CARDIOPATHIES Pr Mahdi

AITHOUSSA
COGENITALES
 INTRODUCTION

 20% de tous les défauts rencontrés chez les enfants nés vivants
 5 à 8 naissances pour 1000
 Étiologie reste inconnue dans la majorité des cas
 Diagnostic et fréquences
 CIV : 30,5%
 CIA : 9,8%
 Canal artériel : 9,7%
 Sténose pulmonaire : 6,9%
 Coarctation : 6,8%
 Sténose aortique : 6,1%
 Tétralogie de Fallot : 5,8%
 Transposition des gros vaisseaux : 4,2%
 Truncus : 2,2%
 Atrésie tricuspide : 1,3%
 Divers : 16,5%
 INTRODUCTION

 Présentation clinique :
 Pauci symptomatique
 Tableau d’insuffisance cardiaque
 Cyanose
 Diagnostic : facilité par l’imagerie
 Traitement : énormes progrès médicaux, chirurgie,
interventionnel
 Résultats : amélioration continue
 BASES EMBRYOLOGIQUES

 Vers la fin de la 4ème semaine : le tube cardiaque est en

place
 Entre la 5ème et 8ème semaine : le tube cardiaque primitif
subit un processus d’inflexion, de remaniement et de
cloisonnement:
Lumière unique  4 cavités

 Trois phénomènes principaux

 La latéralisation : anomalies du situs
 La rotation : discordance AV ou VA
 La croissance : CAV TC VDDI
 Autre :
 persistance d’une structure appelée a disparition : anomalie des arcs
aortiques
 Involution d’une structure appelée à persister : coarctation
 ÉTIOLOGIES

 Étiologie :
 Souvent inconnue
 Multifactorielle dans 85% des cas

 Facteurs génétiques : 15 % des cas

 Mutation au niveau d’un gène : 4 %
 Aberrations chromosomiques : 6 % (trisomie, monosomie)

 Prédisposition génétique+ facteurs tératogènes

 Toxique ( nutritionnel, médicaments)
 Virale (rubéole, toxoplasmose)
 Physique (rayon X)
 CLASSIFICATION

 Shunts gauche droite :

 CIA,
 CIV,
 CAP,
 CAV

 Cardiopathies cyanogènes :
 Tétralogie de Fallot
 Transposition des gros vaisseaux

 Cardiopathie congénitale pas obstacle :

 Coarctation
 Rétrécissement aortique
 SHUNT GAUCHE DROITE

 Définition : passage anormal du sang de la grande circulation

vers la petite circulation À travers une communication
 Groupe d’anomalies le plus fréquent
 Physiopathologie :
 ↑ du débit pulmonaire
 ↓ du débit systémique
 Volume du shunt : QP/QS
 Clinique :
 ↑ du débit pulmonaire : gène respiratoire
 ↓ du débit systémique : insuffisance cardiaque
 Évolution :
 hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
 Cachexie
 Diamètre et siège de la communication déterminer le
pronostic
 COMMUNICATION INTER-ATRIALE : CIA

 Prévalence : 7 à 17 %, Plus fréquente chez la femme

 Définition : défet septal entre l’oreillette gauche et l’oreille

droite

 Physiopathologie :
 La pression oreillette gauche > pression oreillette droite
 Shunt gauche droite
 Les déterminants de la POG :
 Retour veineux pulmonaire
 La Compliance diastolique de l’OG
 La compliance des ventricules
 Les résistance vasculaire systémique et pulmonaire
 Le rythme est la contraction atriale
 CIA : ÉTIOLOGIES

Un facteur étiologique et parfois retrouver:

 La fœtopathie des enfants de mère éthylique

 Le syndrome de Holt Oram (autosomique dominante, CIA +

anomalie du pouce)

 Le syndrome de Poland (Agénésie unilatérale des pectoraux +

CIA)

 Formes familiales : CIA + Bloc auriculo-ventriculaire.

