Hypertension portale N.

M
Introduction
Quelle que soit la cause, l’HTP, celle-ci est caractérisée par des modifications hémodynamiques avec 2 mécanismes
indissociables
1. Augmentation des résistances vasculaires intrahépatiques
2. Syndrome hyperdynamique Associant :
✓ Une vasodilatation artérielle splanchnique et systémique
✓ ↗ du débit cardiaque
✓ ↗ des débits sanguins régionaux (débit splanchnique)

Définition
 Se définit soit par :
✓ ↗ de la pression portale >15 mm Hg ou mieux
✓ ↗ de la différence de pression entre le territoire Porte et le territoire Cave > 5 mmHg
 Cliniquement significative si gradient > 10 mmHg (Complications graves)
 HTP peut être :
✓ HTP globale en cas d’augmentation de la pression dans tout système porte
✓ HTP segmentaire si l’augmentation de pression se passe sur un tronc veineux
Rappels anatomiques
Particularités de la Vascularisation hépatique :
Tonus artériel est régulé essentiellement par les besoins métaboliques hépatiques
3 particularités :
1- Différence qualitative de ces 2 afférences :
✓ Artère hépatique : Riche en oxygène
✓ Tronc Porte : Eléments nutritifs d’origine digestive
2- Différence quantitative de ces 2 afférences :
✓ Artère hépatique assure les 30% de la circulation hépatique
✓ Veines porte assure les 70% de cette circulation
3- Système vasculaire artériel physiologique de compensation :
 ↘ du flux sanguin portal est compensée par une adaptation du flux sanguin artériel
 ↘ du flux porte => ↗ du flux artériel = Balance Artério-Porte
 Mais pas de mécanisme inverse de compensation des flux artériels
 Fenestration (ouverture) des capillaires sinusoïdes dépourvus de membrane basale => échanges en permanence dû
aux nombreux trous dans ces capillaires
Système porte :
 C’est un système de basse pression ayant pour rôle d’amener aux cellules hépatiques les nutriments absorbés à
l’étage intestinal
 La pression qui règne dans le tronc porte à l’état physiologique varie de 7 à 12 mm Hg
 Le gradient de pression physiologique entre la veine porte et les veines sus-hépatiques est de 1 à 4 mm Hg, il est
indispensable à la traversée du foie par le sang
 Draine le retour veineux des viscères vers le foie
Constitué de :
✓ Veine mésentérique supérieure : draine l’intestin grêle, colon droit, segment droit
bloc duodéno-pancréatique
✓ Veine mésentérique inférieure : draine le colon gauche, le rectum
✓ Veine splénique : draine la rate, le segment gauche du bloc duodéno-pancréatique
Les 3 branches vont former la veine porte
Veine porte et ses branches :
 Nait de l’union entre la veine mésentérique supérieure inferieure et la veine splénique
 Se termine au niveau du hile hépatique ou elle se divise en branche droite et branche gauche
Double vascularisation hépatique :
Veine porte et artère hépatique se drainent toute les 2 dans les sinusoïdes
1. Pédicule afférent
✓ Veine porte :70%
✓ Artère hépatique : 30 %
2. Débit sanguin hépatique = 1,5 L/min
Matrice Extra Cellulaire : MEC = Centrale vitale hépatocytaire
Limitée par : Impliquée dans :
✓ Capsule hépatique ✓ Communication intercellulaire
✓ Autour des gros vaisseaux ✓ Adhésion cellulaire
✓ Espaces portes ✓ Migration cellulaire
✓ Différenciation cellulaire
✓ Croissance cellulaire
✓ Régulation des gènes cellulaires
Constituants de la matrice extracellulaire :
✓ Collagène
✓ Glycoprotéines
✓ Élastine Tissu d’échafaudage du foie et
✓ Protéoglycane de réparation et de cicatrisation
✓ Glycosaminoglycane (Acide hyaluronique)
A l’état normal il y a un équilibre entre Fibrogénèse ↔ fibrinolyse pour avoir un tissu élastique
Mécanismes physiopathologiques
Matrice extra cellulaire du foie (MEC) :
Agression chronique du foie provoque :
Destruction du capital hépatocytaire ↗ des constituants de la MEC Cicatrisation excessive => fibrose
Rupture de l’équilibre entre synthèse – dépôts – dégradation de tout composant de la MEC
Hépatopathies chroniques = cirrhose
- Fibrogènese > fibrinolyse (synthèse > dégradation)
Réponse de la MEC aux agressions permanentes Fibroses pathologiques Remodelage architecturale hépatique
- Cirrhose hépatique = stade ultime de fibrose
Remodelage de MEC aura pour conséquences directs sur ses rapports anatomiques :
✓ ↘ de la perméabilité des sinusoïdes hépatiques
✓ ↘ de la perfusion hépatocytaire
✓ Hypertension portale (↗ des résistances intra-hépatiques)

