TUMORES HIPOFISIARIOS. prolactimona, gigantismo

Hipo-Hiperfunción
hipofisaria: Adenoma,
Prolactinoma, Acromegalia
gigantismo
Dra. Mónica Casanova
Dra Ximena Tene

HIPOPITUITARISMO
01 02 03
04 06
CONTENIDO
ADENOMAS PROLACTINOMA
ACROMEGALIA GIGANTISMO

HIPOPITUITARISMO
Deficiencia endocrinológica secundarios a una pérdida
parcial o total de la función del lóbulo anterior de la
hipófisis.
Las manifestaciones clínicas pueden variar de acuerdo
con las deficiencias hormonales específicas.
Primario:
• Causado por trastornos que
afectan a la glándula hipófisis
Secundario:
• Causado por trastornos del
hipotálamo
Tratado de endocrinología Pediátrica de Pombo 4taedición, L.Audietall, Cap.29 Tumores de hipófisis,pag.344-352v

CAUSAS
DE
HIPOPITUITARISMO

MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Las lesiones hipotalámicas, que pueden provocar hipopituitarismo, también pueden afectar a los centros que
controlan el apetito, con desarrollo de un síndrome semejante a la anorexia nerviosa, o a veces pueden
producir hiperfagia con obesidad mórbida.

DIAGNÓSTICO
Clínica
Examen físico
Laboratorios
• Niveles de hormonas hipofisarias: TSH, prolactina, LH, FSH
• Niveles de hormonas de los órganos diana: FT4, testosterona o estradiol,
cortisol más pruebas de provocación del eje hipotálamoo-suprarrenal
Imágenes
• Radiografía. Rx simple de la silla turca en proyección lateral cone-down, puede
identificar macroadenomas hipofisiarios mayores 10mm. Edad ósea.
• Tomografía computarizada (PET) y Resonancia magnética. De alta resolución,
con agentes de contraste si se considera necesario (excluir trastornos
estructurales, como adenomas hipofisiarios)

TRATAMIENTO
Reposición
hormonal
Tratamiento de
la causa

ADENOMAS
Enfermedad poco
frecuente con
incidencia de 0.1 – 4
/100000 niños al
año.
Representa menos
del 4% de tumores
intracraneales.
Productores de GH
son más frecuentes
Mas de 2 tercios se
presentan en la
pubertad.
Tumor secretor de
ACTH es uno de los
más frecuentes en la
primera década de
la vida.

Adenoma hipofisario de 13×17,7×15mm, con mayor crecimiento supraselar y obliterando la cisterna
supraquiasmática

ETIOPATOGENIA
Mutaciones, Activación de
oncogénesis, Factores de
crecimiento fibroblasto y
epidérmico, Alteración de
genes supresores,
Alteraciones de transducción
Alteraciones de la
regulación hormonal, más
evidente en cuadro de
hipersecreción de factores
liberadores.
Adenomas

CLASIFICACIÓN
7 características (actividad endocrina, imagen radiológica e intraoperatoria, histología e inmunohistoquímica,
biología molecular y genética)

Determinación de niveles
basales nos puede
establecer una situación
de hipo o hiperfunción:
Niveles basales de
prolactina.
Niveles de IGF- I
Valorar la respuesta
hormonal (frenado con
dexametasona de la
CRH o la respuesta de la
GH a una sobrecarga de
glucosa en gigantismo)
TAC, PET y RMN
pueden detectar
lesiones de hasta 3-4
mm sobre todo al
realzar las imágenes
con gadolineo.
Ecografía
intraoperatoria: permite
localizar adenomas y
minimizar
morbimortalidad.
DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO
Objetivos: Eliminar la masa tumoral
Preservar el tejido glandular sano
Corregir el funcionamiento
Prevenir recurrencias.
Quirúrgico
Farmacológico:
agonistas de la
dopamina o análogos
de la somatostatina.
Radioterapia.

PROLACTINOMA
Es de los adenomas hipofisarios
mas frecuentes en pediatría.
Predominantemente en mujeres y
más agresivo en varones por
desarrollar más macroadenomas y
expansión extraselar.
Se desarrolla de las células
lactotropas de la adenohipófisis.

Fisiopatología

CLÍNICA
 Retraso en el Desarrollo de
caracteres sexuales y puberal.
 Amenorrea.
 Galactorrea
 Síntomas neurológicos: cefalea,
alteración de campo visual,
parálisis de pares craneales.
 Disminución de la densidad
ósea.

