora (30 min), si
tolera bien aumentar a
4.8 ml/kg/hora
No en caso de
falla renal
Ciclosporina
DOSIS: 2.5 – 5 mg/kg/día por 7-10 días, y disminución gradual
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895.
• Bloquea la activación y
proliferación de células T
• Inhibe las vías de la apoptosis
• Pocos casos en pacientes con
SSJ-NET
Infliximab DOSIS: 5 mg/kg como dosis única
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895.
DOSIS: 50 mg dosis única
Etanercept
Anti TNF-α
• Se han empleado con éxito en algunos pacientes
• Son útiles ya que la IL-6 y el TNF-alfa están en cantidades más
altas en los pacientes con NET
Tacrolimus
Indian J Dermatol . 2018 Mar-Apr;63(2):117-124.
1 paciente con SJS inducido por fenitoína se
administró tacrolimus oral 0.12 mg/kg/día EN 2 dosis
Mejoría dramática a las 48 horas
Reducción gradual después de 3 días
Se requieren más estudios
Plasmaféresis
Indian J Dermatol . 2018 Mar-Apr;63(2):117-124.
• Modalidad alternativa prometedora
• Serie de 6 pacientes que tuvieron buena evolución
• Ningún caso de mortalidad
• El procedimiento requiere entrenamiento y es costoso
Manejo de las
lesiones
cutáneas:
Realizar el tratamiento de las heridas 1 vez al día, manipular lo
menos posible al paciente
Concentrar el tratamiento en cara, ojos, nariz, boca, pabellones
auriculares, pliegues, región anogenital y espacios interdigitales
Las zonas sin desprendimiento se mantienen secas, las zonas
con desprendimiento deben cubrirse con gasa vaselinada
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
<10% de superficie corporal afectada:
Extraer líquido
de las ampollas,
dejar techo
Limpiar la piel
con agua estéril
Aplicar
emoliente en la
zona afectada
Cubrir zonas
denudadas con
apósito de
silicona
Si no dispone
de apósito de
silicona, usar
Jelonet®️
Si bastante
exudado,
aplicar apósito
absorbente
Asegurar con
vendajes
suaves de
algodón
Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439.
Apósitos de silicona
Protege contra fricción, proporciona entorno
húmedo acelerando curación, transporable
Gasas parafinadas
Apósitos con malla cuyo objetivo es brindar
humedad a la herida. Permite el paso libre de
exudado hacia un apósito absorbente
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
Apósito absorbente
Fibra reforzante, compuesto por
carboximetilceluosa sódica y fibra de
celulosa. En contacto con el exudado
crea un gel suave, que mantiene un
medio húmedo que facilita la
cicatrización y un desbridamiento
autolítico
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
10-30% de superficie corporal afectada:
Extraer líquido de
las ampollas,
debridar tejido
necrótico
Limpiar la piel con
solución
antimicrobiana
Apósitos de plata
nanocristalina (o
silicona) en áreas
denudadas
Aplicar capa gruesa
de emoliente +
esteroide en piel
intacta
Vendaje
absorbente en el
cuerpo y vendajes
de algodón suave
en extremidades
Asegurar con
vendajes suaves
de algodón
Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439.
Apósito con plata
Nanocristalina
Actividad antimicrobiana y capacidad
para mejorar el proceso de
cicatrización. Está compuesto de 3
capas, 2 de polietileno cubiertas de
plata nanocristalinas y, entre ellas,
una capa interior absorbente de
poliéster
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
>30% de superficie corporal afectada:
Extraer líquido
de las ampollas,
debridar tejido
necrótico
Considerar
debridamiento
quirúrgico
Limpiar la piel
con solución
antimicrobiana
Apósitos de plata
nanocristalina (o
silicona) en áreas
denudadas
Aplicar capa gruesa
de emoliente +
esteroide en piel
intacta
Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439.
