Modele +
NEUADO-1266; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
Disponible en ligne sur
ScienceDirect
www.sciencedirect.com
Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence xxx (2018) xxx–xxx
Article original
Dysmnésie développementale : un trouble neurodéveloppemental oublié
Developmental dysmnesia: A forgotten neurodevelopmental disorder
G. Bussy a,b,∗ , C. Seguin c , I. Bonnevie d
a Service de dénétique, CHU du Nord, 42055 Saint-Etienne cedex 02, France
b Centre Forez, Sessad l’Alauda-ADAPEI, pôle médico-éducatif Loire, 13, rue Fernand-Léger, 42600 Montbrison, France
c Unité de recherche clinique, hôpital du Nord-Ouest Villefranche-sur-Saone, pôle de pédiatrie, 39, plateau d’Ouilly-Gleizé, 69400 Gleize, France
d Service pédiatrie, hôpital Nord-Ouest Villefranche-sur-Saône, 39, plateau d’Ouilly-Gleizé, 69400 Gleize, France
Résumé
Chez l’enfant, les troubles de la mémoire à long-terme sont très peu identifiés et décrits dans la littérature scientifique. Ainsi, doit-on comprendre
que les dysmnésies développementales ont une prévalence très faible ou bien est-ce un sous-diagnostic ? À partir d’une revue de la littérature et
de deux études de cas, nous postulons que la dysmnésie développementale est un trouble du neurodéveloppement sous-diagnostiqué en raison de
deux facteurs : la présence d’autres troubles du neurodéveloppement ; et l’absence de difficultés scolaires massives. La recherche systématique de
troubles mnésiques chez des enfants présentant un trouble des apprentissages scolaires devrait permettre de recenser, à l’avenir, plus de dysmnésies
développementales.
© 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Mémoire épisodique ; Mémoire sémantique ; Développement ; Trouble ; TDAH
Abstract
Introduction/objective. – Memory disorders in adults are common after cerebral stroke, brain tumor, or major neurocognitive disorder. But in
childhood, these disorders are less described in scientific literature and are perhaps less frequent. Many studies have described long-term memory
disorder after hypoxic–ischemic events (see articles from Vargha-Kadhem and colleagues). This disorder is named developmental amnesia because
the origin of difficulties is identified. But in a few cases (4 cases described currently) causes are unknown despite the same memory disorders.
This neurodevelopmental disorder could be named: developmental dysmnesia. So, the question is: is the prevalence of developmental dysmnesia
in the general population really low or is this an under-diagnosis? Temple and Richardson (2006) stated prevalence at around 5–6%, but in fact
neuropsychologists never diagnose developmental dysmnesia.
Method. – From literature review and description of two new cases which have have recently been identified (one with episodic dysmnesia and one
with mixed dysmnesia), we postulate that developmental dysmnesia is an underdiagnosed neurodevelopmental disorder because of the presence of
other developmental disorders such as ADHD, SLI. . . which become the tree that hides the forest; and because of low scholastic difficulties which
are compensated for by more consequent personal effort.
Conclusion. – Long-term memory can be perturbed in children without brain damage, which we have named developmental dysmnesia. We have
demonstrated that many parameters generate few diagnostics of developmental dysmnesia which could be a neurodevelopmental disorder with the
same prevalence as others. The diagnostic of memory disorder in children is difficult because complaints are not about memory, and/or scholastic
difficulties are compensated. We have identified three types of developmental dysmnesia, based on the nature of the memory system that is disturbed:
episodic dysmnesia, semantic dysmnesia and mixed dysmnesia (episodic and semantic memory disorders). Moreover, we could distinguish two
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (G. Bussy).
https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2018.09.003
0222-9617/© 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Bussy G, et al. Dysmnésie développementale : un trouble neurodéveloppemental oublié. Neuropsychiatr Enfance Adolesc
(2018), https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2018.09.003
Modele +
NEUADO-1266; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
2 G. Bussy et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence xxx (2018) xxx–xxx
sensorial modalities: verbal and/or visuo-spatial developmental dysmnesia. The systematic investigation of long-term memory problems in children
with neurodevelopmental disorders (notably ADHD and dyslexia) must permit listing more cases of developmental dysmnesia in the future. We
encourage all neuropsychologists and others professionals which working with children to assess long-term memory despite lack of complaints.
© 2018 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Keywords: Episodic memory; Semantic memory; Development; Disorder; ADHD
1. Introduction présentent une intelligence normale ou subnormale (mais en
dehors du champ de la déficience intellectuelle). Malgré cela,
Les troubles cognitifs de l’enfant ont des répercussions ils présentent un trouble de la mémoire affectant électivement
sur les apprentissages scolaires et sont communément appe- la mémoire épisodique tant en modalité auditivo-verbale qu’en
lés troubles « dys ». On citera parmi les plus fréquents le modalité visuo-spatiale, alors que la mémoire sémantique et la
Trouble Déficit de l’attention avec/sans hyperactivité (TDAH), mémoire de travail sont préservées. Par ailleurs, ces patients
les dyslexies, les dysphasies, les dyscalculies ou encore les dys- amnésiques ne présentent pas de retard dans le développement
praxies. Parallèlement à ces troubles neurodéveloppementaux, du langage oral ou du langage écrit. Gadian et al. [3] nomment ce
on trouve également des troubles de la mémoire de travail isolés trouble « amnésie développementale » en raison de l’atteinte de
ou associés à ces troubles « dys » et qui affectent la scolarité la mémoire consécutive à une lésion cérébrale identifiée chez ces
des enfants. Plus rarement, il peut également être retrouvé des patients. L’origine de ces troubles est une hypoxie ischémique
troubles mnésiques plus étendus affectant la mémoire à long- ayant entraîné une réduction bilatérale du volume de substance
terme que l’on conviendra d’appeler amnésies ou dysmnésies grise au niveau des hippocampes, des putamens et de la part
développementales, selon qu’il existe ou non une origine iden- ventrale du thalamus. Isaacs, Vargha-Khadem, Watkins, et al.
