Trastornos piramidales del sistema nervioso sentral
- 1. Síndrome Piramidal y Extrapiramidal. • Síndrome Piramidal. Se denomina síndrome de la primera neurona motora o sindrome piramidal, o simplemente piramidalismo, al ocasionado por toda lesión que afecte la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido. Etiología: Las enfermedades que causan embolia arterial con mayor frecuencia son la propia enfermedad arterial con mayor frecuencia son la propia enfermedad degenerativa "Ateroembolias" o bien la estenosis mitral, la fibrilacion auricular, la endocaditis infecciosa y el infarto de miocardio con acinesia ventricular ( cardioembolias). Existe además parálisis en trastornos psíquicos de carácter histérico. Manifestaciones Clínicas: En el síndrome piramidal es posible reconocer alteraciones de diferentes funciones neurológicas, las que se pueden agrupar según un orden de importancia. De todos los signos enunciados, las parálisis o paresias son los más importantes y además los más evidentes, tanto para el paciente o sus familiares como para el médico durante el examen neurológico, y suelen ser los que motivan la consulta. Signos Lesiones 1° neurona motora (piramidal) 2° neurona motora (periferica) Músculo Extrapiramidal Paralisis (o paresia) Hemi o paraparesia Distal Proximal Escasa o no Trofismo Atrofia escasa y tardia, desuso Atrofia temprana severa Atrofia lenta, proximal No Fasciculaciones No Presentes No No Movimientos anormales No No No Si. Distintos tipos Reflejos osteotendinosos Hiperreflexia Hipo o arreflexia Disminuidos No alterados Reflejos superficiales Ausentes Presentes Presentes Normales Reflejo plantar Extensor Normal o poco reactivo Normal o poco reactivo Normal Tonus Espasticidad Hipotonia Hipotonia ligera Rigidez o hipotonia
- 2. Figura 21-6. Esquema de la vía motora. Se observa la primera neurona motora en la zona prerrolándica de la corteza cerebral, el haz piramidal y su conexión con la segunda neurona motora, ubicada en el asta anterior de la médula, cuyos axones inervan el músculo esquelético. Piramidal de la cuarta capa cortical de regiones prerrolándicas, se extienden en haces compactos hasta los núcleos motores de tronco o el asta anterior de la médula. En cualquier punto de este largo trayecto que se produzca una alteración, sea de la neurona o sus axones, las manifestaciones semiológicas serán idénticas. Causas Orgánicas mas frecuentes del síndrome piramidal: • Congénitas: Hemiplejías cerebrales infantiles que determinan un menor desarrollo muscular. •Adquiridas: • Traumatismo de cráneo • Lesiones vascular Hemorragias por ruptura arterial:
- 3. ✓ Hipertensión arterial ✓ Arteriosclerosis ✓ Aneurismas cerebrales Isquemias: Trombosis, embolias, espasmo arterial, vasculitis. • Lesiones compresivas ✓ Tumores benignos o malignos primarios o secundarios del neuroeje ✓ Granulomas o quistes del sistema nervioso central ✓ Meningoencefalitis difusas o abscedadas Paresia o parálisis. Su intensidad y evolución dependerá de la etiología respectiva (compresión por un proceso expansivo, destrucción por una hemorragia capsular, sección por un traumatismo raqui medular, alteración metabólica, entre otros. La localización de la paresia o parálisis se relaciona, en cambio, con el lugar en que se ha producido el daño, pudiendo entonces existir hemiplejías o hemiparesias en lesiones ubicadas en cerebro y tronco, es decir, más arriba de la decusación de las pirámides; paraparesias por lesiones medulares bilaterales, entre otro. La extensión de la paresía o parálisis dependerá de las relaciones entre los segmentos piramidales dañados y sus correspondencias topográficas periféricas. Hiperreflexia profunda. En la lesión piramidal los reflejos osteotendinosos están alterados: exaltados, con aumento de zona reflexógena, polícinéticos o con difusión anormal. Ocasionalmente, sin embargo, solo presentan una de estas alteraciones aun cuando exista una alteración piramidal y más rara vez, no tienen alteraciones aun cuando, por otras vías, se puede afirmar la existencia de un daño piramidal (presencia de extensor plantar, por ejemplo). Del mismo modo, puede darse la circunstancia de anormalidad de reflejos sin paresia o hipertonía importantes