Vendaje absorbente en
el cuerpo y vendajes de
algodón suave en
extremidades
Asegurar con
vendajes suaves
de algodón
Manejo de lesiones oftálmicas:
Limpiar diariamente, remover tejido necrótico
(por parte de Oftalmología o enfermería)
Aplicar gotas lubricantes cada 1-2 horas
Puede requerir gotas con corticoesteroides /
antibiótico
Aplicar parafina blanca en los párpados y la piel
circundante
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
*Valoración por Oftalmología
Manejo de lesiones orales:
Aplicar parafina blanca cada 2 horas
Aseo de cavidad oral con solución salina tibia o
con esponja oral diariamente o PRN
Enjuagues con antiséptico, antiinflamatorio y
analgésico en paciente alerta
Quitar sangre seca y costras con hidrogel o gel
medicado como Gelclair®
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
Valorar vía aérea para riesgo de intubación
Manejo de lesiones genitales:
*Valoración por Urología o Ginecología
Hombre Mujer
Retraer prepucio y limpiar genitales con solución
antimicrobiana para remover tejido necrótico
Separar sinequias gentilmente
Aplicar parafina blanca
Aplicar parafina blanca cada 4 horas durante la fase aguda. Se puede usar sulfadiazina de plata
Aplicar parches de silicona +/- plata en áreas de piel denudada
Considerar colocar sonda urinaria permanente para evitar estenosis
Puede aplicarse un corticoesteroide tópico potente en las áreas involucradas
Gentilmente limpiar vulva y vagina con soluciones
antimicrobianas para remover tejido necrótico
Separar sinequias entre labios menores y mayores
Usar un dilatador (o realizar con dedo de guante + gasa estéril
y lubricante) o un tampón
Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
Manejo del dolor:
No hay estudios que investiguen diferentes
regímenes analgésicos en SSJ/NET
Se utiliza la escala analgésica de la OMS
Adición de opiáceos, según sea necesario
J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
Complicaciones
Hipovolemia
Desequilibrio de electrólitos
Insuficiencia renal
Septicemia
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
Pronóstico
• Mortalidad del 5% para síndrome de Stevens-Jonhson
• Mortalidad del25-50% para necrólisis epidérmica tóxica
• Principal causa de mortalidad: infecciones secundarias
por S. aureus y P. aeruginosa
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
Gracias por
su atención

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Síndrome de Stevens-Jonhson y Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET)

  • 1. • Edwin Daniel Maldonado Domínguez • Residente de segundo año de Dermatología HospitalCivil deCuliacán Centro de Investigación y Docencia enCiencias de la Salud Servicio de Dermatología Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
  • 2. Definición El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son toxicodermias graves que forman parte de un mismo espectro de enfermedad. Se deben a la apoptosis masiva de queratinocitos, generalmente inducida por medicamentos, y se diferencian según el porcentaje de superficie corporal comprometida Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.
  • 3. Pustulosis exantemática generalizada aguda Síndrome de DRESS Síndrome de Stevens- Jonhson Necrólisis epidérmica tóxica Front Pharmacol. 2021 Jan 12;11:573573. Pertenecen al grupo de “SCAR”: severe cutaneous adverse reaction
  • 4. Clasificación Se realiza de acuerdo a la superficie corporal afectada: Stevens- Jonhson: <10% Sobreposición SSJ-NET: 10-30% Necrólisis epidérmica tóxica: >30% Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895.