tifiée. Le terme de dysmnésie est très peu usité et n’apparaît [4] précisent qu’une réduction bilatérale d’au moins 20–30 %
pas dans le Thésaurus Medline ni dans le DSM-5, ce qui lais- est requise pour produire les troubles mnésiques rencontrés. Ces
serait supposer qu’il n’y a pas de critères diagnostics précis. accidents vasculaires cérébraux survinrent entre la naissance et
De ce fait, aucune définition précise de cette pathologie n’est la puberté, l’âge de survenue ne faisant pas varier la nature ni
proposée. Si on transpose au « schéma diagnostique » habituel, l’intensité des troubles mnésiques. D’autres cas d’amnésie déve-
la dysmnésie pourrait se définir comme un trouble persistant loppementale avec d’autres patterns de troubles mnésiques sont
de la mémoire à long-terme explicite ne s’expliquant ni par décrits, par exemple le cas CC atteint d’une encéphalopathie à
une déficience intellectuelle ni par un trouble sensoriel ou un l’âge de 10 ans ayant entraîné une atteinte bilatérale des lobes
trouble cognitif autre, et ce en l’absence de carence éducative temporaux médians et se traduisant par un trouble de la mémoire
et sociale. Le trouble peut affecter la mémoire sémantique ou épisodique verbale et visuelle ainsi qu’un trouble de la mémoire
la mémoire épisodique, en modalité verbale et/ou visuelle. Le sémantique [5].
trouble peut se situer au niveau de l’encodage, du stockage Parallèlement à ces cas d’amnésies développementales géné-
ou de la récupération des informations. Ce trouble apparaît au rées par des lésions acquises au cours des premières années
cours du développement et n’a pas de cause organique iden- de vie, il est décrit des cas de dysmnésie développementale,
tifiée (contrairement à l’amnésie développementale). Au sein c’est-à-dire, des troubles mnésiques sans cause identifiée et
de la mémoire à long-terme, Tulving [1] distingue la mémoire détectée durant l’enfance. De notre recherche bibliographique,
sémantique et la mémoire épisodique tant au niveau des types de il existe très peu de cas décrits de dysmnésie développemen-
connaissances, qu’au niveau des états de conscience associés. tale (recherche effectuée sur Pubmed et Google Scholar à l’aide
La mémoire épisodique se réfère au souvenir et est associée des mots clés : Dysmnesia ; Developmental amnesia ; Child-
à une conscience autonoétique (récupération consciente d’un hood amnesia, ainsi que leur traduction en français). De Renzi
souvenir) tandis que la mémoire sémantique est associée à une et Lucchelli [6] décrivent le cas MS âgé de 22 ans lors de la
conscience noétique de l’existence des objets ou du monde. La première évaluation (employé municipal). Durant son enfance,
récupération de l’information stockée en mémoire épisodique l’apprentissage du vocabulaire de langue étrangère, des noms en
nécessite un voyage mental dans le temps qui permet de situer histoire et géographie ou encore des formules en mathématiques
l’évènement (quoi ?), mais également le contexte de l’évènement étaient compliqués pour MS. Il peut également avoir des diffi-
(où ? et quand ?). Pour Tulving, ces deux systèmes mnésiques cultés à se souvenir des prénoms de ses amis. Pour pallier cela,
bien qu’étroitement en interaction sont indépendants. Ainsi, il procède par associations d’idées. Le bilan cognitif démontre
l’atteinte mnésique peut être observée dans l’un et/ou l’autre que malgré une intelligence dans la norme, MS présente un
de ces systèmes. trouble des mémoires épisodiques verbale et visuelle. Un trouble
Très peu de cas d’amnésies et de dysmnésies développemen- de la mémoire sémantique (connaissances) est également noté
tales sont répertoriés dans la littérature scientifique. L’équipe malgré un très bon vocabulaire (percentile 97 à un test de dési-
de Vargha-Khadem décrit plusieurs cas d’enfants ou jeunes gnation). Une deuxième patiente fut diagnostiquée par Casalini,
adultes avec trouble de la mémoire à long-terme [2]. Ces patients Brizzolara, Cavallaro et Cipriani [7] qui rapportent le cas d’une
Pour citer cet article : Bussy G, et al. Dysmnésie développementale : un trouble neurodéveloppemental oublié. Neuropsychiatr Enfance Adolesc
(2018), https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2018.09.003
Modele +
NEUADO-1266; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
G. Bussy et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence xxx (2018) xxx–xxx 3
enfant (O.N.) âgée de 9 ans 10 mois ne présentant aucune lésion 12 ans) présente une dysmnésie mixte à savoir une atteinte
cérébrale (IRM et EEG normaux) et possédant une efficience de la mémoire épisodique (verbale et visuo-spatiale) et de la
intellectuelle normale. Cependant, des troubles importants de la mémoire sémantique. Ces deux patients ne présentent pas, dans
mémoire sémantique, de la mémoire épisodique et de la mémoire leur histoire développementale, de pathologie ou d’accident neu-
à court-terme, uniquement en modalité verbale sont remarqués. rologique.
