I-10-164 Lymphomes malins.
Cancérologie
Les lymphomes sont des proliférations clonales tumorales développées à partir des cellules lymphocytaires B, T ou NK. Ce st des sd
lymphoprolifératifs. La maladie de Hodgkin est un lymphome de la lignée B avec une présentation clinique et un pronostic particulier.
Epidémiologie : incidence des LNH en augmentation constante. LNH plus fréquent que la MH. Sex/Ratio MH : H/F = 1.4.
Généralités Facteurs de risque : inconnus dans la plupart des cas. Infections virales incriminées et à rechercher (systématique) :
EBV (MH, Lymphome de Burkitt…), HTLV-1 (LNH T), HHV8, VIH (cause mortalité VIH +++), Helicobacter Pylori
(LNH MALT). Déficits immuns = FDR (VIH, congénital, transplantation, maladie AI : Sjögren, maladie cœliaque).
LNH B = 85 % LNH LNH T et NK = 15 % LNH MALADIE DE HODGKIN
Lymphomes indolents : lymphocytique (LLC Plus agressif que les LNH B. Bcp – fréquents. Hémopathie lymphoïde caractérisée par
ss forme lymphome, rare), folliculaire (20- Lymphome lymphoblastique T : + fréquent que prolifération de gdes cellules bi- ou multi-
25%), à cellules du manteau (5-8%), de la zone son pendant B. Proche LAL T. Enfant ou adulte nucléées = cellules de Reed-Sternberg.
marginale (ZM ggaire, splénique, du MALT), jeune. Masse médiastinales thymique. entourées d’un infiltrat réactionnel (lympho,
lymphoplasmocytaire (proche Waldenström). Lymphome T de l’adulte : secondaire HTLV-1. d’histiocytes, éosinophiles et plasmocytes).
Lymphomes agressifs : diffus B à gde Mycosis Fongoïde / Sd de Cézary : LNH T Rôle possible EBV. VIH = FDR de la MH.
cellules (40%, les + fréquents, primitifs ou épidermotropes. Extension par voie lymphatique (de gg en gg,
secondaires), Burkitt (enfant, EBV induit), Lymphome T périphérique (les + fréquents), la + fréquente), sanguine ou contiguïté.
lymphoblastique B (proche LAL B). angioimmunoblastique, anaplasique… 2 pics 20-30 ans et > 50 ans. 80 % guérison.
DIAGNOSTIC
Syndrome tumoral : mode de découverte le plus fréquent, ADP superficielles (indolores, mobiles, fermes, non
inflammatoires), profondes (sd compressif médiastinal, dyspnée, dysphonie, dysphagie, sd cave sup…). Parfois
Clinique localisation extradigestive d’emblée ou hyperleucocytose à cellules atypiques (+ LNH que MH d’emblée).
Signes généraux : AEG, fièvre prolongée, sueurs nocturnes abondantes (changement des draps +++), prurit (à l’eau).
A évaluer : ATCD, Fdr de lymphome / viraux, lymphome secondaire ?, statut OMS/ECOG, défaillance d’organe
chronique (préT), palpation de toutes les aires ggaires (dt anneau Waldeyer = examen ORL), recherche d’une HSM…
Confirmation : cytologie ggaire (insuffisante, caryotype), ponction-biopsie ggaire (au mieux scanno-guidée, sinon
chirurgicale) pour examen histologique, analyse immunohistologique + congélation pour BM. Réalisation caryotype.
Paraclinique Bilan extension : Hémogramme (cellules anormales, cytopénies d’insuffisance médullaire), BOM (systématique) et PL
(lymphomes agressifs), BHC, bilan inflammatoire (CRP, EPP, Fib), bilan phosphocalcique (atteinte os), uricémie,
marqueurs pronostics (LDH, 2microglobuline et albumine), RXT F/P, TDM TAP injecté, TEP scan (extension +
évaluation réponse ttt), + selon pt appel (IRM cérébrale, PBH, scinti os, endoscopies digestives).
PréThérapeutique : sérologies virales (EBV, HTLV-1, VIH, VHC, VHB), fonction rénale, cardiaque (ECG, ETT),
hépatique, respiratoire (EFR), bilan pré-transfusionnel et hémostase, HCG, cryoconservation ovaire/sperme.
Facteurs pronostics CLASSIFICATION ANN-ARBOR
Âge. Stade I : atteinte d’un seul ganglion ou d’un site ganglionnaire.
Scores pronostics (Ann-Arbor, Stade II : atteinte d’au moins 2 sites ganglionnaires d’un même côté du diaphragme. (MH : II n avec n nombre de
IPI, scores pronostics sites ganglionnaires atteints).
internationaux, albu, LDH, 2). Stade III : atteinte ganglionnaire de part et d’autre du diaphragmatique. (MH : III1 atteinte sous-diaphragmatique
AEG, signes d’évolutivité limitée à la rate, aux ganglions du hile splénique, cœliaques ou du tronc porte. III2 atteinte des ganglions latéro-
clinique, sd inflammatoire. aortiques, iliaques, mésentériques +/- gg de la classification III1).
Réponse au ttt. Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire non contiguë d’une atteinte ganglionnaire (moelle, hépatique…).
Comorbidités (défaillances On rajoute : E : atteinte extra-ggaire contigüe d’un site ggaire, X : masse tumorale volumineuse (ADP > 10 cm,
d’organes, VIH, hémopathies ss- rapport médiastin-thorax > 0.35, S atteinte splénique, A : pas d’évolutivité clinique, B : évolutivité clinique (fièvre >
jaçentes). 38 °C pdt 8 j consécutifs, sueurs nocturnes abondantes, perte de poids > 10% en - 6 mois).
PRINCIPES DE TRAITEMENT
PEC systématique commune à tous les cancers. Traitements CURATIF.
Après confirmation histologique : UCP + Projet Personnalisé de Soins + Chimiothérapies : polychimiothérapies IV sur PAC. Deux gd protocoles.
Consultation d’annonce (1 tps médical, 1 tps paramédical, 1 tps d’accès CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) pour les
aux soins de support, 1 tps de relai avec le médecin généraliste) LNH (R-CHOP +++ avec rituximab anti-CD20 LNH B), ABVD
ALD 30, PEC sociale (reclassement, invalidité). Soins à domicile ou HDJ (doxorubicine, bléomycine, vinblastine, dacarbazine) pour la MH.
et maintien de l’insertion socioprofessionnelle. Soutien psychologique. Radiothérapie : LNH et MH, mais surtout MH car très radiosensible. On
CS d’oncogénétique. Application loi Leonetti (directives anticipées…). préfère l’irradiation des zones concernées (« involved field ») moins
Pose de PAC. Ttt symptomatique, soins de support. toxique que les traditionnelles irradiations étendues.
Soins palliatifs au domicile, en unité de soins palliatifs … Autres : immunothérapie, auto-greffes, allo-greffes…
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