síndromes neurológicos 1 síndrome piramidal

UNIVERSIDAD NACIONAL
DE CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
3.a. SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS I
SÍNDROME PIRAMIDAL
(NEURONA MOTORA SUPERIOR)
Dr. Juan C. Salazar Pajares
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA

SINDROMES NEUROLÓGICOS
• Síndrome : diversos significados , controversia.
• Características de valoración de síntomas y signos , para el
diagnóstico etiopatogénico.
• Principios para definir una entidad como síndrome y para
valorar sus manifestaciones y etiopatogenia.
• Conjunto sintomático ,o serie de síntomas y signos que
existen en un tiempo y se definen clínicamente, o se asocian a
un estado morboso, que constituye la enfermedad.
• Complejo de síntomas y signos resultantes de una causa
común o que aparecen en combinación ,como resultado una
alteración fisiopatológica ,que se expresa en un cuadro
clínico que corresponde a una enfermedad.
Juan C. Salazar Pajares
2

Clasificación semiológica
I. Síndrome Motor :
A. Síndrome Piramidal (NMS) ,
B. Síndrome Neurógeno periférico( NMI)
II. Síndrome sensitivo
III. Síndrome parapléjico
IV. Síndrome polineuropático
V. Síndrome atáxico
VI. Síndrome de cefalea
VII. Síndrome epiléptico
VIII.Síndrome de alteración de conciencia o coma
IX. Síndrome de funciones superiores
X. Síndrome demencial
XI. Síndrome miopático
XII. Síndrome psíquico
Juan C. Salazar Pajares 3

Clasificación topográfica
I. Síndrome cerebral difuso
II. Síndrome del lóbulo frontal
III. Síndrome del lóbulo parietal
IV. Síndrome del lóbulo temporal
V. Síndrome del lóbulo occipital
VI. Síndrome talámico
VII. Síndrome hipotalámico
VIII. Síndrome de cápsula interna
IX. Síndrome cerebeloso
X. Síndrome de núcleos grises
XI. Síndrome mesencefálico
XII. Síndrome protuberancial
XIII. Síndrome bulbar
XIV. Síndrome medular
XV. Síndrome de nervios craneales
XVI. Síndrome radicular
XVII.Síndrome de nervio periférico

I. SÍNDROME MOTOR
►Lesión: sistema motor
1.SINDROME DE NEURONA MOTORA SUPERIOR
O SINDROME PIRAMIDAL :
a. Corteza cerebral
b. Capsula interna,
c. Tronco cerebral: mesencéfalo, protuberancia,
bulbo,
d. Médula
2. SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR
O NEURÓGENO PERIFÉRICO:
a. Asta anterior de la médula
b. Raíz anterior motora
c. Nervio periférico
3.SINDROME DE UNIÓN NEUROMUSCULAR o
MIASTÉNICO
4.SINDROME MIOPÁTICO
1
2
3
4

A. SÍNDROME PIRAMIDAL
 LESIÓN DEL SISTEMA PIRAMIDAL
O DE LA NEURONA MOTORA
SUPERIOR :
a. Fascículo cortico nuclear
b. Fascículo cortico espinal

SINDROME PIRAMIDAL (NMS)
Fundamento Anatomofisiológico
A. VÍA PIRAMIDAL (FASCÍCULO)
1. Corteza cerebral: células
piramidales de Betz, V capa ,
circunvolución FA ( A4)
2. Centro oval
3. Cápsula Interna
4. Pie del pedúnculo: 3/5 med.
5. Protuberancia: basilar
6. Bulbo: pirámides bulbares
desucación
7. Médula: cordón antero lateral

Fundamento Anatomofisiológico
1. Haz ó fascículo Cortico-nuclear
( geniculado ):
a. Mesencéfalo : III y IV N.C.
b. Protuberancia : V, VI y VII
c. Bulbo : IX, X, XI, XII
* Inervación bilateral (excep: VII, XII)
2. Haz ó fascículo Cortico-espinal
( NMS ):
a. El 70-90% de fibras se decusan – hacia el cordón antero –
lateral
b. Llega al asta anterior de la médula sinapsis con
motoneurona ( NMI ):
c. 50% ( C ) , 20 % ( D ) y 30% ( LS ).
Modificado de Frank Netter, J.O.Trelles y Víctor Paredes

