CG- Tumores benignos hepáticos.pdf
- 2. Las lesiones benignas del hígado aparecen incluso en 20% de la población general y son mucho más comunes que los tumores malignos.
- 4. HEMANGIOMA - Tumoración sólida benigna más común en el hígado. 02
- 5. Consisten en grandes espacios vasculares recubiertos por endotelio que representan lesiones vasculares congénitas con tejido fibroso y vasos sanguíneos pequeños que finalmente proliferan. ● Presentes en un 0,4–20% de la población general ● Incidencia entre la tercera y quinta décadas de la vida (edad media de 50 años) ● Mujeres/hombres: 5/1
- 6. PATOGENIA ● La etiología no está clara. ● Lesiones congénitas → determinados estímulos no aclarados → crecen repentinamente. ● Exposición a estrógenos → factor implicado en su génesis, al estimular la proliferación de las células endoteliales ● La exposición a elevados niveles de estrógenos y progesterona como en el embarazo, la toma de corticoides y de anticonceptivos orales justifica su mayor incidencia en las mujeres.
- 7. ANATOMÍA PATOLÓGICA MACROSCOPIA Lesiones blandas, bien circunscritas, rodeados por una fina cápsula fibrosa, de color rojo-púrpura y compresibles ● El tamaño oscila entre < 3 cm (“hemangiomas capilares”) y hasta 10 cm (“hemangiomas gigantes”). ● + frecuentemente como lesiones únicas (80 %), múltiples (40 %)
- 8. MICROSCOPIA Espacios vasculares cavernosos recubiertos de un endotelio aplanado sobre el que se observan tabiques fibrosos de anchura diversa.
- 9. CLÍNICA ASINTOMÁTICOS <4 cm SINTOMÁTICO - > de 10cm , compresión de órganos, trombosis intermitente - Dolor abdominal CSD - Sensación de plenitud - Saciedad temprana - Náuseas - Fiebre persistente - Clínica por compresión de estructuras adyacentes (ictericia obstructiva, compresión gástrica → sensación de saciedad precoz, dispepsia, obstrucción con intolerancia alimenticia, EXAMEN FÍSICO - Masa palpable - hepatomegalia
- 10. DIAGNÓSTICO Incidental al realizar alguna prueba de imagen o durante la cirugía. ● Ecografía → más utilizado. Hemangiomas pequeños: masas homogéneas lobuladas hiperecoicas con márgenes bien definidos. Lesiones grandes: áreas heterogéneas internas ● TC → lesión bien delimitada, hipodensa, tras la inyección de contraste → progresivo incremento de la captación periférica, con relleno centrípeto y progresivo, haciéndose el hemangioma isodenso o hiperdenso
- 11. RM → intensidad de señal baja en T1 (hipointensa con refuerzo nodular periférico) y alta intensidad de señal en T2 (hiperintensa captadora de gadolinio) Constituye la prueba diagnóstica de elección LABORATORIO ● Los resultados de las pruebas de laboratorio suelen ser normales ● Posible detección de trombocitopenia secundaria al secuestro y destrucción de las plaquetas
- 12. TRATAMIENTO EXPECTANTE: . en > 8cm RESECCIÓN: (resección hepática o enucleación, ligadura de la arteria hepática, trasplante hepático.) - Tumores > 10cm - Duda diagnóstica - Exposición al trauma en pacientes con actividades físicas marcadas - Rápido crecimiento en casos controlados periódicamente - Ruptura espontánea o traumática - coagulopatías Embolización Complicaciones; ruptura o secuestro de plaquetas. Trasplante hepático: hemangiomatosis hepática difusa, hemangiomas de grandes dimensiones
- 13. HIPERPLASIA NODULAR FOCAL segundo tumor hepático benigno más frecuente luego del hemangioma
- 14. Afecta generalmente a mujeres jóvenes. - Su prevalencia : 0,03% - mujer: hombre de 8:1 - En un 2-5% de la población general - Presentación media entre los 35 y 50 años. - Constituye aproximadamente el 8% de todos los tumores hepáticos primarios. - La presentación más común: lesión focal única en mujer joven. Se piensa que probablemente se trate de una malformación arterial congénita que condiciona la proliferación de hepatocitos normales, que se van agrupando de forma anómala, junto con prominentes conductos biliares y vasos arteriales
- 15. PATOLOGÍA Respuesta hiperplásica hepática a trastornos hemodinámicos Factores sistémicos: - Secundarios a la ingesta de anticonceptivos orales - Por efecto de moléculas que promuevan procesos de angiogénesis Factores locales: Anomalías vasculares, trombosis venosa local
- 17. DIAGNÓSTICO LABORATORIO - Análisis de función hepática revela anomalías mínimas - Valores séricos de AFP son normales ● En la fase portal → realce es transitorio, presentándose la lesión isodensa al parénquima hepático. ● En fase tardía → característico el realce de la cicatriz central. ● En la fase arterial → la cicatriz central se muestra hipodensa PRUEBAS DE IMAGEN - TC realzada con contraste - RM
- 18. HNF típica Suele presentar como signo característico una cicatriz central y 1 gran arteria central (signo de la rueda de carro). Son lesiones bien definidas, sin cápsula ni edema periférico ECOGRAFÍA Hallazgos inespecíficos y sutiles. Lesión iso o hipoecogénica que en las imágenes Doppler color puede presentar vascularización central prominente TOMOGRAFÍA - Sin contraste aparece como una lesión isodensa o levemente hiperdensa con respecto al parénquima adyacente. - Tras la administración de CIV, la lesión se hace homogéneamente hiperdensa, con captación intensa y precoz y llenado centrífugo RM: Isointensa o hipointensa en secuencias potenciadas en T1, con cicatriz central hipointensa, y levemente hiperintensas en las imágenes potenciadas en T2
- 19. HNF atípica Carece de cicatriz central y arteria central. Pueden presentar una pseudocápsula y grasa Intralesional. Incluyen tres subtipos : - HNF telangiectásica - HNF con atipia citológica - HNF mixta hiperplásica y adenomatosa. Estos subtipos siempre tienen proliferación de conductos biliares y, por lo tanto, pueden verse con agentes de contraste que son captados por el epitelio biliar (gadobenato de dimeglumina), lo cual es de gran utilidad para diferenciar la HNF de los adenomas hepáticos.
