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TRASTORNOS CUALITATIVOS DE
  LA FUNCION PLAQUETARIA




  Dr. Mauricio Alejandro Jaime Almaguer
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      Departamento de Medicina y Nutrición
            Modulo Medicina Interna
           Rotación Patologia Clinica
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA

FUNCION PLAQUETARIA NORMAL
 Formacion de un trombo Plaquetario
   1) Iniciación
   2) Extensión
   3) Consolidación
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
FUNCION PLAQUETARIA
NORMAL
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA

CLASIFICACIÓN

                 TRASTORNOS CUALITATIVOS DE
                   LA FUNCION PLAQUETARIA




Disfuncion Plaquetaria                Trastornos Adquiridos de la
      Hereditaria                         funcion plaquetaria

 I.    Fase de Iniciación             I.    Drogas

 II.   Fase de Extension              II.   Disfuncion
                                            Secundaria
 III. Fase de
      consolidacion
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
       FUNCION PLAQUETARIA

CLASIFICACIÓN
    DISFUNCION HEREDITARIA             TRASTORNOS ADQUIRIDOS
                                    Drogas/Medicamentos
Fase de Iniciación                    Analgesicos
  Sindrome de Bernard Soulier         Antibioticos
  Deficiencia de Glucoproteina VI     Drogas Cardiovasculares
Fase de Extension                     Psicotropicos
  Trastorno de secrecion granular   Disfuncion plaquetaria secundaria
  Trastorno en la traduccion          Uremia
Fase de Consolidacion                 Sindromes displasicos
  Trombastenia de Glanzman            Trastornos mieloproliferativos
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE
  LA FUNCION PLAQUETARIA




 SINDROME DE BERNARD-
       SOULIER
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
      FUNCION PLAQUETARIA
SINDROME DE BERNARD-SOULIER

ETIOLOGIA
-Trastorno raro Descrito por primera vez 1948
-Causada por la expresion anormal del
  complejo GpIb plaquetario
-Falla en la agregación plaquetaria
-Autosomio recesivo
-Plaquetas gigantes y niveles reducidos del
  complejo GpIb
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

CLINICA
-Sangrado Nacimiento-Infancia
-Purpura, Epistaxis, Hemorragia gingival
-Traumatismos y cirugias
-Hemorragia Variable
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
SINDROME DE BERNARD-SOULIER

LABORATORIO Y DIAGNOSTICO
-TS aumentado
 -Trombocitopenia leve
- Plaquetas gigantes
-Adhesion plaquetaria inducida defectuosa
-Bajos niveles o ausencia de GPIb
-Megacariocitos Normales
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
Manejo y Tratamiento
- Evitar Trauma y Antiplaquetarios
- Higiene dental adecuada
- Cirugia Profilaxis Trasfusion
- Desmopresina
- T.M.O o de cordon umbilical
- Esteroides y esplenectomia ineficaces
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
    FUNCION PLAQUETARIA




   TROMBAZTENIA DE
      GLANZMAN
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
  TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
ETIOLOGIA
-Trastorno autosomico recesivo
-Defectos en la agregacion
  plaquetaria in vitro con fibrinogeno
-Anormalidades cuantitativas o
  cualitativas de las glucoproteinas
  plaquetarias αIIbβ3
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
     TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
CLINICA
-Homocigotos      Síntomas Hemorrágicos
-Heterocigotos    Asintomático
-Sitios de Sangrado
      -Púrpura                -Sangrado GI
      -Epistaxis              -Hematuria
      -Hemorragia gingival
      -Menorragia
-Mayoría Diagnosticados antes de 5 años
-Pronostico excelente con medidas adecuadas
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
  TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
LABORATORIO

-Tiempo de sangrado prolongado
-Retracción del coagulo deficiente
-Agregación plaquetaria deficiente con
  ADP, colágeno o trombina
-Plaquetas normales en cantidad y
  morfología
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
MANEJO
-Transfusion de plaquetas profilácticas
-Sangrado localizado      Selladores de
  fibrina o trombina tópica
-Higiene dental
-Menorragia: Anticonceptivos
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
    FUNCION PLAQUETARIA




DISFUNCION PLAQUETARIA
  INDUCIDA POR DROGAS
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
      FUNCION PLAQUETARIA

