Síndrome Nefrótico por Carlos M. Montaño, Pediatría HAP
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El documento aborda la proteinuria y el síndrome nefrótico en pediatría, definiendo la proteinuria y sus implicaciones en la enfermedad renal progresiva y la enfermedad cardiovascular. El síndrome nefrótico se presenta con edema, hipoalbuminemia y proteinuria, y su tratamiento involucra el manejo con corticosteroides y dieta hiposódica. Se discuten los métodos de detección y cuantificación de la proteinuria, así como las complicaciones asociadas a esta condición.
Síndrome Nefrótico por Carlos M. Montaño, Pediatría HAP
- 1. Modulo: NEFROLOGIA PEDIATRICA Tema: Proteinuria y Síndrome Nefrótico Dra. Rebeca Gómez Chico Velasco Carlos M. Montaño Medico Residente de Pediatría Hospital Ángeles del Pedregal Universidad Nacional Autónoma de México
- 2. PROTEINURIA Perdida de proteínas por la orina, sin mas especificaciones. (AEP). El hecho de que la proteinuria se asocia con enfermedad renal progresiva es un hecho bien establecido. Más recientemente, se ha demostrado que se trata de un mecanismo efector en el desarrollo de daño renal y de un factor de riesgo de la enfermedad cardiovascular. Evaluation and Management of Proteinuria and Nephrotic Syndrome in Children: Recommendations From a Pediatric Nephrology Panel Established at the National Kidney Foundation Conference on Proteinuria, Albuminuria, Risk, Assessment, Detection, and Elimination (PARADE) Ronald J. Hogg, MD, PEDIATRICS Vol. 105 No. 6 June 2000
- 3. CLASIFICACION Causas Intermitente Como preludio de enfermedad renal: Fiebre, ICC, estrés, ejercicio intenso. Ortostática Solamente en posición erecta, benigna. No existe proteinuria durante el decúbito. PERSISTENTE Se prolonga por mas de 3 meses, signo de enfermedad renal aun de forma aislada con FG normal. Enfermedad glomerular primaria o secundaria a enfermedad sistémica. Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 4. PATOGENIA NEFRONA 1. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR 2. TUBULO CONTORNEADO PROXIMAL 3. EL PASAJE TRANGLOMERULAR DE PROTEINAS Y OTRAS MACROMOLECULAS ES RESTRINGIDO AL TAMAÑO MOLECULAR DE ESTOS COMPUESTAS Y ASU FORMA Y CARGAS ELECTROSESTATICAS 4. LA FILTRACION GLOMERULAR DE MACROMOLECULAS DISMINUYE EN LA MEDIDA QUE EL TAMAÑO MOLECULAR AUMENTA.
- 5. PROTEINURIA FISIOLOGICA Albumina (40% excreción proteica normal) y diversas inmunoglobulinas. Composición proteica urinaria normal: 40% Albumina 40% Proteínas tisulares 15% Inmunoproteínas IgG 5-10% 5% P Cadenas livianas 3% IgA 5% Otras proteínas Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 6. ¿POR QUE AUMENTAN LAS PROTEINAS EN ORINA? Incremento de la permeabilidad efectiva de la pared capilar glomerular. Disminución de la reabsorción renal tubular de las proteínas filtradas normalmente. Cambios en la configuración físico química de una proteína plasmática normal. Incorporación directa de proteínas desde el epitelio tubular renal al fluido tubular. Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117 Proteína Tamm-Horsfall, sintetizada en rama ascendente asa de Henle y TCD