  • 5. Historia Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75. Descrito en 1922 Reporte de 2 niños con fiebre, estomatitis y exantema generalizado En 1950, Bernard Thomas, propuso clasificar como eritema multiforme mayor y menor En 1956 el Dermatólogo Alan Lyell reportó una reacción mucocutánea de progresión rápida que llamó necrólisis epidérmica tóxica
  • 6. Epidemiología Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75. Afectan a pacientes de cualquier edad y raza SSJ: incidencia de 1,2 – 6 casos/millón NET: incidencia de 0,4 – 1,2 casos/millón El NET predomina en mujeres con relación 1,5:1 Mortalidad depende de superficie corporal comprometida Mortalidad del SSJ: 5% Mortalidad de NET: 25-50%
  • 7. Factores de riesgo Genéticos HLA-B*15:02 asociado a carbamazepina en población china HLA-B*58:01 asociado a alopurinol en asiáticos y europeos HLA-B*57:01 asociado a abacavir (tratamiento de VIH) Los alelos HLA están especializados para presentar péptidos antigénicos a las células T, lo que resulta en la activación de la respuesta inmunitaria F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
  • 8. Otros factores de riesgo Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75. • Presentar acetilación lenta • Inmunosupresión • Tumores cerebrales tratados con fenitoína + radioterapia • Enfermedad injerto contra huésped • Pacientes con VIH (riesgo 1,000 veces mayor)
  • 9. Etiología Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75. • Más de 220 medicamentos asociados • Medicamentos de vida media larga • Los más frecuentes son: • Antoconvulsivos: carbamacepina, fenotína, fenobarbital y lamotrigina • Antibióticos: sulfas, beta- lactámicos, cefalosporinas, ciprofloxacino, eritromicina y vancomicina • AINES: meloxicam, piroxicam • Otros: alopurinol, furosemide, sulfonilurea 35.1% 33.3% 24.6% • Infecciones: Mycoplasma o virus del herpes simple
  • 10. Hierbas medicinales Vacunas Enfermedades sistémicas Contraste intravenoso Hasta en 1/3 de los casos no se encuentra un desencadenante Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439. Otros agentes etiológicos:
  • 11. ¿Cuánto es el tiempo de exposición al alérgeno antes de las manifestaciones clínicas? Días Semanas De A • Máximo de 8 semanas Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439.
  • 12. Patogénesis Middleton's Allergy Principles & Practice, 7th ed, Adkinson NF, et al (Ed), Mosby Elsevier, Philadelphia 2009. p.1205-1226. • Reacción de hipersensibilidad retardada • Respuesta mediada por células (IVc) Gell y Coombs
  • 13. Las células T se activan mediante la unión de fármacos a los receptores de células T de las células presentadoras de antígenos (APC) Actualmente hay tres hipótesis sobre la activación de las células T Modelo del hapteno Concepto de interacción farmacológica Modelo del péptido alterado F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
  • 14. Una vez reconocido el antígeno: 1) Activación de linfocitos CD8 2) Liberación de citocinas y quimiocinas (perforina/granzima, Fas-FasL, TNF-α) 3) Destrucción de queratinocitos con necrosis y desprendimiento de la piel Front Pharmacol . 2021 Apr 26;12:588063.
  • 15. Las lesiones cutáneas son producto de daño a los queratinocitos: 1) El modo en que los CD8+ son citotóxicos es a través de vía del ligado Fas-FasL 2) También se activa la vía de la perforina y granzima 3) Liberación de granulisina que permite citotoxicidad celular 4) Lo anterior culmina en daño a los queratinocitos Expert Rev Clin Immunol . 2020 Apr;16(4):373-387.
  • 16. Otras moléculas y posibles marcadores de la enfermedad: CCL-27: regula el tráfico de linfocitos T a la piel IL-15: mejora respuesta de linfocitos NK, se asocia a mortalidad RIP3 (proteína quinasa): se expresa en queratinocitos necróticos F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
  • 17. Cuadro clínico Inicia con pródromos • Fiebre, escozor ocular y dolor a la deglución • Preceden 1 a 3 días a las manifestaciones cutáneas Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 18. Topografía Lesiones inician en tronco Se extienden a cuello, cara y zona proximal de extremidades Poco involucro de porciones istales de brazos y piernas Puede haber afectación de palmas y plantas Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 19. Morfología Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. Primero, las lesiones aparecen como máculas eritematosas purpúricas o rojo oscuro De tamaño y forma variable, con tendencia a confluir Afectación de mucosas Asociado a dolor
  • 20. • Las lesiones maculares pueden tener un centro oscuro • Les confiere un aspecto de diana • No tiene los 3 anillos concéntricos característicos de las lesiones en diana del eritema multiforme Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 21. J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736- 741