Fisiopatología
A.- Signos deficitarios ( - ):
1. Parálisis : Hemiplejías, hemiparesias.
2. Arreflexia o hiporreflexia superf.
3. Hiperextensibilidad (maniobras de A. Thomas )
4. Atrofia muscular
B. Signos de irritación : convulsiones
C. Signos de liberación( + ):
1.Sincinecias globales /coordinación
2.Hiperreflexia osteotendinosa
3. Hipertonía muscular ( espasticidad )
4. Signo de Babinski y sucedáneos
5. Reflejos de automatismo medular o
defensa
6.Clonus.
D. Signos de compensación: “steppage” (NMI)
Juan C. Salazar Pajares 10De : J.O.Trelles
-
-
-

Fisiopatología
A .Fase de parálisis flácida:
1. Parálisis predominante en músculos extensores (MMSS ) y en músculos
flexores ( MMII ). Afección de movimientos volitivos, finos y complejos.
2. Hipotonía
3. Hiporreflexia OT
4. Hiperextensibilidad
5. Signo de Babinski y sucedáneos.
B. Fase de parálisis espástica:
1. Parálisis
2. Hipertonía elástica ( espasticidad ): afección de los movimientos volitivos
de músculos flexores (MMSS), y extensores (MMII)
3. Hiperreflexia osteotendinosa
4. Hiperextensibilidad
5. Signo de Babinski y sucedáneos, sincinecias
6. Atrofia muscular

Fisiopatología
Parálisis Central (NMS)
 Parálisis C/C: sincinecias
 Lenificación excesiva del
movimiento activo
 Hipertonía (espasticidad)
 Hiperreflexia OT
 Signo de Babinski y
sucedáneos
 Atrofia muscular leve
 Reacciones eléctricas
:normales
• Parálisis Periférica( NMI )
 Parálisis
 Lenificación no excesiva
movimiento activo
 Hipotonía ( flacidez)
 Hiporreflexia, arreflexia
 No signos de liberación
 Atrofia muscular severa
 Alteración reacciones
Elect.

SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
1.CORTEZA CEREBRAL:
• Hemiplejia común, no proporcional,
predominante, FRP.
• Alteraciones sensitivas : hemianestesia
• Síndrome de Funciones superiores:
asterognosia, extinción estimulación
simultánea de dos puntos, agnosia digital,
afasia expresiva o de comprensión ( H I ),
asomatognosia y disprosodia (H D ).
• C/S Crisis convulsivas focales
2.CÓRTICO- SUBCORTICAL:
• Parálisis pseudobulbar : parálisis,
demencia , risa o llanto inmotivado
• Lesión bilateral , multi -infartos de
etiología vascular o tumoral.

LESIÓN DE HEMISFERIO CEREBRAL
 FUNCION MOTORA: Hemiplejía espástica, con flexión de MSD , mano en puño y pulgar cautivo ; el MID en
hiperextensión con marcha de segador ( lesión Vía piramidal o de NMS)
 FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski y sucedáneos
 FUNCION SENSITIVA: Hemihipoestesia derecha
 FUNCIONES SUPERIORES: Afasia expresiva y de comprensión ( lesión de Hemisferio dominante) , agnosia, apraxia,
amnesia.

SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
3.CÁPSULA INTERNA:
a. Síndrome Capsular puro :
 Hemiplejia común , total ,
proporcional , no predominante,
generalmente pura .
b. Síndrome Cápsulo talámico
/cápsulo lenticular:
 Asociada a trastornos sensitivos,
movimientos involuntarios
 Hiperpatía dolorosa talámica

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
4. TRONCO CEREBRAL :
 Hemiplejia alterna contralateral
 Parálisis de NC homolateral
SÍNDROMES MESENCEFÁLICOS:
a. Síndrome de Weber
• Lesión : pie del pedúnculo
C : Hemiplejia común c / PFC
I : Parálisis del III NC
b. Síndrome de Benedikt
• Lesión : parte posterior pedúnculo , núcleo
rojo y radiación dentado-rubro- talámica
C: Hemiplejia leve , Hemianestesia ,Hemiataxia ,
Hemiasinergia, Hemitemblor
• Manifestaciones extrapiramidales, niños
c. Síndrome de Claude = Sind. De Benedikt
.Manifestaciones cerebelosas , adultos
a
b,c

