Dr Michel Delcey

Conseiller mdical, APF

Physiopathologie des dficiences motrices *

Ce chapitre prsente de faon schmatique et sommaire les bases de ce quil est ncessaire de connatre pour comprendre le fonctionnement de la motricit et les consquences des atteintes qui peuvent la perturber. Il ne sagit videmment pas dun prcis danatomie ou de physiologie, mais dun article dont le but est avant tout pdagogique ; on se reportera utilement aux ouvrages cits en fin darticle pour approfondir les connaissances abordes ci-dessous. On pourra aussi, pour les termes techniques explicits ou non ci-dessous, se reporter au glossaire p. 467. Les aspects spcifiques des mcanismes lorigine de certaines dficiences associes aux dficiences motrices seront abords dans les articles consacrs ces troubles, en particulier : troubles sphinctriens (p. 355), troubles neuro-psychologiques (p. 397). Une approche des causes de dficience motrice (mode de survenue, classement) est propose p. 145.

INTRODUCTION : NOTION DE DFICIENCE MOTRICE

Une dficience motrice est une atteinte (perte de substance ou altration dune structure ou fonction, physiologique ou anatomique) de la motricit, cest--dire de la capacit du corps ou dune partie du corps se mouvoir ou se maintenir dans une position donne de faon ordinaire, quels que soient le but et la fonction du mouvement produit ou du positionnement obtenu : dplacement (locomotion, transferts, etc.) ; fonction posturale (se tenir debout, assis, etc.) ; action sur le monde extrieur (prhension, manipulation dobjet, etc.) ; communication (parole, gestes et mimiques, criture, etc.) ; alimentation (mastication, dglutition, etc.) ; perception du monde extrieur (mouvement des yeux, de la tte) ; mouvement rflexe (exemple : retrait de la main qui touche un objet brlant) ; motricit automatique (sphincter, muscles de la paroi intestinale) ; etc.

La motricit est schmatiquement permise par :

1. Des structures de commande et de rgulation : une commande : volontaire ou involontaire, situe diffrents endroits ou centres du systme nerveux central : encphale, moelle pinire ; une rgulation : le systme nerveux central coordonne et contrle, de faon consciente ou non, les activits motrices, en permet lharmonie et lefficacit (coordination) et contribue la motricit par des fonctions complexes : quilibre, perception du corps dans lespace.

113 *Source : "DEFICIENCES MOTRICES ET SITUATIONS DE HANDICAPS" - ed. APF - 2002

2. Des voies de transmission : les voies nerveuses centrales et les nerfs priphriques. 3. Des effecteurs : lappareil locomoteur des organes moteurs : les muscles, un outil sur lequel agissent les muscles : le squelette (os et articulations). Afin de comprendre les consquences des atteintes de la motricit, il faut connatre le fonctionnement normal des structures qui permettent le mouvement. Seront donc abords successivement ci-dessous : un rappel anatomique des structures de ce quon pourrait appeler lappareil moteur : systme nerveux, musculature, squelette ; la motricit normale travers le schma simplifi de la ralisation dun mouvement ; les perturbations possibles de la motricit, les grands syndromes quelles entranent.

Dendrites

Rappel anatomique et physiologique

LE SYSTME NERVEUX Gnralits
LE NEURONE, LINFLUX NERVEUX
Corps du neurone

Axone

Le systme nerveux est un ensemble dorganes dont lunit fondamentale est la cellule nerveuse ou neurone. Il sagit dune cellule de forme et de fonctionnement trs particuliers, qui a pour rle fondamental la transmission de linflux nerveux, dun neurone lautre, ou dun neurone vers lorgane innerv (un muscle par exemple). Linflux nerveux, qui vhicule les messages (stimulations sensitives ou sensorielles, ordres de rponse, rponses rflexes, etc.) peut tre compar un courant lectrique parcourant le neurone dun bout lautre, transmis dun neurone lautre par lintermdiaire de substances chimiques (neurotransmetteurs).
Le neurone comporte (fig. 1) un corps cellulaire contenant le noyau de la cellule et prsentant des ramifications ou dendrites, relies par des connexions ou synapses avec dautres neurones ; la synapse est un espace dchange de produits chimiques (neurotransmetteurs) entre deux terminaisons nerveuses, qui assure la transmission et le sens du message transmis ; les corps cellulaires constituent la substance grise du tissu nerveux ; un axone qui est un prolongement du corps cellulaire qui va conduire les messages nerveux, notamment travers les nerfs, jusqu leur destination. Laxone, la sortie de la substance grise, sentoure dune gaine de myline, qui joue un rle capital dans la rapidit de transmission des messages nerveux et donc la ralisation des mouvements.

Axone

Collatrale de laxone

Gaine de Schwann (myline)

Figure 1. Le neurone.