  • 22. Signo de Nikolsky Se ejerce presión mecánica tangencial con un dedo en zonas eritematosas Signo positivo: separación dermoepidérmica + en pénfigo vulgar y síndrome de piel escaldada Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 23. Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. A medida que la afectación epidérmica progresa, las lesiones maculares adquieren tono gris La epidermis necrosada se desprende de la dermis y se llena de líquido, lo que da origen a las ampollas (flácidas) Van apareciendo zonas grandes de dermis abierta con hemorragia
  • 24. La dermatosis alcanza su máximo a los 5-7 días J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
  • 25. Las ampollas pueden extenderse por los laterales con una presión ligera del pulgar Signo de Asboe-Hansen Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 29. Otras manifestaciones sistémicas Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER. Fiebre Adenopatías Hepatitis Citopenias Colestasis
  • 30. Generalmente no deja cicatrices El tiempo de desprendimiento máximo en SSJ/NET es de aproximadamente 7 a 10 días Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
  • 31. Compromiso en mucosas: Oral 93% Ocular 78% Genital 63% Compromiso en las 3 mucosas 66% J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
  • 32. TRACTO GENITOURINARIO • Manifestaciones: ulceración vulvar, sinequias de la vulva y vagina, estenosis vaginal Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22. • En casos graves: hidrocolpos Valoración por Ginecología En mujeres: • Afectación en 1/3 de los pacientes
  • 33. En hombres: Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22. • Fimosis • Balanitis erosiva • La enfermedad genital es dolorosa, deja cicatrices y puede afectar la actividad sexual normal • ¿Sonda urinaria? Valorar su necesidad
  • 34. TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22. oDisfagia oSalivación excesiva oUlceración bucal dolorosa oFormación de costras en el borde bermellón
  • 35. • Queilitis exudativa y erosiva grave • Las lesiones pueden ocurrir en cualquier sitio dentro de la boca J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
  • 36. TRACTO RESPIRATORIO INFERIOR Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22. o Inflamación y edema laríngeo que compromete la permeabilidad de vía aérea o Edema, infección y atelectasias pulmonares Criterios de intubación: compromiso oral + uno: • Área de superficie corporal total inicial >70% • Progresión de superficie corporal afectada >15% los días 1 a 3 • Alteración del estado neurológico • Visualización de afectación de vías respiratorias con laringoscopía directa
  • 37. COMPLICACIONES OCULARES Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22. Ocurren en la mitad de los pacientes con SSJ/NET Puede ser primera manifestación: eritema ocular Posteriormente conjuntivitis con formación de pseudomembranas Complicaciones a largo plazo: pérdida de visión, ojo seco o triquiasis Valoración por Oftalmología
  • 39. Regla de los nueves de WALLACE • Medición de superficie afectada en quemados • Cada parte del cuerpo equivale a 9% o un múltiplo del mismo • Forma rápida de evaluar a un paciente Escala de Lund y Browder • Toma en consideración la edad del paciente • Es más específica que la escala de WALLACE • De elección en estos pacientes Br J Dermatol 2016; 174: 1194-1227 / J Plast Reconstr Aesthet Surg 2016; 69: e119-e153. ¿Cómo se calcula superficie corporal afectada?
  • 40. Escala de Lund y Browder
  • 41. ¿Cómo determinar el fármaco responsable? • Historia clínica • Herramientas de evaluación de causalidad • Pruebas de parche • Reto con el fármaco (estándar de oro) • Test de transformación linfocítica Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895. The Algorithm for Drug Causality for Epidermal Necrolysis (ALDEN) Liverpool Adverse Drug Reaction (CAT)
  • 45. Histología Inicial: queratinocitos apoptósicos dispersos en capas basales y suprabasales Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 46. • En fases posteriores: ampolla subepidérmica con necrosis confluente • Infiltrado perivascular escaso (linfocitos) Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 47. Diagnósticos diferenciales Síndrome de piel escaldada estafilocócica • Predomina en niños • Causado por toxina exfoliativa producida por S. aureus • Exfoliación aguda de la piel, secundario a infección inicial. • Nikolsky positivo, pero respeta palmas, plantas y mucosas • Diagnóstico clínico An Med ABC. 2021; 66 (2): 146-150.
  • 48. Eritema pigmentado fijo generalizado • Lesiones cutáneas rojo oscuro delimitadas con/sin ampollas o áreas alternadas de piel pigmentadas • Compromiso ocasional de membranas mucosas • Histología: eosinófilos, melanófagos y mayor recuento de CD4+ Clin Rev Allergy Immunol . 2018 Feb;54(1):147-176.