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
d. Síndrome de Foville Peduncular (S)
• Lesión : compromete la C.L.P. ( III, VI, VIII, XI y
médula espinal ) = a y b
C: Hemiplejia leve ,Hemianestesia
Hemiataxia , Hemiasinergia
Hemitemblor
* Parálisis de Mirada conjugada lateral al lado de
la hemiplejía, mira a lesión

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
e. Síndrome del Núcleo Rojo
Lesión: núcleo rojo , controla movimiento
voluntario e involuntario
C: Hemiasinergia , Hemidismetría
Hemiadiadococinesia , Hemitemblor
- Disartria
f. Síndrome del Núcleo Rojo Superior
Lesión : de núcleo rojo .
C: Hemiasinergia, Hemitemblor
Movimientos coreo - atetósicos
I : No parálisis del III NC

SINDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
g. Síndrome de
Descerebración
Lesión bilateral de núcleo rojo
o por debajo
- Hiperextensión de
extremidades con rotación
interna de extremidades
superiores

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
SINDROMES PROTUBERANCIALES
a. Síndrome de Foville protuberancial
Lesión: lesión protuberancial alta
C : hemiplejia
I : PFC
- Parálisis de la mirada conjugada
lateral a su lesión, mira a su hemiplejía
b. Síndrome de Millard – Gluber:
Lesión de la porción basilar de la
protuberancia
C : hemiplejía contra lateral ,
I : parálisis del VI y VII ( PFP )

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
c. Síndrome de locked ing
( enclaustramiento)
Lesión: lesión de vías córtico -
espinal y córtico - bulbar -
mielinolisis póntica
- Cuadriplejía
- Paciente despierto, no
habla, comunicación con
movimientos palpebrales y
oculares

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque Clínico
SINDROMES BULBARES
a. Síndrome Bulbar anterior o Preolivar
Lesión de pirámide bulbar y del XII NC
C : Hemiplejia
I : parálisis del XII NC
b. Síndrome Bulbar antero-interno
( Paramediano de Foix , Interolivar de Déjerine )
C : Hemiplejia , hemianestesia contralateral
I : Parálisis del XII NC , atrofia y desviación
de la lengua al lado de la lesión
c. Síndrome de la Decusación Piramidal
- Síndrome parético alterno o hemiplejia
cruzada con parálisis MS de un lado y del MI
del otro.
a
b
c
Bulbar anterior
Bulbar antero-interno
Decusación Piramidal

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
d. Síndrome Nucleares
d.1. S. de Avellis :
(Lesión : lemnisco espinal interno, núcleo ambiguo
afectando al IX y X NC . )
C : Hemiplejia sin PF , hemihipoestesia
I : Parálisis IX y X NC, parálisis del velo del paladar,
desviación de úvula, parálisis de la cuerda vocal.
d.2. Síndrome Schmidt
(Lesión : Núcleo IX, X , XI int. y ext. )
C : Hemiplejia , hemihipoestesia
I : Parálisis IX, X, XI -Similar S. Avellis +
parálisis y amiotrofia Trapecio y ETCM
b
d1
d2
c

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
d.3. Síndrome Jackson
( Lesión : Núcleos XI, XII- bulbo inf. )
C : Hemiplejia
I : parálisis del velo palatino, cuerda
vocal ( EI) , trapecio y ETCM (EE) ,
parálisis y atrofia de hemilengua
d.4. Síndrome de núcleos vestibulares
- Crisis de vértigos paroxísticos , ataxia,
- Audición: N
b
c
d3

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
e. Síndrome de Wallenberg o Lateral del
bulbo
Lesión : obliteración de la arteria de la fosita
lateral del bulbo, irriga la región dorso lateral
del bulbo
C : Hemianestesia, Disociación siringomiélica
I :
 Hemisindrome cerebeloso , ataxia
segmentaria;
 Parálisis del velo palatino, faringe y
cuerda vocal ; hemianestesia de cara ,
con anestesia de cornea.
 Síndrome de Claude Bernard Horner :
miosis, enoftalmia, ptosis palpebral,
anhidrosis y trastornos vasomotores en
cara
 Nistagmos.
b
c