114

III. PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

SYSTME NERVEUX VGTATIF ET SYSTME NERVEUX CRBRO-SPINAL

Le systme nerveux, sur un plan physiologique (concernant son fonctionnement), peut tre spar en : systme neurovgtatif, qui assure les fonctions cardio-respiratoires (rythme cardiaque et respiratoire, tension artrielle), de nutrition (digestion, transit intestinal) et de reproduction. Comprenant un certain nombre de centres nerveux centraux, il utilise les nerfs sympathiques et parasympathiques et ses fonctions sont assures de faon involontaire et inconsciente (on ne pense pas respirer, on ne choisit pas sa tension artrielle) ; systme crbro-spinal ou systme nerveux de la vie de relation (ou systme nerveux somatique), qui comprend des centres de lencphale, la moelle, les nerfs crniens et rachidiens. Dans le cadre de cet article, sauf prcision, seul le systme crbro-spinal sera abord. Ce systme est compos par : le systme nerveux central ; le systme nerveux priphrique.

Cerveau Encphale Cervelet Tronc Pont crbral (protubrance) Bulbe rachidien Plexus cervical et nerf phrnique (vers le diaphragme) Plexus brachial (racines des nerfs innervant le membre suprieur et lpaule)

Moelle pinire

Plexus lombaire

Cne mdullaire

Queue de cheval

Figure 2. Le systme nerveux. Vue densemble.

PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

115

Le systme nerveux central (ou nvraxe)

Le systme nerveux central comprend lencphale et la moelle pinire (fig. 2), qui sont nourris par le liquide cphalo-rachidien (LCR) dans lequel ils baignent. Le liquide cphalo-rachidien est contenu entre le tissu nerveux et les enveloppes qui le protgent : les mninges. Au niveau du cerveau, il est en particulier contenu dans des cavits appeles : ventricules crbraux (fig. 4). Lencphale, log dans la cavit crnienne, comprend : le cerveau, form de deux parties, droite et gauche : les hmisphres crbraux. Chaque hmisphre est constitu de substance blanche, interne, recouverte de substance grise ou cortex crbral, partie superficielle du cerveau contenant la fine fleur des neurones et sige des activits
Sillon de Rolando Lobe frontal

er

le nta fro

2e fro nta le

Par ita le s up rieu re Par ita le i nf rieu re

fron tale asc end ant e Par ita le a sce nda nte

Lobe parital

Sillon perpendiculaire
le cipita 1er oc

le nta fro

rale mpo 1re te rale mpo 2e te rale mpo 3e te

Lobe occipital

Scissure de Sylvius

Figure 3

Lobe temporal

Ponts entre les hmisphres crbraux

Corps calleux Trigone Commisure blanche Troisime ventricule Quatrime ventricule

Vue de lextrieur, chaque hmisphre crbral prsente quatre parties ou lobes (lobes frontal, temporal, parital, et occipital : cf. fig. 3), diviss eux-mmes en un grand nombre de sous-parties ou circonvolutions spares par des sillons ou scissures. Chaque partie du cerveau, ou aire , est soit spcialise dans une fonction donne (exemple : laire frontale ascendante a une fonction de commande motrice), soit a une fonction associative , permettant aux diffrentes parties du cerveau un fonctionnement coordonn extrmement complexe. Les hmisphres crbraux droits et gauche sont relis entre eux par des ponts de substance blanche ou commissures (appeles : corps calleux, trigone, petite commissure blanche) permettant leur coordination (fig. 4).

2 3
e

Tronc crbral

Pdoncule crbral Pont de Varole (protubrance) Bulbe rachidien Moelle Canal de lpendyme Cervelet

Figure 3. Le cerveau : lobes et circonvolutions de lhmisphre crbral gauche.

Figure 4

Figure 4. Lencphale : coupe longitudinale de lhmisphre droit.

116

III. PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

conscientes volontaires. Le cerveau peut tre compris globalement comme un lieu complexe dintgration et de slection des donnes, de rgulation, mais aussi de formulation et dlaboration des ordres. la base et sur la face interne des hmisphres crbraux se trouvent un certain nombre de structures de substances grises (striatum ou corps stris, thalamus) qui ont un rle important dans la rgulation des mouvements. Le cervelet, situ larrire et en bas de la boite crnienne. Reli au cerveau et au tronc crbral (et par lui la moelle) par de nombreux faisceaux de fibres nerveuses, le cervelet joue un rle essentiel dans la coordination des mouvements et lquilibre. Le tronc crbral, qui est le prolongement de la moelle pinire dans la bote crnienne, comprend trois parties principales (de haut en bas, et davant en arrire) : les pdoncules crbraux, la protubrance, ou pont de Varole, le bulbe rachidien (fig. 2 et 4).
Bulbe et protubrance comprennent un certain nombre de structures qui sont des relais et des centres de connections pour les voies motrices entre cerveau, moelle et cervelet. Le tronc crbral est travers par les voies longues entre cerveau et moelle pinire, et comprend les noyaux (corps cellulaires des neurones) des 12 paires crniennes : nerfs
LA MOELLE PINIRE

(allant par deux : droit et gauche) innervant en particulier la tte et la face (mobilit oculaire, muscles masticateurs, langue, muscles de la dglutition, muscles et sensibilit de la face, des lvres, etc.) ainsi que les fonctions sensorielles suivantes : vision (nerf optique), audition (nerf auditif), olfaction (nerf olfactif), gustation.