Capillaires sinusoïdes
Rôle d’échange entre le sang et l’hépatocyte
Conséquences du remodelage sur les sinusoïdes :
✓ Modification des cellules endothéliales sinusoïdales et perte de leurs fenestrations
✓ Rigidification des sinusoïdes
 ✓ Dépôt de collagène dans l’espace de Disse (Espace qui sépare les cellules endothéliales sinusoïdales et les
hépatocytes où s’effectue l’échange)
 ↗ des résistances intrahépatiques

Perturbations hémodynamiques qui apparaissent reposent sur :

D’une part au niveau hépatique : D’autre part au niveau systémique :
✓ ↗ du tonus vasculaire intrahépatique ✓ Une vasoplégie systémique
✓ Vasoconstriction intrahépatique ✓ Vasodilatation généralisée
✓ ↘ du débit sanguin sinusoïdal ✓ ↗ des débits sanguins régionaux

A. Modifications du tonus vasculaire hépatique :

Facteurs mécaniques et structuraux (cirrhose) :
 Remodelage architectural hépatique
 Engrainement des vaisseaux
 Réduction de la microcirculation hépatique
 Compression des veines portes et artères hépatiques par les nodules de régénération, à l’origine d’une :
✓ ↘ de la perméabilité sinusoïdale
✓ ↘ de la perfusion hépatocytaire
✓ ↗ de la résistance vasculaire intra hépatique

Facteurs hémodynamiques :
 ↗ de la synthèse d’endotheline1 : Puissant vasoconstricteur
 ↘ de la production de monoxyde d’azote : Puissant vasodilatateur
 Rupture de l’équilibre vasoactif, contribuant à l’augmentation de la résistance vasculaire
Conséquences :
✓ Dérivations porto-systémiques
✓ Ascite
✓ Splénomégalie congestive
B. Modifications du tonus vasculaire splanchnique et systémique :
Quel que soit son origine, l’HTP est responsable de l’apparition d’un syndrome hyper dynamique systémique à
l’origine :
✓ ↗ du débit cardiaque
✓ ↘ de la résistance vasculaire systémique globale
En réponse à :
✓ Une vasodilatation globale => ↗ des débits sanguins régionaux
✓ Synthèse accrue de molécules vasodilatatrices (NO++++) dans les artères du territoire splanchnique qui
contribue à augmenter la relaxation endothélium-dépendante
Cette vasodilatation splanchnique, puis systémique, va sous-tendre l’augmentation des débits sanguins régionaux
 HTP :
Au niveau hépatique :
Prédominance de l’action vasoconstrictrice
Production d’Endothéline1 > NO à l’origine d’une majoration de :
✓ Résistances intra hépatiques Création de shunts entre
✓ Pression portale ✓ D’une part Veine porte et Artère hépatique
✓ D’autre part veine porte et veines centrolobulaires