 CIA : ANATOMIE

 Cloison inter-atriale :
 septum primum fibreux
 septum secondum musculaire

A : septum primum & intermedium

C : ostium secundum
D : septum secundum
E : expansion membraneuse
 CIA : ANATOMIE

 Cloison inter-atriale :
 septum primum fibreux
 septum secondum musculaire

 4 variétés :
 CIA centrales
 CIA hautes
 CIA basses
 CIA du sinus venosus
 CIA : CLINIQUE

 Circonstances de découverte (Pauci symptomatique)

 Découverte fortuite
 Bronchites à répétition

 Examen clinque :
 déformation thoracique
 cyanose (formes évoluées)
 anomalies du pouce
 souffle systolique au foyer pulmonaire (hyper débit)
 dédoublement fixe de B2 pulmonaire
 CIA : RxP ET ECG

 Signes radiologiques :
 cardiomégalie : dilatation de OD, VD , AP
 vascularisation pulmonaire accentuée

 Signes électriques :
 déviation axiale droite
 aspect rsR’ en AVR et dans les dérivations précordiales droites
 un BAV 1 er degré (formes familiales)
 CIA : ÉCHOCARDIOGRAPHIE DOPPLER

 Siège de la communicati on
 Son diamètre
 ses rappor ts avec les veines caves et le sinus coronaire
 Nom bre : unique ou multiple
 Étude des bords du défet septal
 Surc harge ventriculaire droite
 Dilatation de l’ar tère pulmonaire
 Chif fre de pression ar térielle pulmonaire
 Calculer le rappor t QP/QS
 Étude des autres structures cardiaques : anomalie associée
 Anomalies du retour veineux pulmonaire
 Éc hocardiographie transoesophagienne : doute sur anomalies de retour
veineux pulmonaire
 CIA : CATHÉTÉRISME - ANGIOGRAPHIE

Indications précises :

 Quantifier le shunt gauche droite avec précision

 Éliminer avec certitude un retour veineux pulmonaire anormal

 Étude oxymétrique complète

 Calculer les pressions dans les cavités droites (VD et artère

pulmonaire).

 Calculer le gradient de pression VD - AP

 Angiographie: étude du drainage veineux pulmonaire

 Thérapeutique: fermeture percutanée

 CIA : ÉVOLUTION - COMPLICATIONS

 évolution spontanée est assez mal connue

 anomalie bien tolérée dans l’enfance
 évolution dépond :
 taille de la communication,
 l’importance du shunt,
 retentissement hémodynamique

 l’endocardite infectieuse est exceptionnelle

 l’HTAP majeure
 syndrome d’Eisenmenger (Cyanose)
 troubles de r ythme supra-ventriculaires
 CIA : TRAITEMENT

 indication de fermeture : symptômes, QP/QS >2 (↓compliance

du VG)

 fermeture percutanée ou chirurgicale

 chirurgie : sous CEC (avec ou sans clampage aortique)

 abord chirurgical: sternotomie, thoracotomie droite

 technique : fermeture par patch péricardique ou synthétique

 retour veineux pulmonaire anormal :patch détournant les veines

pulmonaires vers l’OG

 Mortalité hospitalière : < 0,5%

 Risque majeur : embolie gazeuse

 CIA :FERMETURE PERCUTANEE

Fermeture percutanée pour les CIA ostium secundum avec rebord postérieur
généreux

AMPLATZER
CIA : TRAITEMENT FERMETURE
CHIRURGICALE

Atriotomie droite
CIA : FERMETURE CHIRURGICALE

Suture directe
 CIA : FERMETURE CHIRURGICALE

Fermeture par patch

 CIV

 Malformation cardiaque la plus fréquente

 Définition: défaut de la cloison inter -ventriculaire
 Anatomie: deux parties :
 Septum membraneux
 Septum musculaire

 Classification:
 CIV périmembraneuses
 CIV musculaire:
 CIV d’admission
 CIV trabéculée
 CIV unfundibulaire
 CIV : PHYSIOPATHOLOGIE

 Prototype d’anomalies entraînant un shunt gauche droite

 shunt gauche droite : négligeable en intra-utérin

 Facteurs déterminants :
 La taille de la communication
 Rapport des résistances artérielles pulmonaire est systémique

 Petite CIV restrictive

 Large CIV non restrictive

 Conséquences du shunt gauche- droite :

 Les effets proprement cardiaques :
Surcharge volumétrique de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et du
ventricule droit
 Effet vasculaire pulmonaire :
 Surcharge volumique
 HTAP
 CIV : ASPECTS CLINIQUES

 Petite CIV : maladie de Roger, pauci symptomatique

 CIV large à gros débit
 début : premiers jours, premières semaines
 Signes respiratoires: tachypnée, tirage, toux, difficulté lors
des tétées
 Retard de croissance, Hypotrophie
 Bronchites à répétition
 Détresse respiratoire
 Insuffisance cardiaque
 Pâleur, sueurs, déformation thoracique
 Hépatomégalie
 Souf fle systolique en rayon de roue : clé diagnostic
 CIV : R X P - ECG