La moelle est un cordon de 50 cm environ de longueur et de 1cm de diamtre, log dans le canal rachidien form par les vertbres. Elle se termine en pointe (cne mdullaire) au niveau de la deuxime vertbre lombaire. La moelle contient un grand nombre de voies nerveuses, et est le sige de centres de rflexes importants.
Cordon postrieur Corne postrieure Racine postrieure du nerf priphrique

Diffrents faisceaux du cordon latral

Cordon latral

Nerf rachidien (priphrique)

Corne antrieure Sillon antrieur Racine antrieure du nerf priphrique

Canal pendymaire

Cordon antrieur

Figure 5. La moelle pinire en coupe transversale.

Vue en coupe transversale (fig. 5), la moelle prsente deux domaines distincts : au centre, la substance grise en forme dailes de papillon, avec deux cornes antrieures et deux cornes postrieures ; la substance grise contient en particulier le corps des neurones moteurs (innervant les muscles) et les centres rflexes mdullaires ;
PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES 117

 autour, la substance blanche, divise de chaque ct par les racines antrieures et postrieures des nerfs rachidiens qui sortent de la moelle ou y arrivent en trois cordons : antrieurs, postrieurs, latraux. Chacun de ces cordons contient un grand nombre de faisceaux de fibres nerveuses (fig. 5) montantes : remontant des informations (sensitives en particulier) de la priphrie vers lencphale, ou descendantes : transmettant des ordres, notamment moteurs, de lencphale vers les organes effecteurs (muscles notamment).

Le systme nerveux priphrique (SNP)

Compos par les nerfs priphriques, il relie la moelle aux diffrents organes, et notamment les muscles. Son rle essentiel est la transmission des messages nerveux.
Lorganisation segmentaire de la moelle La moelle a une structure segmentaire ou mtamrique. Chaque segment ou mtamre innerve un territoire particulier dorganes ou de parties dorgane. Gnralement, la fonction dun mme organe est sous la dpendance de plusieurs mtamres. Sur un plan pratique, on nomme mtamre (cutan) le territoire de peau innerv par un segment mdullaire prcis : en testant la sensibilit de la peau (au chaud, la douleur), on
1 2 II 3 III 4 IV 5 6 V 7 VI 8 1 2 3
III III IV V VI VII II VII I I

peut dterminer quels segments de moelle sont atteints (fig. 7). Le caractre segmentaire de la moelle a aussi pour consquence un mode dominant de fonctionnement qui est le rflexe segmentaire : la stimulation sensitive dun mtamre (exemple : la brlure dun territoire de peau de la main) entrane de la part dun centre situ dans la moelle une rponse son niveau (retrait de la main). Mtamres et niveaux vertbraux : de la moelle se dtachent 31 paires de nerfs rachidiens (voir ci-dessous). Ils sortent

I II III IV V VI VII I II

4 5 6 7

IV V

C1 2 3 4 5 6 7 8 D1 2 3 4 5 6 7 8

Nerfs cervicaux C1 C8

C5

D4

Nerfs thoraciques D1 D12

C8 D12

D6

VI VII VIII IX X

8 9

VIII IX

D10

C6

C7

10

9
X XI XII

11 12 1
XI XII

10 11
I II

L1

2 3 4 I 5
II

12 L1 2
III

L2

L3 S2

Queue de cheval
V

III IV IV V

3 4 5

Nerfs lombaires L1 L5

L4

Nerfs S1 2 sacrs 3 S1 S5 4 5 Nerf Coc. 1 coccygien

L5 S1

Figure 6 : Niveaux vertbraux (chiffres romains) et mtamriques mdullaires (neurologiques).

Figure 7 : Niveaux mtamriques sensitifs cutans : les zones test.

118

III. PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

de la colonne vertbrale (fig. 6) juste aprs leur naissance de la moelle, mais avec un lger dcalage : il y a 7 vertbres cervicales mais 8 (paires de) nerfs rachidiens cervicaux (12 dorsaux, 5 lombaires, 5 sacrs) ; le premier nerf cervical sort entre la premire et la deuxime vertbre cervicale, etc. Lorsquon parle, propos de lsion mdullaire (para/ttraplgie notamment), de niveau C6, on voque en principe le niveau neurologique (le nerf touch, repr par le mtamre o sont observes les anomalies neurologiques) et non le numro de la vertbre, ce qui peut prter confusion (une fracture de C5 peut correspondre ainsi une ttraplgie de niveau C6). Cela est encore plus vrai avec les derniers nerfs rachidiens issus du cne mdullaire, qui font un certain trajet dans le canal rachidien avant de sortir entre les vertbres bien en-dessous de leur merLES NERFS RACHIDIENS

gence de la moelle (fig. 6). Filets nerveux issus de la moelle, ils forment dans le canal rachidien une touffe de racines nerveuses appele queue de cheval. On peut encore noter que lhabitude franaise est de dsigner le niveau neurologique le plus haut qui est atteint (une ttraplgie C7 signifie que les 7e nerfs rachidiens sont touchs) alors que partout ailleurs dans le monde on dsigne le numro des derniers mtamres sains (une ttraplgie C7 signifie alors que les 7e nerfs rachidiens sont indemnes et correspond une ttraplgie C6 selon la terminologie franaise ; toutefois, les rducateurs et neurologues franais tendent de plus en plus utiliser des grilles de cotation internationales et donc utiliser le systme de dsignation international des niveaux touchs).