- 7. FISIOPATOLOGIA MODERADA O INTENSA HIPOPROTEINEM IA POR HIPOALBUMINEM IA AUMENTO ALFA 2 Y DESCENSO DE GAMAGLOBULIN AS. DESCENSOS IMPORTANTES DE ALBUMINA (<2G/DL) CAIDA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA ESCAPE DE LIQUIDOS A INTESTICIO EDEMAS PROTEINURIAS LEVES CON BUEN ESTADO NUTRICIONAL COMPENSDO POR SISNTESIS PROTEICA. Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 8. PERDIDA DE AGUA AL INTESTICIO HIPOVOLEMIA DESCENSO FG ACTIVACION SRA HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO AUMENTO EDEMAS HIPOALBUMINEMIA SUPERIOR A 2 G/DL, NO HAY HIPOVOLEMIA AUNQUE DISMINUYE LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA LA REDISTRIBUCION MANTIENE LA PRESION ONCOTICA DIFERENCIAL (INTRAVASCULAR E INTERSTICIO). Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 9. DETECCION • Confiable, útil, poco costoso, rápido y sencillo. • Detecta 10-15mg/dl • Uso tampón, Ph constante, cambio de coloración. • Muy sensible respecto a albumina pero menos para proteínas de bajo peso molecular. TIRAS REACTIVAS • Acido Sulfosalicilico, tricloroacetico o sulfato sódico para precipitar proteínas según principio de insolubilidad de proteínas a Ph acido. • Fiable, sobrestima presencia de albumina. MÉTODO TURBIDIMÉTRICO Falsos positivos: - pH urinario muy alcalino (>8) - Contaminación por bacterias, antisépticos, benzalconio, fenazopiridina. Falsos positivos: - Contrastes radiológicos. - Cefalosporinas. - Analogos de penicilina. - Sulfamida. - Metabolitos de Tolbutamida. Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 10. CUANTIFICACIÓN 1. La determinación cuantitativa del contenido proteico en orina de 12-24 Hrs es la forma precisa de estudio. TURBIDIMETRICOS COLORIMETRICOS INMUNOTURBIDIMETRICO 2. Proteinuria en muestra aislada de orina: Cociente proteína/creatinina (mg/mg) Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 11. Mg/m2/h Mg/kg/día Cociente (mg/mg) Proteína/creatinina Fisiológica < 4 < 5 < 0,2 Leve 4-20 5-25 0,2-1 Moderada 20-40 25-50 1-2 Nefrótica 40 > 50 > 2 Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117 + : 30-100 mg/dl ++ : 100-300 mg/dl +++ : 300-1000 mg/dl ++++ : > 1000 mg/dl
- 12. a) Microalbuminuria: Marcador de proteinuria glomerular, signo precoz de afectación glomerular. Ej: Hiperfiltración, nefropatía diabética, nefropatía por reflujo, monorrenos. Niñas: 23 mg/m2/día Niños: 15 mg/m2/día b) B2 Microglobulina: lisozima, cadenas ligeras de inmunoglobulinas, como índice de proteia tubular. c) Índices de selectividad: Fisiológica, Glomerular selectiva, Glomerular no selectiva, Tubular y GlomeruloTubular o Mixta. CARACTERIZACION Una proteinuria selectiva es característica de nefropatía a cambios mínimos, mientras la no selectiva es propia de lesiones glomerulares complejas. Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 13. Índices de selectividad 1. Fisiológica Bandas nítidas de albumina seguida zona indiferenciada de globulinas. 2. Glomerular selectiva Banda de albumina y otra de transferrina. 3. Glomerular no selectiva Banda de albumina y de todas las globulinas plasmáticas. 4. Tubular Pocas bandas de albumina seguidas de globulinas de muy bajo peso molecuar. 5. Mixta Componentes glomerulares y tubulares. No selectiva Relación en mg Albumina/B2 Microglobulina (30- 200) Glomerular: 1.000-15.000 Tubular: < 300 Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 14. SELECTIVIDAD GLOMERULAR Puede ser evaluada por la depuración IgG/Albumina: Índice de Selectividad: IgG urinaria x albumina plasmática IgG plasmática x albumina urinaria Proteinuria selectiva: Característica de nefropatía a cambios mínimos, mientras que la NO SELECTIVA es propia de lesiones glomerulares complejas. Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 15. CARACTERIZACION PROTENURIA GLOMERULAR Casi impermeables a albumina (66.000 D) y proteínas de mayor peso molecular. Manifestación de nefropatía persistente. TUBULAR B2 Microglobulina La medición de la excreción urinaria de PBPM importante en diagnostico de patología renal tubular. Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 16. PROTEINAS RENALES Tamm-Horsfall Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 17. Ante todo paciente con PROTEINURIA se debe realizar: a) Historia clínica, anamnesis y examen físico. b) Exámenes complementarios. Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117