- 4. En las primeras 2 o 3 semanas de una lesión piramidal aguda (ejemplo accidente vascular cerebral o traumatismo medular) los signos piramidales no aparecen debido a hiperfunción secundaria del arco reflejo periférico (reflejos osteotendíneos y espasticidad), permaneciendo solo los signos de déficit central (paresias y reflejos superficiales alterados). Reflejos superficiales. En el síndrome piramidal, los reflejos cutáneos abdominales y cremastería nos están abolidos, manteniendo su alteración cierta relación con los niveles de daño del sistema piramidal. En lesiones medulares a la altura de DI, por ejemplo, estará abolido el reflejo cutáneo abdominal inferior y el cremásteriano, pero preservado el superior. El reflejo plantar extensor es el más importante indicio de alteración piramidal. Su presencia repetida, en exámenes bien hechos, casi siempre asegura la existencia de este síndrome. Sin embargo, su ausencia no lo descarta. Espasticidad. Esta forma de hipertonía es característica del síndrome piramidal y puede significar una importante contribución a la incapacidad de pacientes con paresia moderada. Trofismo. En el síndrome piramidal no existen alteraciones tróficas directas, es decir, originadas en la disfunción de primera neurona motora propiamente tal. Existe cierta hípotrofia, debido al desuso del miembro o segmento patético. Otros signos piramidales. Se han descrito otros diversos signos clínicos que indican lesión piramidal, aunque ellos tienen mucho menos valor diagnóstico que los indicados más arriba. Entre ellos, deben mencionarse los así llamados sucedáneos del Babinski, en los que la extensión del ortejo mayor se obtiene al frotar con intensidad el borde anterior de la tibia partiendo desde su parte superior (signo de Oppenheimer) Se estimula la cara lateral del dorso del pie, desplazando el estímulo debajo del maleolo externo y hacia los dedos de los pies.
- 5. Hemiplejia y Hemiparesia. Consiste en la perdida de motilidad voluntaria, total o parcial respectivamente, en una mitad del cuerpo. Se designan como hemiplejia o hemiparesia, derecha o izquierda según el lado de la parálisis. En sus forma completa, el trastorno motor compromete los territorios del facial, el miembro superior y el miembro inferior del afectado, por lo que la hemiplejia o hemiparesia es en este caso faciobraquiocrural. La hemiplejia puede instalarse de manera súbita o gradual. En el primer caso puede estar acompañada por coma, y se produce el denominado ictus apoplético. Si el inicio es gradual, el cuadro puede ser precedido por pródromos tales como mareos, vértigo, cefalea, paresecesias, trastornos del sueño o cambios de conducta. La hemiplejia puede reconocerse asociada con tres cuadros de caracteristicas semiológicas distintas. ✓ Hemiplejia en el paciente en coma ✓ Hemiplejia fláccida ✓ Hemiplejia espástica. ✓ Hemiplejia en el paciente en coma : Si el paciente en coma se halla hemipléjico, podrán reconocerse: • En la cabeza: 1. Facies asimetrica por mayor amplitud del lado paralizado,con elevacion de la mejilla en cada espiración a la manera de un velo
- 6. inerte, como consecuencia de la parálisis del músculo buccinador de ese lado. (signo del firmador de pipa). 2. Desviación conjugada de la cabeza y de los ojos hacia el lado de la lesión, es decir, en sentido a la parálisis. 3. Al apretar con energía el borde posterior de la rama ascendente de la mandibula para comprimir el nevio facial. Solo se contrae la musculatura de la mitad sana de la cara y la otra mitad queda inmovil (maniobra de Foix). 4. Miosis del lado paralizado debida a síndrome de Claude Bernard- Homer central (miosis, enoftalmos, ptosis palpebral) por compromiso de las fibras del simpático. 5. Frecuente ausencia del reflejo corneopalpebral del lado de la parálisis por compromiso del nervio facial ( signo de Milian). En los miembros: • Al elevar los miembros sobre el plano de la cama y dejarlos caer, lo hacen más abruptamente los del lado paralizado. • Los reflejos profundos u osteotendinosos pueden faltar. • Al explorar el reflejo cutaneo plantar puede obtenerse un signo de Babinski bilateral. • Los reflejos de automatismo medular pueden ser positivos. En el tronco: • los reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano están abolidos del lado de la parálisis. Sea que la hemiplejia comience de manera súbita o ictal, o se inicie gradualmente, el trastorno suele adoptar como etapas sucesivas las formas flaccida y espástica. ✓ Hemiplejia fláccida: En la hemiplejia fláccida se reconocen los siguientes signos: • Hemiplejia faciobraquiocrutal completa con hiporonia muscular o flaccidez.