Cela a des répercussions sur ses apprentissages scolaires : dif-
ficultés pour apprendre ses leçons, pour apprendre ses tables de 2. Hypothèse 1 : présence d’un autre trouble
multiplication (faits numériques) ou encore lors de la conversion neurodéveloppemental ou attribution à une autre cause
graphème-phonème. Les troisième et quatrième cas d’enfants
atteints de dysmnésie développementale furent détectés au cours Lorsqu’un enfant se présente en consultation neuropsycho-
d’une étude de screening des capacités mnésiques d’enfants logique pour des difficultés scolaires, « le neuropsychologue
scolarisés (Temple et Richardson [8]). Le premier, nommé CL d[oit] faire des hypothèses et choisir les épreuves les plus appro-
(9 ans), ne présente pas de difficulté scolaire et son développe- priées pour comprendre le tableau sémiologique de son patient »
ment psychomoteur fut normal (marche 9–12 mois, babillage (Eustache, Faure et Desgranges [12]). De ce fait, le bilan neu-
12–15 mois). Le cas CL représente une double dissociation par ropsychologique est orienté (et donc non exhaustif) en fonction
rapport aux cas décrits par l’équipe de Vargha-Khadem, car un de l’anamnèse. Ainsi, dans la majorité des cas, la cause des dif-
trouble au niveau de la mémoire sémantique est remarqué alors ficultés scolaires est attribuée au(x) trouble(s) cognitif(s) mis en
que ses mémoires épisodique et autobiographique sont préser- évidence au cours du bilan. Par exemple, si à l’issue du bilan
vées (en modalité verbale et visuelle). Issue de la même étude, cognitif venant appuyer la consultation médicale, le diagnos-
Temple et Richardson [9] décrivent le cas MM. Cet enfant âgé tic de TDAH est posé par le neuropédiatre ou pédopsychiatre,
de 9 ans 8 mois montre, malgré des capacités intellectuelles les difficultés d’apprentissage scolaires de l’enfant seront mises
dans la norme, quelques difficultés scolaires ayant nécessité un sur le compte de ce trouble, sans rechercher systématiquement
soutien scolaire. Le bilan neuropsychologique met en évidence un éventuel autre trouble. Des performances déficitaires à des
un trouble de la mémoire sémantique ainsi qu’un trouble de la tests de mémoire épisodique comme le California Verbal Lear-
mémoire épisodique verbale (la mémoire épisodique visuelle ning Test ont été mises en évidence chez les enfants TDAH
était efficiente) et un trouble de la mémoire autobiographique. (Cutting, Koth, Mahone et Denckla [13]). Durant la première
L’ensemble des cas que nous venons de décrire amène à phase d’apprentissage et de rappel immédiat, il n’est pas observé
constater une forte hétérogénéité des troubles de la mémoire à de différences entre des enfants TDAH et non TDAH, mais le
long-terme explicite chez l’enfant, ce qui ne permet pas d’établir rappel différé à long-terme est déficitaire. Ainsi, les difficultés
un profil cognitif propre à la dysmnésie développementale. À ce de mémoire des enfants TDAH sont fréquemment attribuées à
titre, il serait plus juste de parler des dysmnésies développemen- ce seul trouble, sans nécessairement proposer une évaluation
tales. Ce travail est rendu d’autant plus complexe par le manque complète de la mémoire. Dans la littérature concernant la dys-
de connaissances sur cette pathologie, dû principalement au mnésie développementale, il n’est pas fait mention de difficultés
sous-diagnostic. En effet, à ce jour, aucune étude de cohorte n’a d’attention ou de comportement hyperactif chez les cas MS, CL,
été menée sur la dysmnésie développementale ; seules des études ON et MM. Cela ne signifie pas pour autant qu’ils ne présentent
de cas ont été publiées. Selon l’étude de Temple et Richardson pas de TDAH ou de symptômes similaires. Notre expérience
[8], 5–6 % des enfants scolarisés présenteraient un trouble de personnelle nous amène à nous attarder sur ce trouble neurodé-
la mémoire à long-terme (prévalence à nuancer, car non repro- veloppemental, car il pourrait occulter les troubles de mémoire
duite dans d’autres études) ; ce qui est un taux non négligeable, à long-terme. Le motif initial de la consultation de D.D et AN
mais qui n’est pas retrouvé dans la pratique clinique habituelle portait sur des difficultés de concentration. Les familles de ces
en neuropsychologie pédiatrique. patients se plaignaient de la durée des devoirs, de la distrac-
Nous pensons que les troubles de mémoire chez l’enfant sont tion durant les devoirs, du manque de concentration. . . Or, ces
sous-diagnostiqués, et ce pour deux raisons majeures : éléments anamnestiques sont habituellement retrouvés chez les
enfants TDAH. Le bilan neuropsychologique réalisé chez AN
H1 . Attribution des difficultés scolaires de l’enfant à une autre
mis en évidence plusieurs troubles des fonctions exécutives
cause et/ou présence d’un autre trouble neurodéveloppemental
et attentionnelles (trouble de l’inhibition motrice, trouble de
expliquant mieux les troubles.
l’attention soutenue dans le temps. . .) alors que seule l’épreuve
H2 . Absence d’échec scolaire massif chez les enfants dysmné- d’attention soutenue fut déficitaire chez D.D. Les difficultés
siques. Pour étayer nos hypothèses, nous nous appuyons sur les scolaires de AN auraient pu uniquement être attribuées au
données biographiques des quatre cas précédemment décrits, TDAH consécutivement au bilan, si ce n’est que sa mémoire
ainsi que sur des deux cas d’adolescents présentant une dys- sémantique semblait pauvre (résultats au WISC IV faible pour
mnésie développementale que nous suivons (patient DD [10] ; l’indice ICV = 61) et que l’on pouvait suspecter quelques dif-
patient AN [11]). Le cas DD (adolescent de 12 ans) présente ficultés de mémoire épisodique (éléments évocateurs relevés à
un trouble de la mémoire épisodique (visuo-spatiale et verbale) l’anamnèse). Ces deux éléments orientèrent secondairement le
sans atteinte de la mémoire sémantique soit un profil compara- bilan sur la recherche de difficultés mnésiques.