  • 49. Pustulosis exantemática generalizada aguda • Pústulas no foliculares generalizadas • Ocasionalmente lesiones vesiculo- ampollosas • Neutrofilia periférica • Histología: pústulas subcórneas e intraepidérmicas con patrón espongiforme Clin Rev Allergy Immunol . 2018 Feb;54(1):147-176.
  • 50. Pénfigo vulgar •Enfermedad crónica autoinmune •Usualmente inicia en la mucosa oral • Aparición de ampollas con posterior ulceración •Estudio histológico: ampollas intraepidérmicas que contienen células acantolíticas Allergol Immunopathol (Madr) . 2006 Jan-Feb;34(1):10-6.
  • 51. Penfigoide bulloso •Enfermedad ampollosa autoinmune •Afecta principalmente a pacientes ancianos •Inicia con lesiones urticariformes o eccematosas pruriginosas sobre las que aparecen ampollas tensas Actas Dermosifiliogr. 2014;105(4):328-346.
  • 52. Dermatosis IgA lineal • Aparece de forma espontánea o secundario a fármacos (vancomicina, fenitoína) • Ampollas generalizadas y lesiones cutáneas y mucosas erosivas • Histología: depósitos lineales de IgA en la interfaz dermoepidérmica con denso infiltrado de neutrófilos y ampollas Clin Rev Allergy Immunol . 2018 Feb;54(1):147-176.
  • 53. Eritema multiforme • Antes considerado del mismo espectro de la enfermedad que SSJ/NET SSJ/NET Eritema multiforme Lesiones características Lesiones en diana atípicas; máculas con aclaramiento central y en lesiones tardías, descamación Lesiones en diana típicas: pápulas con un centro oscuro y 3 componentes bien delimitados Distribución Inicia en cara y tronco con diseminación centrífuga Cara y extremidades, rara vez tronco Desencadenantes Medicamentos Infecciones (M. pneumonia) Involucro de mucosas Muy común, >2 mucosas Raro, solo 1 mucosa Recurrencia Rara vez si se evita agente causal Frecuentemente Histopatología Estadio temprano: licuefacción de capa basal con cambios de interfase, queratinocitos necróticos y linfocitos en la interfase Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895.
  • 56. Severidad • Se utiliza la escala SCORTEN que predice la mortalidad del SSJ o NET • Toma en cuenta 7 parámetros: • Edad >40 años • Frecuencia cardiaca >120 lpm • Presencia de cáncer • Involucro de >10% de superficie corporal • Urea sérica >28 mg/dL • Glucosa sérica >252 mg/dL • Bicarbonato <20 mEq/L Mortalidad: # Factores de riesgo Mortalidad (%) 0-1 3.2 2 12.1 3 35.3 4 58.3 >5 90 • Se evalúa dentro de las primeras 24 horas y a las 72 horas F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
  • 57. Abordaje inicial: Historia detallada que incluya síntomas y fecha en que apareció la erupción Registrar TODOS los medicamentos tomados durante los 2 meses anteriores Considerar otras causas de enfermedades ampollosas Registrar signos vitales y exploración física detallada Detallar la extensión del eritema y desprendimiento epidérmico Solicitar BH, VSG, PCR, urea, electrolitos, bicarbonato, glucosa, PFH, estudios de coagulación y serología de micoplasma 1 2 3 4 5 6 J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
  • 58. Solicitar una radiografía de tórax Biopsia de piel lesionada, justo adyacente a una ampolla y 2da biopsia de piel lesionada periampollar para inmunofluorescencia directa Hisopos de piel lesionada para bacteriología Tomar fotografías Suspender cualquier posible fármaco causante Iniciar hidratación y nutrición, valorar inicio de tratamiento 7 8 9 10 11 12 J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
  • 59. Tratamiento MEDIDAS GENERALES: INTERRUPCIÓN INMEDIATA DE FÁRMACOS SOSPECHOSOS Reposición de líquidos, evaluación nutricional, manejo del dolor, tratar sobreinfecciones y oxígeno suplementario Deberá ser un manejo multidisciplinadio >10% superficie corporal: ingreso a UCI F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
  • 60. Las medidas son similares a los de un paciente con quemaduras graves Requiere participación multidisciplinaria: ginecología, urología, colorrectal, otorrinolaringología y oftalmología Identificación de infección secundaria (sepsis, neumonía): se puede utilizar PCR (monitorización) Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22 / Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895 Ambiente cálido (30-32°) Iniciar alimentación enteral lo antes posible Líquidos para mantener diuresis: 0.5 – 1 ml/kg/h
  • 61. ¿Qué tan efectiva es la terapia sistémica? • Estudio EuroSCAR • 289 pacientes de Francia y Alemania • NO encontró ningún beneficio de corticoesteroides o IGIV en comparación a terapia de apoyo J Am Acad Dermatol . 2008 Jan;58(1):33-40.