- 7. • Hemicara paralizada con compromiso del facial inferior; en el facial superior el compromiso es mucho menos significativo porque recibe fibras de ambos hemisferios cerebrales. • El paciente ocluye el ojo del lado paralizado con fuerza mucho menor que en el lado sano. • El paciente no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signo de Revilliod). • En el lado paralizado estan abolidos los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinosos. • En el lado paralizado existe signo de Babinski. • Los reflejos de automatismo medular son tantos mas intenso cuanto más próximo se halla el paciente al momento de instalacion de la hemiplajia. ✓ Hemiplejia espástica. De manera lenta y gradual, la hemiplejia flácida se transdorma en hemiplejía espástica, en la cual se pueden reconocer los siguientes signos: • Hemiplejia del lado paralizado con hipertonía muscular que puede llegar a la contractura. • Pueden regulizarse los rasgos faciales o bien establecerse una contractura muscular del lado de la parálisis con desviación de la hemicara comprometida en sentido contrario al inicial, acentuación de los pliegues faciales en esa hemicara, profundización del surco nasogeniano y lateralización de la comisura bucal hacia el lado de la hipertonía. • Actitud en flexión del miembro superior a raiz de la contractura, con leve flexión del brazo, flexión del antebrazo sobre el brazo con ligera pronación del surco nasogeniano y lateralización de la comisura bucal hacia el lado de la hipertonía. • Parálisis predominante en los músculos de función mas diferenciada, como los de la mano. • Actitud en extensión del miembro inferior por predominio de la contractura en los extensores sobre los flexores, con el miembro recto con cierto grado
- 8. de adución y con rotacion interna del pie, actitud que posibilita el apoyo y la marcha. • Marcha se denomina marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o helicópoda ya que la pierna paralizada realiza un movimiento de circunducción alrededor de la sana. • Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en el lado paralizado, con posible difusion e irradiación de los reflejos (reflejos policinéricos). • Reflejo cutaneoplantar en extensión en el lado paralizado (signo de Babinski) con posible obtención de una respuesta similar con maniobras sucedáneas (Oppenheim, Gordon y Schaffer.) • Clonus de pie y de rótula. • Los reflejos de automatismo medular pueden estar presentes, pero mucho menos acentuados que en el periodo fláccido. • Puede haber sincinesias, movimientos involuntarios del lado de la paráliss asociados con la realización de movimientos voluntarios en lado sano, aunque su valor semiológico es menor que el de los signos precedentes, las sincinesias expresan automatismo de centros subcorticales y medulares por perdida de la función inhibidora de la via piramidal. • Las atrofias musculares son tardias, ocurre al cabo de meses y no de manera precoz, carecen de reacción de degeneración y predominan en el hombro, la mano y la región glútea del lado de la parálisis. A continuación el diagnóstico topográfico de la lesión, para lo cual se reconocen en principio dos tipos de hemiplejias. Hemiplejias directas: Son aquellas en las que todas las áreas paralizadas se encuentran en la misma mitad del cuerpo, lo habitual es que en este caso lesión se halla a nivel de uno de los hemisferios cerebrales, afectando la via piramidal antes de sus decusación y, por lo tanto, comprometiendo los territorios facial, braquial y crural del lado opuesto. La localizacion de la lesión puede ser cortical, subcortical, capsular, talámica o espinal.