ble à ceux décrits par l’équipe de Vargha-Khadem. Il présente Au-delà du TDAH, d’autres troubles du neurodéveloppement
une atrophie hippocampique droite. Le cas AN (adolescent de sont décrits chez certains enfants dysmnésiques. On retrouve des
Pour citer cet article : Bussy G, et al. Dysmnésie développementale : un trouble neurodéveloppemental oublié. Neuropsychiatr Enfance Adolesc
(2018), https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2018.09.003
Modele +
NEUADO-1266; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
4 G. Bussy et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence xxx (2018) xxx–xxx
troubles du langage oral dans la description de deux cas. C’est du système sémantique du modèle à double voie de Colheart
le cas de ON (Casalini et al. [7]) et M.M. (Temple et Richard- et al. [15].
son [9]). Sans que le diagnostic de dysphasie ou trouble de la L’ensemble de ces données démontre que la dysmnésie
communication ne soit évoqué dans ces articles, il est rapporté développementale peut être associée ou bien mimer les caracté-
un retard dans l’acquisition du langage oral pour ON qui à 3 ans ristiques de bons nombres de troubles neurodéveloppementaux
ne disait que 10 mots et ne combinait que 2 mots à 4 ans. Le bilan comme le TDAH, la dysphasie ou encore la dyslexie (Tableau 1).
neuropsychologique réalisé dans le cadre de l’étude montra un Dans ce contexte, habituellement les difficultés scolaires sont
trouble au niveau du lexique productif ainsi qu’au niveau de la interprétées comme une conséquence de ces troubles et aucun
compréhension de phrases, mais cela fut attribué à un trouble de autre trouble (comme la dysmnésie) n’est recherché ; le trouble
la mémoire de travail verbale par les auteurs. Le bilan du langage identifié pouvant expliquer à lui seul la symptomatologie. Les
oral demeure sommaire pour évoquer un trouble de la commu- futures recherches sur la dysmnésie développementale devront
nication. Pour M.M., les données sont encore plus pauvres. Il est s’attarder à définir si la co-occurrence de ces troubles cognitifs
seulement fait mention d’un retard dans l’acquisition du langage avec les troubles mnésiques est fortuite ou non.
oral, mais aucun bilan n’a été proposé par la suite. Concernant
notre cas AN, un bilan orthophonique ancien avait évoqué une 3. Hypothèse 2 : absence d’échec scolaire massif
« dysphasie mnésique » avec notamment des difficultés de la
compréhension et un lexique pauvre. Les résultats de AN à Les difficultés scolaires constituent le principal motif de
l’indice de compréhension verbale du test de QI (WISC IV) consultation en neuropsychologie pédiatrique. En effet, hormis
sont similaires à ceux observés dans le cadre d’une dysphasie les dysphasies ou les dyspraxies dont les signes se perçoivent
développementale (Mazeau [14]). Cependant, chez un enfant tôt dans le développement de l’enfant, les autres causes de diffi-
dysphasique, l’indice de mémoire de travail est très souvent défi- cultés d’apprentissage scolaire apparaissent plus tardivement.
citaire, ce qui n’est pas le cas chez AN (ICV = 61 et IMT = 85). Si un enfant ne présente pas de difficulté scolaire, donc s’il
Par ailleurs, selon la famille, le développement du langage oral n’y a pas de signe évocateur d’un dysfonctionnement cognitif,
s’est fait normalement et des bilans orthophoniques plus récents aucune évaluation neuropsychologique n’est proposée. De plus,
ne sont pas concordants avec une dysphasie ou les séquelles d’un il est relativement rare de diagnostiquer un trouble neurodéve-
tel trouble. loppemental et de ne pas observer d’effets sur sa scolarité. C’est
Concernant le langage écrit, plusieurs articles mentionnent pourtant ce qui semble être le cas pour la dysmnésie développe-
la présence de troubles du langage écrit de type dyslexie- mentale, du moins en partie ou pour un temps. Cela pourrait ainsi
dysorthographie, comme c’est le cas pour C.L., M.M., MS et expliquer les diagnostics tardifs, voire l’absence de diagnostic.
ON. Les deux premiers cas avaient des performances déficitaires Les cas de dysmnésie développementale décrits dans la lit-
en lecture et écriture de mots et non mots faisant évoquer une térature ne présentent pas de trouble de la mémoire épisodique
dyslexie mixte ; tandis que les deux derniers cas présentaient isolée, nous ne pouvons donc pas nous appuyer sur ces données
une atteinte uniquement pour les mots réguliers et irréguliers pour conclure sur l’impact de ce trouble sur la scolarité. Pour
(dyslexie de surface). On notera que les bilans n’étaient pas très le cas D.D, un premier bilan neuropsychologique a été réalisé
détaillés, mais mettaient tout de même en exergue la présence à l’âge de 6 ans en raison de difficultés de concentration, mais
d’un trouble du langage écrit, même si celui-ci n’était pas clai- les scores étaient dans la norme attendue pour l’âge pour les
rement identifié. Dans notre expérience personnelle, seul le cas épreuves évaluant les fonctions attentionnelles. Lors du second
AN présente un profil presque similaire avec des difficultés au bilan qui objectiva la dysmnésie, il est scolarisé en classe de 6e
niveau du langage écrit. Les premiers bilans orthophoniques fai- sans redoublement. Il consulte pour des difficultés d’attention
saient mention de difficultés persistantes au niveau de la lecture persistantes qui génèrent de longues heures de travail personnel
et de l’orthographe et un diagnostic de dyslexie (plutôt de type sans résultats correspondant à cet investissement. Ainsi, D.D. a
surface) avait été posé. Cependant, on note une progression très besoin de nombreuses répétitions des items à apprendre (ses
importante entre deux bilans, ce qui est peu compatible avec leçons) afin de parvenir à les mémoriser. Toutefois, ces diffi-
un trouble durable comme la dyslexie, malgré une rééducation cultés mnésiques ne se manifestent pas outre mesure dans ses
appropriée. De plus, le dernier bilan orthophonique ne va pas résultats scolaires (Tableau 2), même s’ils sont en dessous de la
dans le sens d’une dyslexie, mais plutôt dans celui d’une atteinte moyenne de sa classe.