 Signes radiologiques :
 Cardiomégalie constante (oreillette gauche et les deux
ventricules)
 Hyper vascularisation pulmonaire
 Trouble ventilatoire : Atélectasie

 Signes électriques :
 Signe de surcharge ventriculaire droite et gauche
 Hypertrophie de l’oreillette gauche
 CIV : ÉCHOCARDIOGRAPHIE DOPPLER

Permet une étude anatomique et hémodynamique:

 Données anatomiques :
 Le siège de la communication
 La taille
 Le nombre
 Prolapsus d’une sigmoïde aortique

 Données hémodynamiques :
 Dilatation de l’OG, VG
 Gradient systolique entre les deux ventricules
 Calcul de la pression artérielle pulmonaire

 Étude des autres structures cardiaques

 CIV : CATHÉTÉRISME ANGIOGRAPHIE :

 Examen invasif via une voie veineuse

 Trajet de la sonde

 Oxymétrie : un enrichissement en O2 du sang du ventricule

droit

 Mesure des pressions pulmonaires

 Teste dynamique

 Angiographie : 2 groupes :
 CIV hautes

 CIV basses
 CIV : ÉVOLUTION COMPLICATION

 CIV à gros débit : anomalie sérieuse  létale si pas de

traitement

 Insuf fisance cardiaque et les complications broncho-

pulmonaires aiguës peuvent être mortelles

 Évolution vers HTAP puis maladie vasculaire pulmonaire (>1 an)

 Endocardite infectieuse

 Évolution favorable :
 Fermeture spontanée

 Constitution d’une sténose infundibulaire

 CIV : TRAITEMENT

1- Mesures médicales :
 Diurétique, vasodilatateur pulmonaire
 Contrôle du taux d’hémoglobine (transfusion, supplémentation
en fer)
 Nursing alimentaire :
 Régime calorique
 Alimentation orale fractionnée

 Kinésithérapie respiratoire
 Pour prévenir les complications de la ventilation
 Antibiotiques en cas de surinfection
 Ventilation artificielle en cas de détresse respiratoire aiguë
 CIV : TRAITEMENT

1- Traitement chirurgical :

 Traitement palliatif:
 Cerclage de l’artère pulmonaire (réduit le diamétre de 50%)
 Permet une croissance de l’enfant

 Réparation complète:
 Intervention sous CEC + clampage aortique
 Abord de la CIV par l’oreillette droite ou par ventriculotomie droite ou
par gros vaisseaux (Aorte, AP)
 Patch péricardique ou synthétique
 Risque de bloc auriculo-ventriculaire
CIV : TRAITEMENT

Cerclage de l’AP
CIV : TRAITEMENT

Atriotomie droite
CIV : TRAITEMENT

A : Expostion et repère
B : trois points d’exposition
C : fermeture en surjet
D : CIV fermée
 CANAL ARTÉRIEL PERSISTANT : CAP

 Un vaisseau Liant l ’artère pulmonaire et l’aorte ascendante

 Incidence : 10 % des cardiopathies congénitales
 Un nouveau-né sur 1250( 0,8 %)
 1939 : première fermeture chirurgicale
 Première description pas Galien
 prédominance féminine :2 à 3 filles/garçon
 Étiologie souvent non retrouvée
 Les cas associés À l’embryopathie rubéolique
 Les cas familiaux rare
 CANAL ARTÉRIEL PERSISTANT : CAP

 Origine : la partie distale du 6éme arc aortique gauche

 À la fin de la sixième semaine : le canal artériel est
suf fisamment développé
 Il draine 55% du débit cardiaque
 Le ventricule droit draine 60 % (5% vers les artères
pulmonaires)
 Il dérive le sang de la circulation pulmonaire à haute
résistance vers l’aorte thoracique descendante
 Fermeture postnatale se fait en deux étapes (15 jours puis 6
semaines)
 8 semaines : le CAP est fermé
 Le diamètre : 5 à 15 mm, la longueur : 2 à 15 mm
 Physiopathologie : shunt gauche-droite
CANAL ARTERIEL PERSISTANT : CLINIQUE

 Les signes cliniques sont variables selon l’importance du

shunt
 Trois formes cliniques :
 forme du grand enfant (HTAP)
 Forme mal tolérée du nourrisson
 Forme du nouveau-né (CAP malin)
 CAP du grand enfant ( < 7 mm ):
- Peu symptomatique
- Souf fle continu (systolo-diastolique) sous claviculaire gauche
 ECG : surcharge diastolique
 Rx Poumon : - surcharge vasculaire pulmonaire
- dilatation des cavités gauches (OG-VG)
 Echo : fait le diagnostic
 CAP : Autres formes cliniques