Issus de la moelle pinire (et les nerfs crniens issus du tronc crbral), ils sont les lments fondamentaux du SNP. Chaque nerf rachidien vhicule des influx nerveux sensitifs et moteurs, et est reli la moelle pinire par deux racines (ou racine mdullaire) (fig. 8) : une racine postrieure, relie la corne postrieure de la moelle, qui vhicule les informations sensitives issues des organes :

Dure-mre Mninges Arachnode Pie-mre

Racine postrieure Ganglion spinal

Tissu adipeux (graisse) Vertbre cervicale Racine antrieure

Nerf rachidien

Figure 8. Coupe du rachis et de la moelle pinire (dans la rgion cervicale) : naissance des nerfs rachidiens (priphriques).

sensibilit superficielle ou cutane ou extroceptive (douleur, temprature, sensations tactiles), sensibilit profonde, quelle provienne de lappareil locomoteur (muscle et squelette) et informe sur la position des parties du corps dans lespace (sensi-

PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

119

Gaines conjonctives

Fibres nerveuses

bilit proprioceptive), ou des organes profonds (viscres : sensibilit introceptive) ; une racine antrieure, qui part de la corne antrieure de la moelle et vhicule linflux moteur vers les muscles. La corne antrieure de la moelle contient en particulier le corps cellulaire du motoneurone priphrique (neurone moteur) qui innerve les fibres musculaires. Les deux racines runies forment le nerf priphrique qui contient les axones des fibres nerveuses motrices et sensitives, et innerve un territoire prcis dorganes : peau, muscle, viscres. Un mme nerf comprend une multitude daxones diffrents, regroups en faisceaux visibles en coupe transversale (fig. 9). Les axones des nerfs priphriques moteurs se terminent au niveau de la plaque motrice ou jonction neuromusculaire (cf. ci-dessous) pour transmettre les ordres de contraction aux muscles.

Vaisseaux sanguins

Tissu conjonctif

LES MUSCLES
Les muscles sont des organes dont la caractristique est dtre excitables (par un influx nerveux) et contractiles (capacit se contracter). On distingue : les muscles stris (rouges), volontaires, ou muscles de la vie de relation, innervs par le systme nerveux crbro-spinal : ils seront seuls considrs ci-dessous (fig. 10 et 11) ; le terme de volontaire signifie quon peut les commander volontairement, mais leurs contractions ou leurs relchements peuvent tre rflexes, involontaires, ou inconscients (exemple : on tient sa tte droite sans y penser) ; les muscles lisses (blancs) involontaires, ou muscles de la vie vgtative, innervs par le systme neurovgtatif (muscles de la paroi des vaisseaux sanguins, du tube digestif, de certains sphincters, etc.) ; le muscle cardiaque (myocarde) est part, car de structure strie mais innerv par le systme neurovgtatif. Fixs aux os par des terminaisons tendineuses (tendons), les muscles stris volontaires sont les moteurs du mouvement par contraction (raccourcissement) ou relchement (allongement) des fibres qui les constituent. Les muscles participant une mme action (exemple : flexion de lavant-bras sur le bras) sont dits agonistes, ceux dont les effets sont opposs (exemple : flchisseur et extenseur de lavant-bras) sont antagonistes. Cette notion est importante car beaucoup de paralysies prdominent sur des groupes musculaires prcis, et entranent un dsquilibre entre groupes antagonistes : par exemple, si les extenseurs dun membre sont paralyss, le membre se mettra en flexion permanente, avec risque de rtraction musculaire (diminution permanente de la longueur du muscle), voire dankylose articulaire, qui viendront aggraver le handicap. Les contractions des muscles stris du tronc et des membres sont dclenchs par un influx moteur transmis par les grands neurones de la corne antrieure de la moelle, dont les axones aboutissent aux fibres musculaires par la jonction neuromusculaire. Chaque fibre musculaire ne reoit quune terminaison nerveuse, mais un seul axone peut, par ramification, commander la contraction de plusieurs fibres musculaires. Cest pourquoi, concernant la motricit, llment cl est lunit motrice qui reprsente lensemble des fibres musculaires innerves par un seul axone, donc un seul motoneurone.

Figure 9. Coupe partielle schmatique dun nerf.

120

III. PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

frontal orbiculaire de lil masster sterno-clido-mastodien zygomatique orbiculaire des lvres abaisseur de la lvre infrieure trapez

deltode grand pectoral brachial dentel antrieur biceps brachial brachioradial flchisseur radial du carpe long palmaire iliaque et psoas flchisseur des doigts pectin grand droit de labdomen oblique externe de labdomen

long aducteur droit interne de la cuisse vaste latrale droit de la cuisse vaste mdical sartorius

jumeau solaire

long pronier latrale tibial antrieur long extenseur des orteils

Figure 10 Systme musculaire de face.

PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

121

sterno-clido-mastodien

trapze

deltode sous-pineux grand rond grand rhombode triceps brachial grand dorsal

brachioradial oblique externe de labdomen cubital antrieur cubital postrieur moyen fcier

extenseur des doigts

grand fcier

vaste latrale grand abducteur droit interne de la cuisse

biceps fmoral creux poplit jumeaux

semis tendieux solaire

solaire

tendon dAchille

Figure 11 Systme musculaire de dos.

122

III. PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

LE SQUELETTE
Le squelette, qui avec la musculature constitue lappareil locomoteur, est constitu par : les os ; les articulations, qui les unissent et conditionnent la direction de leurs mouvements.
LES OS

Les os (et les cartilages) forment le squelette (fig. 13, page suivante) : crne et face, tronc (colonne vertbrale et cage thoracique) et membres. Le crne est une boite osseuse rigide renfermant lencphale ; les os de la face lui sont juxtaposs. Le tronc comprend la colonne vertbrale et la cage thoracique : la colonne vertbrale est constitue de lempilement de 33 vertbres articules entre elles (fig. 12) : 7 vertbres cervicales (cou), 12 vertbres dorsales (dos), 5 vertbres lombaires (bas du dos), 5 vertbres sacres soudes en un seul os, le sacrum, de mme que les 4 vertbres coccygiennes (coccyx). Les vertbres, creuses en leur milieu, ralisent par leur empilement un canal osseux (canal mdullaire) dans lequel passe la moelle ; la cage thoracique comprend les ctes (12 paires) et le sternum. Les ctes sont articules en arrire avec les vertbres Le squelette de chaque membre comprend une ceinture : ceinture scapulaire (omoplate et clavicule) pour les membres suprieurs ; ceinture pelvienne (os du bassin) pour les membres suprieurs, et trois segments ou articles : bras, avant-bras et main (membre suprieur), cuisse, jambe et pied (membre infrieur).
LES ARTICULATIONS

Surfaces articulaires

Disque cartilagineux

Ce sont des dispositifs mobiles entre deux ou plusieurs os (sauf exceptions : os du crne articulations fixes ; vertbres entre elles (fig. 12) articulations semi-mobiles dans lesquelles les os sont spars par un disque souple de cartilage fibreux). Les zones osseuses en contact sont appeles surfaces articulaires (fig. 14) et sont recouvertes de cartilage. La capsule articulaire est un manchon fibreux solide insr sur les pourtours de larticulation qui maintient en contact les deux os articuls. Elle dlimite la cavit articulaire, qui est recouverte lintrieur sauf au niveau des cartilages dune membrane : la synoviale. Cette membrane produit un liquide lubrifiant larticulation : la synovie (ou liquide synovial). Lors de la contraction dun muscle insr sur deux os relis par une articulation, le raccourcissement du muscle provoque une traction sur ses points dinsertion sur les os et, en fonction de lemplacement de ces points, provoque un mouvement prcis. Exemple (fig. 15) : au niveau du bras ; la contraction du biceps ramne lavant-bras sur le bras (flexion), celle du triceps tend lavant-bras sur le bras (extension).

Corps de la vertbre

Figure 12. Articulation des vertbres entre elles.

PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

123

os du crne os de la face clavicule ceinture scapulaire omoplate (scapula) sternum ctes humrus

ceinture pelvienne

ilion pubis ishion

colonne vertbrale

cubitus radius carpiens mtacarpiens phalanges

fmur rotule

tibia pron

tarsiens mtatarsiens phalanges

Figure 13 Squellette de lHomme.

124

III. PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

Capsule articulaire (ligament externe) Membrane synoviale

Os

Cartilage articulaire Omoplate

Biceps Triceps Humrus

Cubitus Radius Liquide synovial

Figure 14. Larticulation du genou.

Figure 15. Exemple de production de mouvement : contraction du biceps (flexion de lavant-bras) ; du triceps (extension).

La motricit volontaire et ses perturbations

LA COMMANDE DU MOUVEMENT VOLONTAIRE
Afin de tenter la synthse de lensemble des lments dcrits ci-dessus, on peut proposer de rsumer la production du mouvement par les muscles squelettiques au schma (fig. 16) qui reprend les lments dvelopps en introduction de ce chapitre, savoir que la motricit est schmatiquement permise par : 1. une commande et une rgulation : centres du systme nerveux central : cerveau, cervelet, tronc crbral et centres mdullaires ; 2. des voies de transmission de cette commande : notamment moelle pinire puis nerfs priphriques ; 3. des organes effecteurs (appareil locomoteur) : muscles, squelette (os et articulations).