Tableau 1
Troubles mnésiques et troubles cognitifs associés chez les enfants dysmnésiques.
Patient Trouble mémoire Dyslexie Retard/trouble Lg oral TDAH
De Renzi MS E;S + mixte ns
Casalini ON E ; S ; T verbale + mixte + ns
Temple et Richardson (2004) [8] CL S +surface ns
Temple et Richardson (2006) [9] M.M. S ; E verbale +surface + ns
Bussy et al. DD E – – –
Bussy et al. AN E+S ? – +
E : mémoire épisodique ; S : mémoire sémantique ; T : mémoire de Travail ; + présence ; - : absence ; ns : non spécifié ; ? : doute.
Pour citer cet article : Bussy G, et al. Dysmnésie développementale : un trouble neurodéveloppemental oublié. Neuropsychiatr Enfance Adolesc
(2018), https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2018.09.003
Modele +
NEUADO-1266; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
G. Bussy et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence xxx (2018) xxx–xxx 5
Tableau 2
Résultats scolaires de DD et AN (les notes s’étendent de 0 à 20).
DD (6e ) AN (6e )
Matières Moyenne de l’élève Moyenne de la classe Moyenne de l’élève Moyenne de la classe
Français 12,5 14,4 15,2 15,6
Maths 13 16,5 13,2 14,8
Anglais 14,5 16,7 16,6 16,3
Histoire-géographie 10,5 14,3 11,9 15
SVT 10 14,3 6,6 14,8
Technologie 10 15,2 11,7 14,6
Les troubles de la mémoire sémantique devraient générer troubles du neurodéveloppement. Cela ne signifie pas que ces
plus de difficultés au niveau des apprentissages scolaires, ce qui enfants n’éprouvent pas des difficultés à apprendre, mais le
semble logique, car les enfants vont rencontrer des difficultés de constat que nous faisons est que ces enfants parviennent à com-
vocabulaire, de catégorisation, de mise en lien des connaissan- penser sans rééducation ou aide éducative, ni mise en place de
ces ou encore des difficultés à mémoriser les faits numériques. projet d’accompagnement personnalisé. La recherche appliquée
Cependant, l’enfant CL décrit par Temple et Richardson ne sur la dysmnésie développementale devra s’attarder à définir
présentait pas de difficultés scolaires majeures si ce n’est une clairement les retentissements sur les acquisitions, car ce qui
dyslexie de surface (« no major problems at school were repor- semble le plus problématique chez nos jeunes patients est bien
ted », « aucun problème majeur à l’école ne fut rapporté, la phase d’apprentissage des informations. Mais certainement
p.769). Ainsi, les atteintes isolées de la mémoire sémantique que nous découvrirons d’autres formes de dysmnésie dévelop-
génèrent des difficultés d’apprentissage, mais qui ne nécessitent pementale qui se manifesteront par l’oubli à long-terme et non
pas nécessairement de consultation neuropsychologique, car il par une difficulté au niveau de l’acquisition.
n’y a pas de retard scolaire majeur comme on peut le rencon-
trer dans d’autres troubles des apprentissages. Pour rappel, le 4. Conclusion/discussion
cas CL a été mis en évidence au cours d’une étude de screening
des troubles de la mémoire, sans a priori sur les enfants évalués. Il existe très peu de descriptions de cas de dysmnésie déve-
Sans cela, vraisemblablement, cette enfant n’aurait jamais été loppementale, à tel point que ce trouble n’est pas répertorié
diagnostiquée. dans le DSM-5 ou encore dans les autres classifications. Doit-
Les cas de double atteints (mémoire épisodique et mémoire on conclure à un trouble à la prévalence minime ou bien à un
sémantique) ne semblent pas non plus générer de retard scolaire sous-diagnostic chronique ? L’absence de reconnaissance de ce
important. Le jeune MS (De Renzi et al. [6]) présentait quelques trouble et donc de définition claire avec des critères spécifiques
difficultés scolaires ayant nécessité un soutien scolaire, mais il ne peut que conduire à un sous-diagnostic. C’est donc un cercle
n’est pas fait mention d’un échec scolaire (« He continued high vicieux qui semble s’installer : absence de définition donc peu de
school studies », « il continua des études secondaires » p. 1338). connaissances de la part des professionnels, qui de ce fait, ne font
Par ailleurs, le diagnostic fut posé très tardivement (22 ans), pas de diagnostic ce qui conduit à un sous-diagnostic. . . et ainsi
le patient ayant consulté de son propre chef suite à une émis- de suite. Il est pourtant primordial de diagnostiquer ce trouble
sion de TV sur les troubles cognitifs. De même, l’enfant MM neurodéveloppemental, car il entraîne un épuisement des enfants
(Temple et Richardson) a été repéré au travers de l’étude de et des familles qui, pour maintenir le niveau scolaire, doivent
screening, mais il n’avait pas été signalé auparavant pour des déployer énormément d’énergie dans le travail personnel. De
difficultés scolaires importantes (mis à part à la dyslexie). Seule plus, l’écart entre le travail fourni et les résultats peut conduire
ON (Casalini et al.) semble avoir consultée pour des difficul- à terme une faible estime de soi. Ce marasme peut changer dès