Au niveau systémique :
↗ du débit sanguin splanchnique

HTP est caractérisée par une hyperdynamie circulatoire associée à une vasodilatation artérielle splanchnique et
systémique, en partie liée à :
✓ Production excessive de NO
✓ ↗ du débit cardiaque
✓ ↘ des résistances vasculaires systémiques
Conséquences hémodynamiques => Création d’anastomoses porto-cave
2 systèmes complétement indépendants :
1. Système porte qui draine vers le foie le sang veineux du tractus digestif
2. Système cave qui assure le retour veineux de la circulation systémique
Mais ces 2 systèmes communiquent entre eux via des veinules au voisinage des extrémités du TD et des parois
abdominales, ce sont les anastomoses porto-caves
 Ces anastomoses prennent toute leur importance quand le système porte ne permet plus au sang arrivant de
l’intestin d’atteindre le foie, c’est le cas d’HTP
 Ces anastomoses dérivent alors le sang vers le système cave
HTP est à l’origine d’une reperméabilisation des shunts porto-caves ou porto-systémiques normalement oblitérés
 Ce qui provoque la dilatation du réseau sous-muqueux par l’intermédiaire des veines perforantes
 Sous l’effet d’une augmentation de la pression portale à l’origine d’un gradient porto-cave ou Porto-
hépatique(GPH)
 D’où Formation de veines collatérales porto systémiques => Anastomoses dont les varices œsophagiennes
Drainées par la veine azygos (Dont le débit sanguin est corrélé à la gravité de HTP)
Cette dilatation aboutie aux différentes expressions cliniques de la dérivation hémodynamique causée par HTP
✓ Anastomoses du cardia : VO (varices œsophagiennes)
✓ Anastomoses ombilicales : Circulation veineuse collatérale sous cutanée
✓ Anastomoses rectales : Hémorroïdes
✓ Anastomoses péritonéo-pariétales : Ascite
Etiologies
 1- Bloc infra ou sous hépatique
En rapport avec une occlusion de la veine porte entrainant une augmentation du diamètre de la veine porte en amont
de l'obstacle, secondaire à
✓ Thrombose de la veine porte
✓ Invasion tumorale endoluminale
✓ Compression porte extrinsèque
2- Blocs intra-hépatiques
 Situations les plus fréquentes d’HTP, secondaire à une Cirrhose hépatique (1ère cause d’HTP)
 La cirrhose peut être :
✓ D’origine virale – alcoolique – biliaire – métabolique - auto-immune
✓ Autres causes possibles : Sarcoïdose - tuberculose - schistosomiase - infiltration hépatique des hémopathies
malignes
3- Bloc sus- hépatique
Syndrome de Budd Chiari :
L'obstacle siège sur au moins 2 des grosses veines sus-hépatiques, ou le segment de la veine cave inferieure compris
entre leur ostium et l'oreillette droite
Secondaire à :
✓ Thrombose des veines sus-hépatiques => Syndrome de Budd Chiari primitif
✓ Obstruction d’origine extravasculaire => Syndrome de Budd Chiari secondaire
Autres causes : Péricardite constrictive. Insuffisance cardiaque droite
Bloc intra hépatique sinusoïdale Bloc intra hépatique Bloc intra hépatique Bloc post-hépatique
post-sinusoïdale présinusoïdale
-Cirrhoses -Ingestion d’alcaloïdes -Schistosomiase hépatique -Syndrome de Budd-Chiari
-Fibrose péri sinusoïdale et de pyrrolizidine ✓ Hyperplasie nodulaire ✓ Thrombose et
✓ Hypervitaminose A Hépatite -Irradiation hépatique régénérative malformations de la
alcoolique aiguë. Hépatite -Substances ✓ Cirrhose biliaire primitive veine cave inférieure
chronique active antinéoplasiques -Obstruction biliaire chronique (segment thoracique)
✓ Hémochromatose génétique -Préparation à la greffe ✓ Sclérose hépato portale ✓ Diaphragme cave
-Maladies hépatiques infiltrantes de moelle osseuse -Sarcoïdose hépatique -Péricardite constrictive
✓ Amyloïdose ✓ Maladie de Rendu-Osler ✓ Myocardiopathie
✓ Infiltration hépatique congestive sévère
maligne
✓ Mastocytose systémique
-Hépatites aiguës et hépatites
chroniques actives
✓ Stéatohépatite aiguë
gravidique
-Fibrose hépatique congénitale