- 9. Hemiplejias alternas: Son aquellas en la existen áreas paralizadas en ambos hemicuerpos, la lesión que se encuentra a cierta altura del tallo cerebral despues de su nucleo de origen y además de la via piramidal antes de su decusación bulbar. Puede aparecer junto con los signos motores otros pertencientes a la lesión de las vias cerebelosa, extrapiramidal y sensitivas. Se divide según altura de la lesiónes en pedunculares, protuberanciales y bulbares, las que a su vez comprenden distintos sindromes según su localización del proceso en cada uno de los organos tallo cerebrales. Cuadro 66-3-2. Trastornos neurológicos en el síndrome piramidal 1) De la motilidad voluntaria Parálisis Paresias 2) Del tono muscular Hipotonia Hipertonía (especialmente) 3) De la moulidad refleja: profundos superficiales anormales Hiperreflexia profunda u osteotendinosa Arreflexia superficial o cutaneomucosa Aparición de reflejos patológicos 4) De la motilidad involuntaria o asociada Clonus Sincinesias Cuadro 66-3-3. Hallazgos semiológicos en el síndrome de Brown Sequard Del lado de la lesión Del lado opuesto a la lesión Por debajo de la lesión Lesión de la vía motora: Parálisis o paresia - Piramidalismo Lesión de la vía sensitiva profunda no decusada: - Anestesia profunda Indemnidad de la vía sensitiva superficial decusada: -Sensibilidad superficial normal Sólo alteración de grado variable de la sensibilidad superficial decusada. Motilidad, reflectividad y sensibilidad profunda normales A nivel de la lesión Lesión de la raiz posterior: - Faja de anestesia total Faja de hiperestesia Por encima de la lesión Faja de hiperestesia
- 10. Sindromes extrapiramidales. Los sindromes extrapiramidales se deben al compromiso del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (nucleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y de tono muscular, y participa en la produccion de movimientos automaticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: • Emocionales. • Instintivos: Defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte y repentino). • Aprendidos: Primero se aprenden por la voluntad y luego se vuelven automaticos (come andar en bicicleta o nadar). Los movimientos asociados son en realidad movimientos automaticos complejos, que acompaflan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar). Desde el punto de vista semiologico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por: Trastornos del movimiento: • Voluntario: hipercineticos (aparicion de movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores) o hipocineticos (bradicinesia, acinesia)
- 11. • Automaticos y asociados: perdida de la mimica emocional, desaparicion de movimientos asociados (come el balanceo de los brazos al caminar). • Trastornos del tono: hipotonia e hipertonfa. • Trastornos de la postura: distonia. El sistema extrapiramidal esta formado por un conjunto de núcleos grises subcorticales con sus circuitos de interconexión. Filogeneticamente, es mas antiguo que el sistema corticoespinal. Los nucleos grises que se incluyen son: caudado, putamen, globo palido (GP) con sus porciones interna y externa núcleo subtalámico (NST) y sustancia negra (SN) de! tronco cerebral pares compacta y reticulata. La formación reticular del tronco cerebral y ciertas vias medulares descendentes vestibuloespinal, rubroespinal, tectoespinal, reticuloespinal). El cuerpo estriado. Esta formado por una subdivision dorsal (núcleo caudado y putamen) y otra ventral (núcleo accurnbens, tuberculo olfatorio y amigdala). Desde el punto de vista fisiologico, el sistema extrapiramidal presenta un complejo circuito de conexiones entre diversas estructuras. El cuerpo estriado es la zona hacia donde convergen la mayoria de las aferencias al sistema. Esta estructura recibe aferencias de: • La corteza cerebral: Excitatorias (glutamato), a traves de las vias corticoestriadas de varias zonas de la corteza cerebral frontoparietal: corteza sensitivomotora (areas 4, 1, 2 y 3), corteza premotora (area 6), campo visual frontal (area 8). • Los nucleos: Intralaminares del talamo, la sustancia negra y los núcleos del rafe mesencefalico. La organización de los ganglios basales incluye circuitos neuronales complejos (algunos inhibitorios), que alimentan la corteza sensitivomotora y desempeñan un
- 12. importante papel en el control motor y en los trastornos del movimiento, como la enfermedad de Parkinson. El primer paso para arribar al diagnostico neurologico de los sindromes extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente. Como ya se menciono, desde el punto de vista semiologico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por trastornos del