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
f. Síndrome de Babinski Nageotte (
síndrome del hemibulbo )
Lesión : hemibulbo
C : Hemiplejia , hemianestesia disociada
siringomiélica
I : Síndrome cerebeloso, S. Claude
Bernard Horner , trastornos deglutorios,
parálisis del velo del paladar
g. Síndromes bulbares bilaterales : ELA
- Compromiso de los núcleos motores se
los nervios craneales IX,X,XI,XII
- Con menos frecuencia se comprometen
los núcleos motores de los nervios
craneales protuberanciales y
mesencefálicos : VII , VI, V , III .
b
c

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
5. MÉDULA : SINDROMES
MEDULARES
a. Sección completa:
 Paraplejía o cuadriplejía
espástica, en flexión
 Anestesia con nivel sensitivo
 Ausencia de reflejos OT
 Presencia e reflejos de
automatismo medular
 Parálisis de vejiga y recto: vejiga
neurogénica F-T
 Destrucción Astas Anteriores:
paresia segmentaria,
fasciculaciones, flacidez, atrofia .

INERVACIÓN SEGMENTARIA DE PIEL
( DERMATOMAS )

SÍNDROME PIRAMIDAL
Enfoque clínico
b. Hemisección ( Síndrome de Brown
Sequard )
C: Anestesia termoalgésica , hipoestesia
al tacto leve
I :
 Parálisis espástica, hiperreflexia, signo de
Babinski ,
 Hipoestesia a la sensibilidad profunda,
tacto epicrítico, apalestesia ,
asomatognosia . Tacto y presión se
conserva .
 Vasodilatación inicial , luego frio , cianosis ,
anhidrosis
 A nivel de lesión . Ausencia de sensibilidad,
paresia flácida, atrofia muscular.

Dr. Juan C. Salazar Pajares 34
LESIÓN DE MEDULA CERVICAL SUPERIOR
 FUNCION MOTORA: Tetraplejía espástica ( lesión de NMS o Vía piramidal)
 FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia por debajo de nivel de lesión
 FUNCION DE COORDINACION Y EQUILIBRIO: Ataxia “sensitiva” o medular
 FUNCION VVEGETATIVA: Incontinencia urinaria

LESIÓN DE MEDULA CERVICAL INFERIOR O BAJA
 FUNCION MOTORA:
 Diplejía flácida de miembros superiores espástica, Arreflexia OT (lesión de NMI)
 Paraplejia espástica de miembros inferiores con hiperreflexia OT y signo de Babinski(lesión de NMS)
 FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs SSs (lesión de NMI), Hiperreflexia OT de MMs IIs
 FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de hombros y miembros superiores (lesión de NMI)

LESIÓN DE MEDULA DORSAL:
 FUNCION MOTORA: Paraplejia espástica de miembros inferiores (lesión de NMS)
 FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT de MMs IIs

LESIÓN DE MEDULA LUMBAR
 FUNCION MOTORA: Diplejía flácida de miembros inferiores (lesión de NMI)
 FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs IIs (lesión de NMI).
 FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de miembros inferiores (lesión de NMI)
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: ausencia de Signo de Babinski
 FUNCION VEGETATIVA: Incontinencia urinaria

LESIÓN DE MEDULA- HEMISECCION MEDULAR –SINDROME DE BROWN SÉQUARD
 IPSILATERAL:
 FUNCION MOTORA: Monoplejía/ hemiplejía espástica (lesión de NMS)
 FUNCION REFLEJA: Hiperreflexia OT (lesión de NMD).
 REFLEJOS PATOLÓGICOS: Signo de Babinski homolateral
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia propioceptiva y de tacto superficial por debajo de nivel de lesión
 CONTRALATERAL :
 FUNCION SENSITIVA: Anestesia termoalgésica por debajo de nivel de lesión

Síndrome Piramidal - medular Sensitivo
c. Síndrome de la sustancia
gris intermedia:
 hipostesia o anestesia
suspendida al dolor ,
temperatura, presión y tacto
en forma bilateral
 Se puede agregar paraparesia
de Miembros superiores con
atrofia muscular importante.
• Causas: siringomielia,
hematomielina, tumor
intramedular

Síndrome medular combinado
d. Síndrome combinado del fascículo
corticoespinal y del cordón posterior
( Síndrome neuroanémico ):
 Pérdida de la sensibilidad profunda
consciente (posicional y vibratoria) ,
 Ataxia medular,
 Signo de Romberg positivo,
 Paraparesia espástica, con signos de
Babinski y sucedáneos.
• En el 70% se compromete la sensibilidad
profunda y en el 50% el movimiento
• Causas: Degeneración combinada
subaguda de la médula( ESA ) debido a
deficiencia de B12, por disminución de
factor Intrínseco.