tés scolaires, mais peut-être plus en lien avec ses troubles du lors que les professionnels seront sensibilisés à l’existence de
langage oral et écrit. L’enfant AN est scolarisé en classe de 6e ce trouble et sauront le reconnaître. Nous avons postulé deux
lorsqu’il consulte, et présente une atteinte mixte de la mémoire raisons pour lesquelles les professionnels de la neuropédiatrie
épisodique et sémantique. Malgré cela, AN n’est pas en échec (médecin, neuropsychologue, orthophoniste. . .) ne détectent pas
scolaire (Tableau 2), ses résultats sont dans la moyenne de sa ces troubles de la mémoire à long-terme : la présence chez un
classe. Cependant, les apprentissages de AN nécessitent de nom- enfant dysmnésique d’un autre trouble cognitif plus connu et
breuses heures, et bien souvent, il ne retient pas longtemps ce plus fréquent (donc mieux diagnostiqué), et l’absence d’échec
qu’il apprend. Ainsi, l’atteinte double de la mémoire à long- scolaire massif. Nous appuyant sur la revue de littérature des
terme n’entraîne pas ou peu de retard scolaire visible, malgré quelques cas de dysmnésie développementale décrits et sur les
des difficultés d’apprentissage compensées par une surcharge deux enfants dysmnésiques que nous suivons, nous avons pu
de travail. confirmer ces deux hypothèses en relevant quelques difficultés
En résumé, la présence d’une dysmnésie développementale d’apprentissage, mais pas d’échec et chez certains enfants la pré-
ne semble pas avoir de conséquence majeure aussi importante sence de dyslexie de surface, de troubles du langage ou encore
sur la scolarité que ne le provoquent habituellement les autres de TDAH.
Pour citer cet article : Bussy G, et al. Dysmnésie développementale : un trouble neurodéveloppemental oublié. Neuropsychiatr Enfance Adolesc
(2018), https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2018.09.003
Modele +
NEUADO-1266; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
6 G. Bussy et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence xxx (2018) xxx–xxx
Nous pouvons nous interroger sur la présence d’autres l’équipe de Vargha-Khadem, les apprentissages sont possibles
troubles cognitifs chez les enfants dysmnésiques. Est-ce une chez leurs patients, car les lésions se limitent aux hippocampes
simple co-occurrence fortuite ou bien existe-t-il un lien de cau- et ne touchent pas les cortex adjacents. Ainsi, la mémoire
salité entre ces dysfonctionnements ? Concernant le TDAH, sémantique serait dépendante du cortex entorhinal et parahip-
il est intéressant de noter que les aires cérébrales atteintes pocampique (Tulving et Markowitch [23]) ou encore du cortex
dans ce syndrome (circuit fronto-striato-pariéto-cérébelleux, périrhinal (Barbeau et al. [24] pour revue), alors que la mémoire
Purper-Ouakil, Ramoz, Lepagnol-Bestel, Gorwood et Sim- épisodique serait dépendante de l’hippocampe et des régions
moneau [16]) correspondent en partie à des aires cérébrales frontales. Squire et Zola [25], qui ne partagent pas l’hypothèse
impliquées dans la mémoire épisodique. C’est le cas notam- de la dissociation mémoire épisodique-mémoire sémantique,
ment de l’attention soutenue dont le substrat neuroanatomique postulent que les apprentissages en mémoire sémantique sont
se situe au niveau des lobes frontaux, préférentiellement à droite dus aux capacités résiduelles en mémoire épisodique. En effet,
(Sarter, Givens et Bruno [17]). Or, selon le modèle Hemisphe- la mémoire épisodique n’est pas nulle chez les enfants/adultes
ric Encoding/retrieval Asymetry, (HERA ; Nyberg, Cabeza et atteints d’amnésie ou dysmnésie développementale. Sans toute-
Tulving [18]), les régions préfrontales gauches sont impliquées fois pouvoir l’affirmer à partir de nos patients DD et AN, nous
dans l’encodage des informations en mémoire épisodique alors notons au cours de l’anamnèse une plainte concernant la quan-
que les régions préfrontales droites sont associées à la récupéra- tité de travail essentielle pour apprendre. Les familles évoquent
tion des informations. Ainsi, la présence d’un TDA/H chez un spontanément les nombreuses heures consacrées à la répétition
enfant dysmnésique pourrait ne pas être fortuite, mais reposer des leçons nécessaires pour pouvoir les retenir. Cela semble donc
sur un substrat neurobiologique commun, soit en raison d’une aller dans le sens d’une nécessité de répéter exagérément des
atteinte d’une structure commune, soit d’une atteinte d’un réseau informations avant qu’elles ne soient stockées définitivement
commun. en mémoire sémantique. Une autre hypothèse concernant les
La question des liens dysmnésie-autres troubles cognitifs possibilités d’apprentissage sémantique chez des enfants dys-
peut également se poser pour la dyslexie. En effet, nous obser- mnésiques reposerait sur la plasticité cérébrale avec le recours
vons que seuls les enfants atteints de dysmnésie sémantique aux autres aires cérébrales non atteintes (Manns et Squire [26]).
