Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAAF)  es una entidad autoinmune con características clínicas definidas asociadas a autoanticuerpos medibles.  Interfieren en forma directa con una variedad de proteínas anticoagulantes asociadas a fosfolípidos promoviendo trombosis y vasculopatía. Pude ser primario o secundario.
5% de la población sana en USA tiene AAF. 30-40% de personas con LES , pero solo 10% presenta SAAF. La mitad de los casos resulta ser primario.
Alteración en la regulación homeostática de la coagulación. Alteración en la apoptosis celular. Exposicíón de fosfolípidos de la membrana a proteinas ligadoras del plasma. Formación de neoepítopes por este complejo. Estimulación de células dendríticas y amplificación de la respuesta autoinmune.
Otros posibles mecanismos: Producción de anticuerpos contra factores, protrombina, proteina C, S y anexinas. Activación de plaquetas y aumento de su adherencia. Activación del endotelio. Reacción de anticuerpos contra LDL oxidadadas.
 
Anticuerpos anticardiolipina.  anticoagulante lúpico  Anticuerpos anti-ß2-glycoproteina-I.  Anticuerpos anti-phosphatidylserina.  Anticuerpos anti-phosphatidylinositol. Anticuerpos anti-phosphatidylethanolamine.  Anticuerpos anti-prothrombina.
Trombosis venosa Trombosis arterial Pérdida fetal recurrente Trombocitopenia Laboratorio: aCL de tipo IgG (niveles moderados/altos) aCL de tipo IgM (niveles moderados/altos) Anticoagulante lúpico positivo
Condiciones: I. Los pacientes con el síndrome deben al menos tener un  criterio clínico y de laboratorio durante la fase activa de la enfermedad. II. Los aPL deben ser positivos por lo menos en dos ocasiones  con un intervalo de tres meses. III. Deben observarse durante más de cinco años, para descartar  la posibilidad de lupus o de otra enfermedad de origen  autoinmume.
 
desconocido Disbalance hormonal anormalidades en el embrion, Anormalidades cromosomicas, SAAF
Criterios clínicos mayores    Aborto recurrente Muerte fetal 2 - 3 trimestre Trombosis venosa (trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, etc.) Trombosis arterial (TIA, amaurosis fugax, AVE, etc.) Trombocitopenia
Criterios clínicos menores    VDRL falso (+) Test de Coombs (+) Anormalidades de válvulas cardíacas Livedo reticularis Migraña Ulceras de piernas Mielopatía Corea Hipertensión pulmonar? Necrosis avascular?
  Pruebas de confirmación    Anticoagulante lúpico (+) Anticardiolipinas (+) en títulos moderado o alto (IgG >20 unidades GPL, IgM >20 U MPL? )
Anticoagulación con antagonistas de vitamina K: warfarina, mantener INR (International Normalized Ratio) igual o superior a 3. Acetíl Salicílico: 100 mg. diarios vía oral. Inmunosupresores.
Harrison  Principios de Medicina Interna Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno Francisco Ramos Niembro Horacio Lom Orta Manual moderno Introducción a la Reumatología Cuarta edición Colegio mexicano de reumatología AC Dr. Píndaro Martínez- Elizondo

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Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

  • 1.  
  • 2. Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAAF) es una entidad autoinmune con características clínicas definidas asociadas a autoanticuerpos medibles. Interfieren en forma directa con una variedad de proteínas anticoagulantes asociadas a fosfolípidos promoviendo trombosis y vasculopatía. Pude ser primario o secundario.
  • 3. 5% de la población sana en USA tiene AAF. 30-40% de personas con LES , pero solo 10% presenta SAAF. La mitad de los casos resulta ser primario.
  • 4. Alteración en la regulación homeostática de la coagulación. Alteración en la apoptosis celular. Exposicíón de fosfolípidos de la membrana a proteinas ligadoras del plasma. Formación de neoepítopes por este complejo. Estimulación de células dendríticas y amplificación de la respuesta autoinmune.
  • 5. Otros posibles mecanismos: Producción de anticuerpos contra factores, protrombina, proteina C, S y anexinas. Activación de plaquetas y aumento de su adherencia. Activación del endotelio. Reacción de anticuerpos contra LDL oxidadadas.
  • 6.  
  • 7. Anticuerpos anticardiolipina. anticoagulante lúpico Anticuerpos anti-ß2-glycoproteina-I. Anticuerpos anti-phosphatidylserina. Anticuerpos anti-phosphatidylinositol. Anticuerpos anti-phosphatidylethanolamine. Anticuerpos anti-prothrombina.
  • 8. Trombosis venosa Trombosis arterial Pérdida fetal recurrente Trombocitopenia Laboratorio: aCL de tipo IgG (niveles moderados/altos) aCL de tipo IgM (niveles moderados/altos) Anticoagulante lúpico positivo
  • 9. Condiciones: I. Los pacientes con el síndrome deben al menos tener un criterio clínico y de laboratorio durante la fase activa de la enfermedad. II. Los aPL deben ser positivos por lo menos en dos ocasiones con un intervalo de tres meses. III. Deben observarse durante más de cinco años, para descartar la posibilidad de lupus o de otra enfermedad de origen autoinmume.
  • 10.  
  • 11. desconocido Disbalance hormonal anormalidades en el embrion, Anormalidades cromosomicas, SAAF
  • 12. Criterios clínicos mayores   Aborto recurrente Muerte fetal 2 - 3 trimestre Trombosis venosa (trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, etc.) Trombosis arterial (TIA, amaurosis fugax, AVE, etc.) Trombocitopenia
  • 13. Criterios clínicos menores   VDRL falso (+) Test de Coombs (+) Anormalidades de válvulas cardíacas Livedo reticularis Migraña Ulceras de piernas Mielopatía Corea Hipertensión pulmonar? Necrosis avascular?
  • 14.   Pruebas de confirmación   Anticoagulante lúpico (+) Anticardiolipinas (+) en títulos moderado o alto (IgG >20 unidades GPL, IgM >20 U MPL? )
  • 15. Anticoagulación con antagonistas de vitamina K: warfarina, mantener INR (International Normalized Ratio) igual o superior a 3. Acetíl Salicílico: 100 mg. diarios vía oral. Inmunosupresores.
  • 16. Harrison Principios de Medicina Interna Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno Francisco Ramos Niembro Horacio Lom Orta Manual moderno Introducción a la Reumatología Cuarta edición Colegio mexicano de reumatología AC Dr. Píndaro Martínez- Elizondo