Síndrome medular del asta anterior
e. Síndrome del asta anterior:
- Parálisis asimétrica de las
extremidades, daño en
segmentos cervicales y lumbares,
afecta músculos distales más
que proximales.
-Arreflexia OT
-Atrofia muscular
-Ausencia de S.de Babinski.
Causa: Poliomielitis anterior
aguda

f. Síndrome combinado del asta anterior
y fascículo piramidal (síndrome ELA) :
- daño progresivo y simultaneo de NMS y
NMI
-Paraparesia asimétrica,
-Combinación de signos: Parálisis
espástica o flácida, Hiperreflexia o
arreflexia
- S. de Babinski, Fasciculaciones, etc.
-Disartria , disfagia por compromiso
de nervios craneales bulbares (
Parálisis bulbar progresiva )
• Causa : Esclerosis lateral amiotrófica

Síndrome medular
g. Síndrome de los fascículos cortico
espinales( Síndrome Paraparético):
- Se afecta los fascículos piramidales,
presentando
 Paraparesia espástica en Miembros
Inferiores
 Hiperreflexia OT , signos de Babinski-
Conservación de sensibilidad
• ( Parálisis espinal espástica
progresiva) :
• -Paraparesia espástica tropical
• -Esclerosis lateral primaria
• -Parálisis espástica familiar

h. Síndrome combinado de cordón posterior,
fascículos espinocerebelosos y piramidal:
• Síndrome de cordón posterior:
• Pérdida de la sensibilidad de la posición, distinción
simultanea de dos puntos, asterognosia.
• Respeto del dolor y la temperatura .
• Síndrome de Cordón lateral:
• Marcha Pareto espástica
• Ataxia espinal y Signo de Romberg positivo.
• Síndromes trofico( pie de Friederich)
• Síndrome cardiopático
• Síndrome depresivo
• Degeneración espino cerebelosa :
Enfermedad de Friederich ,Otras Ataxias
hereditarias
Juan C. Salazar Pajares
44

SÍNDROME DE LA NEURONA
MOTORA INFERIOR
Lesión : de la neurona motora inferior , desde :
el asta anterior de la médula ,
raíces motoras de la médula o del tronco cerebral,
nervios periféricos ( craneales o espinales )
CLÍNICA:
1.Parálisis o paresias , flácidas
2.Hipotonía muscular (diferenciar de lesión muscular, cerebelosa)
3.Hipo o arreflexia osteotendinosa
4.Atrofia muscular por denervación
5.Ausencia de signos de Babinski y sucedáneos
6.Fasciculaciones, fibrilaciones, calambres
7.Marcha neuropática « steppage»
8.Reacciones eléctricas : alteradas , con excitabilidad del músculo
9.EMG: ausencia de unidades motoras en la contracción voluntaria
Juan C. Salazar P. 46

SÍNDROME DE LA NEURONA
MOTORA INFERIOR
ETIOLOGÍA:
1. ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA: la poliomielitis
anterior aguda
2. RAÍZ ANTERIOR DE LA MÉDULA: Síndrome de Guillain
Barré
3. ASTA ANTERIOR DE MEDULA Y VÍA PIRAMIDAL : la
E.L.A. combinación de signos de NMS y NMI
4. LESIONES GENÉTICAS DE NMI Y ASTAS ANTERIORES:
Amiotrofia de Charcot Marie Tooth , Amiotrofia espinal
de Werning- Hoffmann
5. SECUNDARIA: traumatismos , compresión, toxicas.
polirradículoneuritis anterior aguda, multineuritis ,
polineuritis. Juan C. Salazar P. 47

SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR
O NEUROGENO PERIFERICO
Asta anterior: poliomielitis anterior aguda
Raíz anterior: Síndrome de Guillan Barré
o Polirradiculoneuritis aguda
Nervio periférico: polineuritis
Placa mioneural: Miastenia gravis
Músculo: Miopatías

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