 CAP mal toléré du nourrisson

• tableau de shunt G-D important : encombrement pulmonaire,
polypnée, pneumopathie
• Déficit de la circulation systémique : sueurs profuses,
hypotrophie
• Évolution vers l’insuffisance cardiaque
 CAP DU NOUVEAU6N2 / cap MALIN
• Tableau d’HTAP obstructive : pouls fémoraux bondissants,
cyanose et absence de souf fle
• Shunt bidirectionnel ou droite -gauche prédominant ou exclusif
 CAP associé à d’autres malformations (CIV, coarctation, RP)
 CANAL ARTERIEL PERSISTANT :
TRAITEMENT
 Deux de types de traitement peut être proposé :
 Fermeture par cathétérisme interventionnel
 Fermeture chirurgicale :
 AG, abord par thoracotomie gauches
 Ligature section
 Résultats : bons
 Risque :
 Paralysie récurrentielle
 chyllothorax
 Atéléctasie
CANAL ARTERIEL PERSISTANT :
TRAITEMENT
CANAL ARTERIEL PERSISTANT :
TRAITEMENT
CANAL ARTERIEL PERSISTANT :
TRAITEMENT
 LES MALFORMATIONS OBSTRUCTIVES

 Groupes de cardiopathies congénitales deux de types et de

gravité variable
 Bénignes : bicuspidie aortique
 Sévères : atrésie ou agénésie valvulaire
 échocardiographie : clés du diagnostique
 Pronostic dépend de la sévérité des lésions et leur
retentissement sur le myocarde
 Obstacles isolés :
 Sténose pulmonaire
 Coarctation
 Sténose aortique
 COARCTATION

 Définition : rétrécissement de l ’aorte thoracique situé À la

jonction crosse aortique aorte thoracique descendante
 Incidence : 8% des cardiopathies congénitales isolées ou
associées
 Diagnostic dif férentiel : interruption de l’arche aortique,
absence de continuité
 Morgani : première description en 1760
 Craford : 1945, chirurgie
 COARCTATION : EMBRYOLOGIE

 La morphogenèse exacte reste inconnue

 La théorie hémodynamique de Rodolphe

 Nouveau-né et nourrissons

 Diminution du flux aortique (RAO, CIV, hypoVG)

 Coarctation isolée ???

 La théorie mécanique (Skoda)

 Effet oblitérant du tissu ductal ectopique

 Hypoplasie tubulaire ???

 COARCTATION : ANATOMIE PATHOLOGIE

 Striction en regard du ligament artérielle

 Dilatation post-sténotique

 Les anomalies induites par la coarctation

 Circulation collatérale très développé (artère Mammaire, sous
Clavière et vertébrale)

 Formation d’anévrisme

 Modification des artères coronaires et du myocarde (épaississement

de la média, fibrose myocardique)
 COARCTATION : PHYSIOPATHOLOGIE

 Hypertension – coarctation – hypotension

 HTA :
 Au début mécanique : disparu après levée de l’obstacle

 Autre facteur :
 Hypo perfusion rénale  activation SRA entretien HTA

 Altération du lit vasculaire périphérique

 Retentissement en amont : hypertrophie ventriculaire gauche

(dysfonction VG)
 COARCTATION
FORME T YPIQUE DU GRAND ENFANT
 Souvent asymptomatique et découverte lors d ’un examen
systématique
 Développement et croissance n ormaux
 Les pouls fémoraux sans faible ou absents
 Les pouls radial et carotidien sont accentuées
 Gradient de pression : membre supérieur/ membres inférieurs
 Parfois pouls intercostale (région dorsale, sous l ’omoplate)
peut-être perceptible
 Souf fle systolique inter scapulo-vertébrale gauche (intensité
modérée)
 ECG souvent normal
 Radiographie thoracique : encoches costales dans les formes
vieilles
 COARCTATION : IMAGERIE

 Échocardiographie doppler :
 Fait le diagnostic de coarctation
 Calcule la vitesse maximale du flux sanguin
 Calcule le le gradient de pression on niveau de l’isthme
 Apprécie les effets de la coarctation sur le ventricule gauche (HVG,
fonction VG, HTAP)
 Angio-TDM : imagerie de bon qualité
 Angio-IRM
 Cathétérisme est angiographie : si un geste interventionnel
est envisagé
COARCTATION : IMAGERIE
 COARCTATION
FORME DU NOUVEAU-NÉ ET DU NOURRISSON