- 20. TRATAMIENTO ● En pacientes asintomáticos lo recomendable es la abstención quirúrgica con controles clínicos e imagenológicos. ● En pacientes con complicaciones o HNF de gran tamaño (en general no superan los 5 o 6 cm), se cataloga como una HNF gigante —> Cirugía Una vez definida la cirugía la resección debe ser lo más conservadora posible
- 22. ADENOMA HEPATOCELULAR Proliferación benigna, bastante rara, de los hepatocitos en el contexto de un hígado normal. ➔ La prevalencia descrita es entre el 0,001% y el 0,004% ➔ el uso de larga duración de los ACO aumenta la incidencia ➔ Afecta sobre todo a mujeres jóvenes (de 20 a 40 años) 01
- 23. 01 Niños con alteraciones hormonales, o asociado a enfermedades genéticas. Enfermedades metabólicas hereditarias (glucogenosis I y III, galactosemia) y a la diabetes 02 03 Suelen ser solitarios, pero del 12 al 30% de las veces se ven lesiones múltiples. Los adenomas múltiples no se asocian con el uso oral de anticonceptivos
- 24. CUADRO CLÍNICO EXAMEN FÍSICO ➔ Asintomaticos ➔ Dolor ➔ Masa palpable ➔ Hepatomegalia ➔ Anemia ➔ Descompensación hemodinámica
- 25. Desde el punto de vista genético y patológico, se clasifican en tres categorías: ● Adenoma hepatocelular inflamatorio ● Adenoma asociado con la mutación del factor nuclear hepatocítico (FNH) -1α ● Adenoma asociado con la mutación del gen que codifica para la β-catenina
- 27. DIAGNÓSTICO ● Ecografía con contraste mejorado ● Tomografía computarizada multifásica ● IRM(resonancia) con gadolinio, después de la inyección intravascular de un producto de contraste. ● La biopsia y/o la resección pueden ser necesarias para la confirmación del diagnóstico. ➔ Angiomas ➔ Hiperplasia nodular focal ➔ Carcinoma hepatocelular ➔ Metástasis de hígado. D. DIFERENCIAL
- 28. CARACTERÍSTICAS POR RM DE LOS DIFERENTES SUBTIPOS DE ADENOMAS HEPATOCELULARES Los dos principales riesgos de un adenoma hepático son la rotura, con una hemorragia intraperitoneal potencialmente mortal, y la transformación maligna factor nuclear 1 alfa de hepatocito (HNF1A)
- 29. ● En 1ª lugar, buscar la etiología: uso de ACO, barbitúricos o esteroides, los cuales deben suspenderse y repetir el estudio de imagen en 3 a 6 meses. ● Si la lesión permanece estable o disminuye de tamaño,el paciente es candidato a seguimiento sin intervención terapéutica. ● Si la lesión continúa aumentando de tamaño a pesar de suspender el medicamento, requiere valorar otros factores, como el sexo y tamaño tumoral IMPLICACIONES TERAPÉUTICAS
- 30. En AHC de variedad esteatósica que mide <5 cm: - Consejería genética respecto a los antecedentes familiares de adenomatosis y MODY tipo 3 . En AHC sin contenido graso intralesional <5 cm: - Requieren biopsia percutánea para confirmar si se trata del subtipo asociado con la mutación de la β-catenina, en tal caso estas lesiones serán manejadas quirúrgicamente. Lesiones en pacientes de sexo masculino, > 5 cm o asociadas con enfermedad de depósito de glicógeno deben ser resecada.
- 31. TERAPIA DEFINITIVA diferentes a la cirugía Ablación por RADIOFRECUENCIA (RF) y EMBOLIZACIÓN ARTERIAL HEPÁTICA. La ablación por RF está indicada en: - Tumores <4 cm, pacientes que no son candidatos a cirugía y quienes prefieren evitarla. Las lesiones que crecen por >5 cm en su diámetro máximo → cualquier opción de manejo definitivo.
- 32. en SINTOMÁTICOS Pacientes que se manifiestan con ruptura del AHC hemodinámicamente inestables y aquellos con lesiones >5 cm requieren tratamiento inmediato con cirugía o embolización. Si el paciente está hemodinámicamente estable, es susceptible de manejo conservador. Pacientes que manifiestan sintomatología persistente, con lesiones en crecimiento >5 cm en su diámetro máximo, deben ser llevados a cualquier opción de manejo definitivo.
- 34. MUCHAS GRACIAS