1 Commande et rgulation

2 Voies de transmission

LES PERTURBATIONS DU MOUVEMENT VOLONTAIRE

Une dficience motrice procde donc dune atteinte (cf. fig. 17) : du systme nerveux central et/ou priphrique (exemple : lsion crbrale par traumatisme crnien, atteinte dgnrative de nerfs priphriques, malformation de la moelle, etc.) ; et/ou des muscles (exemple : myopathie) ; et/ou du squelette (exemple : arthrose, amputation) ; et/ou des liaisons entre ces structures (exemple : jonction neuromusculaire : entre nerf et muscle). Ces atteintes peuvent tre : dues des causes extrmement diverses (cf. p. 145) : traumatismes, maladies, malformations ;

Organes 3 effecteurs

Figure 16. Reprsentation schmatique de la motricit volontaire.

PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

125

Cerveau Encphale

Tronc crbral

Cervelet

Moelle pinire

Corne postrieure Corne antrieure Muscle Fibre musculaire Neurone moteur (motoneurone) Tendon

Racine antrieure Racine postrieure

Nerf priphrique Jonction neuromusculaire

Surfaces articulaires (cartilage)

Os Articulation

Figure 17. Structures en jeu dans la motricit volontaire : reprsentation schmatique (dans un souci didactique, les proportions des diffrents organes ne sont pas respectes).
126 III. PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

 lmentaires (atteinte dun seul nerf, dune seule articulation) ou diffuses (ttraplgie, polyarthrite) ; entranes par des mcanismes trs diffrents : lsions par anoxie (privation doxygne sanguin, notamment des cellules crbrales), par blessure, par infection, inflammation, dgnrescence, etc. ; tre de nature compltement diffrente, isole ou associe : paralysies, amputation, ankylose, contractures, mouvements involontaires, troubles de lquilibre, etc. Le handicap en rsultant sera donc extrmement variable en fonction des atteintes, la localisation des lsions conditionnant non seulement le type datteinte motrice mais galement le risque de dficiences associes (exemple : une dficience intellectuelle et/ou psychique pourra tre prsente en cas de lsion crbrale, des troubles sphinctriens seront frquents en cas datteinte mdullaire, etc.). En gardant lesprit le fait que le handicap ne se rsume pas aux dficiences, motrices ou associes, mais englobe les incapacits quotidiennes et surtout les dsavantages sociaux qui peuvent en dcouler.

VOIES NEUROLOGIQUES DE LA MOTRICIT : TYPOLOGIE DES ATTEINTES Les grandes voies de la neurologie de la motricit Tout acte moteur peut tre considr comme une rponse une stimulation sensitive ou sensorielle. La rponse motrice linformation reue va dpendre du niveau auquel la stimulation est intgre : si lacte moteur nimplique ni la conscience ni la volont, on le qualifie de rflexe. Lorsquon produit un mouvement, de faon consciente ou non, lordre donn part de centres prcis puis, par neurones successifs, suit un certain nombre de voies fondamentales : voies pyramidale, extrapyramidale, arcs rflexes, etc. La connaissance sommaire de ces voies permet de comprendre les consquences des lsions qui les touchent.
LES CENTRES DE COMMANDE OU DE RGULATION SONT DE PLUSIEURS TYPES :

Centres corticaux : il sagit des aires motrices du cortex (fig. 19) et notamment laire motrice principale (circonvolution frontale ascendante), vritable centre de commande des mouvements volontaires. Elle assure la contraction de chaque muscle squelettique. Seules les rponses motrices lies aux centres corticaux sont conscientes et volontaires.
LES VOIES MOTRICES PRINCIPALES

Centres segmentaires (au niveau de la moelle et du tronc crbral) : cornes antrieures de la moelle (o se situe le corps des neurones moteurs), noyaux gris du tronc crbral (point de dpart des nerfs moteurs crniens). Ces centres sont notamment impliqus dans les activits rflexes (cf. ci-dessous). Centres supra-segmentaires sous-corticaux (entre tronc crbral et cortex) : il sagit de structures de rgulation et de relais entre cortex crbral et centres segmentaires : elles sont situes dans le tronc crbral ou la base du cerveau et constituent ce quon appelle les noyaux gris centraux qui jouent un rle cl dans la coordination des mouvement et le contrle du tonus musculaire (cf. fig. 18B).

La voie pyramidale est la voie motrice volontaire principale. Elle est ainsi nomme en raison de la pyramide que forme au niveau du bulbe les fibres la constituant (fig. 18A). Le faisceau (de fibres nerveuses) pyramidal part du cortex moteur (aire motrice) et descend dans le tronc crbral. Dans la protubrance et le bulbe, les fibres destines aux nerfs crniens sen dtachent. Il se divise ensuite en deux : 80 % des fibres passent du ct oppos (faisceau indirect) et descendent dans la moelle (cordon latral) alors que les 20 % restants restent du mme ct et descendent dans le cordon antrieur de la moelle. Cela explique quune lsion crbrale gauche entrane une paralysie (hmiplgie) droite et inversement. Les neurones du faisceau pyramidal transmettent leurs messages aux motoneurones priphriques (corne antrieure de la moelle) qui innervent les muscles. Les voies extrapyramidales sont des voies complexes de rgulation des mouvements (fig. 18B). Les fibres nerveuses issues des aires motrices corticales ou sous-corticales font relais au niveau de diffrents centres : noyau rouge, olive bulbaire, etc., ou tablissent des drivations avec le cervelet.
PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES 127

Aire motrice (cortex)

Corps stri Thalamus

Noyau rouge Pont Locus niger

Bulbe

Pyramide Protubrance

Cervelet Noyaux vestibulaires Bulbe

Moelle

Moelle

Figure 18. Les grandes voies neurologiques de la motricit. (A) voies pyramidales ; (B) centres relais des voies extrapyramidales.