- 20. DEFINICION Edema Hipoalbuminemia Proteinuria Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
- 21. EPIDEMIOLOGIA La prevalencia mundial es de aproximadamente 16 casos por cada 100.000 niños con una incidencia de 2 a 7 por cada 100.000 niños. Los hombres parecen ser más afectados que las mujeres en una proporción de 2:1 Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015 Afecta a 16 en 100 000 niños, haciendo de esta condición una de las enfermedades renales de la niñez más comunes. Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome Debbie S. Gipson, MD, PEDIATRICS Vol. 124 No. 2 August 1, 2009 pp. 747 -757 Poco frecuente, 2-7 casos por cada 100.000 niños menores de 16 años. Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
- 22. ETIOLOGIA 1. Primario o Síndrome Nefrótico Idiopático (SNP) 2. Secundario a: - Infecciones - Toxinas - Alergias - Neoplasias - Alteraciones cardiovasculares - Otras 3. Síndrome Nefrótico Congénito y de comienzo temprano. Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
- 23. Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
- 24. FORMAS HISTOLOGICAS Constituyen la base patogénica de la enfermedad. Su reconocimiento es de extrema relevancia. Su evolución a largo plazo y el pronostico están directamente relacionados con la histología. Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
- 25. • Forma mas frecuente de SN Niño, no hay lesión histológica detectable en MO. • Leve proliferación mesangial o discreto aumento matriz mesangial. • 90% Corticosensibles. • IF: No existen depósitos de Ig o C3. Ocasiones IgM. • ME: Fusión de los pies de podocitos de células epiteliales del capilar glomerular. MO: Deposito focal de sustancia hialina en mesangio; toma segmentos del riñón y comienza por glomérulos mas profundos cerca de la unión corticomedular MO: Incremento en el numero de células mesangiales y aumento de matriz mesangial (hematuria inicial, respuesta pobre a corticoide) Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
- 26. FISIOPATOLOGIA Alteración primaria: PROTEINURIA Hipoproteinemia (Hipoalbuminemia) Disminución PRESION ONCOTICA EDEMA Y DERRAMES SEROSOS (Ascitis) Caída en la capacidad de transporte de lípidos sanguíneos HIPERLIPIDEMIA (Incremento de la producción hepática) Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP. DC en estadio nefrótico mas baja que en remisión. FPR efectivo es mayor en el periodo nefrótico que en la recuperación. FF disminuida en el periodo nefrótico. VFG y FF se incrementan en la fase de remisión.
- 27. CUADRO CLINICO Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP. CRECIMIENTO DISMINUIDO - Disminución de la ingesta. - Trastornos de absorción. - Efecto directo de esteroides.
- 28. LABORATORIO Hemograma normal, VSG elevada. Hipercolesterolemia, aumento de fosfolípidos, colesterol y triglicéridos. Urea y Creatinina normales (Aumentadas si hipovolemia). Hipoalbuminemia, aumento alfa 2 gobulina SN Primario: Hipogammaglobulinemia (perdida urinaria) Sedimento urinario: cilindros hialinos y leucocitos. Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
- 29. TRATAMIENTO INESPECIFICO DIETA PROTEINURIA Y EDEMA ESPECIFICO TRATAMIENTO ESTEROIDE Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
- 30. 1. Dieta hiposódica. (Toda vez que recaiga con proteinuria). 2. Proteinuria: Si CORTICORRESISTENCIA agregar IECAS 3. Edema: -Dieta sin agregados de sal. -Restricción de líquidos solo caso indicado. Diuréticos Albumina Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.