  • 62. TERAPÉUTICA UTILIZADA: Corticoesteroides sistémicos Inmunoglobulina intravenosa Ciclosporina Antagonistas del TNF-α (infliximab y etanercept) Plasmaféresis ¿Cuál es el mejor tratamiento? Guías Británicas: prioriza apoyo multidisciplinario sobre terapia sistémica Guía Japonesa: prioriza terapia sistémica (1ª línea: corticoesteroides) sobre cuidado de apoyo F1000Res . 2020 Jun 16;9:F1000
  • 63. Corticoesteroides sistémicos DOSIS: • Prednisona: 0,5-1 mg/kg/día (se reduce en 7-10 días) • Metilprednisolona: 1 mg/kg/día durante 3 días Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895. Su uso es controvertido y en pocos reportes se ha demostrado algún beneficio Se pueden asociar con aumento de las infecciones Varios autores han demostrado que su uso puede ser efectivo durante la fase eritrodérmica inicial (24-48h iniciales) Se utilizan por pocos días y a dosis altas
  • 64. Inmunoglobulina intravenosa Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895. DOSIS: 3 g/kg, dividido en 3 días Mecanismo de acción: compite por los receptores de la vía Fas, evitando la activación de la apoptosis Su administración temprana es segura, bien tolerada y efectiva para mejorar la supervivencia Se diluye en glucosada al 5% (no salina) y se infunde a 0.3 ml/kg/hora (30 min), si tolera bien aumentar a 4.8 ml/kg/hora No en caso de falla renal
  • 65. Ciclosporina DOSIS: 2.5 – 5 mg/kg/día por 7-10 días, y disminución gradual Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895. • Bloquea la activación y proliferación de células T • Inhibe las vías de la apoptosis • Pocos casos en pacientes con SSJ-NET
  • 66. Infliximab DOSIS: 5 mg/kg como dosis única Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 28;57(9):895. DOSIS: 50 mg dosis única Etanercept Anti TNF-α • Se han empleado con éxito en algunos pacientes • Son útiles ya que la IL-6 y el TNF-alfa están en cantidades más altas en los pacientes con NET
  • 67. Tacrolimus Indian J Dermatol . 2018 Mar-Apr;63(2):117-124. 1 paciente con SJS inducido por fenitoína se administró tacrolimus oral 0.12 mg/kg/día EN 2 dosis Mejoría dramática a las 48 horas Reducción gradual después de 3 días Se requieren más estudios
  • 68. Plasmaféresis Indian J Dermatol . 2018 Mar-Apr;63(2):117-124. • Modalidad alternativa prometedora • Serie de 6 pacientes que tuvieron buena evolución • Ningún caso de mortalidad • El procedimiento requiere entrenamiento y es costoso
  • 70. Realizar el tratamiento de las heridas 1 vez al día, manipular lo menos posible al paciente Concentrar el tratamiento en cara, ojos, nariz, boca, pabellones auriculares, pliegues, región anogenital y espacios interdigitales Las zonas sin desprendimiento se mantienen secas, las zonas con desprendimiento deben cubrirse con gasa vaselinada Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 71. <10% de superficie corporal afectada: Extraer líquido de las ampollas, dejar techo Limpiar la piel con agua estéril Aplicar emoliente en la zona afectada Cubrir zonas denudadas con apósito de silicona Si no dispone de apósito de silicona, usar Jelonet®️ Si bastante exudado, aplicar apósito absorbente Asegurar con vendajes suaves de algodón Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439.