présentent une dyslexie de type surface. Or, le lien entre mémoire Pour résumer, la dysmnésie développementale qu’elle soit
sémantique et dyslexie de type surface a déjà été démontré dans épisodique (atteinte de la mémoire épisodique), sémantique
le cadre des démences sémantiques qui sont secondaires à une (atteinte de la mémoire sémantique) ou mixte (atteinte des deux
atrophie progressive des lobes temporaux antérieurs. Selon le types de mémoire déclarative) mériterait plus d’attention de
modèle double voie de Coltheart [15], la co-occurrence démence la part des professionnels afin de diagnostiquer le plus pré-
sémantique-dyslexie de surface est possible uniquement s’il y a cocement possible ces troubles qui perturbent la scolarité des
une atteinte du système sémantique et de la voie reliant le lexique enfants qui en sont atteints et peut créer une lassitude consécu-
orthographique au lexique phonologique (Blazely, Coltheart et tive aux efforts déployés qui ne sont pas toujours suivis du succès
Casey [19]). Ainsi, il semble peu vraisemblable que, dans la escompté. Parler de dysmnésie développementale au singulier
dysmnésie, la co-occurrence relevée avec la dyslexie de sur- est très certainement une erreur, car les formes d’atteintes sont
face soit seulement fortuite. La question qui demeure est donc : certainement nombreuses selon les systèmes atteints, les pro-
est-ce le même déficit que celui observé dans la démence ou cessus atteints, les modalités de présentation ou de restitution. . .
est-ce un autre déficit centré uniquement sur le système séman- Ce qui reste actuellement difficile est la détection au cours de
tique, mais qui dans ce cas ne pourrait pas être expliqué par le l’anamnèse de difficultés mnésiques qui déclenchera secondai-
modèle de Coltheart ? Compte tenu de toutes ces interrogations, rement le bilan neuropsychologique. En effet, il ne semble pas
des études complémentaires seraient nécessaires pour répondre exister, comme cela peut être le cas dans les autres troubles du
à ces questions de co-occurrence. neurodéveloppement, de signes pathognomoniques. De ce fait,
La seconde hypothèse que nous avons émise (faiblesse ou il semble nécessaire de poser durant l’anamnèse des questions
absence de difficultés scolaires) est certainement celle qui amène ouvertes sur la mémoire de l’enfant et de poser également direc-
les familles à consulter tardivement, car malgré des troubles tement à l’enfant des questions sur ses dernières vacances. . .
mnésiques parfois complexes, les enfants dysmnésiques par- Cela devrait être réalisé de façon systématique par les cliniciens
viennent à apprendre. Cette notion n’est pas nouvelle et de et intervenir quelle que soit la plainte initiale conduisant à la
nombreux auteurs ont démontré des possibilités d’apprentissage consultation. Des questionnaires peuvent également compléter
en mémoire sémantique chez des enfants présentant une amnésie cette anamnèse : Observant Memory Questionnaire – Parent
développementale. C’est le cas notamment de Jon qui, mal- Form développé par Gonzalez et al. [27], ou le questionnaire
gré l’atteinte bi-hippocampique, est parvenu à acquérir des Q-MEM proposé par Geurten et al. [28]. L’évaluation de la
connaissances scolaires (Gardiner, Brandt, Baddeley, Vargha- dysmnésie devrait comporter une évaluation de la mémoire à
Khadem, Mishkin [20]) ou encore du patient PC (Lebrun-Givois, court-terme et de la mémoire de travail en modalités verbales
Guillery-Girard, Thomas-Antérion et Laurent [21]) ou encore et visuo-spatiales (si possible en dissociant le rappel de l’ordre
des patients RH et KF (Martins, Guillery-Girard, Jambaqué, sériel du rappel des items), ainsi qu’une évaluation du buffer
Dula et Eustache [22]). L’acquisition de nouvelles connaissances épisodique. Elle devrait également comporter une évaluation
sémantiques par des enfants dysmnésiques épisodiques pourrait des connaissances sémantiques (à l’aide des épreuves verbales
être dépendante de la taille et de la localisation de la lésion. Pour issues des tests de QI par exemple) ainsi qu’une évaluation
Pour citer cet article : Bussy G, et al. Dysmnésie développementale : un trouble neurodéveloppemental oublié. Neuropsychiatr Enfance Adolesc
(2018), https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2018.09.003
Modele +
NEUADO-1266; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS
G. Bussy et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence xxx (2018) xxx–xxx 7
de la mémoire épisodique en modalité verbale (liste de mots [10] Bussy G, Seguin C, Boutet C, Damon G, Des Portes V. Dysmnésie épiso-
par exemple) et en modalité visuelle (reconnaissance d’images dique : à propos d’un premier cas. Rev Neuropsychol 2017;9(3):185–94.
[11] Bussy G, Bonnevie I, Lebrun-Givois C, Perrin L, Seguin C, Des Portes
non verbalisables ou reconnaissance de visages). Pour cela, les
V. Dysmnésies développementales : « autres troubles du neurodéveloppe-
cliniciens ont à disposition quelques épreuves issues de batte- ment » ? [In press].
ries (Children’s Memory Scale [29], NEPSY 2 [30]. . .) mais, [12] Eustache F, Faure S, Desgranges B. Manuel de neuropsychologie. Paris:
force est de constater, que ces épreuves restent très limitées Dunod; 2013.
pour analyser finement les systèmes ou processus défaillants, [13] Cutting LE, Koth CW, Mahone EM, Denckla MB. Evidence for unexpec-
ted weaknesses in learning in children with attention deficit/hyperactivity
et que les normes sont assez anciennes (exceptés pour NEPSY
disorder without reading disabilities. J Learn Disabil 2003;36(3):259–69.