- 31. Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
- 32. La estandarización o normalización de la gestión de los pacientes con síndrome nefrótico proviene de ensayos multicéntricos prospectivos en el marco del Estudio Internacional de la enfermedad renal en los niños (ISKDC) que comenzó a finales de 1960. Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
- 33. Respuesta Corticosensible Responde a tratamiento y negativiza la proteinuria. Respondedor tardío Remite en la fase discontinua de la seria. Corticosensible con recaídas frecuentes 2 o mas recaídas en 6 meses o 3 recaídas en 1 año Corticorresistente No responde a tratamiento con corticoides luego de 2 series de 8 semanas cada una Corticodependiente Recaen con proteinuria en el trascurso del tratamiento con corticoides o dentro de los 14 días de haberla negativiado Recaída Proteinuria mayor >2 durante mas de 7 días o aparición de edemas después de producida a remisión. Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
- 34. La medicación estándar para el tratamiento es prednisolona o prednisona. El medicamento se administra después de las comidas para reducir sus efectos secundarios gastrointestinales. No se recomienda el uso de metilprednisolona, dexametasona, betametasona, triamcinolona, o hidrocortisona. También hay evidencia limitada sobre la eficacia o beneficios de la terapia con deflazocort para el síndrome nefrótico. Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
- 35. Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
- 37. El Grupo recomienda que el episodio inicial del síndrome nefrótico ser tratado con prednisolona a una dosis de 2 mg / kg por día (máximo 60 mg en dosis únicas o divididas) durante 6 semanas. Seguido de 1,5 mg / kg (máximo 40 mg) como una dosis única por la mañana en días alternos para las próximas 6 semanas; y se interrumpe la terapia. Los beneficios y la seguridad de la terapia con esteroides inicial prolongada, más allá de 12 semanas, requieren más estudios. Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
- 38. INDICACIONES DE BIOPSIA EN SINDROME NEFROTICO At onset Age of onset <1 year. Gross hematuria, persistent microscopic hematuria or low serum C3. Sustained hypertension. Renal failure not attributable to hypovolemia. Suspected secondary causes of nephrotic syndrome. After initial treatment Proteinuria persisting despite 4-weeks of daily corticosteroid therapy. Before treatment with cyclosporin A or tacrolimus. Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
- 39. COMPLICACIONES Infection Clinical features Common organisms Antibiotics, duration of treatment Peritonitis Abdominal pain, tenderness, distension; diarrhea, vomiting; ascitic fluid >100 leukocytes/mm 3 ; >50% neutrophils S. pneumoniae, S. pyogenes, E. coli Cefotaxime or ceftriaxone for 7-10 days; ampicillin and an aminoglycoside for 7-10 days Pneumonia Fever, cough, tachypnea, intercostal recessions, crepitations S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus Oral: amoxicillin, co- amoxiclav, erythromycin Parenteral: ampicillin and aminoglycoside; or cefotaxime/ceftriaxone for 7-10 days Cellulitis Cutaneous erythema, induration, tenderness Staphylococci, Group A streptococci, H. influenzae Cloxacillin and ceftriaxone for 7-10 days co-amoxiclav Fungal infections Pulmonary infiltrates, persistent Candida, Aspergillus spp. Skin, mucosa: fluconazole for 10 days Fever unresponsive to antibiotics, sputum/urine showing septate hyphae Systemic: amphotericin for 14-21 days Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
- 40. VACUNAS Estos pacientes no deben recibir vacunas vivas atenuadas; vacunas inactivadas son seguras. Importante recibir vacuna antineumococo. Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.
- 41. GRACIAS