Données cliniques
1- Circulation veineuse collatérale
 Visibilité anormale des veines sous cutanées
 Liée au développement d’anastomoses porto-caves
 Peut-être de siège sus ombilical ou sous et sus ombilicale
 Parfois dorso-lombaire
2- Ascite
Diagnostic
Habituellement facile à poser
Le patient présente souvent :
✓ Ascite
✓ Splénomégalie concomitantes
✓ Stigmates d’une hépatopathie chronique
1- Données endoscopiques
Varices œsophagiennes et gastriques :
 Généralement au 1/3 inferieur de l'œsophage, au niveau du cardia ou de la grosse tubérosité
 Révélées souvent par des hémorragies digestives ++++
Gastropathie hypertensive : En rapport avec une Dilatation des petits vaisseaux de la muqueuse gastrique
Varices ectopiques : Duodénales. Jéjuno-iléales, Coliques, Rectales
2- Données radiologiques
Echographie abdominale : Visualisation d’Ascite, Splénomégalie, Dilatation de la veine porte (Diamètre > 12mm)
Echographie doppler hépatique : Examen de référence. Permet de :
✓ Préciser la vitesse et la direction du flux porte
✓ Rechercher une thromboses porte
✓ Explorer les veines sus hépatiques lorsqu’elles ne sont pas parfaitement visibles en échographie
Complications

Ascite Complique surtout les cirrhoses avec insuffisance hépatocellulaire

Hémorragie Souvent haute par rupture de VO (varices œsophagiennes)
digestive
Encéphalopathie  Trouble de la conscience allant d’une simple somnolence jusqu'au coma hépatique,
hépatique secondaire à des dérivations porto-caves associées à l’insuffisance hépatocellulaire
 Les toxines ne sont pas éliminées car la fonction hépatique est altérée et puisque les
anastomoses sont ouverts, les toxines vont aller au cerveau
Hypersplénisme Thrombopénie, Leucopénie, Anémie
Syndrome  Expliqué par une vasodilatation artérielle associée à une stimulation des mécanismes
hépatorénal vasoconstricteurs généraux et locaux, entraînant une rétention d’eau et de sodium
 Ces mécanismes physiopathologiques poussés à l’extrême aboutissent au syndrome
hépatorénal
Syndrome hépato- Se caractérise par une hypoxémie due à une vasodilatation pulmonaire excessive responsable
pulmonaire d’échanges gazeux alvéolaires anormaux

Le Syndrome hépatorénal et Syndrome hépato-pulmonaire :