GENERALIDADES
-Paciente con hemorragias mucocutaneas,
  plaquetas normales e historia familiar
  negativa.
-Mas Frecuentes
-Grado de disfunción plaquetaria no
  clínicamente significativa
-Ajo, pimiento rojo, hierbas chinas, hongo del
  árbol negro, aceite de pescado, etc
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
Tipos de Farmacos
         Analgesicos
           Aspirina
           AINES
           Acetaminofen
         Antibioticos
           Beta lactamicos (Penicilina
                 cefalosporinas)
         Drogas cardiovasculares
           Antagonistas de la integrina αIIbβ3
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
ASPIRINA
- Inhibe funcion plaquetaria (COX-1 TXA2)
- Una Dosis 325 o varias de 81 inhiben
  completamente TXA2
- Disminución de las respuestas al
  colágeno y Ausencia de la onda
  secundaria de la agregación
- Diferente suceptibilidad
TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA
     FUNCION PLAQUETARIA
ANTIBIOTICOS
-Beta Lactamicos
-Mecanismo no especifico (ligando-receptor)
-Reducción dosis dependiente en agregación
  plaquetaria in vitro a ADP, epinefrina y
  colágeno
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Trastornos cualitativos de la funcion plaquetaria

  • 1. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA Dr. Mauricio Alejandro Jaime Almaguer Universidad de Guanajuato Departamento de Medicina y Nutrición Modulo Medicina Interna Rotación Patologia Clinica
  • 2. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA FUNCION PLAQUETARIA NORMAL Formacion de un trombo Plaquetario 1) Iniciación 2) Extensión 3) Consolidación
  • 3. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA FUNCION PLAQUETARIA NORMAL
  • 4. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA CLASIFICACIÓN TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA Disfuncion Plaquetaria Trastornos Adquiridos de la Hereditaria funcion plaquetaria I. Fase de Iniciación I. Drogas II. Fase de Extension II. Disfuncion Secundaria III. Fase de consolidacion
  • 5. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA CLASIFICACIÓN DISFUNCION HEREDITARIA TRASTORNOS ADQUIRIDOS Drogas/Medicamentos Fase de Iniciación Analgesicos Sindrome de Bernard Soulier Antibioticos Deficiencia de Glucoproteina VI Drogas Cardiovasculares Fase de Extension Psicotropicos Trastorno de secrecion granular Disfuncion plaquetaria secundaria Trastorno en la traduccion Uremia Fase de Consolidacion Sindromes displasicos Trombastenia de Glanzman Trastornos mieloproliferativos
  • 6. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA SINDROME DE BERNARD- SOULIER
  • 7. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA SINDROME DE BERNARD-SOULIER ETIOLOGIA -Trastorno raro Descrito por primera vez 1948 -Causada por la expresion anormal del complejo GpIb plaquetario -Falla en la agregación plaquetaria -Autosomio recesivo -Plaquetas gigantes y niveles reducidos del complejo GpIb
  • 8. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA SINDROME DE BERNARD-SOULIER CLINICA -Sangrado Nacimiento-Infancia -Purpura, Epistaxis, Hemorragia gingival -Traumatismos y cirugias -Hemorragia Variable
  • 9. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA SINDROME DE BERNARD-SOULIER LABORATORIO Y DIAGNOSTICO -TS aumentado -Trombocitopenia leve - Plaquetas gigantes -Adhesion plaquetaria inducida defectuosa -Bajos niveles o ausencia de GPIb -Megacariocitos Normales
  • 10. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA SINDROME DE BERNARD-SOULIER Manejo y Tratamiento - Evitar Trauma y Antiplaquetarios - Higiene dental adecuada - Cirugia Profilaxis Trasfusion - Desmopresina - T.M.O o de cordon umbilical - Esteroides y esplenectomia ineficaces
  • 11. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA TROMBAZTENIA DE GLANZMAN
  • 12. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA TROMBAZTENIA DE GLANZMAN ETIOLOGIA -Trastorno autosomico recesivo -Defectos en la agregacion plaquetaria in vitro con fibrinogeno -Anormalidades cuantitativas o cualitativas de las glucoproteinas plaquetarias αIIbβ3
  • 13. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA TROMBAZTENIA DE GLANZMAN CLINICA -Homocigotos Síntomas Hemorrágicos -Heterocigotos Asintomático -Sitios de Sangrado -Púrpura -Sangrado GI -Epistaxis -Hematuria -Hemorragia gingival -Menorragia -Mayoría Diagnosticados antes de 5 años -Pronostico excelente con medidas adecuadas
  • 14. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA TROMBAZTENIA DE GLANZMAN LABORATORIO -Tiempo de sangrado prolongado -Retracción del coagulo deficiente -Agregación plaquetaria deficiente con ADP, colágeno o trombina -Plaquetas normales en cantidad y morfología
  • 15. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA MANEJO -Transfusion de plaquetas profilácticas -Sangrado localizado Selladores de fibrina o trombina tópica -Higiene dental -Menorragia: Anticonceptivos
  • 16. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA DISFUNCION PLAQUETARIA INDUCIDA POR DROGAS
  • 17. TRASTORNOS CUALITATIVOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA GENERALIDADES -Paciente con hemorragias mucocutaneas, plaquetas normales e historia familiar negativa. -Mas Frecuentes -Grado de disfunción plaquetaria no clínicamente significativa -Ajo, pimiento rojo, hierbas chinas, hongo del árbol negro, aceite de pescado, etc
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