2). Ainsi, il serait utile que des batteries complètes soient créées [14] Mazeau M. Neuropsychologie et troubles des apprentissages. Du symp-
à partir des modèles théoriques existants (modèle MNESIS par tôme à la rééducation. Paris: Masson; 2005.
exemple[31]) afin d’évaluer l’ensemble des différents compo- [15] Coltheart M, Rastle K, Perry C, Langdon R, Ziegler J. DRC: a dual route
sants de la mémoire à long-terme et à court-terme (épreuve cascaded model of visual word recognition and reading aloud. Psychol Rev
2001;108(1):204–56.
Remember/Know ; épreuve d’apprentissage sémantique. . .) afin
[16] Purper-Ouakil D, Ramoz N, Lepagnol-Bestel A-M, Gorwood P, Sommi-
de proposer des rééducations neurocognitives ciblées, le cas neau M. Neurobiology of attention deficit/hyperactivity disorder. Pediatr
échéant. Res 2011;69(5):69–76.
Ainsi, Il paraît donc nécessaire de poursuivre la recherche [17] Sarter M, Givens B, Bruno JP. The cognitive neuroscience of sus-
appliquée dans le domaine des troubles de la mémoire de l’enfant tained attention: where top-down meets bottom-up. Brain Res Rev
2001;35:146–60.
afin de confirmer ou infirmer la prévalence de ce trouble (5–6 %
[18] Nyberg L, Cabeza R, Tulving E. PET studies of encoding and retrieval: the
de la population d’enfants scolarisés), mais également afin de HERA model. Psychon Bull Rev 1996;3:135–48.
définir les profils cognitifs ou encore des critères diagnostics et [19] Blazely AM, Coltheart M, Casey BJ. Semantic impairment with and
des signes d’appels. without surface dyslexia: implications for models of reading. Cogn Neu-
ropsychol 2005;22(6):695–717.
[20] Gardiner JM, Brandt KR, Baddeley AD, Vargha-Khadem F, Mishkin M.
Déclaration de liens d’intérêts
Charting the acquisition of semantic knowledge in a case of developmental
amnesia. Neuropsychologia 2008;46(11):2865–8.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. [21] Lebrun-Givois C, Guillery-Girard B, Thomas-Anterion C, Laurent B.
Savoir sans se souvenir : les révélations de l’amnésie développementale.
Références Rev Neurol 2008;164:S114.
[22] Martins S, Guillery-Girard B, Jambaqué I, Dulac O, Eustache F. How
children suffering severe amnesic syndrome acquire new concepts? Neu-
[1] None A, Tulving E. Organization of memory: quo vadis? In: Gazzaniga MS,
ropsychologia 2008;44:2792–805.
editor. The cognitive neurosciences. Cambridge: The MIT press; 1972 [A
[23] Tulving E, Markowitch HJ. Episodic and declarative memory: role of the
Bradford Book].
hippocampus. Hippocampus 1998;8(3):198–204.
[2] Vargha-Khadem F, Gadian DG, Watkins KE, Connelly A, Van Paesschen
[24] Barbeau E, Sontheimer A, Joubert S, et al. Le cortex périrhinal chez
W, Mishkin M. Differential effects of early hippocampal pathology on
l’homme. Rev Neurol 2004;160(4):401–11.
episodic and semantic memory. Science 1997;277:376–80.
[25] Squire LR, Zola SM. Episodic memory, semantic memory and amnesia.
[3] Gadian DG, Aicardi J, Watkins KE, Porter DA, Mishkin M,
Hippocampus 1998;8:205–11.
Vargha-Khadem F. Developmental amnesia associated with early hypoxic-
[26] Manns JR, Squire LR. Impaired recognition memory on the doors and
ischaemic injury. Brain 2000;123:499–507.
people test after damage limited to the hippocampal region. Hippocampus
[4] Isaacs EB, Vargha-Khadem F, Watkins KE, Luca A, Mishkin M, Gadian
1999;9:495–9.
DG. Developmental amnesia and its relationship to degree of hippocampal
[27] Gonzalez LM, Anderson VA, Wood SJ, Mitchell LA, Heinrich L, Harvey
atrophy. PNAS 2003;100(22):13060–3.
AS. The Observer Memory Questionnaire – Parent form: introducing a
[5] Ostergaard AL. Episodic semantic and procedural memory in a case of
new measure of everyday memory for children. J Int Neuropsychol Soc
amnesia at an early age. Neuropsychologia 1987;25(2):341–57.
2008;14:337–42.
[6] De Renzi E, Lucchelli F. Developmental dysmnesia in a poor reader. Brain
[28] Geurten M, Majerus S, Lejeune C, Catale C. Questionnaire of Memory
1990;113:1337–45.
(Q-MEM): a new measure of everyday memory functioning in school-age
[7] Casalini C, Brizzolara D, Cavallaro MC, Cipriani P. Developmental amne-
children. Appl Neuropsychol Child 2018;7(1):44–51.
sia: a case report. Cortex 1999;35:713–27.
[29] Cohen MJ. CMS : échelle de mémoire pour enfants. Paris: ECPA; 2001.
[8] Temple CM, Richardson P. Developmental amnesia: a new pattern of
[30] Korkman M, Kirk U, Kemp S. NEPSY II : bilan neuropsychologique de
dissociation with intact episodic memory. Neuropsychologia 2004;42:
l’enfant. 2nde Edition Paris: ECPA; 2012.
764–81.
[31] Eustache F, Desgranges B. MNESIS: towards the integration of current
[9] Temple CM, Richardson P. Developmental amnesia: fractionation of deve-
multisystem models of memory. Neuropsychol Rev 2008;18:53–69.
loping memory systems. Cogn Neuropsychol 2006;23(5):762–88.
Pour citer cet article : Bussy G, et al. Dysmnésie développementale : un trouble neurodéveloppemental oublié. Neuropsychiatr Enfance Adolesc
(2018), https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2018.09.003