2 grande complications impliquent fortement la dysfonction endothéliale au niveau rénal et pulmonaire
avec prépondérance des facteurs vasoconstricteurs = Endothéline et sérotonine, par rapport aux facteurs
vasodilatateurs = NO - Prostacycline
Méthodes d’explorations
Techniques invasives
Cathétérisme portal par voie percutanée transhépatique : Permet la mesure directe de la pression porte et une
évaluation de la présence et de la direction du flux sanguin
Cathétérisme veineux sus-hépatique :
 Technique la plus utilisée, consiste à cathétérisé, par un abord veineux jugulaire le plus souvent droit ou fémoral,
pour aborder une des veines hépatiques et mesurer la pression en position bloquée avec un ballonnet
 La pression veineuse sus-hépatique bloquée : PSHB donne une estimation précise de la pression porte
Mesure de la pression des varices œsophagiennes :
 Directe par réalisant une ponction à l’aide d’une aiguille reliée à un manomètre. Elle nécessite le recours à une
injection de produit sclérosant ou à une ligature pour éviter une hémorragie et n’est donc pas réalisable de façon
répétitive => Risque hémorragique++
 Estimation de la pression des VO : par application d’un capteur de pression contre la varice au cours de
l’endoscopie digestive elle est bien corrélée à la mesure de la pression intra-variqueuse réalisée par ponction
directe
 Mais pas de corrélation entre la pression variqueuse et le GPSH
Techniques non invasives
Rechercher des signes indirects d’HTP :
✓ Présence de Ascite infra clinique
✓ Dilatation de la veine porte ≥13 mm
Échographie doppler ✓ Longueur splénique
✓ Vitesse maximale du flux portal
Bonne spécificité et sensibilité pour le diagnostic d’HTP
Mesure du débit Estimation du degré d’HTP par le débit sanguin de la veine azygos
sanguin azygos
Thermodilution Méthode invasive abandonnée Remplacée
continue
Echodoppler Trans œsophagienne
IRM
2 méthodes non invasives mesurant le débit de la veine azygos
✓ Il est augmenté au cours des cirrhoses
✓ Il est corrélé au débit sanguin portal et au GPSH
 Évaluée dans le diagnostic des VO avec une bonne spécificité et sensibilité
Œsophagographie  Mais qui nécessite la mise en place d’une sonde nasogastrique afin de réaliser une
par scanner insufflation de l’œsophage.
 Par ailleurs, ne permet pas de diagnostiquer la présence de signes rouges à la surface
des VO
Plusieurs marqueurs biologiques de fibrose ont été étudiés pour le diagnostic de l’HTP et
des VO
Il s’agit soit de :
✓ Marqueurs indirects de fibrose : Albuminémie, Taux de prothrombine,
Gammaglobulines, Plaquettes, Apolipoprotéine A1
✓ Marqueurs directs de fibrose : Laminine. Acide hyaluronique
Marqueurs directs :
Marqueurs  Il existe une corrélation entre le degré d’HTP et de fibrose hépatique ainsi que le degré
biologiques d’insuffisance hépatocellulaire
 Avec la concentration sérique de certaines molécules : Laminine et Acide hyaluronique
 La bonne corrélation au degré de fibrose hépatique
 Rend possible une corrélation entre le taux sanguin de laminine et le degré d’HTP
Marqueurs indirects :
✓ Taux de plaquettes : Retrouvé de façon constante comme facteur prédictif des VO
quand il est diminué
✓ Taux de prothrombine : Corrélé à la présence d’angiomes stellaires quand il est
diminué
Fibrotest : Age – Sexe – ApoA1 – Bilirubine – Haptoglobine – Gamma GT – Alpha 2
macroglobuline (Cirrhose Alcoolique)
Significativement élevé en cas d’HTP sévère
Fibroscan : Elastométrie échographique permet de mesurer l’élasticité du parenchyme
Scores de fibrose hépatique
 La progression de l’onde sonore est d’autant plus rapide que le milieu est dur
 Permet de diagnostiquer la présence de cirrhose avec une bonne précision
 Il possède une bonne performance diagnostique pour le degré d’HTP
 Il a remplacé la biopsie hépatique (très hémorragique)
 Inconvénient : chez les sujets obèses il fausse le diagnostic
Conclusion
HTP d’origine cirrhotique est relativement la plus fréquente, elle occasionne des multiples complications car la prise
en charge est souvent tardive
Ses complications sont potentiellement graves avec l’hémorragie digestive par rupture de varices oeso-gastriques,
infections du liquide d’ascite, syndrome hépatorénal
Les progrès récents dans la prise en charge précoce des éthiopatogénies des causes de HTP et de leurs complications, à
l’exemple de la mise en place précoce de TIPS après une hémorragie digestive, et l’augmentation de la survie qui en
résulte, nous amènent à être de plus en plus souvent confrontés à des patients présentant des complications tardives
telle les états de chocs hémorragiques et l’encéphalopathie hépatique