- 13. movimiento (hipocinesias e hipercinesias), trastornos del tono (hipertonia e hipotonia) y trastornos de la postura (distonia). La lesion de una estructura puede dar lugar a diferentes manifestaciones clinicas, asi como una expresión clinica puede provenir de la afectación de distintas topografias. Trastornos del movimiento: Hipocinesia o bradicinesia. Se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario. Es caracteristica de la enfermedad de Parkinson y tambien de otras afecciones extrapiramidales coma la enfermedad de Huntington. Hipercinesias Se denomina asi el conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor, corea, balismo, mioclonías y tics. Temblor: El temblor es un movimiento involuntario oscilatorio ritmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en cierttas partes del cuerpo alrededor de un eje. Para explorar el temblor se realizan diversas pruebas semiológicas: • Con el paciente sentado en la camilla, con las piernas colgantes, se le indica que apoye el dorso de las manos sabre los muslos. Se evalua asi la existencia de un temblor de reposo. • Se pide al paciente que extienda horizontalmente los brazos con los dedos de la mano separados ("posición de juramento"). Se puede reforzar la maniobra colocando un papel sobre los dedos, y se podran ver asi las oscilaciones transmitidas. La corea y la bradicinesia: Pueden coexistir en el mismo paciente, como se aprecia en la corea de Huntington y en el parkinsonismo inducido por farmacos asociado con discinesia tardia (por neurolepticos).
- 14. Hemibalismo:El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), especialmente violenta porque estan involucrados los musculos proximales de las extremidades. Se produce en forma mas frecuente por lesiones vasculares en el nucleo subtalamico contralateral y, por lo general, se resuelve en forma espontanea en algunas semanas luego de su inicio. A veces su causa es por otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicacion ocasional de la talamotomia. El balismo puede presentarse en forma unilateral o bilateral como efecto secundario de ciertos farmacos (levodopa). Mioclonias: Las sacudidas mioclonicas son contracciones musculares bruscas, rapidas e involuntarias de un segmento corporal, de partes de este o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Se observan mioclonias en los miembros y tambien en el tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Pueden clasificarse de acuerdo con su distribucion, su relación con los estimulos precipitantes o su etiología. Las mioclonias pueden ser focales (comprometen una sola parte del cuerpo), multifocales, segmentarias (dos o mas zonas contiguas) o generalizadas (afectan multiples regiones). Pueden ser espontaneas o bien provocadas por estímulos sensoriales (mioclonias estimulo sensibles o reflejas). Asterixis: La asterixis o mioclonia negativa es la interrupcion brusca y espontanea del tono postural. Tics: Los tics son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rapidos, que abarcan determnados grupos musculares. Clinicamente se los puede clasificar en tres grupos, según sean simples o complejos, transitorios o cronicos:
- 15. • tics simples transitorios: Son muy comunes en los niños; por lo general desaparecen en forma espontanea dentro del año y no suelen requerir tratamiento. • tics simples crónicos: se pueden presentar a cualquier edad, pero con frecuencia comienzan en la niñez; el tratamiento no es necesario en la mayoria de los casos. • tics crónicos, motores complejos y vocales: constituyen el sindrome de Gilles de la Tourette. En el sindrome de Gilles de la Tourette, los tics motores crónicos comienzan en la cara y luego se generalizan al tronco y a los miembros; se presentan asi tics motores complejos como copropraxia y ecopraxia. Trastornos del tono Hipertonia: El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades extrapiramidales recibe el nombre de rigidez y se caracteriza por una resistencia al desplazantiento pasivo de un segmento corporal. La gran mayoria de las enfermedades extrapiramidales cursa con hipertonia (enfermedad de Parkinson, degeneracion hepatolenticular enfermedad de Hallevorden Spatz, etc.) acompañada por movimientos involuntarios anormales y posturas anómalas (distonías). Diferencias entre la hipertonía piramidal y la extrapiramidal Hipertonía Piramidal Hipertonía Extrapiramidal Signo de la navaja Signo de la rueda dentada Se exagera con el movimiento activo Se exagera con el reposo Predomina en un grupo muscular Afecta por igual músculos agonistas y antagonistas Reflejos profundos exaltados Reflejos profundos normales