  • 72. Apósitos de silicona Protege contra fricción, proporciona entorno húmedo acelerando curación, transporable Gasas parafinadas Apósitos con malla cuyo objetivo es brindar humedad a la herida. Permite el paso libre de exudado hacia un apósito absorbente Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
  • 73. Apósito absorbente Fibra reforzante, compuesto por carboximetilceluosa sódica y fibra de celulosa. En contacto con el exudado crea un gel suave, que mantiene un medio húmedo que facilita la cicatrización y un desbridamiento autolítico Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
  • 74. 10-30% de superficie corporal afectada: Extraer líquido de las ampollas, debridar tejido necrótico Limpiar la piel con solución antimicrobiana Apósitos de plata nanocristalina (o silicona) en áreas denudadas Aplicar capa gruesa de emoliente + esteroide en piel intacta Vendaje absorbente en el cuerpo y vendajes de algodón suave en extremidades Asegurar con vendajes suaves de algodón Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439.
  • 75. Apósito con plata Nanocristalina Actividad antimicrobiana y capacidad para mejorar el proceso de cicatrización. Está compuesto de 3 capas, 2 de polietileno cubiertas de plata nanocristalinas y, entre ellas, una capa interior absorbente de poliéster Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
  • 76. >30% de superficie corporal afectada: Extraer líquido de las ampollas, debridar tejido necrótico Considerar debridamiento quirúrgico Limpiar la piel con solución antimicrobiana Apósitos de plata nanocristalina (o silicona) en áreas denudadas Aplicar capa gruesa de emoliente + esteroide en piel intacta Adv Wound Care (New Rochelle) . 2020 Jul;9(7):426-439. Vendaje absorbente en el cuerpo y vendajes de algodón suave en extremidades Asegurar con vendajes suaves de algodón
  • 77. Manejo de lesiones oftálmicas: Limpiar diariamente, remover tejido necrótico (por parte de Oftalmología o enfermería) Aplicar gotas lubricantes cada 1-2 horas Puede requerir gotas con corticoesteroides / antibiótico Aplicar parafina blanca en los párpados y la piel circundante Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22. *Valoración por Oftalmología
  • 78. Manejo de lesiones orales: Aplicar parafina blanca cada 2 horas Aseo de cavidad oral con solución salina tibia o con esponja oral diariamente o PRN Enjuagues con antiséptico, antiinflamatorio y analgésico en paciente alerta Quitar sangre seca y costras con hidrogel o gel medicado como Gelclair® Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22. Valorar vía aérea para riesgo de intubación
  • 79. Manejo de lesiones genitales: *Valoración por Urología o Ginecología Hombre Mujer Retraer prepucio y limpiar genitales con solución antimicrobiana para remover tejido necrótico Separar sinequias gentilmente Aplicar parafina blanca Aplicar parafina blanca cada 4 horas durante la fase aguda. Se puede usar sulfadiazina de plata Aplicar parches de silicona +/- plata en áreas de piel denudada Considerar colocar sonda urinaria permanente para evitar estenosis Puede aplicarse un corticoesteroide tópico potente en las áreas involucradas Gentilmente limpiar vulva y vagina con soluciones antimicrobianas para remover tejido necrótico Separar sinequias entre labios menores y mayores Usar un dilatador (o realizar con dedo de guante + gasa estéril y lubricante) o un tampón Biomedicine (Taipei) . 2015 Dec;5(4):22.
  • 80. Manejo del dolor: No hay estudios que investiguen diferentes regímenes analgésicos en SSJ/NET Se utiliza la escala analgésica de la OMS Adición de opiáceos, según sea necesario J Plast Reconstr Aesthet Surg . 2016 Jun;69(6):736-741.
  • 81. Complicaciones Hipovolemia Desequilibrio de electrólitos Insuficiencia renal Septicemia Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.
  • 82. Pronóstico • Mortalidad del 5% para síndrome de Stevens-Jonhson • Mortalidad del25-50% para necrólisis epidérmica tóxica • Principal causa de mortalidad: infecciones secundarias por S. aureus y P. aeruginosa Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.