 Forme mal tolérée : tableau d’insuffisance cardiaque

 Souvent la forme anatomique décomplexe (tubulaire) associé
à des shunts G-D et autres
 Circulation collatérale faible
 Gradient de pression faible (bah débit cardiaque)
 En amont : Régine dit pas pression : coronaires, cerveau,
HTAP
 En aval : régime d’hypoperfusion
 Urgences médicaux chirurgicales
 50 % des décès avant l’âge de un an
 Dysfonction VG
 HTAP
 COARCTATION : FORMES CLINIQUES

 Forme légère
 dite angiographique
 À surveiller (retentissement)
 Forme liées à la position des artères sous clavière par rapport
à la coarctation
 Malformation associés :
 Bicuspidie aortique
 Sténose aortique
 Insuffisance mitrale
 Rétrécissement mistral
 COARCTATION : TRAITEMENT

 Indication : fonction de la sévérité clinique

 L'âge idéal : 2 à 5ans
 Technique chirurgicale :
 Abord par thoracotomie gauches postérieur dans le 4 ème EIC
 Anastomose terminaux terminal
 Plastique par l’artère sous clavière gauche c’est quoi ta passion
langue
 Mortalité : 1 à 2 %
 Complication post opératoire précoce :
 Paraplégie partielle par ischémie médullaire
 Hémorragie postopératoire
 Hypertension artérielle paradoxale (activation excessive du SRA)
 Complication tardive
 Persistance de l’HTA
 Re-Coarctation
COARCTATION : TRAITEMENT
COARCTATION : TRAITEMENT
 COARCTATION : EVOLUTION PRONOSTIC

 Évolution normale jusqu’à l’âge de l’adolescence

 Chez l’adulte :
 Espérance de vie moyenne : 34 ans
 26 % décès avant 20 ans
 75 % décès avant 46ans
 90 % décès avant 60ans
 Les causes de décès les causes de décès :
 Insuffisance cardiaque
 Endocardite infectieuse
 Dissection aiguë de l’aorte
 Hémorragie intra-crânienne
 RÉTRÉCISSEMENT CONGÉNITAL

 Obstacle à l’éjection ventriculaire gauche

 5% des cardiopathies congénitales

 Prédominance chez le garçon (3 à 4 fois)

 Sténoses supra-valvulaires à formes familiales

 Topographie : 3 formes
 Sténoses valvulaires 10 à 20%

 Sténoses supra-valvulaires

 Sténoses sous-valvulaires 25 à 58%

 RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL : CLINIQUE
 Signes communs :
 Fatigabilité à l’effort
 Arrêt brutal lors des efforts prolongés
 Angor – syncope : rare (10% des cas)
 Auscultation : souf fle systolique éjectionnel latéro-sternal
droit irradiant vers le cou
 Rx thorax : peu spécifique
 ECG : peu contributif (HVG)
 Diagnostic : échocardiographie doppler
 siège de sténose
 Son retentissement
 Anomalies associées
 Forme du nourrisson : insuf fisance cardiaque précoce
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL

Apport de l’Echo 3D et SCANNER

SPIRALE
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL

AORTOGRAPHIE
 RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL : EVOLUTION -
COMPLICATIONS
 Forme du nourrisson : 25% de mortalité
 Forme du grand enfant :
 évolution favorable (1% par an)
 Mort subite : 2 à 6% à partir de 10 ans
 Gradient >70 mmHg → risque augmente

 Complications :
 Insuffisance cardiaque (dysfonction VG)
 Troubles du rythme (ESV → TV ou FV)
 Endocardite infectieuse : 1,2 1000 patiens/années
 Insuffisance aortique
 RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL : TRAITEMENT
 Traitement médical :
 Indiqué dans les formes sévères du Nouveau-né et du nourrisson
(diurétiques, vasodilatateurs, prostaglandines)

 Valvulotomie percutanée :
 Rétrécissement aortique valvulaire du nouveau -né, nourrisson
 Risque : Insuffisance aortique aigue, déchirure aortique

 Chirurgie :
 Sous CEC + clampage aortique
 La technique chirurgicale varie selon le siège et les particularités
anatomiques de la sténose
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL: TRAITEMENT
RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE
CONGÉNITAL: TRAITEMENT