DIAGNÓSTICO
Manifestaciones clínicas
Examen físico
Laboratorios: Prolactina
Cifra sérica de 100 ug/l sugestivas
Cifra sérica >200 ug/l
confirmatoria
Elevaciones séricas discretas
pueden relacionarse con otra
estirpe por compresión
glandular.
Pruebas de imagen
Pruebas de imagen: suele
encontrarse un
macroadenoma con
expansion extraselar
Si no se encuentra masa puede
tratarse de
Hiperprolactinemia idiopática

Jupiter
Jupiter is a gas giant and the biggest
planet in the Solar System. It's the
fourth-brightest object in the night sky.
It was named after a Roman god
Saturn is a gas giant and has several
rings. It's composed mostly of
hydrogen and helium. It’s the sixth
planet from the Sun
Venus
Venus has a beautiful name and is the
second planet from the Sun. It’s terribly
hot, even hotter than Mercury. It has a
poisonous atmosphere
Despite being red, Mars is actually a
cold place. It's full of iron oxide dust,
which gives the planet its reddish cast,
and it’s made of basalt
Saturn
Mars

TRATAMIENTO
En caso de efectos adversos: asociar a cabergolina dosis semanal (0.5-3.5mg)
Farmacológico: Cuando no hay indicación de cirugía
urgente
Agonistas dopaminergicos (bromocriptine 2.5-
10mg/día en dosis divididas), producen un bloqueo de
la síntesis de prolactina y progresiva destrucción
celular.
Objetivo: normalizar la secreción de la
prolactina y reducir la masa tumoral
hasta desaparecer.

TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
Adenomectomia transesfenoidal y esta indicada en intolerancia
absoluta a la medicación, resistencia al tratamiento y
compresión de estructuras adyacentes.

ADENOMA SECRETOR DE GH :
GIGANTISMO

CAUSAS:
HIPERSECRECIÓN
• Alteración intrínseca de
las c. somatotropas de la
hipófisis por mutaciones
genéticas.
• Hiperproducción
hipotalámica de la GH
• Adenomas hipofisarios
productores de GH (5-
16%)

FISIOPATOLOGÍA
Excesiva producción
crónica de GH,se
mantiene 24h
Elevan los niveles
circulantes de IGF-I
.
La acción anti-insulinica no es muy evidente por reservas
de insulinas aumentada se hiperplasia de islotes páncreas
Crecimiento longitudinal de huesos largos y
deposito de mucopolisacarios en t. blandos

CLÍNICA
 Crecimiento acelerado (75 %) si
el exceso de GH se inició antes
del cierre de epífisis postpuberal
 Rasgos faciales acromegálicos y
engrosamiento de partes
acras(93 %)
 Diaforesis 40-80 %
 Retraso puberal 29 %: empeora
pronóstico de talla por retraso en
el cierre de epífisis, el control de
eje gonadal contribuye al 50 %
de incremento de talla en la
pubertad

CLÍNICA
Apetito aumentado en 33 %
• Cefalea 60-70 %
• Defectos visuales (12-40 %)
• Complicaciones cardíacas 36
%: hipertrofia del ventrículo
izquierdo 21 %, disfunción
diastólica 10 %
• Apnea del sueño 10-40 %
• Hipertensión arterial 10-40 %
• Hiperglucemia(diabetes o
prediabetes): 10-30 %

DIAGNÓSTICO
 Clínica
 Examen físico
 Laboratorios: secreción
excesiva de GH y aumento de
los niveles séricos de IGF-I
 Falta de supresión de secreción
de GH por una sobrecarga de
glucosa.
 Diagnostico se complementan
con técnicas de imagen.

El objetivo del tratamiento del gigantismo es no
llegar a la acromegalia que se asocia con
disminución de la esperanza de vida,por mayor
incidencia de problemas cardiovasculares,
cerebrovasculares y neoplasias digestivas.
Cirugía: adenomectomia
selective por vía
transesfenoidal
Agonistas dopaminergicos, análogos de la
somatostatina, antagonistas del receptor de la GH
GH menor 2ug/l

Antagonistas dopaminergicos:
Tratamiento complementario de la cirugía y
radioterapia.
Mejores resultados con adenomas productores de
Gh y prolactina
Análogos de la somatostina: (ocreótide- lanriotide- ocreotide-
LAR)
Capacidad inhibitoria de la somatostina,majoran la tolerancia y
disminuyen los niveles de la GH en 80-90% de casos.
Normalizar cifras de IGF-I en 50% de casos
Reducción tumoral de hasta un 40%

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