Aire motrice supplmentaire Aire oculomotrice antrieure

Aire prmotrice

Aire motrice principale Scissure de Rolando

Ganglion spinal

Corpuscule tactile dermique

Praxies Scissure de Sylvius

Interneurones

Motoneurone

Muscle

Figure 19. Aires corticales motrices.

Figure 20. Arc rflexe mdullaire point de dpart cutan.

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III. PHYSIOPATHOLOGIE DES DFICIENCES MOTRICES

Les arcs rflexes mdullaires (fig. 20) interviennent de faon incessante dans le contrle inconscient de la motricit ou la rponse involontaire certains stimuli. Lexemple type est celui du retrait de la main lors du contact avec un objet brlant : le rcepteur sensitif de la peau transmet linformation au neurone sensitif (en bleu sur le schma) qui fait relais au niveau du centre segmentaire dont il dpend et dclenche la rponse motrice de retrait par lintermdiaire du motoneurone qui innerve les muscles adquats (le cerveau nest pas du tout impliqu dans lacte moteur qui en rsulte). Mais les rflexes mdullaires ont aussi un rle essentiel dans le maintien postural (on tient Les grandes typologies datteinte de la motricit La proximit des structures sensitives et motrices explique lassociation frquente des troubles moteurs et sensitifs, que ce soit par lsion crbrale (exemple : accident vasculaire touchant les aires motrices et sensitives), mdullaires (exemple : paraplgie traumatique touchant lensemble des cordons de la moelle), ou neurologique priphrique (exemple : section dun nerf priphrique). Les diffrentes dficiences touchant les organes de la motricit entranent, de faon plus ou moins svre, de faon plus ou moins diffuse ou associe, des symptmes (signes cliniques) en rapport direct avec les structures touches. Lassociation caractristique de plusieurs symptmes ralise un syndrome. Un syndrome est souvent vocateur dune atteinte prcise, mais celle-ci peut relever de causes parfois trs diffrentes (par exemple : un syndrome parkinsonien ne sobserve pas que dans la maladie de Parkinson). On peut voquer de faon brve et schmatique les plus rpandus (dans lordre du schma, fig. 17).
EN CAS DE LSION ENCPHALIQUE, PLUSIEURS NIVEAUX DOIVENT TRE DISTINGUS

assis sans y penser, par contractions incessantes des muscles antigravitaires) et dautres fonctions, y compris non motrices (contrle sphinctrien par exemple). NB : Les voies sensitives empruntent des chemins parallles, en particulier les voies transmettant les informations sensitives priphriques (sensibilit superficielle ou profonde) : vhiculs par les nerfs priphriques, les messages parviennent la moelle par la racine postrieure des nerfs rachidiens, puis empruntent les diffrents cordons de la moelle pour remonter verts le tronc crbral puis les aires sensitives du cerveau.

Latteinte de la voie pyramidale entrane un syndrome pyramidal, caractris par des signes dficitaires de la motricit volontaire (paralysies compltes ou partielles), gnralement suivis par des signes dhypertonie de type spastique ou spasticit (par libration dactivits motrices rflexes normalement inhibes par le systme pyramidal). Latteinte pyramidale, qui peut relever de causes diverses, peut se faire aux diffrents niveaux de la voie pyramidale : latteinte des aires motrices dun hmisphre crbral, ou de la voie pyramidale motrice au niveau crbral (accident vasculaire crbral, trauma crnien), entrane une hmiplgie controlatrale : paralysie de la moiti du corps (du ct inverse de la lsion car les fibres motrices croisent la ligne mdiane dans le bulbe). latteinte de la voie pyramidale aprs son croisement dans le bulbe (et notamment dans la moelle) entranera des paralysies du mme ct que la lsion. des lsions bilatrales ou diffuses du cerveau (exemple : IMC, SEP, trauma crnien grave, encphalopathies diffuses) entraneront des tableaux paralytiques bilatraux (ttraplgie plus ou moins complte).

Latteinte des noyaux gris centraux ou des voies extrapyramidales entrane un syndrome extrapyramidal, caractris par des troubles perturbant la motricit par des mouvements involontaires ( anormaux ) et/ou des troubles du tonus musculaire, selon les cas : tremblement, athtose, chore, hypertonie dite extrapyramidale, dyskinsies Ces troubles sassocient de faon diverse, notamment en fonction des noyaux gris centraux touchs. On les rencontre en particulier dans la maladie de Parkinson et les syndromes parkinsoniens, dans lIMC (athtose), la maladie (ou chore) de Huntington, les atteintes crbrales diffuses. Syndromes pyramidal et extrapyramidal ne sont pas du tout exclusifs et sassocient dans les atteintes crbrales diffuses (grandes encphalopathies, polyhandicaps, etc.). Latteinte des voies ou des aires sensitives superficielles ou profondes au niveau crbral entranera des troubles de la sensibilit de type et de territoire en rapport avec les structures touches. En particulier, latteinte des voies de la sensibilit profonde proprioceptive (perception de la position des parties du corps dans lespace) entrane une ataxie, cest--dire un trouble de la coordination du mouvement volontaire non expliqu par un dficit moteur (qui peut cependant lui tre associ). Latteinte du cervelet entrane un syndrome crbelleux, prsent dans un grand nombre daffections neurologiques centrales, associ ou non des signes datteintes crbrales ou mdullaires (SEP, ataxies crbelleuses, traumatismes crniens, etc.). Le syndrome crbelleux (voir glossaire) est caractris par des troubles de la coordination des gestes, des troubles de lquilibre et un tremblement dintention (accentu lors des mouvements volontaires).
EN CAS DE LSION MDULLAIRE

Les consquences seront directement lies aux structures mdullaires touches (cf. p. 235) : atteintes de voies qui parcourent la moelle : atteinte pyramidale motrice, atteinte sensitive superficielle et/ou profonde (ataxie), etc. ; atteinte de centres mdullaires qui contrlent la motricit rflexe mais aussi un certain nombre dautres fonctions. En cas de lsion complte des structures de la moelle un niveau donn, les centres mdullaires sous-jacents sont dconnects du contrle quexerce habituellement sur eux le cerveau et

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fonctionnent de faon autonome. Au niveau moteur, cette dconnection est responsable dune frquente spasticit (hypertonie musculaire par exagration dun phnomne rflexe rgulant normalement le tonus musculaire). Ce peut tre aussi le cas des centres rgulant le contrle des sphincters ou des fonctions gnito-sexuelles (lactivit rflexe est conserve, lactivit volontaire impossible) ; en cas datteinte de la corne antrieure de la moelle, o se trouvent les corps des neurones moteurs, il sagit en fait de lsions neurologiques priphriques (dans le cadre de lsion globale de la moelle exemple : paraplgie ; ou de faon isole exemple : maladie de Charcot, amyotrophies spinales), entranant des paralysies marques par un retentissement important sur le volume des muscles paralyss (amyotrophie).
EN CAS DATTEINTE DES NERFS PRIPHRIQUES (neuropathies)

EN CAS DE LSIONS OSSEUSES

Les troubles seront trs diffrents selon quils concernent la croissance des os (cf. p. 343) lors de lenfance ou ladolescence, leur structure et leur solidit (exemple : ostognse imparfaite, cf. p. 311), ou sil sagit de consquences traumatiques (squelles de fractures graves).
LES DFORMATIONS OSTO-ARTICULAIRES (SCOLIOSE, LUXATIONS, ETC.)

Quelles soient ou non la consquence datteintes paralytiques ou musculaires prexistantes, elles entranent par ellesmmes des dficiences motrices ou aggravent celles dj prsentes.
EN CAS DE LSIONS ARTICULAIRES

La paralysie touchera les muscles sous la dpendance du (des) nerf(s) touch(s), et sera galement marque par une fonte musculaire importante.
LES LSIONS DE LA JONCTION NEUROMUSCULAIRE

Le retentissement sur le mouvement de la partie du corps concern est direct, que latteinte soit inflammatoire ou infectieuse (arthrite), dgnrative (arthrose), traumatique, etc. Le type darticulation touch, la diffusion des atteintes plusieurs articulations, mais aussi le caractre douloureux des atteintes, seront les cls de linvalidit occasionne. NB : lensemble des structures contribuant la motricit est en troite relation de dpendance : la lsion dune structure retentit sur les organes quelle contribue faire fonctionner, par exemple : latteinte dun nerf nentrane pas seulement la paralysie du muscle quil innerve, mais aussi une amyotrophie (fonte du muscle) par non-utilisation ; la paralysie dun segment de membre peut entraner la raideur voir le blocage des articulations qui ne bougent plus ; la paralysie asymtrique des muscles du tronc peut conduire une scoliose.

Elles ont des consquences particulires : syndrome myasthnique (cf. p. 296).

EN CAS DE LSIONS MUSCULAIRES (myopathies)

Latteinte directe des muscles entrane une perte de force musculaire touchant, selon les pathologies en cause, lensemble de la musculature squelettique (plus ou moins le muscle cardiaque) ou prdomine sur des groupes de muscles particuliers (exemple : muscles des ceintures).

Pour en savoir plus Castaigne A., Neurologie, Paris, Abrg Masson. Delmas J. et A., Voies et centres nerveux, Paris, Masson. Robert C. et Vincent P., Biologie et physiologie humaines, Paris, Vuibert, 1995. Viel E., Plas F. et coll., Neurologie centrale chez ladulte et radaptation, Dossiers de kinsithrapie, Paris, Masson, 1993. Vincent P., Le corps humain, Paris, Vuibert, 1994.

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